Idioti

Den extrema graden av mental retardation är idiocy. För att lindra symptomen används patogenetiska, det vill säga hormonella, antiinfektiva och symptomatiska behandlingar (neuroleptika, sedativa, nootropics).

Beakta sjukdomen patogenes och etiologi, dess typer och omfattning av sjukdomar, metoder för diagnos, behandling och förebyggande.

Epidemiologi

Förekomsten av demens är inte väl förstådd. Enligt Världshälsoorganisationen är cirka 3-5% av allvarliga psykiska störningar registrerade. En stor andel patologi kan spåras i områden som påverkas av ekopatogena faktorer.

Patologiska sjukdomens epidemiologi indikerar att sjukdomen oftast uppträder hos män, jämfört med honkön. Detta förhållande observeras mer med en mild grad av oligofreni. I allvarlig form, det vill säga idiocy, finns det ingen signifikant skillnad mellan kvinnor och män.

Hittills har mer än 300 patologiska tillstånd identifierats, vilket kan leda till idiocy. Det kan vara både endogena, det är ärftliga faktorer och exogena, yttre faktorer. Särskild uppmärksamhet ägnas åt familjehistoria. Risken för ett barn med patologi i familjen med två oligofrener är 42% och i fall av kränkningar av endast en förälder, 20%. Endogena former är förknippade med genmutationer och kromosomavvikelser.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Orsaker idioti

Psykiska störningar uppträder hos patienter i olika åldrar. Men om sjukdomen manifesterar sig från en tidig ålder, så indikerar detta en av formerna av idiocy.

Orsakerna till sjukdomen är relaterade till faktorer som:

1. Olika genetiska sjukdomar (Downs syndrom, Prader-Willi syndrom, Angelmann syndrom) associerat med kromosomavbrott och genstruktur, tecken på fysisk retardation.
2. Skadliga faktorer som påverkar kvinnokroppen under graviditeten och negativt påverkar fostrets utveckling:
   • Joniserande strålning.
   • Olika kemiska ämnen (hushållstoxiner, droger, gifter, alkohol).
   • Infektionssjukdomar (röda hund, cytomegalovirusinfektion, toxoplasmos, syfilis).
   • Brist på jod, vilket är nödvändigt för normal utveckling av nervsystemet.
   • Undernäring eller undernäring (brist på vitaminer och mineraler påverkar patologiskt fosterutveckling).
3. Traumor i barnets hjärna, födelsetrauma (intrakranial blödning, klämma barnets huvud med obstetriska tångar), asfyxi.
4. Jodbrist i barnets diet i en tidig ålder (från födsel till 3-4 år).

[7], [8], [9],

Riskfaktorer

Utvecklingen av någon sjukdom är associerad med vissa omständigheter eller agenter (ärftlig, smittsam, viral, bakteriell). Riskfaktorer för demens är ett antal sociohygieniska stressorer. Det vill säga en gravid kvinnas hälsa vid födelseprocessen, förekomst av kroniska och akuta sjukdomar, genetiska patologier, yrkesskador, artificiell utfodring och jämn materiell välbefinnande kan påverka barnets hälsa.

Risken att utveckla mentala abnormiteter och andra patologier ökar signifikant om en kvinna inte har övergivit dåliga vanor under graviditeten. Rökning, alkoholism, narkotikamissbruk påverkar fostrets utveckling på det ögonblick då kroppen läggs. Barn födda till sådana mödrar är mottagliga för olika sjukdomar. Oftast är dessa respiratoriska, endokrina och hjärt-kärlsjukdomar, medfödda patologier. För tidig graviditet är en annan faktor som ökar möjligheten för en bebis med defekter. Sådana barn kan lägga sig bakom i sin intellektuella och fysiska utveckling från sina kamrater.

[10], [11],

Patogenes

Mekanismen för idiocy-ursprunget är förknippad med en störning i metabolism av lipider och enchymnoser, vilket leder till deponering av galliumididlipiden i centrala nervsystemet. Hos friska människor finns gangliosid i hjärnans gråämne. Den har en komplex struktur, innehåller mycket syror, glukos, sackaros och galaktos. Patogenesen är baserad på en kronologisk faktor, det vill säga ontogenes och lesion hos den utvecklande hjärnan under påverkan av olika patogena faktorer.

