Lipoid nekrobios: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Necrobiosis lipoidica (synonymer: lipoid diabetisk nekrobios, atrofisk makulalipoid dermatit) förekommer hos 4 % av patienter med diabetes mellitus.

Orsakerna till och patogenesen för lipoid nekrobios har ännu inte helt fastställts. Man tror att grunden för sjukdomen är mikrocirkulationsstörningar, där förekomsten av toxiner som cirkulerar i blodet, immunkomplex och neuroendokrina störningar är av stor betydelse. Lipoid nekrobios förekommer ofta hos patienter med diabetes mellitus, eftersom diabetisk mikroangiopati åtföljs av desorganisering av bindväv och avsättning av glykoprotein på blodkärlens väggar. Som ett resultat av detta avsätts lipider i lesionen. Utlösande faktorer kan vara olika hudskador (blåmärken, repor, insektsbett etc.). Det finns rapporter om lipidperoxidationens roll i patogenesen av lipoid nekrobios.

Symtom på lipoid nekrobios. Kliniskt sett förekommer vanligtvis sklerodermiliknande plack, oftast belägna på smalbenens främre yta med skarpt uttalad central ärratrofi och telangiektasi, ibland med sårbildning; mindre ofta ytliga spridda foci med liten eller ingen kompaktering och knappt märkbar atrofi, omgivna av stillastående erytem: spridda eller grupperade nodulära utslag med bildandet av foci som liknar ringformigt granulom. Sällsynta varianter är: papulonekrotisk, sarkoidliknande, som liknar ihållande förhöjt erytem, pannikulit, erythema nodosum, xantom, lupus erythematosus, malign atrofisk papulosis av Degos.

Lipoid nekrobios kan förekomma i alla åldrar. Kvinnor drabbas oftare. Hos de flesta patienter är lesionerna lokaliserade på nedre extremiteterna (smalben, fötter), men kan även förekomma på andra områden av huden. Sjukdomen börjar med uppkomsten av fläckiga eller nodulära element, vars färg varierar från gulaktig-rödaktig, rödbrun till lila. Elementen har tydliga gränser, en slät yta, en rundad eller oregelbunden form och lätt infiltration. Ibland finns det lätt fjällning på ytan. Med tiden noteras perifer tillväxt och sammansmältning av dessa element, vilket resulterar i bildandet av runda eller ovala plack, polycykliska konturer, bestående av en perifer och central del. Den perifera delen har en rödbrun eller rödblåaktig nyans och är något upphöjd över nivån på den omgivande huden. Den centrala delen är gulaktig eller elfenbensfärgad med en slät yta och är något insjunken. Lesionen liknar ibland placksklerodermi. Ganska ofta observeras många telangiektasier på ytan av lesionerna, och som ett resultat av trauma - erosioner, sår. Subjektiva förnimmelser saknas.

Förutom den klassiska formen som beskrivits ovan finns det sklerodermiliknande, ytliga plack-, ringformade granulomformer av lipoid nekrobios.

Den sklerodermiliknande formen är den vanligaste. Den kännetecknas av förekomsten av enstaka, mer sällan flera rundade plack med oregelbundna konturer och en blank yta på huden. På grund av uttalad infiltration bestäms sklerodermiliknande kompaktering vid palpation av lesionerna. Huden ovanför lesionerna samlas inte i veck. Processen slutar ofta med bildandet av rubnevitisk atrofi. Hos vissa patienter (särskilt med diabetes mellitus) uppträder ytliga sår med oregelbundna konturer med mjuka, lätt underminerade kanter på ytan av lesionerna. Såren har en serös-hemorragisk urladdning, som torkar upp och bildar mörkbruna skorpor. Subjektiva förnimmelser är vanligtvis frånvarande, endast vid sårbildning uppstår smärta.

Lipoid nekrobios av typen annulär granulom är ofta lokaliserad på händer, handleder och mer sällan i ansiktet och på bålen. Lesionerna är ringformade och omgivna i periferin av en blåröd eller rosa-blåaktig ås med en gulaktig nyans. I mitten av lesionen ser huden något atrofisk eller oförändrad ut. Den kliniska bilden liknar ett annulärt granulom.

