Lennox-Gastaut syndrom hos barn och vuxna

Flera toniska, kloniska, atoniska och myokloniska anfall är huvudskyltarna som karakteriserar Lennox Gastaut-syndromet. I allmänhet karaktäriseras sjukdomen av patientens psykomotoriska backwardness, som i tiden förstärks. Lennox Gastos syndrom är svårt och inte mindre svårt att behandla.

[1],

Epidemiologi

Förekomsten av Lennox Gastaut syndrom anses vara relativt låg. Men funktionerna i attackerna tyder på att de är en hög förekomst: det är inte mindre än 5% av människor i alla åldrar, epilepsi, och nästan 10% av patienter med epilepsi i barndomen och tonåren.

[2], [3], [4], [5],

Orsaker lennox Gastaut syndrom

Hittills är de exakta orsakerna som leder till barns syndrom Lennox Gastaut inte etablerade. Det finns bara ett antal faktorer som, som specialister föreslår, kan ge en drivkraft för utvecklingen av patologi.

Följande riskfaktorer beaktas:

• tillståndet av hypoxi i fostret under perioden av intrauterin utveckling
• negativa processer i barnets hjärna som är relaterade till för tidig födsel eller fosterlagring i utveckling;
• infektiösa patologier i hjärnan (t.ex. Meningoencefalit, rubella);
• infantilt konvulsivt syndrom eller Vests syndrom;
• fokal-kortikal dysplasi i hjärnan;
• Burneville sjukdom.

Om Lennox Gastauts syndrom uppträdde i äldre åldrar kan orsakerna vara tumörprocesser i hjärnan eller cerebrovaskulära störningar. Provokativa faktorer som bidrar till syndromets utveckling efter 25 år är huvudskador, alkoholmissbruk, drogbruk, svår vaskulär patologi.

[6]

Patogenes

Hittills finns det ingen information som indikerar eventuella kränkningar av de fysiologiska processer som föregår utseendet av Lennox Gastaut syndromet. Det finns emellertid bevis på att tillståndet hos frontalloberna är av stor betydelse vid utvecklingen av syndromets symtom. Man kan dra slutsatsen att de här hjärnstrukturerna primärt är involverade vid patologiformationen.

Vid utvecklingsstadiet av Lennox Gastaut syndrom detekteras ofta fokalutsläpp och spik-vågkomplex, och rollen av subkortiska strukturer under den patologiska reaktionen framgår tydligt.

Den signifikanta interictala aktiviteten hos spikvågor är förmodligen av stor betydelse för utseendet av kognitiva störningar - det är dessa störningar som övervägande förekommer tillsammans med krampanfall. Lennox Gastaut syndrom anses vara en av varianterna av epileptogen encefalopati - så att säga, en mellanliggande form av epilepsi och epileptisk status.

Den relativa inverkan av spikbågsaktivitet påverkar eventuellt neuronnätverkens förmåga att generera fördröjda oscillationer associerade med frisättningen av GABA. Denna process leder till avbrott av snabb aktivitet.

[7], [8]

Symtom lennox Gastaut syndrom

För Lennox Gastauts syndrom är den symptomatiska triaden typisk:

• Vanliga fördröjda spikbågar med EEG;
• psykomotorisk fördröjning;
• ett stort antal generaliserade anfall.

Det vanligaste syndromet finns i barndomen - från 2 till 8 år, främst hos pojkar.

De första tecknen kan uppstå oväntat, spontant eller på grund av uppenbar skada på hjärnan.

Lennox Gastaut syndrom hos barn börjar med fall av plötslig nedgång. Vid äldre barn kan de första symptomen vara beteendestörningar. Över tid sker anfall mer ofta, epileptiska anfall inträffar, intellektet minskar, personlighetsstörningar observeras, i vissa fall diagnostiseras psykoser.

Utseendet av toniska anfall är den mest karakteristiska egenskapen hos Lennox Gastaut syndromet. Sådana attacker är i de flesta fall kortlivade och varar bara några sekunder.

Det finns sådana slags liknande attacker:

• axiell (minskning av flexormusklerna i nacken och stammen);
• axial-rhizomelic (lyft med minskning av proximala händer, nackmuskelspänning, axelupphöjning, öppning av munen, "rullande upp" ögonen, kortvarig andning);
• global (med en kraftig nedgång i patienten från stående position).

Syndromets attacker kan vara asymmetriska eller laterala. I vissa fall följs tonisk kramper av automatismer. Toniksteget uppträder i de flesta fall vid fallet somna, men det kan också ske under dagen.

Spädbarn har en fördröjd eller suspenderad psykomotorisk utveckling. Hos 50% av patienterna betraktas beteendestörningar:

• hyperaktivitet;
• känslomässig labilitet
• aggression;
• autism;
• assotsialnost;
• störd sexuell aktivitet.