Cirka 75% av oligofreni (ett mildt idioti-stadium) utvecklas på grund av intrauterina skador. I närvaro av en familjehistoria finns ett misslyckande i nervsystemet, vilket leder till morfologiska förändringar i hjärnan. Sådana förändringar kan orsaka liten storlek och vikt hos hjärnan, fördröjning i differentiering av vikningar och furor, underutveckling av frontallober.

Oavsett graden av mentala störningar har de en liknande klinisk bild. Först och främst är detta en psyks totala underutveckling, problem med abstrakt tänkande, impulsivitet, brist på självständighet, förslag, underutveckling av känslor och problem med intellektuell utveckling.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Symtom idioti

Idiocy är den mest allvarliga graden av oligofreni. Det kännetecknas av medfödda eller förvärvade psykologiska utvecklingssjukdomar i tidig ålder, som ökar med ålder och ökning. Sjukdomen ger sig själv från de första dagarna av ett barns liv och manifesterar sig som en skarp fördröjning i den psykomotoriska utvecklingen. Patienter vet inte hur man talar och uttrycker inte mental aktivitet, de kan inte behärska primitiva färdigheter.

Emotionell bakgrund är inte utvecklad, patienterna känner inte igen de närmaste människorna. Det patologiska tillståndet diagnostiseras på grundval av en tidig historia och utvärdering av kroppens mentala funktion.

Som regel allokeras personer med allvarliga psykiska störningar bland de friska. Tecken på idiocy kan erkännas från de första månaderna av barnets liv. Det första som indikerar en sjukdom är ett brott mot strukturen hos inre organ. Patienter från en tidig ålder släpar efter i utvecklingen, börjar hålla huvudet sent, sitta och gå. Även om man har lärt sig att flytta runt, är det brist på vänliga extremiteter.

Ansiktsuttrycket är som regel meningslös, ibland visas en skugga av glädje eller ilska. Ansiktspuffig, tjock tunga, besvärligt tal. Patienter publicerar inarticulate ljud och stavelser, upprepar dem non-stop. Om sjukdomen har en djup grad minskas alla typer av känslighet, inklusive smärta. Människor skiljer inte mellan hett och kallt, ätbart och oätligt.

Idiocy kännetecknas av en dominans av det instinktiva livet, för patienten finns en frossighet och öppen hårdförälskad onani. Mycket ofta finns det tecken på fokal neuralgi. Vissa patienter domineras av slöhet och apati medan andra har arg och arg utbrott. Barn med patologi kan inte lära sig och med föräldra samtycke stanna i specialiserade institutioner. Även i relativt vuxen ålder kan patienter med djup mental retardation inte betjäna sig själva, så de behöver ständig övervakning och vård.

[20], [21], [22], [23],

Första tecken

Symtom på mental retardation förekommer även i en tidig ålder. De första tecknen beror på sådana faktorer som: systemisk försämring av intellektet, organiska diffusa lesioner i hjärnbarken, svårighetsgrad och irreversibilitet av abnormiteterna. Om minst en av dessa faktorer inte är närvarande, indikerar detta dysontogenes, det vill säga problem med mental hälsa och inte mental retardation.

De första tecknen på sjukdomen:

• Otillräckligt eller minskat svar mot andra.
• Begränsade känslor, som manifesterar sig som känslor av missnöje eller nöje.
• Det finns ingen meningsfull aktivitet och självbetjäning.
• Urininkontinens och avföring.
• Underutveckling av lokomotoriska och statiska funktioner.
• Brist på rörlighet, slöhet eller monotonisk motorisk spänning, primitiva rörelser (hängslen av händer, svängning av bagaget).
• Episodiska attacker av omotiverad aggression.
• Ofta observerade perverterade och ökade begär - ätande urenheter, onani.

