Absence hos vuxna och barn: typiskt, atypiskt, enkelt och komplext

Det händer att en person omedvetet på ett visst ögonblick förlorar medvetandet - i regel är det vanligare i barndomen och kallas "frånvaro". Utåt ser det ut som en tillfällig frusen stat med ett "tomt" utseende. Frånvaro betraktas som en lätt variant av en epileptisk attack: detta tillstånd kan inte lämnas utan uppmärksamhet, eftersom det är fylligt med ganska negativa konsekvenser.

[1], [2]

Epidemiologi

För första gången om absenten började de prata i 17 och 18-talet. Termen bokstavligen översatt från franska betyder "frånvaro" avser en tillfällig brist på medvetenhet hos en patient. Neurologer använder också en ytterligare term som hänvisar till frånvaron - "petit mal", som översätts som "en liten sjukdom".

Frånvaro hör till ett antal sorter av generaliserad epilepsi, och förekommer oftast hos barn av barn - mestadels från 4 till 7 år, ibland från två till åtta år. Hos många barn förekommer medvetenhet i kombination med andra varianter av epileptiska manifestationer.

Fler flickor är sjuka, men pojkarna utesluter inte sjukdomens utseende.

Enligt statistiken förekommer frånvaron i 20% av alla diagnoserade epilepsier i barndomen.

Om frånvaro är det dominerande kliniska symptomet diagnostiseras patienten med "frånvarande epilepsi".

Vuxna lider mycket mindre ofta - i endast 5% av fallen.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Orsaker aʙsansov

Den grundläggande orsaken till utseendet av frånvaro är ett brott mot balansen av hämmande och stimulerande processer i nervcellerna i hjärnbarken. Beroende på detta finns två typer av frånvaro:

• Sekundär frånvaro - orsakas av faktorer som förändrar den bioelektriska aktiviteten. Dessa faktorer kan vara inflammatoriska processer (abscess, encefalit), tumörprocesser. I en sådan situation blir frånvaro ett symptom på den underliggande patologin.
• Idiopatisk frånvaro är en sjukdom med osäker etiologi. Förmodligen hänvisar denna patologi till ärftlig, vilket indikeras av familjeepisoder av sjukdomen. Idiopatisk frånvaro uppträder vanligen mellan 4 och 10 år.

Trots det faktum att frånvaro anses vara genetiskt bestämda patologier, är nuanserna av arv och medverkan av gener för tillfället okända.

[10], [11], [12], [13]

Riskfaktorer

Anfall av spontan frånvaro kan inträffa i närvaro av en av riskfaktorerna:

• ärftlighet, genom typen av kromosomavvikelse;
• problem som uppstod under fostrets och arbetets bär (syrehushåll, långa förgiftningar, infektioner, trauma under födseln);
• neurointoxication och infektion;
• huvudtrauma
• allvarlig utmattning av kroppen
• starka hormonella permutationer;
• metaboliska störningar, degenerativa processer som påverkar hjärnvävnaden;
• tumörprocesser i hjärnan.

I de flesta fall är återfallet av en attack också förknippad med inverkan av en viss faktor. En sådan faktor kan vara en lätt blixt, frekvent blinkning av episoder, överdriven nervspänning, ett kraftigt tvungen flöde av luft etc.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

Patogenes

Genom vilken mekanism absansen utvecklas har den ännu inte exakt upplysts. Forskare har genomfört ett flertal olika studier på denna fråga och fann att en viss roll i sjukdomens utseende spelas av cortex och talamus, liksom hämmande och spännande sändare.

Det är möjligt att den patogenetiska basen är genetiskt bestämd abnorm förmåga hos nervceller. Experter tror att frånvaron utvecklas med dominans av blockerande aktivitet. Detta är den största skillnaden mellan frånvaro och konvulsiv paroxysm, vilket är resultatet av överexcitation.

Hyperinhibitering av aktiveringen av cortex kan uppstå som kompensationsmekanism för att undertrycka den uppnådda smärtsamma excitationen.

