Erythema multiforme exudative: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Erythema multiforme exsudativ - akut, ofta återkommande sjukdom i huden och slemhinnorna i smitt-allergisk genes, polietiologic sjukdom, främst gift allergisk genes, oftast växande fälteffekt infektioner, i synnerhet virus och effekter av medicinering. Denna sjukdom beskrevs först av Hebra 1880.

Orsakerna och patogenesen av erytem multiforme exudativ förblir oklara. Men många scientists åsikt har sjukdomen ett toxiskt allergiskt ursprung. Sjukdomen anses vara en hyperaktiv reaktion riktad mot keratinocyter. I blodserum hos patienter detekteras cirkulerande immunkomplex och deponeringen av IgM- och S3-komplementkomponenterna i dermis blodkärl noteras. Triggerfaktorer kan vara virus- och bakterieinfektioner, läkemedel. Det finns en anslutning till rickettsiosis. Det finns två former av sjukdomen: idiopatisk med okänd etiologi och sekundär med en identifierad etiologisk faktor.

Symptom på erytem multiforme exudativ. Det är kliniskt manifesterat av små erytematösa edematösa fläckar, patchy-papularutslag med excentrisk tillväxt med bildandet av tvåkonturelement på grund av en ljusare perifer och cyanotisk central del. Det kan vara ringformade, cockadformade figurer, bubblor och i vissa fall bubblor med transparent eller hemorragiskt innehåll, vegetation. Föredragen plats - extensorytor, särskilt de övre extremiteterna. Ofta förekommer utslag på slemhinnorna, vilket är mer typiskt för den bullova formen av exudativ multiform erytem. Den allvarligaste kliniska varianten av sjukdomens bullousform är Stevens-Johnsons syndrom, som uppstår med hög feber, ledsmärta. Det kan finnas tecken på myokarddystrofi och skador på andra inre organ (hepatit, bronkit etc.). Uttryckt att multiforme exudativ erytem att återfalla, särskilt under vår- och höstperioden.

I klinisk praxis utmärks två former av exodativ erytem med flera former - idiopatisk (klassisk) och symptomatisk. Med en idiopatisk form är det vanligtvis inte möjligt att upprätta en etiologisk faktor. Med en symptomatisk form är en viss utfällningsfaktor känd.

Idiopatisk (klassisk) form börjar vanligtvis med prodromala fenomen (illamående, huvudvärk, feber). Efter 2-3 dagar av akut visas symmetriska begränsade fläckar eller ödematösa papler tillplattad cirkulär eller oval, storleken på 3-15 mm, rosa-röda eller klarrött till färgen, ökar i omkrets. Periferisk kudde förvärvar en cyanotisk nyans, den centrala delen sänker. I mitten av enskilda utslag bildas nya papulära element med exakt samma utvecklingscykel. På ytan av celler eller till intakt hud med brokiga bubblor, bubblor med serös eller hemorragisk innehåll omges av en smal kant inflammatorisk ( "fågel symptom"). Efter ett tag slocknar bubblorna och deras foder blir cyanotisk. I sådana områden bildas koncentriska figurer - herpes iris. Deras täta omslag öppnas och erosioner bildas, vilka snabbt blir täckta av smutsiga blodskorpor.

Den föredragna platsen för elementen är extensorytorna på överdelarna, främst underarmarna och händerna, men de kan också ligga på andra områden - ansiktet, nacken, benen, ghoulfoten.

Lesion av slemhinna och läppar uppträder hos cirka 30% av patienterna. I början finns det ödem och hyperemi, och inom 1-2 dagar finns det bubblor eller bubblor. De öppnar snabbt och exponerar de blödande ljusa röda färgerna av erosion, vid kanterna som återstoden av däck täcker. Läppar svullnar, deras röda kant är täckt av blodiga och smutsiga skorskor och mer eller mindre djupa sprickor. På grund av svår ömhet är det mycket svårt att äta. Utfallet är i de flesta fall gynnsamt, sjukdomen brukar varas 15-20 dagar och försvinner utan spår, sällan i utslag av ett tag finns det en liten pigmentering. Ibland kan processen omvandlas till Stevens-Johnsons syndrom. För den idiopatiska formen är säsongens sjukdom (vår- och höstmånaderna) och återfall karaktäristiska.

I en symptomatisk form förekommer utslag som liknar klassisk exudativ erytem. Till skillnad från den klassiska typen är utseendet av sjukdomen associerat med mottagandet av ett specifikt ämne, det finns ingen säsonglighet, processen är vanligare. Dessutom är ansiktets och stammen inte mindre påverkad, utslagets cyanotiska nyanser är inte så uttalade, ringformade och iriserande utslag mm kan vara frånvarande.

