Granulomatösa hudsjukdomar: orsaker, symtom, diagnos, behandling

I hjärtat av granulomatös inflammation är immunförsvar - huvudsakligen av typen av överkänslighet av fördröjd typ, allergiska och cytotoxiska reaktioner. Enligt A.A. Yarilina (1999), utvecklingen av granulom, tjänar vanligtvis som en indikator på immunförsvarets ineffektiva förmåga. Utseendet av granulerna under den inflammatoriska processen är ofta förknippad med misslyckande av mononukleära fagocyter, som inte kan smälta patogenen, såväl som persistens av den senare i vävnaderna.

På grund av naturen av reaktionen hos organismen till ett speciellt medel granulomatös inflammation kallas också specifik. Den kännetecknas av en specifik patogen, förändring och polymorfism vävnadsreaktioner i enlighet med tillståndet hos immunsystemet, kronisk böljande naturligtvis dominansen av produktiv reaktion granulomatös naturen och utveckling av koagulering nekros vid inflammationsställen. Av infektionssjukdomar, som kännetecknas av specificiteten för reaktionen innefattar tuberkulos, syfilis och spetälska, sklera. Den inflammatoriska processen i dessa sjukdomar är, som vanligt, alla komponenter: förändring, exsudation och proliferation, men, dessutom, ett antal särskilda morfologiska egenskaper i form av granulom - ganska tydligt avgränsade ansamlingar av histiocyter eller epitelioida celler i dermis med kronisk inflammatorisk infiltration, ofta med en blandning av jätte multinukleerade celler.

Epitelioida celler är makrofager arter innehåller granulär endoplasmatiska retiklet, syntetisera RNA men kan fagocytera liten, men förmågan att detektera små partiklar pinocytos. Dessa celler har en ojämn yta på grund av det stora antalet mikrovilli, tät kontakt med mikrovilli av angränsande celler, vilket resulterar i granulom tätt de är intill varandra. Man tror att jätteceller bildas från flera epitelioida celler på grund av fusion av deras cytoplasma.

Klassificering av granulomatös inflammation är extremt svår. De är som regel baserade på patogenetiska, immunologiska och morfologiska kriterier. WL Epstein (1983) delar alla hudtyper granulom, beroende på etiopathogenetic faktorer i följande typer: främmande kropp granulom, infektionssjukdomar, immunrelaterad primära vävnadsskada och i samband med vävnadsskada. O. Reyes-Flores (1986) klassificerar granulomatös inflammation beroende på organismens immunstatus. Han skiljer immunokompetent granulomatös inflammation, granulomatös inflammation med instabil immunitet och immunbrist.

AI Strukov och O.Ya. Kaufman (1989), dividerat de granulom i 3 grupper: etiologi (infektiöst, icke-infektiöst, medicinering, damm, främmande kropps granulom runt, okänd etiologi); Histologi (granulom från mogna makrofager, med / utan epithelioid eller jätte, flerkärniga celler, nekros, fibrotiska förändringar et al.) Och patogenes (immun överkänslighet granulom granulom och preimmunt al.).

BC Hirsh och WC Johnson (1984) har föreslagit morfologisk klassificering, med hänsyn till svårighetsgraden och förekomsten av vävnadsreaktion i processen för en viss typ av cell, närvaron av varbildning, nekrotiska förändringar och främmande kroppar eller infektiösa medel. Författarna skilja mellan fem typer av granulom: tuberculoid (epithelioid cell), sarkoidos (Histiocytosis), såsom främmande kroppar, necrobiotic (palisadoobraznuyu) och blandades.

Tuberculoid (epitelioida cell granulom) finns främst i kroniska infektioner (tuberkulos, sent sekundär syfilis, strålsvampsjuka, leishmaniasis, rinoskleroma et al.). De bildas av epitelioida och jätte flerkärniga celler, bland de senare domineras av celler Pirogov-Langhans, men det finns också celler av främmande kroppar. För denna typ av granulom kännetecknas av ett brett element lymfocytisk infiltration zoner runt kluster av epitelioida celler.

