Kombinationen av pyramidala och extrapyramidala syndromer

Vissa sjukdomar i centrala nervsystemet manifesteras av en kombination av pyramidala och extrapyramidala syndrom. Dessa ledande kliniska syndrom kan åtföljas av andra manifestationer (demens, ataxi, apraxi och andra), men ofta är denna kombination av syndrom den huvudsakliga kliniska kärnan i sjukdomen.

Huvudskäl:

1. Atrofiska processer i hjärnan
2. Progressiv supranukleär parese
3. Cortico-basal degeneration
4. Multipel systemisk atrofi (stria-nigral degeneration, Shaya-Dryger syndrom, OPCA)
5. Craniocerebralt trauma
6. Komplex Parkinsonism - BAS-demens
7. Creutzfeldt-Jakobs sjukdom
8. Vaskulär parkinsonism
9. Binswanger sjukdom
10. Dopa-responsiv dystoni (Segawa's sjukdom)
11. Encefalit (inklusive HIV-infektion)
12. Ackumulationssjukdom
13. Metaboliska encefalopatier
14. Houteon Huntington
15. Volumetrisk utbildning i hjärnan

Atrofiska processer i hjärnan

Förutom den klassiska Alzheimers sjukdom eller Picks sjukdom (där den möjliga uppkomsten av pyramidal och extrapyramidala symtom) i klinisk praxis, ibland finns det asymmetriska kortikala degeneration syndrom, nosologisk självständighet och vars natur är mycket svårt att avgöra. Beroende på topografi av kortikal inblandning observeras karaktäristiska neurologiska och kognitiva försämringsprofiler. De manifesterar antingen långsamt progressiv afasi eller visuell-motorisk störningar; det kan också finnas ett syndrom av frontal eller frontotemporal dysfunktion eller bilaterala tidsmässiga (bitemporala) störningar. De följer vanligtvis de flesta atypiska kortikala demenserna. Huruvida var och en av dessa syndrom är en separat degenerativ sjukdom eller återspeglar endast en av varianterna av en enda sjukdom är oklart. Ett exempel är en motorisk nervsjukdom, som ibland kan åtföljas av flera olika typer av asymmetriska kortikala degeneration syndrom inklusive frontalloben och progressiv afasi ( "disinhibition-demens-parkinsonism-amyotrofi" syndrom).

Ospecifik lobar atrofi, Picks sjukdom och har många gemensamma symtom. Var och en av dem kan orsaka fokal degeneration av frontal och (eller) de temporala loberna och var och en av dem är i stånd att leda till en "primär progressiv afasi" eller fronto-lobar demens. På grundval av detta har vissa författare föreslagit att primär progressiv afasi, demens och frontal olika manifestationer av en enda "Peak-lobära atrofi", som också kallas "frontotemporal demens" eller "frontotemporal lobar degeneration." Men sker primär progressiv afasi och kortikobasal degeneration.

Beskrivits hos patienter med progressiva visuella störningar (synfältsdefekter i den undre reflekterande kortikala dysfunktion över fissura calcarina) vid Alzheimers sjukdom som fortfarande tillskrivs manifestationer av olika sjukdomar. I litteraturen kan man finna en hänvisning till fall där den histopatologiska bilden i hjärnan blockerade kortikobasal degenerering, Pick's sjukdom och Alzheimers sjukdom. Det är möjligt att hitta beskrivningar av Alzheimers sjukdom med progressiv spasticitet (primär skleros lateral) eller fall av primär lateralskleros med frontal neuropsykologiska störningar. Vissa beskrivningar ägnas åt observationer där det histopatologiska mönstret innehöll manifestationer av kortikobasal degenerering och Pick's sjukdom; Toppsjukdomar och sjukdomar i diffusa Levi-kroppar; Alzheimers sjukdom, parkinsonism och ALS; kortikobasal degenerering, progressiv supranukleär pares och multisystematrofi; Parkinsons sjukdom och motor neuron sjukdom.

