Anetodermi: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Anetodermi (synonym: prickad hudatrofi) är en typ av hudatrofi som kännetecknas av frånvaron av elastisk vävnad.

Orsaker och patogenes av sjukdomen har inte blivit fullständigt etablerade. Det finns data om orsakssambandet hos endokrina och neurala störningar. Det indikerar påverkan av neuroendokrina effekter. Infektionsrollen (spirochetes) är inte utesluten, vilket framgår av fall av sjukdomsutveckling efter fästning. En bra terapeutisk effekt av penicillinbehandling möjliggjorde vissa författare att föreslå en smittsam teori om sjukdomsuppkomsten. Histokemiska studier har visat att uppkomsten av anethodermi är förmodligen på grund av frisättning av elastas från cellerna i inflammationsfokuset som elastolyser.

Symtom fläckig hudatrofi (anetodermii). Kliniskt, finns det flera alternativ: atrofi lesioner som påträffas i erytematösa föregående steg (typ-Jadassohn Tiberzha) i ställe urtikarootechnyh element (Pellizari typ) och kliniskt intakt hud (typ-Shvenningera Buzzi). Olika varianter kan vara för samma patient. Utbrott atrofi kan vara placerad på någon del av huden, mestadels på den övre halvan av kroppen, på händer och ansikte, de är små, den genomsnittliga diametern hos 1-2 cm, är rund eller oval form, vitaktig blåaktig färg, glänsande skrynklig yta. Vissa delar gryzhepodobno vybuhayut, när du trycker ett finger mot dem en känsla av att falla genom tomrummet, de andra delarna, tvärtom, handfat. Anetodermiya - del syndrom Blegvada-Haksthauzena (atrofiska fläckar, blå sklera, benskörhet, grå starr).

Sjukdomen uppträder oftare hos kvinnor i åldrarna 20-40 år, oftare i centrala Europa. Detta är uppenbarligen associerat, i vissa fall med föreningen av en anodol- ochy med kronisk atrofisk akrodermatit orsakad av Br. Burdorferi.

Kliniskt särskiljs flera varianter av anethodermia: Atrofifokus, som uppstår efter det tidigare erytematiska scenen (klassisk typ av Jatsasson); på externt oförändrad hud (typ Schwenninger-Buzzi) och på platsen för urtikarno-edematösa element (Pellizari-typ).

I den klassiska typen av Jadassons anethoderma uppträder enstaka eller flera fläckar av oregelbunden oval eller rund form, upp till 0,5-1 cm i diameter, rosa eller gulaktig rosa i färg. Element av lesion lokaliseras oftare på stammen, övre och nedre extremiteter, nacke och ansikte, men det är möjligt att skada huden på andra områden. Palmer och sålar är vanligtvis fria från hudutslag. Fläcken ökar i storlek och inom 1-2 veckor når storleken 2-3 cm. Erytematösa plack och jämnor med stora storlekar beskrivs. Gradvis utvecklas atrofi, som kommer från mitten av platsen, utan några subjektiva känslor på platsen av erytematös fläck. Huden på dessa ställen blir blek, skrynklig, som liknar ett krämigt tissuepapper; Fokuseringen skjuter något över den omgivande hudens nivå i form av ett mjukt hernialliknande utsprång i huden. När du trycker på ditt finger på detta område av huden visas ett tomt intryck (fingret faller "djupt"). Därmed namnet på sjukdomen: anetos - tomhet.

Med Schwenninger-Buzzi anemodermia finns det också hernierade bulande atrofiska fläckar på rygg och övre extremiteter. Emellertid, i motsats till den klassiska typen anetodermii Jadassohn foci atrofi avsevärt längre skjuter ut ovanför den omgivande huden, på ytan därav kan vara telangiektasi och alltid saknas den första inflammatoriska fasen.

Med urtikartypen utvecklas anethodermi på platsen för blåsor, det finns inga subjektiva känslor. När du trycker på elementet faller fingret i tomrummet.

För alla typer av anetodermii atrofi i utbrottet har varit en dramatisk förtunning av epidermis, det fullständiga försvinnandet av elastiska fibrer och degenerativa förändringar i kollagenfibrer.

