Akinetiskt styvt syndrom: orsaker, symtom, diagnos

Termen "hypokinesi" (akinesi) kan användas i en snäv och bredare bemärkelse.

I snäv bemärkelse avser hypokinesi en extrapyramidal störning där rörelsernas inkonsekvens manifesteras i deras otillräckliga varaktighet, hastighet, amplitud, en minskning av antalet muskler som är involverade i dem och graden av mångfald av motoriska handlingar.

I vid bemärkelse betecknar hypokinesi en mer eller mindre långvarig begränsning av den allmänna motoriska aktiviteten av annat ursprung. Sådan hypokinesi orsakas oundvikligen av många neurologiska störningar: monopares (i benen), hemi-, para- och tetrapares, svåra gångstörningar på grund av ataxi, apraxi eller en kraftig ökning av muskeltonus. Hypokinesi i denna bemärkelse är karakteristiskt för depression, katatoni och vissa psykogena rörelsestörningar. Slutligen kan dess ursprung också vara rent fysiologiskt (hypokinesi orsakad av yttre miljökrav eller egna motiv). Neurologisk tolkning av hypokinetiskt syndrom kräver alltid att man tar hänsyn till många möjliga orsaker till hypokinesi och utför en syndromisk differentialdiagnos, vilket ibland verkar vara en extremt svår diagnostisk uppgift. Termen "rigiditet" är inte heller entydig. Det räcker med att erinra sig sådan vanligt förekommande terminologi som "extrapyramidal rigiditet" (den vanligaste betydelsen av ordet "rigiditet"), "decerebrat rigiditet och decertikat rigiditet"; Termen "stelhet" (muskelspänning av spinal eller perifert ursprung) översätts också av många inhemska och utländska neurologer som rigiditet. På ryska finns det ingen allmänt accepterad synonym för denna term. Att erkänna den sanna naturen av "rigiditet" är inte mindre komplex än att klargöra hypokinesis natur.

Termen "akinetiskt-rigidt syndrom" används i snäv bemärkelse, som en synonym för det extrapyramidala fenomenet "parkinsonism".

De första stadierna av Parkinsonism är, i motsats till vad många tror, extremt svåra att diagnostisera. Tyvärr beskriver vissa publikationer inte helt korrekt de diagnostiska kriterierna för Parkinsonismsyndrom.

En diagnos av äkta Parkinsonismsyndrom kräver förekomst av hypokinesi plus minst ett av tre andra symtom: muskelstelhet, lågfrekvent vilotremor eller posturala störningar.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

De främsta orsakerna till akinetiskt-rigidt syndrom:

• Parkinsons sjukdom
• Strio-nigral degeneration
• Shaya-Dragers syndrom
• OPCA (sporadisk form)
• Progressiv supranukleär pares
• Juvenil form av Huntingtons chorea
• Wilson-Konovalovs sjukdom.
• Hepato-cerebrala syndrom
• Parkinsonism - ALS - Demens
• Senil encefalopati
• Normalt tryck hydrocefalus
• Förkalkning av basala ganglierna
• Lagringssjukdomar
• Kortikobasal degeneration
• Kroniska förgiftningar (inklusive droginducerade)
• Atrofiska processer i hjärnan (inklusive Alzheimers och Picks sjukdomar)
• Rymdbegränsande processer
• Posttraumatisk
• Postencefalitisk
• Kärl
• Segawas sjukdom
• Creutzfeldt-Jakobs sjukdom
• Sällsynta former av multipel skleros och leukoencefalit
• Hypoxisk encefalopati (inklusive "sjukdom i den återupplivade hjärnan").
• Ärftlig dystoni-parkinsonism med snabbt insättande.
• Diffus Lewykroppssjukdom
• Spinocerebellära degenerationer
• Mitokondriell encefalomyopati
• Neuroakantocytos
• Ärftlig X-länkad dystoni-parkinsonism.
• HIV-infektion
• Neurosyfilis
• Hypotyreos
• Hypoparatyreoidism
• Ärftlig taurinbrist
• Syringomesencefali
• Hemiparkinsonism-hemiatrofi-syndrom.

Eftersom ungefär 80 % av alla fall av Parkinsons syndrom är idiopatisk Parkinsonism, dvs. Parkinsons sjukdom, säkerställer kunskap om moderna diagnostiska kriterier för Parkinsons sjukdom redan korrekt identifiering av etiologin för de flesta fall av Parkinsonism. De allmänt accepterade diagnostiska kriterierna för Parkinsons sjukdom föreslår en trestegsdiagnos:

• Steg 1 - igenkänning av Parkinsons syndrom,
• Steg 2 - sök efter symtom som utesluter Parkinsons sjukdom och
• Steg 3 – identifiering av symtom som bekräftar Parkinsons sjukdom.

Diagnostiska kriterier för Parkinsons sjukdom (baserat på: Hughes et al., 1992)

Exklusionskriterier för Parkinsons sjukdom:

• Anamnes på återkommande stroke med stegvis progression av Parkinsonsymtom, återkommande traumatisk hjärnskada eller bevisad encefalit.
• Okulogyriska kriser.
• Behandling med neuroleptika före sjukdomsdebut.
• Långvarig remission.
• Strikt ensidiga manifestationer i mer än 3 år.
• Supranukleär blickpares.
• Cerebellära tecken.
• Tidig debut av symtom på allvarlig autonom svikt.
• Tidig debut av svår demens.
• Babinskis tecken.
• Förekomsten av en hjärntumör eller öppen (kommunicerande) hydrocephalus.
• Negativ reaktion på stora doser av L-DOPA (om malabsorption är utesluten).
• MPTP (metylfenyltetrahydropyridin) förgiftning.