Utvecklingen av frånvaro i barnet och problemets överväldigande försvinnande när de blir äldre indikerar förhållandet mellan patologi och graden av mognad i hjärnan.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Symtom aʙsansov

Frånvaro utvecklas vanligtvis utan några föregångare, mot bakgrund av ett absolut säkert tillstånd. Anfallet är spontant, det kan inte förutsägas och beräknas i förväg.

Endast i enskilda fall noterar patienterna de första tecknen på en närmande paroxysm. Detta är ett plötsligt tillvägagångssätt av huvudvärk och illamående, ökad svettning och frekventa hjärtslag. I vissa fall märker nära människor att omedelbart före attacken kan barnet uppträda oförklarligt - till exempel finns det omotiverad irritabilitet eller lustighet. I enskilda fall finns det hörsel, hörsel eller smak hallucinationer.

Men, som vi redan har märkt, observeras inte de första tecknen hos alla patienter. Vanligtvis är symptomen vanligt för alla fall:

• Attacken utvecklas plötsligt och slutar på samma sätt. Patienten som om "fryser" externt kan det likna "reverie", utan någon reaktion på samtalet eller andra irriterande faktorer. Varaktigheten av paroxysm är i genomsnitt 12-14 sekunder, varefter patienten kommer till, som om ingenting hade hänt. Ingen svaghet, ingen dåsighet efter attacken uppstår inte.
• Om patienten lider av ett komplext abscessflöde, kan en "resa" åtföljas av en tonisk komponent. Det kan se ut så här: patienten slutar plötsligt, om något var i hans händer - faller ut, huvudet kapslar bakåt. En person rullar ögonen, gör ibland upprepade ljud eller smackar (så kallade automatismer).

Avsakningar upprepas med olika frekvenser - från 6-9 per dag, upp till flera hundra gånger - mestadels i livsstil (under dagen).

Frånvaro på natten anses vara en sällsynthet, men utseendet är möjligt under långsam sömn. Det är nästan omöjligt att märka paroxysm från utsidan. Om du dock bifogar speciella sensorer till patienten som läser nervimpulserna, kan du hitta motsvarande patologiska tecken.

[30], [31], [32], [33]

Absintenser hos vuxna

I den vuxna befolkningen utvecklas frånvaron mycket mindre ofta, till skillnad från barn - i endast 5% av fallen. Läkare associerar förekomsten av detta problem med brist på nödvändig terapi vid tidigare ålder - till exempel när patienten var tonåring.

Varaktigheten av paroxysm hos vuxna patienter är några sekunder, så du kan inte märka en attack från sidan. I medicin kallas detta termen "små frånvaro" när attacken endast varar i några sekunder och upprepas sällan. Problemet ligger emellertid i det faktum att det kan hända att medvetandet avbryts när du kör bil eller när du arbetar med farliga anordningar och mekanismer. En person kan "koppla från" vid simning i poolen eller i en annan potentiellt farlig situation.

Hos vuxna kan sjukdomen åtföljas av tremor i överkroppen och huvudet, vilket ofta leder till störningar i motorkoordinering. Emellertid skiljer sig inte beslaget särskilt vid några specifika symptom: anfall och ögonlopps myoklonien observeras inte, patienten slår "av" en viss tid, avbryter sin aktivitet, "fryser".

Om du frågar patienten vad som hände under dessa få sekunder av en passform, kommer personen inte att kunna svara något, eftersom hans medvetenhet var avstängd för denna period.

[34], [35]

Absenser hos barn

I barndomen är frånvarande epilepsi oftare associerad med typerna av idiopatisk epilepsi. Denna form är huvudsakligen ärftlig (ca 2/3 av patienterna).

Barns frånvaro förekommer oftast hos tjejer i två till åtta år. Prognosen för en sådan sjukdom är ofta gynnsam, godartad: sjukdomen varar ungefär sex år och slutar med antingen fullständig botemedel eller en bestående upprepad eftergift (upp till tjugo år). Huvudvillkoren för ett positivt resultat är snabb upptäckt och behandling.

Det bör noteras att föräldrar inte alltid uppmärksammar förekomsten av anfall - ofta går de bara obemärkt. Speciellt märkbart finns det frånvaro hos spädbarn. Sådana attacker sträcker sig inte längre än några sekunder och åtföljs inte av några speciella symptom.

