Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Adiposogenian dilastrophy Babinskogo-Freliha
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
[Orsakerna till adiposogenital dystrofi Babinsky-Frohlich
De vanligaste orsakerna till en typisk adiposogenital dystrofi - craniopharyngioma och kromofobt hypofysadenom, liksom andra neoplastiska processer som gäller för ventromediala hypotalamus och median eminens. Det kan utvecklas som ett resultat av nederlaget i hypotalamus-hypofyssystemet genom tuberkuloseprocessen (nu extremt sällsynt), med encefalit, med svår hydrocephalus. Ibland kan en uppenbar orsak till sjukdomen inte identifieras. I detta fall är sjukdomen vanligtvis av en familjär natur. Uppenbarelsen av konstitutionell predisposition främjas av olämplig diet och stillasittande livsstil, kronisk känslomässig stress, svåra somatiska och infektionssjukdomar.
Patogenes av adipose-genital dystoni av Babynsky-Frelich
Patologiska förändringar är förknippade med hormonell dysfunktion och ett brott mot biologiska motivationer. Patologin för frisläppandet av hypothalamus frisättande faktorer avslöjas, vilket leder till en kränkning av sekretionen av ACTH, STH, TTG, gonadotropiner. Motivationsstörningar bestäms av dysfunktionen hos cerebrala system, som bestämmer livsmedelsmotivation, där huvudrollen är tilldelad till hypotalamus ventromediala och ventrolaterala kärnor. Beroende på etiologin är en primär lesion av hypofysen eller hypotalamus möjlig.
Symptom på adiposogenitaldystrofi Babinsky-Frohlich
Karakteristisk tillväxt retardation, hypogonadism. Hos män utvecklas underutveckling av könsorganen ofta av kryptorchidism. Sexuella organ hos kvinnor är minskad, hypoplastisk; Har en metod för amenorré. Det finns inget hårbeläggning på huden, håret på huvudet är sällsynt, med tendens till skallighet. Det finns en fördröjning i benifiering av epifyserna, plana fötter och X-formade ben. Karaktäriserad av mental underutveckling, känslomässig planering. Sexuell lust är nedsatt eller frånvarande. Om sjukdomen börjar efter puberteten, så finns det inga ben och könsskyltarna är tillräckligt utvecklade. Eftersom sjukdomen utvecklas på grund av atrofi hos könsorganen, förekommer amenorré, minskning av sexuell lust, impotens.
Ofta kombineras dystrofi av Babinsky-Frohlich i kombination med hypotyroidism i sköldkörteln, kränkningar av vatten-saltmetabolism, hypertermi, hypersomnia, tecken på akromegali. Ofta observerade trofiska förändringar i huden (keratos, pigmentering, keratit). Det kan finnas raderade former som flyter som en blandad form av cerebral fetma med en fördelning av fett i närheten av formen av adiposogenital dystrofi.
Vad behöver man undersöka?
Behandling av adiposogenital dystrofi Babinsky-Frohlich
Behandling av adipozogenital dystrofi Babinsky-Frohlich beror på orsakerna som orsakade sjukdomen. Vid dekompensering av konstitutionell inferioritet är taktiken för terapeutiskt inflytande detsamma som i den blandade formen av cerebral fetma. När man uttrycker hypogonadism används alternativa behandlingskurser med gonadotropa läkemedel i pojkar i kombination med användning av testosteron. Behandlingen är lång - i genomsnitt 1-2 år. Hormonersättningsterapi ska ges i samband med endokrinologer.