Alla dessa fall av MR är asymmetriska med avseende på fokal cortical atrofi (förutom ventrikulär expansion i vissa fall).

Ytterligare forskning, inklusive molekylärgenetiska studier, skyller på karaktären av dessa sällsynta atrofiska degenerativa blandade syndrom.

Progressiv supranukleär parese

Sjukdomen börjar vanligtvis på 5: e-6: e decenniet av livet, har en progressiv kurs och är inte mottaglig för terapi. Kliniska manifestationer karakteriseras huvudsakligen av en triad av syndromer:

1. supranukleära övervakningsstörningar
2. pseudobulbar syndrom (huvudsakligen dysartri)
3. axiell styvhet och dystoni av extensormuskler (huvudsakligen nackmuskler).

De mest karakteristiska tecknen är störningar öga när man tittar ner, postural instabilitet med disbaziey och oförklarliga fall, "direkt" hållning (stel nacke i förlängning), måttlig hypokinesi. Progressiv supranukleär pares liknar endast parkinsonism till följd av närvaron av hypokinesi, postural instabilitet och dysartri; det är knappast möjligt att prata om sann parkinsonism i denna sjukdom. I vissa fall är icke-strukturerade pyramidala tecken möjliga. Kriterier för diagnos och kriterier för att utesluta progressiv supranukleär pares har utvecklats.

Cortico-basal degeneration

Detta är - sporadisk degenerativ långsamt progressiv sjukdom i vuxen ålder, manifest asymmetrisk akinetiskt styv syndrom, åtföljd av andra ( "parkinsonism plus"), ofrivilliga rörelser (myoklonus, dystoni, tremor) och lateralized kortikal dysfunktion (apraxia lem, främmande handsyndrom, känselstörningar i form av astereognosis, störningar diskriminerande känslor, känslor av lokalisering). Kognitiv fel utvecklas i de senare stadierna av sjukdomen. Med nederlag den dominerande halvklotet kan orsaka afasi, som vanligtvis inte mycket grovt. Pyramidala tecken är också ovanligt, men oftast måttligt uttryckt, förekommer endast hyperreflexi varierande svårighetsgrad.

Kännetecknas av progressiv långsamma rörelser, mask-liknande ansikte, muskelstelhet, flexor hållning, disbaziya posturala störningar och faller, klumpighet i en av skänklarna (vanligtvis - i handen), kortikala myoklonus. Frontaltecken är möjliga i form av en greppreflex och paratonism. Makroskopiskt vid kortiko-basal degenerering detekteras asymmetrisk atrofi i frontal- och parietal cortex, i synnerhet i den region som omger och rolandovu Sylvian sulcus. Inte mindre karaktäristiskt är depigmenteringen av den svarta substansen. I de långt avancerade stadierna av sjukdomen bekräftas asymmetrisk frontal parietalatrofi med CT- eller MR-data. I de första stadierna är sjukdomen lätt förvirrad med manifestationer av Parkinsons sjukdom. För korrekt diagnos är stor vikt vid identifiering av asymmetriska apraxiska störningar. Minns att ett annat namn för denna sjukdom är progressiv apraxisk styvhet. Doseringshaltiga läkemedel är vanligtvis inte effektiva.

Multipla systematrofer

Kliniskt, alla former av multipel systematrofi (stri-nigral degenerering, Shy-Drager syndrom, OPTSA) visas pyramidala och extrapyramidala tecken och symptom på progressiv autonom misslyckande. Beroende på egenskaperna hos förökning av degenerativa processer i hjärnan i ISA och de kliniska manifestation det kan presenteras antingen i form OPTSA (dominerande cerebellära tecken), eller i form av striae-nigral degeneration (dominerar bilden Parkinsonism) eller passar in på beskrivningen av ett utförande Shy-Drager ( på första plats symtom PVN). I de fall där kliniska manifestationer är mindre specifika är det tillåtet att använda "multisiteatrofi" som en diagnostisk term. I allmänhet, bland de viktigaste motoriska manifestationer kommer först Parkinsons sjukdom (omkring 90% av alla fall), följt av cerebellära tecken (ca 55%) och pyramidala tecken (ca 50% -60%). Majoriteten av patienterna visar viss grad av IVF (74%). Patienter svarar som regel inte på L-DOPA-behandling (med några få undantag).