Beroende på åldersgränsen är sjukdomen uppdelad i barns (under sju år) och ungdomar (ungdomar) när frånvaron upptäcks först.

Internationella ILAE: s internationella kommission har identifierat fyra barnsyndrom, i olika skeden av vilka det finns frånvaro:

• barns frånvaro epilepsi;
• ungdomsbrist epilepsi;
• juvenil myoklonisk epilepsi;
• myoklonisk absensepilepsi.

Senast har det föreslagits att rivna andra syndrom med typiska frånvaro i klassificeringslistan:

• ögonlocks myoklonia med frånvaro;
• peroral frånvaro av epilepsi
• stimulans-känslig frånvaro epilepsi.

Atypiska paroxysmer kan observeras hos patienter med Lennox-Gastaut-syndrom, med syndromet med fortsatt spikvågaktivitet under långsam sömn.

[36]

Formulär

Frånvaron har ett antal sorter beroende på kursen, scenen, formen av den underliggande sjukdomen, de tillgängliga symtomen etc. För det första är sjukdomen uppdelad i två grundläggande typer:

• typiska frånvaro (de kallas också enkla);
• Atypisk frånvaro (så kallad komplex).

Enkla frånvaro är korta, kraftigt förekommande och slutar anfall, fortsätter utan en uttalad förändring av muskulaturens ton.

Komplexa frånvaro uppträder ofta i barndomen mot bakgrund av störd utveckling av psyken och åtföljs av symptomatisk epilepsi. Under paroxysm finns det en ganska stark hyper- eller hypotonisk muskulatur, vilket också indikeras vid klassificeringen av sjukdomen. Vissa specialister använder termen "generaliserad frånvaro" när man beskriver komplexa paroxysmer, vilket indikerar att sjukdomen åtföljs av generaliserade myoklonier.

Enligt graden av förändring i muskelton,

• atoniska frånvaro
• aketiska frånvaro;
• myoklonisk frånvaro.

Dessa villkor avser komplexa frånvaro: de identifieras enkelt av motoregenskaperna i samband med förändringar i muskelton. Atonisk paroxysm manifesterar sig i minskad muskulär ton: detta är märkbart genom att händerna, huvudet sänks. Om patienten satt på en stol, så kan han bokstavligen "glida" bort från honom. Med akinetic paroxysm faller den stående patienten kraftigt. Det kan vara flexion eller extensorrörelse i benen, kasta upp huvudet och böja upp stammen. Med myokloniska frånvaro finns det typiska muskelkontraktioner med en liten motoramplitud - de så kallade ryckningarna. Ofta finns det muskulösa sammandragningar av hakan, ögonlocken och läpparna. Twitchings uppträder symmetriskt eller asymmetriskt.

Komplikationer och konsekvenser

I de flesta patienter försvinner de typiska manifestationerna från från 18-20 år. Och endast i vissa fall försvårar sjukdomen i en stor epileptisk passning - hos sådana patienter varar problemet länge, eller förblir för livet.

Övergången till statusstatus förekommer i 30% av fallen. Statusen varar ungefär 2 till 8 timmar, mindre ofta - i flera dagar. Tecken på sådana komplikationer är förvirring av medvetande, varierande grad av desorientering, otillräckligt beteende (med lagrade rörelser och samordning). Talaktiviteten störs också: patienten talar för det mesta enkla ord och fraser, som "ja", "nej", "jag vet inte".

Specialister uppmärksammar flera tecken som visar en positiv trend av frånvaro:

• sjukdomens tidiga början (mellan fyra och åtta år) med en normal nivå av intelligensutveckling;
• frånvaro av andra paroxysmala tillstånd
• Positiva skift under monoterapi med användning av en antikonvulsiv medicinering;
• oförändrad EEG-bild (inte till konto - typiska generaliserade "toppvåg" -komplex).

Atypisk frånvaro svarar inte bra på behandlingen, så konsekvenserna för sådana sjukdomar beror på hur den underliggande patologin går.

Under attackerna kan det finnas svårigheter med socialisering: Förekomsten av anfall och graden av deras manifestation är svår att förutse. Undvik inte risk för skada under paroxysm. Således upplever patienter ofta fall, huvudskador och sprickor.

