Ögonskador hos barn och ungdomar med systemiska sjukdomar: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Ögonskador hos barn och ungdomar med systemiska och syndromiska sjukdomar förekommer i 2-82% av fallen och innefattar främst uveit och sklerit. Spektrumet av systemiska sjukdomar, åtföljda av ögonlidor, är extremt bred, men mestadels är det en sjukdom i den reumatologiska rubriken. Dessutom, enligt den internationella och inhemska klassificeringen av reumatiska sjukdomar, innefattar denna grupp systemiska sjukdomar vid icke-reumatisk genes.

Systemiska sjukdomar, i kombination med ögonskador

• Juvenil reumatoid artrit.
• Juvenilni ankilozni spondilitis.
• Juvenil psoriasisartrit.
• Reiter syndrom.
• Behcets sjukdom.
• Vogt-Koyanagi-Harada syndromet.
• Sarkoidos.
• Systemisk lupus erythematosus.
• Lyme sjukdom.
• Sällsynta syndrom (CINCA, Kogan, etc.).

De flesta systemiska sjukdomarna med ögonskador innefattar artrit och artropati, så den här gruppen innefattar reaktiv artrit med ögonskada, liksom några sällsynta syndrom.

Klassificering

Baserat på klinisk skilja främre (på typ iridocyklit), perifer (involverande den plana delen och periferin av näthinnan av ciliarkroppen), bakre (retinovaskulit, neyrohorioretinit) uveit och panuveit (som inbegriper alla delar av ögat).

Av de aktuella, akuta, subakutiska, kroniska och återkommande skadornas karaktär särskiljs.

På det etiologiska tecknet på uveit i systemiska sjukdomar hos barn och ungdomar klassificeras enligt typen av systemisk sjukdom.

Juvenil reumatoid artrit

Frekvensen av uveit hos juvenil reumatoid artrit varierar från 6 till 18% och når 78% för mono- och oligoartrit. I de flesta fall (upp till 86,6%) förekommer uveit före gemensamma sjukdomar.

Uveit, oftare bilateral (upp till 80%), är externt asymptomatisk, vilket leder till sen diagnos. Uveit har som regel karaktären av den främre, iridoklitiska, men det finns också mindre karakteristiska perifera och panoveiter.

Processen i ögat i avsaknad av förebyggande undersökningar av en ögonläkare upptäcks oftare i utvecklingsstadiet av komplikationer (lektroddystrofi, pupillinfektion, komplicerad grå starr) med en signifikant minskning av synen.

Cykler kan åtföljas av hypotoni, och inte bara bildandet av korneala utfällningar, men utsvettning i glaskroppen på varierande intensitet, vilket leder till utveckling av glasartade opaciteter flytande och halv fasta. Posterior eye segment är involverad i processen är mycket sällsynt, men möjliga symtom papillita, liten gul härdar i mitten av perifera fundus, klustring relaterad makuladegeneration.

Vid anordnandet av förebyggande undersökningar ögonläkare bör komma ihåg att riskfaktorerna för att utveckla uveit i juvenil reumatoid artrit - mono- eller oligoartrit, kvinnliga patienter, tidig debut av artrit, förekomsten av antinukleära faktor. Uveit kan uppstå vid olika tidpunkter från början av systemisk sjukdom, så behovet av en systematisk undersökning av en ögonläkare (var 6 månader i avsaknad av klagomål).

Seronegativni spondilitis

Juvenilni ankilozni spondilitis

Juvenil ankyloserande spondylit är en kronisk inflammatorisk sjukdom som kännetecknas av en kombination av uveit med perifer artrit. Det är sällan erkänt i debuten.

För det mesta är pojkar under 15 år sjuk. Men många fall av tidig start är kända. Uveit fortsätter vanligen som akut bilateral och relativt godartad (beroende på typen av främre uveit, stoppas den snabbt med lokal behandling). Akut irit med juvenil ankyloserande spondylit kan åtfölja smärta, fotofobi, röda ögon. Byte av det bakre segmentet av ögat är sällsynt.

De flesta patienterna är seropositiva enligt HLA-B27 och seronegativa för RF.

Juvenil psoriasisartrit

Uveit med psoriasisartrit är kliniskt lik reumatoid, fortsätter enligt typen av anterior, kronisk eller akut. Kursen är ofta gynnsam, väl lämpad för standardbehandling. Det bör framhållas att uveit i regel uppträder hos patienter med en kombination av hud- och ledskada och nästan inte uppträder med isolerad hudpsoriasis.

Reiter syndrom (uretrookulosinovial syndrom)

Reiter syndrom med ögonskada hos barn är relativt sällsynt. Barn i åldern 5-12 år kan vara sjuk, mer typisk utveckling av processen hos ungdomar och unga män 19-40 år.