Dessutom finns det en utveckling av kroniska psykoser med periodiska exacerbationer.

Cirka 17% av patienterna har inga neurologiska egenskaper.

[9]

Stages

Lennox Gastaut syndromet kan förekomma i form av olika steg:

• Atonisk scen - kännetecknad av en kraftig nedgång i tonen, 1-2 sekunder. Samtidigt kan medvetenheten vara störd. Eftersom scenen varar i en mycket kort tid, kan den yttre utgöra en skarp svaghet i nacken eller med huvudets huvud.
• Tonic stadium - kännetecknas av en ökning av muskeltonen (musklerna är skarpt komprimerade, grupperade, "rostiga"). Scenen varar från några sekunder till flera minuter - oftare vid vaken från sömnen.
• Frånvaro stadium - är en kort "resa" av medvetandet. Patienten verkar frysa och fixerar ögonen på en punkt. Samtidigt inträffar ingen droppe.

Hos spädbarn kan anfall vara längre - upp till en halvtimme, eller ofta, med extremt korta avbrott mellan attacker.

[10], [11], [12]

Formulär

Attacker i Lennox Gastaut syndrom är inte alltid samma och har egna specifika skillnader:

• Allmän anfall:

1. konvulsiv anfall
2. liten attack (absent, myoklon, akinesi);
3. status epilepticus.

• Brännpunkt:

1. motorisk attack (tuggning, tonisk, myoklonisk kramper);
2. Känslig passform (visuell, hörsel, olfaktorisk, smak, paroxysmal yrsel);
3. mental fit (paroxysmal psykos, dysfori);
4. automatism;
5. talangrepp (paroxysmal förlust av artikulering);
6. reflexattack.

[13], [14], [15], [16]

Komplikationer och konsekvenser

De kliniska symptomen på en patologi som Lennox Gastos syndrom kräver en långvarig och komplex drogkorrigering. Med tiden kan sjukdomen bli komplicerad av allvarliga neurologiska och sociala konsekvenser:

• återfall av anfall, även under behandlingen
• motstånd mot behandling;
• intellektuell underlägsenhet, som återstår genom livet
• störd social och arbetsanpassning.

Toniska anfall sker mot bakgrund av en stadig minskning av den intellektuella aktiviteten.

Dessutom är andra frekventa komplikationer av Lennox Gastaut syndrom möjliga:

• En attack kan leda till att patienten faller och skadas.
• epileptisk status är en komplikation som kännetecknas av en serie upprepade anfall som åtföljs av irreversibla förändringar i hjärnan;
• En attack kan sluta dödlig - och denna komplikation är inte ovanlig.

[17], [18], [19]

Diagnostik lennox Gastaut syndrom

Det första steget i diagnosen Lennox Gastaut syndrom är en anamnese. Läkaren ska först och främst uppmärksamma följande frågor:

• När började det första anfallet?
• Hur ofta förekommer anfall, hur länge är de och vad uttrycks de för?
• Har patienten andra sjukdomar? Vilka läkemedel behandlas han för?
• Om sjukdomen diagnostiseras hos ett spädbarn, är det nödvändigt att ange hur moderens graviditet och arbetskraft fortsatte.
• Fick patienten huvudskada?
• Har det varit beteendestörningar eller andra odditeter?

Analyser är inte ett kriterium för att diagnostisera Lennox Gastauts syndrom, men ofta kan de skilja sjukdomen från andra patologier:

• blodkemi
• bestämning av nivån av glukos i blodet;
• OAK;
• bedömning av njurfunktionen (OAM);
• hepatiska analyser;
• ryggradspunktur
• test för förekomsten av infektion i kroppen.

Instrumentdiagnos är den viktigaste och innebär användning av sådana diagnostiska tekniker:

• Elektroencefalografi är ett förfarande som fixar och mäter intracerebrala vågor.
• Videoelektroencefalografi - ett förfarande som liknar det föregående, vilket gör att du kan övervaka hjärnans tillstånd i dynamiken.
• Datortomografi är en datorskanning av hjärnstrukturer. Hög upplösning möjliggör kvalitativt att överväga, både benformationer och mjuka tyger.
• Magnetic resonance imaging är en säker och informativ diagnostisk metod som är mest rekommenderad för att utvärdera hjärnans tillstånd hos barn.

Dessutom kan läkaren föreskriva positronutsläppstomografi, single-foton-utsläpp CT, som utförs endast samtidigt med magnetisk resonansbildning.

[20]

Differentiell diagnos

Differentiell diagnos utförs för att utesluta andra sjukdomar som kan orsaka symptom som liknar Lennox Gastauts syndrom. Till sådana sjukdomar är först och främst:

• Kortsiktig förlust av medvetande i samband med nedsatt hjärncirkulation. Sådana stunder, som regel, åtföljs inte av rytmiska kramper.
• Migränattacker tillsammans med en stark (vanligen ensidig) huvudvärk.
• Panikattacker, som kan tas som partiella anfall. Panik följer vanligen takykardi, ökad svettning, tremor, andfåddhet, svaghet, fobi.
• Narcolepsy är en neurologisk störning där en person plötsligt "kopplar från" och stör sig i sömnen. Samtidigt är det en kraftig förlust av muskelton.