[37], [38], [39], [40], [41],

Diagnostik aʙsansov

Den viktigaste diagnostiska proceduren, som möjliggör bekräftelse av frånvaro, är utvärderingen av hjärnans elektriska aktivitet eller elektroencefalografi. EEG är en mycket känslig forskningsteknik som indikerar minimala funktionella förändringar i hjärnbarken och djupa strukturer. EEG har inget alternativ: Även kända diagnostiska förfaranden för PET (tvåfotonemissionstomografi) och fMRI ( funktionell magnetisk resonanstomografi ) kan inte jämföras med denna metod för informativitet.

Andra metoder används endast om EEG av någon anledning inte är möjligt:

• magnetisk resonansavbildning;
• computertomografi;
• positron emission tomografi;
• single photon emission tomography.

De listade diagnostiska procedurerna hjälper till att registrera strukturella förändringar i hjärnan - till exempel traumatiska skador, hematom, tumörprocesser. Dessa studier ger emellertid inte information om aktiviteten hos hjärnstrukturer.

Elektroencefalografi således kunna visa en distinkt punkt vid typiska frånvaroanfall - nedsatt medvetande korrelerar med generaliserad polyspike spik och vågaktivitet (frekvenssiffrorna 3-4, åtminstone - 2,5-3 Hz).

Vid en onormal frånvaro uppvisar EEG långsamma våguttryck - mindre än 2,5 Hz. Utsläpp utmärks av inhomogenitet, ojämnheter och asymmetri av toppar.

[42], [43]

Differentiell diagnos

Avskilja frånvaron från andra typer av epilepsi, där kortvarig nedsatt medvetenhet bara är en av de ledande symtomen. Exempelvis är typiska skillnader typiska frånvaro från komplexa fokala anfall.

	Beslag av fokal epilepsi	Typisk frånvaro
Tidigare aura	Överallt.	Ej tillgängligt.
Varaktighet	I grund och botten mer än en minut.	5-20 sekunder.
Inverkan på hyperventilering	I enskilda fall.	Överallt.
Ljuskänslighet	I enskilda fall.	I många fall.
Förlust av medvetandet	Som regel är det djupt.	Variationer är möjliga, beroende på flödet.
Framväxten av automatism	Nästan alltid med engagemang av ena sidan av bagage och lem.	Malovyrazhennye, utan att involvera stammen och extremiteterna.
Framväxten av ambulatoriska automatismer	Överallt.	Endast med status för frånvaro.
Utseendet av kloniska anfall	I sällsynta fall, ensidigt, som slutet av en attack.	Ofta, i bilateral typ, nära munhålan och ögonlocken.
Frånvaro av anfall	I enskilda fall.	Det är ganska möjligt.
Postpristupnaya symptomatologi	Nästan i alla fall: förvirrad medvetenhet, amnesi, dysfasi.	Ej tillgängligt.

Paroxysmer av fokal epilepsi karakteriseras av kombinerade motorautomiteter, hallucinogena tillstånd och en rik postklinik.

Frånvaro eller eftertänksamhet?

Många föräldrar kan först inte veta om barnet har en frånvaro eller om barnet bara tänker i några sekunder? Hur man bestämmer om detta är en attack?

I en liknande situation råder läkare högt att knacka eller klappa händerna. Om barnet slår på ljudet - det betyder att det är en falsk frånvaro eller en banal "reverie". Exakt svar på denna fråga är endast möjligt efter det diagnostiska EEG.

Behandling aʙsansov

Behandling för uppkomsten av frånvaro är ganska svår - främst för att det regelbundet finns kroppens motståndskraft. Därför bör tillvägagångssättet för terapi vara individuellt och differentierat: Antikonvulsiva läkemedel förskrivs i enlighet med typen och etiologin av anfall.

