Ihållande lentikulär keratos: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Keratos resistent linsformig (syn. Flegel sjukdom) hänför sig till en grupp av ärftliga sjukdomar med en primär keratiniseringsstörning, är läget av arv autosomalt dominant. Män och kvinnor lider ofta lika. De första manifestationerna av sjukdomen observeras i en ålder av 40-50 år som en rödaktig-brun papler lilla storleken av 1-4 mm, fjällande, oregelbunden form, lokaliserade på den bakre stopp, övre och nedre extremiteterna. Vid avlägsnande av vågor exponeras en glänsande botten av tratten med utjämnade blödningar. Utslag ibland åtföljs av en liten klåda. Det kombineras med diabetes mellitus.

Patologi. I mitten av lesionen noteras förstärkning av epidermis längs kanterna - akantos och papillomatos. Stratum corneum är oftast kompakt, väsentligt förtjockad, speciellt i elementets mitt, där även fokal parakeratos detekteras. Det granulära skiktet saknas i epidermis atrofiska delar. Basal epitelceller är platta, edematösa, epidermis basalmembran är otydligt. I papillär skiktet och den övre delen av de retikulära dermis fartyg är vidgade bestäms tät infiltration lymfo-histiocytisk natur tydligt avgränsade från de lägre skikten av dermis. I horniga vågor avslöjar elektronmikroskopisk undersökning av huden i atrofyszonen ljusa trådar i en tät matris, bevarande av desmosomer. Parakeratotiska celler detekteras och mängden keratogialingranuler minskar. I granulära epitelceller och frånvaron av lamellära granuler i dem. I infiltratet hittades lymfocyter med cerebriformkärnor.

Histogenes. Stor vikt är kopplad till patologin hos lamellära granuler, vilka spelar en viktig roll vid differentieringen av epitelceller. Men otvetydiga uppgifter om deras ändringar har ännu inte mottagits. Baserat på detektionen i infiltratet av celler av makrofagkalk och lymfocyter med cerebrala kärnor antas rollen av immunreaktioner vid sjukdomsutvecklingen.

[1], [2], [3], [4]