Skill mellan primär och sekundär anethodermi. Orsaken till primäranetodermi är inte känd. Emellertid är det ofta förknippat med sjukdomar, såsom skleroderma, gipokomplementemiya, HIV-infektion, etc .. Sekundär anetodermiya inträffar efter upplösning spotted och utslag element i sekundär syfilis, lupus erythematosus, spetälska, sarkoidos, vulgärt akne och andra.

En för tidig anethodermi (anetoderma prematura) beskrivs som utvecklas hos spädbarn som fötts i förtid. Utvecklingen av denna sort förklaras av kemiska, metaboliska förändringar i fosterskinnet. Ett fall av fetalanetodermi i ett intrauterint liv beskrivs när moderen drabbades av intrauterin borelliosis. Detta fall indikerar förekomst av medfödd anethodermi.

Patologi. De initiala (inflammatorisk) -steget histologiska förändringar är icke-specifik och kännetecknas av perivaskulära infiltrat i dermis, bestående av lymfocyter och neutrofila granulocyter. I äldre element kan ses atrofi av epidermis, reduktion av infiltration i dermis, och dystrofiska förändringar i kollagenfibrer (atrofi steg). Denna sjukdom kännetecknas av fokal eller total frånvaro av elastiska fibrer. Överhuden är som regel tunn. I den elektronmikroskopiska studien av skador på huden observerades förändringar i elastiska fibrer i form av skarp uttunning och minskning av deras antal. Enligt dessa författare är de återstående tunna elastiska fibrerna består av ett centralt beläget amorf substans med låg elektrontäthet utan fibriller men deras närvaro längs periferin av fibern. Detektera grova fibrillära massor, i vilka mikrofibriller ibland finns, ibland i form av tubuler. I vissa fibrer finns vakuolär dystrofi. Kollagenfibrer ändras inte. De flesta fibroblaster med tecken på aktivering av den syntetiska funktionen. Makrofager växlar med lymfocyter, bland vilka är resterna av döda makrofager, ibland finns det plasmocyter och individuella vävnadsbasofiler. J. Pierre et al. (1984) tror att närvaron av fina fibrer indikerar en ny syntes av elastiska fibrer efter elastolys, vilket äger rum i denna sjukdom.

Histogenes. Den kraftiga minskningen av elastiska fibrer i lesionerna beror, å ena sidan, möjligheten att de primära molekylära defekterna som består i en minskning av syntesen av elastin och mikrofibrillär komponent i de elastiska fibrerna eller störning desmosin bildning; Å andra sidan är det inte uteslutet att nedbrytningen av elastiska fibrer orsakade av elastas frisätts från inflammatoriska celler, i första hand såsom neutrofila granulocyter och makrofagotsity. Den indikerar möjligheten av ökad elastolysis, i synnerhet genom att öka förhållandet elastas / antielastaza, såsom anges i andra sjukdomar som är baserade på förlust av elastiska fibrer. Det finns bevis till förmån för immunmekanismer i patogenesen anetodermii, såsom indikeras av den frekventa detektion i infiltrat av plasmaceller och det stora antalet av T-lymfocyter med prevalensen bland dem de T-hjälparceller, såväl som tecken leykoklasticheskogo vaskulit med perivaskulära fyndigheter av IgG, IgM och C3-komponenten komplement. Med tanke på prickig hudatrofi under sådana olika förhållanden som urticaria pigmentosa, xantomatos, långtidsadministrering av kortikosteroider lång, penicillin, regressions många dermatoser (tertiär syfilis, tuberkulos, spetälska), kan man anta att anetodermiya är ett heterogent tillstånd, som är baserad på döden av elastiska fibrer som påverkas av olika orsaker. Dessutom finns det bevis som pekar på att det finns inte bara i huden former anetodermii, men andra organskada, vilket framgår av en kombination anetodermii med cutis laxa.

Behandling av atrofi hos hudfläckar (en anhedodermi). Penicillin och antifibrinolytiska (aminokapronsyra) medel och restorativa preparat (vitaminer, biostimulerande medel) rekommenderas.

[1], [2], [3], [4], [5]