Akinetisk-rigid syndrom: orsaker, symtom, diagnos

Termen "hypokinesi" (akinesi) kan användas i smal och bredare mening.

I snäv mening, hypokinesi involverar extrapyramidal störning där fel av rörelserna sett i deras brist på längd, hastighet, amplitud, minska antalet av dem som deltar i dem och graden av muskelmotorn fungerar mångfald.

I bred mening betyder hypokinesi en mer eller mindre långvarig begränsning av allmän motorisk aktivitet av något annat ursprung. Sådan hypokinesi oundvikligen orsaka många neurologiska störningar: monopares (i benen), hemi-, para- och tetrapareses grov gångstörning på grund av ataxi, apraxi, eller en kraftig ökning av muskeltonus. Hypokinesi i denna mening är typisk för depression, katatoni och vissa psykogena rörelser i rörelser. Slutligen kan dess ursprung också ha en ren fysiologisk karaktär (hypokinesi, på grund av yttre miljökrav eller egna motiv). Neurologisk tolkning stel syndrom kräver alltid hänsyn till många möjliga orsaker till synd hypokinesi och differentialdiagnos, som ibland verkar mycket svår diagnostisk utmaning. Termen "styvhet" är inte heller entydig. Det tillräckligt att erinra sådan vanligen använd terminologi som "extrapyramidala styvhet" (det mest använda betydelsen av "styvhet"), "decerebrat styvhet och stelhet dekortikatsionnaya"; termen «styvhet» (spinal muskelspänningar eller perifert ursprung) är också översatt många inhemska och utländska neurologer såsom styvhet. På ryska finns det ingen allmänt accepterad synonym för denna term. Anerkänning av "styvhetens sanna natur" avser inte mindre komplicerade uppgifter än att klargöra hypokinesiens karaktär.

Termen "aketisk-stel syndrom" används i smal mening, som en synonym för det extrapyramidala fenomenet "parkinsonism".

De initiala stadierna av Parkinsonism är, i motsats till populär tro, extremt svårt att diagnostisera. I vissa publikationer är kriterierna för diagnos av parkinsonismssyndrom tyvärr inte noggrant beskrivna.

För diagnos av ett sant parkinsonismssyndrom är det nödvändigt att ha hypokinesi plus åtminstone ett av tre andra symtom: muskelstivhet, lågfrekvent vilselivelse eller posturala störningar.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

De främsta orsakerna till aketisk-rigid syndrom:

• Parkinsons sjukdom
• stri-nigral degeneration
• Shaya - Dreiger syndrom
• OPCA (sporadisk form)
• Progressiv supranukleär parese
• Den ungdomliga formen av Huntingtons chorea
• Sjukdom Wilson - Konovalov.
• Hepato-cerebrala syndromer
• Parkinsonism - BAS-demens
• Senil encefalopati
• Normotenziv hydrocephalus
• Kalkning av basala ganglier
• Ackumulationssjukdom
• Cortico-basal degeneration
• Kroniska förgiftningar (inklusive medicinska)
• Atrofiska processer i hjärnan (inklusive Alzheimers och Picks sjukdomar)
• Processer som begränsar utrymme
• posttraumatisk
• postentsefaliticheskogo
• vaskulär
• Segawas sjukdom
• Creutzfeldt sjukdom-Yakob
• Sällsynta former av multipel skleros och leukoencefalit
• Hypoxisk encefalopati (inklusive "anilment av den animerade hjärnan").
• Ärftlig dystoni-Parkinsonism med snabb inverkan.
• Dys av diffusa Levi kroppar
• Spino-cerebrala degenerationer
• Mitokondriell encefalomyopati
• Neyroakantotsitoz
• Ärftlig dystoni-Parkinsonism, kopplad till X-kromosomen.
• HIV-infektion
• neurosyphilis
• Gipotireoz
• Gipoparatireoz
• Ärftlig insufficiens av taurin
• Siringomezentsefaliya
• Hemiparkinsonismens syndrom är hemiatrofi.

Eftersom ca 80% av alla fall av Parkinsons syndrom är idiopatisk parkinsonism, dvs Parkinsons sjukdom, kunskap om gällande kriterier för diagnos av Parkinsons sjukdom redan säkerställer korrekt erkännande av etiologin för de flesta fall av Parkinsons sjukdom. De allmänt accepterade kriterierna för diagnos av Parkinsons sjukdom tyder på en trestegsdiagnos:

• Det första steget är erkännandet av Parkinsons syndrom,
• Det andra steget är sökandet efter symptom som utesluter Parkinsons sjukdom och
• Den tredje etappen är identifiering av symptom som bekräftar Parkinsons sjukdom.

Diagnostiska kriterier för Parkinsons sjukdom (genom: Hughes et al., 1992)

Kriterier för att utesluta Parkinsons sjukdom:

• Anamnestiska indikationer för upprepade stroke med en stegliknande progression av parkinsoniska symptom, upprepat kraniocerebralt trauma eller signifikant encefalit.
• Oculogic kriser.
• Behandling med antipsykotika före debut av sjukdomen.
• Långvarig eftergift
• Strikt ensidiga manifestationer i mer än 3 år.
• Supranukleär förlamning av ögat.
• Cerebellar tecken.
• Tidigt utseende av symtom på uttalat autonomt misslyckande.
• Tidigt utseende av svår demens.
• Symptom på Babinsky.
• Förekomst av en cerebral tumör eller öppen (kommunicerande) hydrocefalus.
• Negativt svar på stora doser av L-DOPA (om malabsorption är utesluten).
• Intoxicering av MIPTP (metyl-fenyl-tetrahydro-pyridin).