Drog multiforme exudativ erytem är oftast av fast art. Bubblor dominerar från morfologiska element, speciellt när processen är lokaliserad i munhålan och på könsorganen.

Beroende på den kliniska bilden av lesioner stående prickigt, utslag, makulopapulöst, vesikulär, bullös eller vesikulär-bullös form av hudrodnad.

Histopatologi av erytem multiforme exudativ. Den histopatologiska bilden beror på utslagets kliniska karaktär. Vid spotted-papulär form i epidermis noteras spongios och intracellulärt ödem. I dermis finns ödem av papillärskiktet och infiltrering av perivaskuna. Infiltrera består av lymfocyter och ett antal polymorfonukleära leukocyter, eosinofiler och ibland bullös utslag När bubblorna är lokaliserade i överhuden och endast i gamla utslag kan ibland upptäckas intraepidermal. Förekomsten av akantholys är alltid frånvarande. Ibland är extravaser av erytrocyter utan tecken på vaskulit synliga.

Patomorfologi av erytem multiforme exudativ. Karakteristiska förändringar i epidermis och dermis, men i vissa fall dominerar epidermis, i andra - dermis. I detta avseende finns det tre typer av lesioner: dermal, blandad dermo-epidermal och epidermal.

Med hudtyp observeras infiltrering av dermis av varierande intensitet, ibland upptar nästan hela dess tjocklek. Infiltrat består av lymfocyter, neutrofiler och eosinofiler, granulocyter. När ödemet i det papillära skiktet i dermis uttrycks kan bubblor bildas som är täckta med epidermis tillsammans med basalmembranet.

Den dermo-epidermala typen karakteriseras av närvaron av ett mononukleärt infiltrat, som inte bara är perivaskulärt, men också nära den dermo-epidermala korsningen. I basalcellerna finns hydrofil degenerering, i prickiga - nekrobiotiska förändringar. I vissa områden tränger infiltrera celler i epidermis och kan, som ett resultat av spongiosa, bilda intraepidermala blåsor. Hydropisk degenerering av basala celler i kombination med uttalat ödem i papillär dermis kan leda till bildandet av subepidermala blåsor. Ofta bildas extravaser från erytrocyter av denna typ.

Med epilermadiumtyp i dermis observeras endast en svag infiltration, huvudsakligen runt ytbehållarna. Som en del av epidermis, även i tidiga stadier är grupper med epiteliala nekros fenomen, vilka sedan lyseras och smälter samman till en kontinuerlig homogen massa, separeras för att bilda subepidermala blåsan. Denna bild liknar den i toxisk epidermal nekrolys (Lyells syndrom). Ibland kan nekrobiotiska förändringar noteras i epidermis ytliga delar och tillsammans med ödem leda till bildandet av subtremblåsor med ytterligare avstötning av dess övre delar. I dessa fall är det svårt att differentiera exudativt erytem multiforme från herpetiform dermatit och bullous pemfigoid.

Histogenes av erytem multiforme exudativ. Den viktigaste mekanismen för utvecklingen av sjukdomen, sannolikt immuniteten. Patienter som detekteras genom direkt immunofluorescens-mikroskopi intercellulär hög titer av cirkulerande antikroppar, men resultaten av direkt immunofluorescensmikroskopi negativ sjuk vävnad. Dessa antikroppar kan fixa komplement, i motsats till antikroppar i pemphigus. Forskare har funnit en ökning av antalet lymfokiner, en makrofagfaktor, vilket indikerar ett cellulärt immunsvar. I det cellulära infiltratet i dermis detekterades övervägande T-hjälpar-lymfocyter (CD4 +) och i epidermis - företrädesvis cytotoxiska T-lymfocyter (CD8 +). Immunkomplexen är också inblandade i patogenes, vilket i första hand manifesteras av skador på väggarna i blodkärlen i huden. Således föreslås att ett kombinerat immunsvar utvecklas, innefattande en försenad typ överkänslighet (typ IV) och en immunkomplex allergisk reaktion (typ III). Föreningen av sjukdomen med antigenet HLA-DQB1 avslöjades.

Differentialdiagnos utföres med en fast sulfa erytem disseminirovapnoy lupus erythematosus, erytema nodosum, bullös pemfigoid, pemfigus, urtikaria, allergisk vaskulit.

Behandling av erytem multiforme exudativ. När prickigt, papulöst och lätta bullösa former symptomatisk behandling - hyposensibilisering (kalciumtillskott, natriumtiosulfat), antihistaminer och externt - anilinfärger, kortikosteroider. I allvarliga fall, är kortikosteroider administreras oralt (50-60 mg / dag.) Eller genom injektion, i närvaro av en sekundär infektion - antibiotika, herpetiska infektioner - antivirala medel (acyklovir).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]