Barn med idiocy kan inte behärska meningsfulla aktiviteter, eftersom tänkandet är brutet. Patienter uppfattar inte andras tal, kan inte särskilja släktingar från utomstående, behärskar inte kompetensen hos självbetjäning. Därför behöver de ständig vård och övervakning.

[24], [25], [26], [27]

Karaktäristiska särdrag hos idiocy

Patologi känner sig själv under den första hälften av barnets liv. De karakteristiska egenskaperna hos idiocy är frånvaron eller svagheten hos reaktioner mot andra. Patienten kan inte känna igen personer nära honom, det finns ingen uttrycksfull efterliknande aktivitet. Det är ett litet uttryck, ett sent leende. Med ålder blir graden av motorstörningar mer uttalad.

Sjukdomen kombineras ofta med patologier och missbildningar av fysisk utveckling. Oftast denna lem defekter (sex-rättning, fusion av fingrarna), spinal och cerebrala bråck defekter av de inre organen (det kardiovaskulära systemet, det urogenitala systemet, mag-tarmkanalen).

Det viktigaste kliniska symptomet i äldre ålder är underutvecklingen av mentala funktioner och bristen på tal. Med patienter är det svårt att komma i kontakt, eftersom de inte visar en reaktion på yttre stimuli. Grundläggande mentala operationer är tillgängliga för dem, medan mental utveckling är på en villkorlig reflexnivå.

OBS när idiocy

Djup mental retardation kännetecknas av en fullständig eller partiell brist på tal och tänkande. Uppmärksamhet på idiocy är avslappnad, patienten kan inte koncentrera sig på de enklaste sakerna. Det finns ingen reaktion på yttre stimuli, i stället för att tala, utger patienter bara ljud och uppfattar inte talet riktat till dem.

Uppmärksamhet hos sådana människor kan inte lockas, de följer inte föremålen, de skyddas inte när de försöker skada dem och lyssnar inte på ljuden. Känsligheten minskar, lukt och hörselfel är möjliga. Intellektuell bakåtriktning påverkar uppfattningen, olika kognitiva processer och minne. Underutveckling av känslor, motivationer och motiv gör livet omöjligt i samhället.

[28],

Stages

Mental brist har en viss klassificering genom vilken du kan exakt bestämma överträdelsens allvar. Grader av idiocy beror på djupet av hjärnskador. Den patologiska tillstånden har tre steg: ojämlighet, debility och idiocy. Enligt den internationella klassificeringen av psykiska sjukdomar finns det 4 grader av överträdelser. De korrelerar med egenskaperna hos den intellektuella utvecklingen.

Följande grader av idiocy sticker ut:

ICD 10		IQ	Alternativ klassificering	Sociala egenskaper
Klass	Graden av överträdelser
F 70	Lätt	70-50	Svaghet	Lärbar, skicklig
F 71	Måttlig	50-35	Imbecility	Oskadad, oförmögen
F 72	Vikt	34-20
F 73	Djup	<20	Idioti

Med en enkel grad är det möjligt att lära sig grundläggande färdigheter för självbetjäning. Måttliga och svåra grader präglas av betydande utvecklingsproblem. Patienter reagerar inte på yttre stimuli, kognitiv aktivitet är helt frånvarande, det finns inga självbetjäningsförmågor. Det finns en minskning av alla typer av känslighet, primitiva känslor, oftast arg och skadlig. Motorreaktionerna är primitiva och kaotiska, tal är frånvarande.

[29]

Deep Idiocy

För en svår grad av demens är det nästan ingen kognitiv aktivitet. Djup idiocy har IQ under 20. Patienter reagerar inte på miljön, de uppmärksammar inte ens uttalade stimuli. Tal och tänkande är inte utvecklade, känslor är otillräckliga, meningsfull aktivitet och självbetjäning är otillgängliga.

Djup idiocy har primitiv samordning, motorreaktioner är besvärliga, inkonsekventa, upprepade. Det finns en enhetlig monotont svängning av stammen, knuffande rörelser och svängande händer. Emotioner är svagt uttryckta, oftast ilska eller tillfredsställelse. Karaktäristiska för patienterna är instinktivt beteende, frosseri. De behöver konstant vård, oftast placeras de i specialiserade institutioner, eftersom deras liv i samhället är omöjligt.

