Medicinsk expert av artikeln

Barnläkare

Nya publikationer

Lymfangiektasi: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Alexey Krivenko, Medicinsk redaktör
Senast recenserade: 23.04.2024

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.

Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.

Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.

Lymphangiectasia kan vara lokal, som påverkar submukosala och serösa membran, i kombination med expansionen av lymfatiska kapillärer från andra organ. På grund av otillräckligt intag av aminosyror föreligger en överträdelse av albuminsyntesen, och sedan av gammaglobulin i levern. På grund av förlusten av lymfocyter utvecklas lymfopeni.

Primär lymfekjektion är ärft oftare i den autosomala recessiva typen. Manifestationen kan förekomma i olika åldrar, beroende på hur länge reserverna av leverns syntetiska funktion kan kompensera för förlusten.

ICD-10-kod

K55.8. Andra kärlsjukdomar i tarmarna.

Symptom

Ocular syndrom råder ofta, diarré kan vara frånvarande. Möjlig gipokaltsiemiya, provocerande konvulsioner. Svaghet, trötthet, förlust av kroppsvikt är associerad med hypokalemi. Endast hos vissa patienter är sjukdomen åtföljd av ihärdig diarré, polypekal, uppblåsthet, steatorrhea, ascites. Ofta finns det ensidiga lymfatiska ödem i extremiteterna, könsorganen.

Diagnostik

Diagnosen är gjord med endoskopisk undersökning (tarmarnas slemhinna är hypertrophied och liknar en boukel) med att ta material för biopsi. Kontrast lymfografi kan upptäcka förstorade lymfatiska kapillärer. Vid röntgenundersökning av bukhålan, ibland finns det tecken på hypotoni, vätskenivåer, förtjockning av tarmväggarna. I copprogrammet är en positiv reaktion på plasmaproteinet positivt.

Behandling

Behandling innebär en diet med hög proteinhalt och fettbegränsning. När det edematösa syndromet uttrycks, ordineras aldosteronantagonister (veroshpiron).

trusted-source [1], [2], [3], [4]