Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Babinskii-Frelich adiposogenital dystrofi
Senast recenserade: 04.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
[ Orsaker till Babinski-Frölichs adiposogenital dystrofi
De vanligaste orsakerna till typisk adiposogenital dystrofi är kraniofaryngiom och kromofobt adenom i hypofysen, samt andra tumörprocesser som sprider sig till ventromediala hypotalamus och median eminens. Det kan utvecklas som ett resultat av skador på hypotalamus-hypofyssystemet av en tuberkulös process (för närvarande extremt sällsynt), med encefalit, med svår hydrocefalus. Ibland kan en uppenbar orsak till sjukdomen inte identifieras. I sådana fall har sjukdomen vanligtvis en familjär karaktär. Manifestationen av konstitutionell predisposition underlättas av en olämplig kost och en stillasittande livsstil, kronisk emotionell stress, svåra somatiska och infektionssjukdomar.
Patogenes av adiposogenital dystrofi Babinski-Frölich
Patologiska förändringar är förknippade med hormonell dysfunktion och störningar i biologiska motivationer. Patologi i utsöndringen av hypotalamiska frisättande faktorer avslöjas, vilket leder till störningar i utsöndringen av ACTH, STH, TSH, gonadotropiner. Motivationsstörningar bestäms av dysfunktion i de cerebrala systemen som bestämmer matmotivation, där den ledande rollen ges till de ventromediala och ventrolaterala kärnorna i hypotalamus. Beroende på etiologin är övervägande skador på hypofysen eller hypotalamus möjliga.
Symtom på Babinski-Frölichs adiposogenital dystrofi
Karakteristiska drag inkluderar tillväxthämning och hypogonadism. Hos män åtföljs ofta underutveckling av könsorganen av kryptorkism. Hos kvinnor är könsorganen minskade i storlek och hypoplastiska; det finns en metamenorré. Det finns ingen hårväxt på huden, håret på huvudet är glest, med en tendens till skallighet. Det finns en fördröjd ossifikation av epifyserna, platta fötter och knäböjningar. Karakteristiska drag inkluderar mental retardation och emotionell tillplattadhet. Sexuell lust är minskad eller frånvarande. Om sjukdomen debuterar efter puberteten finns det inga ossifikationsstörningar och sexuella egenskaper är tillräckligt utvecklade. Allt eftersom sjukdomen fortskrider uppstår amenorré, minskad sexuell lust och impotens på grund av atrofi av könskörtlarna.
Babinski-Fröhlichs dystrofi kombineras ofta med hypotyreos, rubbningar i vatten-saltmetabolismen, hypertermi, hypersomni och tecken på akromegali. Trofiska förändringar i huden (keratos, pigmentering, keratit) observeras ofta. Det kan finnas latenta former som uppträder som en blandform av cerebral fetma med fettfördelning nära formen av adiposogenital dystrofi.
Vad behöver man undersöka?
Behandling av adiposogenital dystrofi Babinski-Frölich
Behandling av adiposogenital dystrofi vid Babinski-Fröhlich beror på orsakerna till sjukdomen. Vid dekompensation av konstitutionell underlägsenhet är taktiken för terapeutisk intervention densamma som vid blandad form av cerebral fetma. Vid uttalad hypogonadism används alternerande behandlingskurer med gonadotropa läkemedel hos pojkar i kombination med testosteron. Behandlingen är långvarig - i genomsnitt 1-2 år. Hormonell ersättningsterapi bör förskrivas tillsammans med endokrinologer.