Ögonsjukdomar med Reiter syndrom uppträder som regel i form av konjunktivit eller subepitelial keratit med skada på stromans främre lager. Eventuell utveckling av återkommande icke-granulomatös iridocyklitis. Mycket mindre uveit kan karakteriseras med utvecklingen av tunga panuveita kompliceras av grå starr, makulaödem, korioretinal fokus, näthinneavlossning, en kraftig minskning av vyn.

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus är en autoimmun sjukdom i flera system med hudskador (utslag, även i ansiktet i form av en "fjäril"); leder (icke-erosiv artrit); njurar (nephritis); hjärta och lungor (serösa membran).

Ögonskador kan uppträda som episklerit eller sklerit. Mer kännetecknas av utveckling av tunga retinovaskulita diffus karaktär med ocklusion av den centrala retinal ven och andra fartyg, det finns retinal ödem, blödning i svåra fall - återkommande hemophthalmus.

Behcets sjukdom

Ögonskador i Behcets sjukdom är en av de mest allvarliga och prognostiskt ogynnsamma manifestationerna.

Uveit med Behcets sjukdom är bilateral och kan fortsätta både som en typ av främre och posterior uveit. Oftast utvecklas det 2-3 år efter de första tecknen på sjukdomen. Det bör noteras att uveit i Behcets sjukdom är återkommande, med varaktigheten av exacerbationer som sträcker sig från 2-4 veckor till flera månader.

Ett distinkt tecken på uveit i Behcets sjukdom är hypopion av varierande svårighetsgrad hos en tredjedel av patienterna. Med främre snedhet är prognosen för synet övervägande gynnsam. När panuveite och engagemang av den bakre ögon processen genereras svåra komplikationer, vilket leder till irreversibla förändringar i ögat (synnerven atrofi, degenerering, näthinneavlossning, återkommande hemophthalmus). Kännetecknas av närvaron av retinovaskulit med ocklusion av retinala kärl.

Sarkoidos

Sarcoidos är en kronisk multisystem granulomatös sjukdom med otydlig etiologi.

Hos barn äldre än 8-10 år uppträder sarkoidos med en karaktäristisk lungskada, hud och ögon vid en ålder yngre än 5 år, notera triaden - uveit, artropati, utslag. Det bör noteras att artrit i sarkoidos endast förekommer hos barn, hos vuxna leder lederna inte till den patologiska processen.

Uveit, som regel, fortsätter externt med litet tecken. Men det är svårt, enligt typen av kronisk granulomatös främre uveit, med bildandet av stora "sebaceous" fällningar och bildandet av knölar på irisen. Vid involverar det bakre segmentet av ögat fundus processen identifiera små härdar gulaktig 1 \ 8-1 \ 4 RD (koroidal granulom) periflebita fenomen, makulaödem. Karakteristisk är den snabba utvecklingen av komplikationer med nedsatt syn.

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom (uveamenegalt syndrom)

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom är en systemisk sjukdom som involverar auditiva och visuella analysatorer, hud och meninges.

Diagnosen baseras på identifiering av symtomkomplexet: förändringar i hud och hår - alopeci, polyos, vitiligo; mild neurologisk simtomatika (parastesi, huvudvärk, etc.). I form av allvarlig uveameningit hos barn är sjukdomen sällsynt.

Uveit syndromet Vogt-Koyanagi-Harada flyter genom bilateral typ av svår kronisk eller återkommande granulomatös panuveita att bilda många stora fällningar nodules i iris och dess förtjockning, neovaskularisering av iris och främre kammarvinkeln, vilket leder till en ökning av det intraokulära trycket. Uttryckt vitriita fenomen. Kännetecknas av papilledema, macular, ibland exsudativ näthinneavlossning i den centrala zonen. Vid periferin (vanligtvis i den nedre delen) avslöjar gulaktiga lesioner med skarpa gränser. Komplikationer efter typ av sekundär glaukom, glasartade membranet ske snabbt. Utsikterna på visionen ogynnsamma.

Lajm-Borrelioz

Lyme borreliosis (Lyme borreliosis) överförs genom att bita ixodid-tikar infekterade med Borrelia burgdorferi, fortsätter i steg:

• I stadium - migrerande ringformad erytem, regional lymfadenopati;
• II-fas - hematogen spridning i olika organ, inklusive ögon och leder.

Ögonets nederlag kan vara av varierad karaktär, som flyter som konjunktivit, episklerit, främre uveit. Signifikant uppträder retinovaskulär eller panoveit. Uveit reagerar bra på behandlingen, en synprognos är vanligtvis gynnsam.