Parkinsonism i MSA, i motsats till Parkinsons sjukdom, uppenbarar ett symmetriskt aketisk-styvt syndrom utan tremor. Endast i form av ett undantag kan asymmetrisk parkinsonism med vilstående tremor observeras, men för Parkinsons sjukdom är de cerebellära och pyramidala tecknen inte karaktäristiska. Cerebellar ataxi i MCA-bilden manifesterar sig som regel när man går (dysbasia) och i tal. Både dysbasen och dysartri i ISA blandas, eftersom de huvudsakligen beror på extrapyramidala och cerebellära störningar. Muskelton i benen är en blandad pyramidal-extrapyramidaltyp, där det ofta är svårt att identifiera och mäta element av spasticitet och styvhet.

I de flesta fall, symptomen föregå DID och rörelsestörningar manifest ortostatisk hypotension, Anhidros, vesikala störningar (så kallad neurogen blåsa) och impotens. Kanske uppkomsten av andra symptom på PID (en fast hjärtfrekvens, pupillära störningar, sömnapné, etc.).

Craniocerebral skada

Traumatisk hjärnskada, särskilt svår, kan leda till några varianter pyramid syndrom (mono-, hemi-, para-, tri- och tetrapareses) och deras kombination med olika extrapyramidala sjukdomar (ofta i form akinetiskt styva syndrom, åtminstone - andra hyperkinetic syndrom).

Komplex parkinsonism - amyotrofisk lateralskleros - demens

Denna form finns i endemiska områden, främst på ön Guam.

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

Sjukdomen tillhör gruppen prionsjukdomar, som orsakas av en mycket speciell smittsam partikel som kallas prion. I typiska fall, börjar sjukdomen i åldrarna 50-60 år och har under subkroniska (normalt 1 till 2 år) med en dödlig utgång. För Creutzfeldt-Jakobs sjukdom kännetecknas, förutom demens, akinetiskt styv syndrom och andra extrapyramidala störningar (myoklonus, dystoni, tremor), pyramidal, cerebellär symptom och perednerogovye. Cirka en tredjedel av fallen utvecklar epileptiska anfall.

I diagnosen av Creutzfeldt-Jakobs stor vikt läggs vid sådana displayer som en kombination av subakut progressiv demens, myoklonus, typiska komplex periodisk EEG (trifasisk och akuta former av flerfasig aktivitet till 200 mikrovolt amplitud som uppträder vid en frekvens av 1,5-2 sekund), en normal sammansättning CSF.

Parkinsons syndrom med Creutzfeldt-Jakobs sjukdom förekommer i samband med en massiv neurologiska (inklusive pyramidala) symptom som sträcker sig långt bortom de semiology akinetisk styva syndrom.

Vaskulär parkinsonism

Diagnosen vaskulär parkinsonism kan endast göras med hänsyn till den parakliniska undersökningen och förekomsten av en lämplig klinisk bild.

Tyvärr har inte alltid i den neurologiska status hos patienter lyckas upptäcka kliniska tecken på kärl encefalopati i form av mjuka tecken eller ganska grov neurologiska syndrom, vilket indikerar nederlag av en eller flera av cerebral vaskulär pooler. Endast i typiska fall finns en pyramidal insufficiens, pseudobulbär pares varierande svårighetsgrad, en mängd av kvarvarande manifestationer cerebrovaskulära som cerebellära tecken, sensoriska störningar, amnestiska störningar och intellektkalnyh. Om sådana tecken upptäcks, kan de åtföljas av symptom och kärl myelopati, vilket tyder på diffus kärlsjukdom som cerebral liksom på spinal nivå. Ofta kan detekteras och tecken på kärlskador i inre organ (hjärta, njurar, ögon) och extremiteter.