Bekräftande kriterier för Parkinsons sjukdom. Tre eller fler kriterier behövs för en tillförlitlig diagnos av Parkinsons sjukdom:

• Unilateral debut av sjukdomsmanifestationer.
• Förekomst av vilotremor.
• Permanent asymmetri med mer uttalade symtom på den sida av kroppen där sjukdomen började.
• Bra respons (70-100%) på L-DOPA.
• Progressivt sjukdomsförlopp.
• Förekomst av svår dyskinesi inducerad av L-DOPA.
• Svar på L-DOPA i 5 år eller mer.
• Långvarigt sjukdomsförlopp (10 år eller mer).

Negativa kriterier är viktiga eftersom de påminner läkaren om att utesluta Parkinsons sjukdom om patienten till exempel inte svarar på behandling med L-DOPA, har tidig utveckling av demens eller tidiga posturala störningar och fall etc.

Vid progressiv supranukleär pares försämras endast ögonens nedåtgående rörelser i sjukdomens inledande skede (och först därefter deras uppåtgående och sidledsrörelser). Fenomenet "dockögon och -huvud" bildas (försämrad frivillig blickrörelse med bibehållen reflexrörelse). Dystonisk stelhet i nacke och överkropp med ett karakteristiskt extensorläge för huvudet avslöjas. Generell måttlig hypokinesi är ganska typisk; pseudobulbärt syndrom; dysbasi med spontana fall; kognitiv försämring. Pyramidala och cerebellära symtom är möjliga. Dopa-innehållande läkemedel är inte effektiva.

På grund av den praktiska betydelsen av diagnosen vaskulär parkinsonism (dess överdiagnos observeras ofta) kommer vi att nämna principerna för dess diagnos.

Ett nödvändigt villkor för diagnosen vaskulär parkinsonism är förekomsten av en kärlsjukdom i hjärnan (hypertoni, åderförkalkning, vaskulit), bekräftad med datortomografi eller magnetresonanstomografi (multipla lakunära infarkter, mer sällan en enda kontralateral infarkt, Binswangers sjukdom, expansion av perivaskulära utrymmen, amyloid angiopati, etc.). Karakteristiskt (men kan också vara gradvis) är subakut eller akut sjukdomsdebut, fluktuerande förlopp, förekomst av symtom på cerebrovaskulär insufficiens (pyramidala, pseudobulbära, cerebellära, sensoriska, psykiska störningar), övervikt av parkinsonismsymtom i nedre halvan av kroppen, grov dysbasi, frånvaro av tremor, utebliven respons på dopainnehållande läkemedel (som regel).

Binswangers sjukdom åtföljs ofta av symtom som bara liknar Parkinsonism, men utvecklingen av ett verkligt Parkinsonismsyndrom är också möjlig.

De huvudsakliga syndromen av rörelsestörningar som liknar parkinsonism ("pseudoparkinsonism"), som ibland kräver differentialdiagnos med äkta parkinsonism

Inom klinisk neurologi föregår syndromdiagnostik topikal och etiologisk diagnostik. Identifiering av parkinsonismsyndrom innebär främst differentialdiagnostik med pseudoparkinsonism. Pseudoparkinsonism är en konventionell och kollektiv term som i detta sammanhang förenar en grupp neurologiska och psykopatologiska syndrom som inte är relaterade till parkinsonism, men ibland liknar den i vissa kliniska manifestationer. Sådana kliniska manifestationer kan inkludera psykomotorisk retardation, muskelspänningar (stelhet), gångapraxi och vissa andra neurologiska syndrom.

Diagnosen "pseudoparkinsonism" är således rent operationell, intermediär, didaktisk och ställs om den observerade kliniska bilden inte motsvarar kriterierna för den syndromiska diagnosen äkta parkinsonism. Den slutliga syndromiska diagnosen kräver indikation av en specifik form av pseudoparkinsonism:

Psykomotoriska retardationssyndrom:

1. Depressiv dvala.
2. Katatonisk stupor.
3. Organisk dvala.
4. Hypersomni.
5. Hypotyreos.
6. Hypo- och hypertyreos.
7. Psykogen parkinsonism.

Muskelspänningssyndrom (stelhet):

1. Isaacs bältdjurssyndrom.
2. Stel persons syndrom.
3. Progressiv encefalomyelit med rigiditet (spinal interneuronit).
4. Schwartz-Jampels syndrom.
5. Muskelspänningssyndrom med skador på perifera nerver.
6. Dystoni.

Gångapraxi-syndrom:

1. Normalt tryck hydrocefalus.
2. Progressiv supranukleär pares.
3. Andra degenerativa-atrofiska processer i hjärnan.
4. Processer som begränsar utrymmet (tumörer, subduralt hematom).
5. Posttraumatisk encefalopati.
6. Lakunärt tillstånd.
7. Isolerat gångapraxisyndrom.

Blandade syndrom:

1. Inlåst syndrom.
2. Akinetisk mutismsyndrom.
3. Stel ryggradssyndrom.
4. Smärtsamma ben och rörliga tår-syndrom.
5. Neuroleptiskt malignt syndrom.
6. Malignt hypertermisyndrom.
7. Idiopatisk senil dysbasi.