CINCA-syndromet

För CINCA syndrom (kronisk infantil neurologisk kutan artikulär) känne migrerar hudförändringar (urtikaria), artropati med epifys och metaepiphyseal ändrar CNS, dövhet, heshet.

Uveit utvecklas hos 90% av patienterna med CINCA-syndrom, huvudsakligen av den främre typen, mindre ofta av den bakre uveiten, men med den snabba utvecklingen av komplicerade grå starr. Karakteristisk för papillit, optisk nervs atrofi, vilket leder till en signifikant minskning av synen.

Cogans syndrom

Cogans syndrom åtföljs av feber, artrit, buksmärta, hepatosplenomegali, lymfadenopati. Det finns en minskning av hörsel, yrsel, ringning och smärta i öronen, aortit, aortaventilfel, vaskulit hos små och medelstora artärer. När det är involverat i ögatprocessen finns interstitiell keratit, konjunktivit, episklerit / sklerit, och sällan - vitriat. Retinovaskulit.

Kawasaki sjukdom

Typiska tecken på Kawasakis sjukdom är feber, hudvaskulit (polymorf utslag), "crimson" tunga, peeling; lymfadenopati, hörselnedsättning. Ögon nederlag huvudsakligen som en bilateral akut konjunktivit. Betydligt är det uveit, som försiktigt ökar asymptomatiskt som främre bilateralt, oftare hos barn äldre än 2 år.

Wegeners granulomatos

Typisk för Wegeners granulomatos är feber, artrit, infektion i övre luftvägarna, lunga; stomatit, otitis media, kutan vaskulit; njurskada. För ögonintressen är konjunktivit, episklerit och sällan keratit med bildandet av hornhinnessår karakteristiska. Uveit fortsätter enligt typen av retinovaskulär.

Medicinering

Det finns lokal och systemisk medicinering.

Lokal behandling innefattar användning av glukokortikoider, NSAID, mydriatik, etc. Intensiteten och varaktigheten av den varierar och beror på svårighetsgraden av ögonsjukdomen. Den ledande roll i lokal behandling spela glukokortikoid läkemedel som används i form av droppar, salvor, oftalmiska läkemedel filmer, parabulbar injektion fononer och elektrofores. För introduktion av parabulbar eller under konjunktiva är det möjligt att använda långvariga läkemedel, vilket gör att antalet injiceringar kan minskas.

I avsaknad av en positiv effekt på användningen av lokal medicinering och vid allvarlig uveit föreskrivs systemisk behandling (tillsammans med reumatolog).

De mest effektiva vid behandling av uveit mot bakgrund av systemiska sjukdomar är glukokortikoider, metrotrescat och cyklosporin A. Dessa läkemedel används ofta i olika kombinationer, vilket gör det möjligt att minska arbetsdosen för var och en av dem.

Data om effektiviteten och lämpligheten av användningen av TNF-a-hämmare i uveit är mycket kontroversiella. Infliximab (remikad) är ett biologiskt medel, lösliga antikroppar mot TNF-a. Applicera intravenöst dropp i en dos på 3-5 mg / kg: en administrering med mellanrum på 2-6 veckor var 8: e vecka.

Etanercept (enbrel) är ett biologiskt medel, lösliga receptorer för TNF-a. Applicera i en dos av 0,4 mg / kg eller 25 mg subkutant 2 gånger i veckan.

Nyligen föredrar både reumatologer och ögonläkare inte monoterapi med ett av läkemedlen, men deras kombination vid lägre doser.

Det bör understrykas att en ganska ofta föreskriven systemisk behandling, som har en uttalad positiv effekt på den underliggande sjukdomsbanan, inte tillåter oss att stoppa uveit. Dessutom ofta mycket tung för okulär sjukdom i remission not artikulär (systemisk) processen när rheumatologists kraftigt minska intensiteten av behandlingen, vilket innebär att endast underhållsdoser av läkemedel eller begränsad användning av NSAID.

Därför är det alltid nödvändigt att komma ihåg den möjliga dissociationen av svårighetsgraden och svårighetsgraden av den okulära och systemiska sjukdomen, när lösningen av frågan om taktik för systemisk behandling medför stora svårigheter.

Kirurgisk behandling

Med tanke på den stora allvarlighetsgraden av uveit i systemiska sjukdomar hos barn med utveckling av ett brett spektrum av komplikationer, är en viktig plats vid behandling av uveit upptagen av kirurgiska ingrepp:

• kirurgisk behandling i strid med insynen i optiska medier (hornhinna, lins, glasögon) kataraktavlägsnande, vitrektomi;
• antiglaucomatösa ingrepp av olika slag;
• behandling av sekundär näthinnan (laser och instrumental).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]