[30]

Formulär

Det finns två kliniska former av idiocy - otroligt och torpid.

1. Excentrisk - patienterna är i ett tillstånd av stereotyp psykomotorisk agitation, det vill säga swing, göra primitiva rörelser och klappa händerna.
2. Torpid - patienter är immobile och presenteras för sig själva.

Idiocy är klassificerad enligt flera funktioner, överväga dess huvudtyper:

• Amavrotisk - denna kategori innehåller ärftliga sjukdomar på grund av nedsatt gangliosidmetabolism. Den huvudsakliga symptomatologin är associerad med en progressiv minskning av intelligens och syn i den autosomala recessiva typen.
• Medfödd - (Norman-Wood syndrom) - de första tecknen visas efter födseln, i regel är det anfall, hydrocephalus, störningar i neuropsykologisk utveckling, muskelsystemets hypotoni.
• Barns sena (Bilshovsky-Yansky syndrom) - oftast manifesterad i åldern 4-5 år. Det kännetecknas av långsam progression, ökad demens, atrofi i det visuella systemet, konvulsioner.
• Tidig barndom (Teya-Saks syndrom) - symptomen uppträder på barnets första barn. Patologi har en progressiv synminskning, upp till blindhet, hyperacus och förseningar i mental utveckling.
• Sen - manifesterar sig i vuxen ålder. Det finns förändringar i typen organisk psykosyndrom, dövhet, pigmentretinit, cerebellära störningar.
• Juvenile (Spielmeier-Vogt-Butts syndrom) - de första symptomen uppträder på 6-10 år. Patienter med nedsatt njurfunktion, periodiska motoriska störningar, minskad intelligens, vegetativa endokrina störningar.
• Hydrocephalus - härrör från atrofi av hjärnans substans orsakad av hjärnans medfödda ödem.
• Dysostotisk (gargoyilism) är en ärftlig defekt i bindväv. Det uttrycks som en skada av leder, ben, centrala nervsystemet, inre organ.
• Xeroderma (De Sanctis-Kakkione syndromet) är en ärftlig sjukdom med olika neurologiska störningar, pigment xeroderma och demens av varierande svårighetsgrad.
• Myxedema - uppstår på grund av medfödd sköldkörtelstörning.
• Timic - utvecklas på grund av ärftlig patologi av tymus körtelfunktionen.
• Moral - denna typ av sjukdom är det vanliga namnet psykisk sjukdom. Har inga uttalade kränkningar av mental aktivitet, men det finns störningar i känslor, problem med att kommunicera med andra.

Idiothy Teia-Saxa

Den allvarligaste patologin som förekommer hos 1-3% av barnen är Saxons idioti. Sjukdomen uppstår som ett resultat av hjärnbristets nederlag och manifesterar sig som en progressiv mental retardation med uttalade motorfel. I regel får inte upp till sex månaders sjukdom känna sig själv. Men då uppstår irreversibel dysfunktion i hjärnan. Det är denna patogenes som orsakar hög spädbarnsdödlighet upp till 4-5 år.

Sjukdomen utvecklas på grund av ackumulering av gangliosider i cellerna i nervsystemet. Detta ämne styr den högre nervösa aktiviteten. I en hälsosam organism syntetiseras gangliosider konstant, de bryts ner. Medan sjuka barn stör sönderdelningsprocessen, vilket beror på brist på enzymet hexominidas typ A. Patologin har en autosomal-recessiv typ av arv. Det innebär att det uppstår när man arv två muterade gener från varje förälder. Om en sådan gen endast existerar i en förälder, blir barnet inte sjuk, men i 50% av fallen är det en bärare av patologi.

Det patologiska tillståndet har två kliniska former associerade med en brist på hexosaminidas typ A:

• Kronisk form - de första symptomen uppträder vid 3-5 års ålder och växer till 12-14 år. Sjukdomen har en lätt kurs, det vill säga motorisk störningar, intellekt och verbal utrustning är obetydliga.
• Ungdomsform - manifesterad från de första veckorna av barnets liv. Snabba framsteg, kännetecknad av en hög risk för död, även vid snabb behandling.