Sarcoid (histiocytiskt) granulom är en vävnadsreaktion som karaktäriseras av övervägande av histiocyter och multinukleerade jätteceller i infiltratet. I typiska fall är enskilda granulomer inte benägna att sammansmälta sig själva och är omgivna av en visp av ett mycket litet antal lymfocyter och fibroblaster som inte detekteras i själva granulomerna. Granulomer av denna typ utvecklas med sarkoidos, införandet av zirkoniumoxid, med tatuering.

Necrobiotic (palisadoobraznye) granulom uppträda i den ringformiga granulom, lipoid necrobiosis, reumatiska knutor, kattklössjuka och lymphogranuloma venereum. Necrobiotic granulom kan vara av olika ursprung, är några av dem tillsammans med djupgående förändringar i kärlen, ofta primära karaktär (Wegeners granulomatos). Granulom främmande kroppar speglar hudreaktion mot en främmande kropp (exogen eller endogen), som kännetecknas av ansamlingar runt makrofag jätteceller och främmande kroppar. I blandade granuler kombineras, som namnet antyder, egenskaper hos olika typer av granulomer.

Histogenesen av granulomatös inflammation beskrivs i detalj av DO Adams. Experimentellt visade denna författare att utvecklingen av granulom beror på beskaffenhetens natur och organismens tillstånd. I de inledande faserna av processen finns det en massiv infiltration av de unga mononukleära fagocyter, histologiskt liknar bilden nesietsificheskogo kronisk inflammation. Några dagar senare infiltration till en mogen granulom, och mogna makrofager aggregaten är anordnade kompakt, är de omvandlas till epithelioid och sedan i jätteceller. Denna process åtföljs av ultrastrukturella och histokemiska förändringar i mononukleära fagocyter. Sålunda, unga mononukleära fagocyter utgöra ett relativt små celler, har täta heterochromatic kärnor och ringa cytoplasma, som innehåller få organeller: mitokondrier, Golgiapparaten, granulär och smidig endoplasmatiska retikulet och lysosomer. Epitelioida celler större, har excentriskt beläget eukromatin riklig cytoplasma och kärna, som innehåller vanligtvis ett stort antal organeller.

När histokemisk studie i mononukleära fagocyter i början av sin utveckling identifieras peroksidazopolozhitelnye granulat som liknar dem i monocyter i etpelioidnyh celler markerade progressiv upplösning peroksidazopolozhitelnyh primära granulat och öka antalet peroxisom. Med fortskridandet av den process i vilken det finns lysosomala enzymer, såsom beta-galaktosidas. Förändringar kärnor granulom celler från små till stora heterochromatic eukromatin vanligen åtföljs av syntes av RNA och DNA.

Granulom element som också beskrivits ovan, det finns i varierande mängder neutrofila och eosinofila granulocyter, plasmaceller, T och B-lymfocyter. De granulom observeras ofta nekros, särskilt i fall av höga toxicitets distributörer kontor, som har orsakat granulomatös inflammation, såsom streptokocker, kisel, Mycobacterium tuberculosis, Histoplasma capsulatums. Patogenesen av nekros i granulom är inte känd exakt, men det finns indikationer på påverkan av sådana faktorer som syrahydrolaser, neutrala proteaser och olika mediatorer. Dessutom lägger de vikt vid lymfokiner, påverkan av elastas och kollagenas samt vasospasm. Nekros kan vara fibrinoid, fallös, ibland åtföljd av mjukning eller purulent smältning (abscessing). Främmande materia eller patogen i granulom. De försämras, men de kan orsaka ett immunsvar. Om de skadliga ämnena är fullständigt inaktiverade, regnar granulom med bildandet av ett ytligt ärr.

Om detta inte händer kan dessa ämnen vara inuti makrofagerna och separeras från de omgivande vävnaderna med en fibrös kapsel eller sekvestreras.

Bildning av granulomatös inflammation kontrolleras av T-lymfocyter som känner igen ett antigen transformeras in i blastceller, kapabla att informera andra celler och lymfoida organ, som verkar för proliferation på grund av produktionen av biologiskt aktiva ämnen (interleukin-2, lymfokiner), som kallas aktiv-makrofag kemotaktiska faktorer.

[1], [2], [3], [4], [5]