Det är oerhört viktigt att uppmärksamma egenskaperna hos neurologiska manifestationer av parkinsonismen själv. I typiska fall är uppkomsten av vaskulär parkinsonism akut eller subakut (men kan vara kronisk) följt av spontan förbättring eller konstant flöde. I diagnostiskt svåra fall kan kursen vara progressiv, men i sådana fall är det som regel en stegliknande progression som återspeglar fluktuationerna och den relativa reversibiliteten av symtom.

Neurologiska manifestationer av vaskulär parkinsonism är också sällsynta. Minns att den kännetecknas av frånvaro av tremor och vanligtvis neotklikaemost på DOPA-innehållande mediciner ofta övervägande medverkan av de nedre extremiteterna på båda sidor (så kallad "underkroppen parkinsonism") med svår disbaziey. Samtidigt och beskrivet vaskulär hemiparkinsonism (som ett ganska sällsynt syndrom).

Idag är allmänt accepterat att diagnosen av vaskulär parkinsonism kräver obligatorisk neuroimaging (företrädesvis genom MRI) som ger möjlighet i sådana fall, multipla cerebrala infarkter (normalt) eller enstaka lakunära infarkter eller blödning (sällan). Frånvaron av förändringar i MRT bör fungera som en ursäkt för ytterligare förhandsgranskning och förtydligande av sjukdoms möjliga natur.

Binswanger sjukdom

Binswangers sjukdom eller subkortikal arteriosklerotisk encefalopati - en variant av vaskulär demens som är associerad huvudsakligen med hypertoni och demens manifest, pseudobulbär syndrom, hög senreflexer hypokinesi, Parkinson-disbaziey och karakteristiska förändringar i mönstret för MRI (leykoareoz). Bilden av sjukdomen Binswanger beskrivs och sann vaskulär parkinsonism syndrom. Således kan en kombination av pyramidal och extrapyramidala syndrom förekommer i denna sjukdom.

Dopa-responsiv dystoni

Dystoni, känslig för levodopa (Segawas sjukdom) är en oberoende form av ärftlig primärdystoni. Den kännetecknas i början av det första decenniet av livet, de första symptomen i benen, märkt diurnal variation av symptom (även känd som sjukdomen: dystoni med markerade diurnal fluktuationer), förekomsten av symptom på parkinsonism och dramatiska effekten av små doser av levodopa. Dagliga variationer i symtom är ibland så uttalad att patienten rör sig normalt på morgonen, är på eftermiddagen inte längre kan gå utan hjälp. Ibland simulerar svåra dystoni paraplegi. Gången ser spastisk ut med knäböjda, korsade, med fladdrande fötter. Tendonreflexer är levande eller höga. Ibland identifierar delar av parkinsonism: styvhet av fenomenet "redskap" gipomimiya, hypokinesi, sällan - resten tremor. Sådana patienter diagnostiseras ofta med en felaktig diagnos av cerebral parese eller Strympel-sjukdom eller ungdomsparkinsonism.

Encefalit

Encefalit (meningoencefalit och encefalomyelit) -virus kan ibland innehålla (inklusive HIV-infektion) eller post och parainfectious i deras motoriska manifestationer av olika hyperkinetiska och andra extrapyramidala och pyramidala syndrom. I typiska fall, kännetecknat av åtföljande eller föregående obscheinfektsionnye symtom, förändringar i medvetandet, och andra möjliga syndrom (cephalgic, epileptiska, sprit).