Den ytliga plackformen kännetecknas av bildandet av flera plack med runda eller oregelbundna, vågiga konturer, som varierar i storlek från ett litet mynt till en vuxens handflata eller större, rosa-gulaktig i färgen, kantad av en lila-rödaktig eller lila-rosa kant 2-10 cm bred. Det finns ingen kompaktering vid plackens bas, och finlamellär flagning är möjlig på deras yta.

Histopatologi. Hyperkeratos och ibland atrofi och vakuolär degeneration av basala lagret observeras i epidermis. Dermis uppvisar produktiva vaskulära förändringar, kollagennekrobios, lipoidavsättning och ett infiltrat bestående av histiocyter, lymfocyter, fibroblaster, epitelioider och jätteceller från främmande kroppar. Kärlväggarna uppvisar karakteristiska tecken på diabetisk mikroangiopati (fibros och hyalinos i väggarna, endotelproliferation och trombos i små kärl). Beroende på den histologiska bilden urskiljs en granulomatös eller nekrobiotisk typ av vävnadsreaktion. Lipoidavsättningar avslöjas vid färgning.

Patomorfologi. Två typer av förändringar är möjliga i dermis: nekrobiotiska och granulomatösa. Vid den nekrobiotiska typen, främst i de djupa delarna av dermis, finns det vagt begränsade fokus för nekrobios av kollagenfibrer av varierande storlek. Fibrerna är amorfa, basofila, en liten mängd "kärndamm" bestäms.

Perivaskulära och fokala infiltrat av lymfoida celler, histiocyter, fibroblaster, ibland med grupper av epitelioida celler, är belägna längs periferin av nekrobioshärdar, såväl som i hela dermis och till och med i det subkutana fettlagret. Jättehumana multinukleära celler av främmande kroppstyp förekommer ofta. Signifikanta förändringar i kärlen noteras: endotelproliferation, väggförtjockning och förträngning av lumen. Vid färgning med Sudanrött och scharlakansrött finns ofta (men inte alltid) stora mängder fett i nekrobioshärdar, färgade i en rostbrun färg, i kontrast till den orangeröda färgen på det neutrala fettet i det subkutana fettlagret. Granulomatösa härdar bestående av histiocyter, epihelioida och jätteceller är synliga vid granulomatösa förändringar. Nekrobioshärdar och fettavlagringar är mindre tydligt uttryckta än vid den nekrobiotiska typen och saknas ibland. Vissa författare anser att förändringar av detta slag är manifestationer av en specifik sjukdom - progressiv kronisk diskoid granulomatos av Miescher-Leder (granulomatosis discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder). Epidermis vid lipoid nekrobios är oförändrad eller något atrofisk och förstörs i sårhärden. I gamla härdar uttrycks skleros, små kärl i dessa områden är sklerotiska, deras lumen är stängda, perivaskulär fibros noteras och en jättecellreaktion är mycket sällsynt.

Histogenes. Huvudrollen i sjukdomsutvecklingen ges till mikroangiopati av olika ursprung, främst diabetisk, med efterföljande avsättning av lipider. Med hjälp av fluorescensreaktion detekteras avsättning av IgM och C3-komponenten av komplement i blodkärlens väggar och i zonen av dermal-epidermal gräns i lesionerna. Hormonella störningar, aktivering av fri radikaloxidation av lipider och en ökning av lipidnivåerna i patienters blodserum är viktiga för utvecklingen av mikroangiopati. Immunomorfologisk forskning med antisera mot S-100-antigenet visade en minskning av antalet nervändar i plack, vilket är förknippat med en minskning av hudkänslighet i dessa områden.

Behandling av lipoid nekrobios. Det är nödvändigt att identifiera och behandla diabetes mellitus. En kost låg på kolhydrater och fetter, vaskulära läkemedel (nikotinsyra, trental, etc.), antioxidanter (liponsyra, alfa-tokoferol), intralesionala injektioner av kortikosteroider och insulin rekommenderas. Långvarig gnidning med kortikosteroidsalvor, fysioterapiprocedurer (ultraljud, laserterapi) används externt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]