Bekräftar kriterier för Parkinsons sjukdom. Det finns tre kriterier eller mer för en tillförlitlig diagnos av Parkinsons sjukdom:

• Unilateral början av sjukdoms manifestationer.
• Närvaro av en tremor av vila.
• Konstant asymmetri med mer uttalade symtom på den sida av kroppen som sjukdomen började.
• En bra reaktion (70-100%) på L-DOPA.
• Förloppsförloppet av sjukdomen.
• Förekomsten av uttalad dyskinesi, inducerad av L-DOPA.
• Svar på L-DOPA i 5 år eller mer.
• Långvarig sjukdomsförlopp (10 år eller mer).

Negativa kriterier är viktiga eftersom de påminner din läkare om behovet av att undvika Parkinsons sjukdom, om patienten, till exempel, inte svarar på behandling med L-DOPA, känne den tidiga utvecklingen av demens eller tidigt och postural sjukdomar och faller, etc.

Med framsteg av supranukleär (supranukleär) förlamning i sjukdoms första skede är endast ögonbågens rörelser nedåt (och då då - deras rörelser upp och till sidorna). Fenomenet "ögon och dockans huvud" bildas (brott mot godtyckliga vzorrörelser med bevarande av reflexer). Dystonisk styvhet i nacken och övre delen av stammen med en karaktäristisk extensorposition hos huvudet avslöjas. Mycket typiskt är allmän måttlig hypokinesi; pseudobulbar syndrom; dysbasi med spontana fall; brott mot kognitiva funktioner. Det finns pyramidala och cerebellära symtom. Dofasoderzhashchie droger är inte effektiva.

På grund av den praktiska betydelsen av diagnosen vaskulär parkinsonism (ofta observeras dess överdiagnos) nämns principerna för diagnosen.

Ett nödvändigt villkor för diagnos är närvaron av vaskulär parkinsonism cerebrala vaskulära sjukdomar (högt blodtryck, arterioskleros, vaskulit), den bekräftade uppgifter CT eller MRI (multipel lakunära infarkter, sällan enhet kontralateral infarkt, Binswangers sjukdom, expansions perivaskulära utrymmen, amyloid angiopati, och andra.). Karakteristiskt subakut eller akut uppkomsten av sjukdomen (men kan vara gradvis) ett fluktuerande flöde, närvaro av symptom vaskulär encefalopati (pyramidal, pseudobulbär, cerebellär, sensoriska, mentala störningar), förekomsten av Parkinsons symptom i den nedre halvan av kroppen, grov disbaziya, ingen tremor neotklikaemost på dopasoderzhashchie preparat (som regel).

Binswangers sjukdom åtföljs ofta av symtom som bara liknar parkinsonism, men utvecklingen av sant parkinsonismssyndrom är också möjligt.

De huvudsakliga syndromen av motorisk störningar som påminner om parkinsonism ("pseudoparkinsonism"), som ibland kräver en differentialdiagnos med sann parkinsonism

I klinisk neurologi föregår en syndromisk diagnos den aktuella och etiologiska diagnosen. Återkallelsen av Parkinsons syndrom förutsätter först och främst en differentialdiagnos med pseudoparkinsonism. Pseudoparkinsonism - konventionell och kollektiv term som häri innefattar en grupp av neurologiska och psykiatriska syndrom, inte relaterade till Parkinsonism, men det ibland liknar de eller andra kliniska manifestationer. Sådana kliniska manifestationer kan vara psykomotorisk retardation, muskelspänning (styvhet), apraxi-gång och några andra neurologiska syndrom.

Diagnosen "pseudoparkinsonism" är således rent operativ, mellanliggande, didaktisk och fastställd om den observerade kliniska bilden inte uppfyller kriterierna för syndromisk diagnos av sann parkinsonism. Den slutliga syndromala diagnosen kräver indikation av en specifik form av pseudoparkinsonism:

Syndrom av psykomotorisk retardation:

1. Depressiv dumhet.
2. Catatonic stupor.
3. Organisk stupor.
4. Hypersomni.
5. Gipotireoz.
6. Hypo- och hypertyreoidism.
7. Psykogen parkinsonism.

Muskelstresssyndrom (stelhet):

1. Isaacs syndrom "pansar".
2. Stroppens syndrom.
3. Progressiv encefalomyelit med styvhet (spinal interneuronit).
4. Syndrom Schwarz-Jampeel.
5. Syndrom av muskelspänning i nederlaget i perifera nerver.
6. Dystoni.

Apraxia walking:

1. Normotenziv hydrocephalus.
2. Progressiv supranukleär parese.
3. Andra degenerativa-atrofiska processer i hjärnan.
4. Bearbetar det gränsvärdet (tumörer, subderalt hematom).
5. Post-traumatisk encefalopati.
6. Lacunar-tillståndet.
7. Isolerat apraxia walking syndrom.

Syndrom av blandad natur:

1. Syndrom av den låsta personen.
2. Syndrom av aketisk mutism.
3. Syndrom av en styv ryggrad.
4. Syndrom av smärtsamt ben och rörliga fingrar.
5. Malignt neuroleptiskt syndrom.
6. Syndrom av illamående hypertermi.
7. Idiopatisk senil disbaziya.