Lipoid nekrobios: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Nekrobios lipoid (synonymer: lipoid diabetisk nekrobios, atrofisk fläckig lipoiddermatit) förekommer hos 4% av patienter med diabetes mellitus.

Orsakerna och patogenesen av lipoid nekrobios har inte blivit fullständigt etablerade hittills. Man tror att sjukdomsbasen är mikrocirkulationssjukdomar i framväxten av vilken stor betydelse cirkulerar i blodet av toxiner, immunkomplex, neuroendokrina störningar. Lipoid necrobios finns ofta hos diabetespatienter, eftersom diabetisk mikroangiopati åtföljs av oorganisering av bindväv och deponering av glykoprotein på blodkärlens väggar. Som ett resultat deponeras lipider i lesionen. Triggerfaktorer kan vara olika skador på huden (blåmärken, repor, insektsbett etc.). Det finns rapporter om rollen av lipidperoxidering i patogenesen av lipoid nekrobios.

Symtom på lipoid nekrobios. Kliniskt är det oftast sklerodermopodobnye plack, oftast placerad på den främre ytan av skenbenet med en uttalad central rubtsevidnoy atrofi och telangiectasia, ibland med sår; mindre ytliga lesioner utspridda med liten tätning eller utan den, och knappt märkbar atrofi, omgiven av stillastående typ av erytem: spridda eller grupperade nodulära lesioner med bildningen av lesioner som liknar den ringformiga granulom. Vissa sällsynta varianter av: papulonekrotichssky, sarkoidopodobny liknar ihållande hudrodnad vävstolar, panniculitis, erythema nodosum, xantom, lupus erythematosus, malignt atrofisk papulos Degosa.

Lipoid nekrobios kan uppträda vid vilken ålder som helst. Kvinnor är oftare sjuk. I de flesta patienter ligger lesioner på nedre extremiteterna (sken, fötter), men kan också förekomma i andra delar av huden. Sjukdomen börjar med utseende av fläckiga eller nodulära element, vars färg varierar från gulaktig-rödaktig, rödbrun till lila. Element har tydliga gränser, en jämn yta, en rund eller oregelbunden form, en liten infiltration. Ibland finns det en liten skalning på ytan. Med tiden noteras perifer tillväxt och fusion av dessa element, vilket resulterar i plack av rund eller oval form, polycykliska konturer, bestående av perifer och centrala delar. Den perifera delen har en rödbrun eller röd-cyanotisk nyans och ligger något över den omgivande huden. Den centrala delen av en gulbrun färg eller elfenben med en jämn yta sjunker något. Brännskadorna liknar ibland placksklerodermi. Mycket ofta noteras många telangiectasier på ytan av lesioner som ett resultat av trauma-erosion, sår. Subjektiva sensioner är frånvarande.

Förutom den ovan beskrivna klassiska formen finns sklerodermliknande, ytlig plack, såsom ringformigt granulom av formen av lipoid nekrobios.

Sklerodermliknande form är vanligast. Det kännetecknas av närvaron på huden hos enskilda, sällan - flera rundade plack av oregelbundna konturer, med en blank yta. På bekostnad av den uttryckta infiltrationen vid en palpation av nederlagets centrum definieras sklerodermliknande kondensation. Hud över foci i vecken går inte. Processen slutar ofta med bildandet av rubnevitnoyatrofi. Hos vissa patienter (särskilt med diabetes) på ytan av foci förekommer ytliga sår av oregelbundna konturer med mjuka, svagt eroderade kanter. Sår har serös hemoragisk urladdning, vid torkning bildas mörkbruna skorskor. Subjektiva känslor är vanligtvis frånvarande, endast vid sårbildning förekommer ömhet.

Lipoid nekrobios av den ringliknande granulomtypen är ofta lokaliserad för händer, handledskarv, sällan - på ansiktet, bagage. Foci av lesion har ringform, längs periferin är omgiven av en cyanotisk rulle eller rosa-cyanotisk färg med en gulaktig kant. I mitten av hjärtat är huden lite atrofisk eller oförändrad. Den kliniska bilden liknar ett ringformigt granulom.

