Behandling av generaliserad lipodystrofi

Behandlingen av patienter med syndromet med generaliserad lipodystrofi kommer endast att lyckas när vi i varje fall kan fastställa orsaken till sjukdomen. För närvarande är behandlingen mestadels symptomatisk. En lovande riktning är kampen mot hyperinsulinemi. Det ger en möjlighet att minska insulinresistens och hyperglykemi, kraftigt förbättra lipidmetabolismen, minska en del hypertrofi av skelettmuskulaturen, bromsa utvecklingen av högt blodtryck och hjärtförstoring. I ett antal fall har tillämpats med framgång behandling Parlodel att i syndromet av generaliserad lipodystrofi är inte bara normaliserad blodnivåerna av prolaktin, bidrog till försvinnandet av patienter laktorei och återställa normal menstruationscykel, men också orsakat ovannämnda positiv utveckling inom klinisk och metabolisk bild av sjukdomen till följd av lägre insulinkoncentrationer i blodplasma. Insulinutsöndring moduleras område ventromediala hypotalamus, och hypotalamisk effekt på insulinutsöndring huvudsakligen orsakas av bromsning och dopaminerga mekanismer.

Kliniska tillstånd som involverar endogen hyperinsulinemi är i regel associerade med den hypotalamiska insufficiensen hos dessa mekanismer, särskilt inom området för den ventromediala hypotalamusen. I detta avseende blir de tidigare okända effekterna av dopaminparlodelsynergist på insulinutsöndring hos patienter med generaliserat lipodystrofsyndrom tydliga.

Ett annat sätt att korrigera metaboliska störningar i generaliserad lipodystrofi är användningen av cornitin, vars syntes blockeras i levern med ett överskott av insulin. Cornitin är nödvändigt för oxidation av fettsyror med ett längre kolskelett, vilket är svårt med hyperinsulinism. Långsiktigt intag av cornitin normaliserar läget för kolhydrat och lipidmetabolism. Kosten hos patienter med generaliserad lipodystrofi bör vara lågt kaloriinnehåll, helst med näringstillskott som innehåller kortkedjiga fettsyrarester. Sådana additiv innefattar kokosnötolja, såväl som olja från soflor-färgämne. Oljan av dessa växter innehåller en stor mängd triglycerider med kortkedjiga fettsyrarester, vars oxidation sker utan insulins deltagande.

Allt ovan antyder att den vidare utvecklingen av metoder för behandling av generaliserat lipodystrofsyndrom kräver gemensamma ansträngningar av biokemister, endokrinologer, genetiker och barnläkare för att slutligen bestämma patogenesen för denna sjukdom.

Prognos och arbetskapacitet

Prognosen för livet är gynnsam. Enligt några litterära data är den naturliga varaktigheten av syndromet av generaliserad lipodystrofi 35-50 år. I allvarliga fall av sjukdomen kan döden uppträda från komplikationer (leverkärl, blödning från esofagusvariationer, stroke, hjärtinfarkt).

Patientens funktionshinder beror på svårighetsgraden av sjukdomen, förekomsten av kardiovaskulära och neuroendokrina komplikationer, såsom den kliniska kursen av generaliserat lipodystrofsyndrom. Så, med den tidiga manifestationen av syndromet med generaliserad lipodystrofi, är arbetsförmågan nästan inte nedsatt. Medan syndromets manifestation på grund av graviditet och förlossning når funktionshinder 40%. I den totala gruppen patienter med generaliserat lipodystrofsyndrom är antalet personer med funktionshinder I och II i genomsnitt 25%.

[1], [2], [3]