Thea Saksa har en paroxysmal kurs, det vill säga plötsliga utbrott av onormal cerebral aktivitet. Sådana manifestationer påverkar negativt mental-, motor- och talaktiviteten. Allvarlighetsproblemet beror på hur ofta de utspelar sig.

Som regel diagnostiseras sjukdomen före barnets födelse. Det är under graviditeten att kvinnan genomgår studier för förekomst av olika avvikelser. För att göra detta tas blod från placentan (chorionbiopsi) eller en punktering av fostretsblåsan utförs följt av studier av fostervätskan. Om misstanke om sjukdomen uppträdde i en tidig ålder, behöver barnet en oftalmologisk undersökning. På fundus kommer det att finnas en rödaktig fläck - ett kluster av gangliosider på cellulosa.

Patologi hänvisar till det obotliga, men för att underlätta dess kurs används symptomatisk terapi. Det gör det lättare för barnet och föräldrarna. Förebyggande är baserad på korrekt planering av graviditet. Innan du har en bebis är det nödvändigt att genomföra genetiska tester som ger information om förekomsten av ärftliga patologier, inklusive mentala avvikelser.

[31], [32], [33]

Amavrotisk idioci

Ärftlig sjukdom med en progressiv kurs och patologier av intellektuell aktivitet är en amaurotisk idiot. Störningen har flera former med symtom av varierande svårighetsgrad. Sjukdomens särdrag är att det manifesterar sig i en tidig ålder och inte är föremål för behandling.

[34], [35], [36], [37], [38]

Komplikationer och konsekvenser

Barn med psykiska störningar lider inte bara av idiocy, men också från de patologier som följer med det. Konsekvenserna och komplikationerna av sjukdomen beror på scenen och graden av dess svårighetsgrad. Oftast har sådana patienter visuella och hörselskador, beteendemässiga och känslomässiga störningar, problem med muskuloskeletala systemet. Utan korrekt behandling och rehabilitering av sådana defekter är patientens möjligheter väsentligt begränsade.

Idiocy är den sista etappen av demens. Patienter med en sådan sjukdom kan inte anpassa sig till den sociala miljön, och deras aggressiva beteende kombineras ofta med socialt farligt beteende. Det patologiska tillståndet åtföljs av somatiska störningar, frekventa konvulsiva anfall. Ju svårare idiocyten är desto djupare är dess komplikationer. Med fokus på etiologin av demens gör doktorn en förutsägelse om de mest troliga konsekvenserna.

[39], [40], [41], [42], [43],

Diagnostik idioti

För att identifiera sjukdomar som är förknippade med psykiska eller psykiska störningar används många olika metoder. Diagnos innebär en omfattande undersökning som består av:

1. Analys av klagomål och insamling av släktforskning.
   • Vid vilken ålder uppträdde symtomen på patologi (brist på motorisk aktivitet, störning eller frånvaro av tal).
   • Hur genomfördes graviditeten (förekomst av infektionssjukdomar, obalanserad näring, ökat blodtryck, användning av alkohol och droger).
   • Frekvent förkylning i tidig barndom eller undernäring.
2. Psykiatrisk analys av patientens tillstånd och samråd med en neurolog. Läkaren utvärderar hans mentala förmågor, tal, möjligheten till kommunikation i samhället.
3. Dator och magnetisk resonans avbildning av huvudet. Med hjälp av denna studie är det möjligt att studera hjärnskiktets struktur efter skikt och för att avslöja dess skada (strukturella störningar, blödningar).

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50],

Differentiell diagnos

Verifiering av idiocy med andra former av demens, som regel, uppvisar inte svårigheter. Detta beror på det faktum att sjukdomstecken kännetecknas av djupt reducerade intellektuella och psykiska förmågor som uppträder i tidig barndom. Differentiell diagnos börjar med samlingen av anamnese och studien av graviditeten i moderen. Om det under infektionstiden fanns infektionssjukdomar, det patologiska inflytandet av exogena faktorer, otillräcklig näring eller problem under födelseprocessen ökar risken för idiocybekräftelse.