Ackumulationssjukdom

Lagrings sjukdomar (lipidoses, leukodystrofi, mucopolysaccharidoses) har en ärftlig karaktär, ofta börjar dyka upp i barndomen och i de flesta fall karaktäriseras polisistemny neurologiska manifestationer, inklusive psykisk utvecklingsstörning, pyramidal, extrapyramidala, cerebellära störningar, kramper. Ofta finns det förändringar på den del av ögat (retinitis) och inre organ.

Metaboliska encefalopatier

Metabolisk encefalopati, som kan utvecklas leversjukdom, njure, bukspottkörtel, endokrina och andra somatiska sjukdomar manifeste akut eller långsamt framåt cerebrala störningar (inkluderande störningar av medvetandet) asterixis ibland - kramper, mentala störningar (förvirring, kognitiva störningar) , saktar av elektrisk aktivitet i EEG. I den neurologiska status utom avslöjar ibland metabolisk tremor, myoklonus, tendinöst giperefleksiya, stopnye patologiska tecken. Diagnosen är viktigt fysisk undersökning av patienten screening och metabola sjukdomar.

Houteon Huntington

Vissa former av Huntingtons korea, i synnerhet den så kallade formen Westphal (akinetiska styv vid uppkomsten av sjukdomen) eller sena stadier av klassisk Huntingtons chorea, manifest utom trochaic och akinetiska-rigida syndrom, Mer och pyramidala tecken.

Volumetrisk utbildning i hjärnan

Volumetrisk utbildning i hjärnan börjar ofta manifestera progressivt pyramidalt syndrom eller nederlag av kranialnerven mot bakgrund av ökande cerebrala störningar; Det kan emellertid vara ett kombinerat pyramidalt extrapyramidalt syndrom (t.ex. Hemiparkinsonismsyndrom med pyramidala tecken). Ofta dominerar symtomen på parkinsonism den kliniska bilden. Faktum är att någon hemiparkinsonism vid ett visst stadium kräver diagnostiska förfaranden för att utesluta den volymetriska processen, särskilt i kombination med andra (pyramidala och / eller cerebrala) manifestationer. Diagnos tillhandahålls oftast av CT eller MR. Varje patient med Parkinsons behöver undersökas med hjälp av neuroimaging metoder.

Hyponymi kan observeras:

• Med parkinsonismssyndrom
• Med depression (humörförändringar, beteende, historikdata)
• Som en av manifestationerna av pseudobulbar förlamning i bilaterala skador av kortikobulbarvägar
• Som isolerades överträdelse godtycklig motorisk aktivitet, bevara aktivitet automatisk motor mun och svälja muskler på grund av bilaterala lesioner framför däcken, så kallade hjärnstammen syndrom, Fox-Marie Chavanne (Foix-Cavany-Marie).

Kombinationen av psykogen och organisk hyperkinesi (karakteristiska kliniska egenskaper)

• Psykogen dyskinesi vanligtvis komplicera det föregående organisk sjukdom, som uppträder med dyskinetiska syndrom, dvs psykogena rörelsestörningar (PRD) i form av psykogen hyperkinetiskt som om "överlagrade" på den befintliga organiska hyperkinesi.
• Ny (psykogen) dyskinesi fenomenologiskt typ skiljer sig från originalet (organiska) dyskinesier men kan också vara samma (tremor, parkinsonism, dystoni, etc).
• Psykogen dyskinesi påverkar vanligen samma kroppsdel som organisk hyperkinesi. Psykogen dyskinesi är vanligtvis den främsta orsaken till patientens feladaptation: det orsakar allvarligare maladaptation än den samtidiga organiska hyperkinesen.
• Förslag eller placebo minskar eller stoppar PDR, "lagring" på organisk dyskinesi. Motor DAD-mönster motsvarar inte organiska typer av hyperkineser.
• Förekomst av andra PDR (multipelmotoriska störningar). Multipel somatisering och uppenbara psykiska störningar.