• Med typiska frånvaro är monoterapi acceptabel med användning av etosuximid, valproinsyra. De erbjudna läkemedlen visar effekten hos mer än 70% av patienterna. Med resistensutveckling kombineras monoterapi med lamotrigin, i små doser.
• I idiopatiska varianter av frånvarande flöde utförs monoterapi med antikonvulsiva läkemedel, vilket visar aktivitet mot alla sorter av anfall. Levetiracetam eller valproinsyra används som regel - sådana läkemedel är lika effektiva som i frånvaro och i myoklonala eller tonisk-kloniska paroxysmer. Om det finns en kombination av frånvaro och tonisk-kloniska anfall, är det lämpligt att utse Lamotrigin.
• Vid atypisk frånvaro utförs monoterapi med valproinsyra, lamotrigin, fenytoin. Ibland finns det ett behov av att ansluta steroidläkemedel. Det är oönskade att använda Tiagabin, Carbamazepin, Fenobarbital, på grund av möjligheten till ökade symtom.
• När monoterapi är ineffektivt används ett antal droger. Som regel kombinerar antikonvulsiva läkemedel med varandra, med hänsyn till patientens individuella egenskaper och sjukdomen.

Dosen av det valda antikonvulsiva läkemedlet reduceras gradvis, upp till och med uppsägning, men endast vid stabil remission i 2-3 år. Om upprepade episoder av epilepsi finns, behandlas huvudpatologin mot bakgrund av symptomatisk behandling.

Om den kognitiva sidan lider, måste en psykolog behandlas.

Hjälp med frånvaro

I absenti finns det en kort depression av medvetandet och det utvecklas oförutsägbart. Det antas att sådana stunder i de flesta fall sker nästan omärkligt för andra, eftersom attacken inte längre än några sekunder.

Frånvaron ser ut som en kort paus i motor- och talaktivitet. För det mesta behöver patienten ingen särskild hjälp. Det enda som är att koncentrera all uppmärksamhet är patientens säkerhet. I inget fall kan du lämna en person ensam, tills medvetandet återställs till fullo.

Är det möjligt att distrahera barnet från frånvaro?

Det finns en sådan sak som falsk absens - det är en "fading", "looping" på en punkt, som försvinner om patienten kallas, berörs eller helt enkelt klappade i händerna. Denna avvikelse kan inte stoppas av sådana åtgärder, därför är det troligt att det inte kommer att vara möjligt att distrahera en person från en sann attack.

Det kommer inte att fungera och förhindra attacken, eftersom det vanligtvis börjar plötsligt och oförutsägbart.

Eftersom frånvaron inte varar länge, bör du inte försöka påverka patienten på något sätt - attacken kommer att sluta på egen hand, precis som det började.

Förebyggande

Fullt förebyggande underhåll av frånvaro är att eliminera alla ögonblick som kan provocera en attack. Så det är nödvändigt att förhindra utvecklingen av stress, psyko-emotionella situationer, rädslan i förväg. Framväxten av konflikter och konflikter bör minimeras.

Det är lika viktigt att ägna mindre tid åt en TV eller dator. I gengäld borde du vila mer (aktiv vila välkomnas), det är bra att få tillräckligt med sömn.

Dessutom behöver du skydda din hälsa, förebygga förekomst av skador och inflammatoriska processer.

Det finns inget specifikt förebyggande av frånvaro.

[44], [45]

Prognos

Absence anses vara godartade patologier, eftersom 80% av patienterna efter en tid finns en stabil remission - givetvis om patienten fick timlig medicinsk hjälp och en fullständig behandlingssätt utfördes.

I enskilda fall upprepas enskilda anfall i en äldre ålder. Detta villkor kräver ytterligare behandling mot återfall, mot bakgrund av överensstämmelse med reglerna för egen säkerhet. Fram till den fullständiga lindringen av anfall har sådana personer inte rätt att köra bil, arbeta med några mekanismer.

När det gäller den allmänna utvecklingen av barn som lider av frånvaro, skiljer sig det inte från andra kårskamrater. Självklart är det i vissa fall brist på fysisk eller intellektuell utveckling, men dessa är endast enstaka varianter, och endast under förutsättning att sjukdomen är skadlig.

Och ändå får vi inte glömma att frekventa upprepade anfall kan leda till vissa problem med koncentrationen av uppmärksamhet i barnet. Liderbenet kan bli stängt, ouppmärksamt, och detta kommer förr eller senare att påverka kvaliteten på studien. Därför bör barn som diagnostiseras med "frånvaro" övervakas inte bara av läkaren utan också av utbildare och lärare.

[46], [47]