Ytaktiva ojämn formen kännetecknas av bildandet av multipla plack rundade scalloped eller oregelbundna former, att storlekarna hos de små mynten palm vuxen och färgade rödaktig bredd på 10,2 cm rosa fälg mer rosa-gul violett-fransar eller purpuraktigt. Tätningen vid basen plack är frånvarande, kanske liten platta skalning på sin yta.

Histopatologi. Hyperkeratos noteras i epidermis, ibland atrofi och vakuolär degenerering av basalskiktet. De observerade förändringarna i dermis kärlen produktiva natur, necrobiosis av kollagen, lipid deponerings, infiltrera bestående av histiocyter, lymfocyter, fibroblaster och epithelioid och jätte cell främmande kroppar. Blodkärlens väggar är typiska tecken på diabetisk mikroaigiopatii (fibros och hyalinosis väggar, endotelial proliferation och trombos i de små blodkärlen). Beroende på den histologiska bilden utmärks en granulomatös eller nekrobiotisk typ av vävnadsreaktion. Vid målning avslöjar lipoidavlagringar.

Patologi. I dermis är två typer av förändringar möjliga: nekrobiotisk och granulomatös. Med en nekrobiotisk typ, huvudsakligen i de djupa delarna av dermis, finns det olika storlekar, otydligt begränsade foci för nekrobios av kollagenfibrer. Fibrer amorfa, basofila, en liten mängd "kärnstoft" bestäms.

På periferin av foci av nekrobios. Såväl som i hela tjockleken av dermis, och även i det subkutana fettskiktet anordnat perivaskulär och fokal infiltration av lymfoida celler, histiocyter, fibroblaster, ibland med närvaron av grupper av epitelioida celler. Jätte multinucleära celler som främmande kroppar finns ofta. Betydande förändringar i kärlen noteras: proliferation av endotelet, förtjockning av väggarna, lindring av lumen. När färgas rött av Sudan Scarlet och i foci necrobiosis ofta (men inte alltid) detekteras en stor mängd fett färgades i en rostbrun färg, till skillnad från den orange-röd färg neutralt fett subkutana fettskiktet. Med granulomatös typ av förändringar ses granulomatösa foci bestående av histiocyter, epiglioid och jätteceller. Foci av nekrobios och fettavlagringar är mindre uttalade än i den nekrobiotiska typen och ibland frånvarande. Förändringar av detta slag, vissa författare betraktar som ett slags manifestation av sjukdomen - en progressiv kronisk skivformad granulomatos Miescher-Leder (granulomatos discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder). Epidermierna i lipidnekrobios förändras inte eller är något atrofiska, i groparna av sårbildning förstörda. I den gamla fokus uttryckt skleros, små fartyg inom dessa områden sklerotisk, upplysa dem är stängda, det finns perivaskulär fibros, mycket sällan - jättecellreaktionen.

Histogenes. Huvudrollen i sjukdomsutvecklingen ges till mikroangiopatier av olika ursprung, främst diabetiker, följt av deponering av lipider. Med hjälp av fluorescensreaktionen detekteras avsättningen av IgM- och C3-komplementskomponenterna i kärlens väggar och i zonen av den dermo-epidermala gränsen i lesionerna. Vid utvecklingen av mikroangiopatier, hormonella störningar, aktivering av friradikal lipidoxidation är en ökning av patienter i serumlipidnivå viktiga. Immunomorfologisk studie med antisera mot antigen S-100 visade en minskning av antalet nervändar i plack, vilket är förknippat med en minskning av hudkänsligheten i dessa zoner.

Behandling av lipoid nekrobios. Det är nödvändigt att identifiera och behandla diabetes. Rekommenderas en diet fattig på kolhydrater och fetter, kardiovaskulära läkemedel (nikotinsyra, Trentalum et al.), Antioxidanter (lipoinsyra, alfa-tokoferol), intralesional kortikosteroid injektioner och insulin. Extern applicera långsiktiga kortikosteroida salvor, fysioterapi (ultraljud, laserterapi).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]