Mental retardation måste differentieras med liknande tillstånd:

• Pedagogisk försummelse - Att sänka mental utveckling är möjlig även för absolut friska människor. Brist på förutsättningar för korrekt utveckling och brist på nödvändig information, orsaka nedbrytning.
• Långvarig astheni - detta är möjligt med svåra somatiska sjukdomar eller nedsatt kroppsverkan på grund av undernäring. Barnet har en försenad utveckling, brist på uppmärksamhet, långsam tänkande och dåligt minne.
• Specifika psykiska sjukdomar - till exempel epilepsi eller schizofreni förekommer även i tidig barndom och utan rätt behandling framkalla demens.

Det finns djupgående kliniska undersökningar med definitionen av mentala, fysiska, intellektuella, tal och neurologiska störningar. Laboratorie-instrumentdiagnostik, genetiska studier och psykofysiologisk testning behövs.

Behandling idioti

Eftersom idiocy har en medfödd, det är ärftlig karaktär, är det omöjligt att eliminera det. Behandling är en patogenetisk behandling: enzymopati (inflammation i enzymbrist) och endokrinopati (hormonell korrigering av enzymkomposition). Med toxoplasmos eller medfödd syfilis utförs särskild terapi. Symtomatisk behandling består av uttorkning, sedering och återställande förfaranden.

Terapi är baserad på orsaken till det patologiska tillståndet och symptomen:

• För att förbättra metaboliska processer ordineras patienten vitaminterapi, nootropics, glutaminsyra och andra droger. 
• För normalisering av intrakraniellt tryck administreras magnesiuminjektioner, diakarb och glycerol är föreskrivna.
• Med stark inhibering används olika stimulanser, vanligtvis på växtbasen: Kinesisk magnoliavin, sydnocarb, ginseng.
• Med ökad spänning och epileptiska anfall - neuroleptika och antikonvulsiva medel.

Trots det faktum att idiocy är en obotlig sjukdom, kan läkemedelsbehandling lindra dess symtom. Förutom att ta mediciner och olika fysioterapiprocedurer behöver patienten dygnet runt.

Förebyggande

I de flesta fall är förebyggande att skydda människor i fertil ålder från faktorer som orsakar mutationer på den genetiska nivån. Primärprevention börjar under graviditeten. En kvinna genomgår medicinsk genetisk rådgivning och regelbunden diagnos av fostrets utveckling.

Förebyggande av patologi består av sådana förfaranden:

• Förebyggande av intrauterina infektioner
• Vägran att använda läkemedel med teratogen effekt
• Begränsning av eventuella kontakter med ytaktiva ämnen
• Korrigering av endokrina störningar under graviditetsperioden

Förebyggandet av somatiska skador, traumatisering av hjärnan och neurotoxikos hos barn i en tidig ålder är obligatorisk.

[51], [52], [53],

Prognos

Utfallet av demens beror på dess stadium och form. Prognosen för idiocy är negativ, eftersom sjukdomen kännetecknas av irreversibla mentala och psykiska störningar. Både barn och vuxna med denna patologi är oförmögna till självständigt liv, de behöver ständig vård och övervakning. Sådana patienter placeras i specialiserade institutioner, där de får hjälp med dygnet runt.

Prognosen för mild till måttligt stadium av demens beror på de behandlingar och förebyggande och rehabiliteringsåtgärder som vidtagits. Så med oligofreni i debileringsstadiet är anpassning i samhället möjligt, men oäklighet, som idiocy, har ett ogynnsamt resultat.

Livslängden

Idiocy är en medfödd patologi som inte svarar på behandlingen. Förväntad livslängd hos patienter med mild och måttlig bakåtgång på cirka 50 år, med djup form av lesion, lever människor inte upp till 20 år.

Om idioter diagnostiseras under de första månaderna av ett barns liv, slutar barnets liv i åldern 4-5 år. En sådan negativ prognos för överlevnad är förknippad med signifikanta biokemiska och metaboliska förändringar, immunsystemet defekter och abnormaliteter i inre organens funktion.