Behandling lennox Gastaut syndrom

För behandling av Lennox syndrom används Gasto, både medicinska och operativa tekniker.

Terapi med läkemedel har en positiv effekt hos endast 20% av patienterna. Operativ behandling möjliggör dissektion av den uppkallade kroppen - operationen av callosotomi. Dessutom är det möjligt att genomföra operationer för att stimulera vagusnerven och resektion av vaskulära tumörprocesser och missbildningar.

Användning av droger Carbamazepin och fenytoin tillåter dig att etablera kontroll över generaliserade anfall och minska frekvensen av anfall - men dessa läkemedel kan i vissa fall ha motsatt effekt. Valproatpreparat (valproatderivat) stoppar eller reducerar eventuella anfall, men deras effekt är för kort.

En god effekt förväntas från Felbamate, vilket minskar frekvensen och svårighetsgraden av anfall. Men det märks att mottagningen av det givna preparatet åtföljs av många biverkningar. Baserat på detta föreskrivs Felbamate endast i extrema fall, med regelbunden övervakning av leverfunktionen och blodförhållandet, under en period som inte överstiger 8 veckor.

Bland andra läkemedel som ofta används för behandling av Lennox Gastaut syndrom finns läkemedel som Nitrazepam och Vigabatrin.

Kortikosteroidläkemedel, med en långsam dosminskning, kan hjälpa patienten vid syndromets initiala fas, under epileptisk status och under perioder med ökad patologi. Dessutom föreskrivs amatantadin, imipramin, tryptofan eller flumazenil.

Läkemedel för Lennox Gastaut syndrom

	Dosering och administrering	Biverkningar	Särskilda instruktioner
Klobazam	Ta 20-30 mg per dag i två uppdelade doser, eller en gång per natt. Behandlingsförloppet är 1 månad.	Trötthet, darrande i fingrarna, sömnighet, illamående, ätstörningar.	Längre användning av läkemedlet bör överenskommas med läkaren.
Rufinamid	Ta två gånger om dagen med mat, som börjar med en daglig dos på 200 mg, med en möjlig ökning till 1000 mg per dag.	Smärta i huvudet, yrsel, sömnighet, kräkningar.	Annullering av läkemedlet utförs gradvis, med en minskning av dosen med 25% varannan dag.
Konvuleks	Läkemedlet administreras intravenöst, i en genomsnittlig daglig dos av 20-30 mg per kg kroppsvikt.	Brott mot leverfunktionen, huvudvärk, ataxi, tinnitus, matsmältningssjukdomar.	Under behandlingen är det nödvändigt att övervaka patientens blodkoagulerbarhet.
Lamotrigin	Tabletter tas med vatten, inte krossar dem i en mängd av 25 mg dagligen. Gradvis kan dosen ökas till 50 mg per dag.	Hudutslag, led- och muskelsmärta, illamående, diarré, nedsatt leverfunktion.	Läkemedlet används inte för att behandla barn under 3 år.
Topiramat	Ta pillret i sin helhet, 25-50 mg per dag (i 2 delade doser). Ytterligare individuell korrigering av dosering i en eller annan riktning är möjlig.	Anemi, förändringar i aptit, depression, sömnighet, talproblem, minnesförlust, tremor.	Annullering av läkemedlet utförs gradvis, för att inte orsaka återupptagning av anfall.

Användningen av immunoglobuliner i syndromet av Lennox Gasto

Under det senaste decenniet har klinisk medicin börjat aktivt använda stora intravenösa doser immunoglobulin. Sådana preparat presenteras som ett puffat, virusinaktiverat, standard polyvalent humant immunoglobulin. Basen för läkemedlet är IgG-immunoglobulin, såväl som en liten andel av IgM och IgA.

Initialt infördes immunoglobulin för användning för att eliminera kränkningar av naturlig immunitet i alla möjliga tillstånd för primär eller sekundär immunbrist.

Immunoglobulinpreparat framställs på basis av donatorplasma. Mekanismen för deras handling har ännu inte blivit fullständigt uppenbarad: experter föreslår en komplicerad effekt på kroppen.

Vissa terapeutiska system, som styrs av behandlingen av Lennox Gastauts syndrom, existerar inte. De vanligaste doserna är från 400 till 2000 mg per kg kroppsvikt per kurs, med en enstaka dos på 100-1000 mg per kg för 1-5 injektioner. Injektionsfrekvensen kan vara olika.

Vitaminer

Vitaminer är extremt nödvändiga för normala rutiner av vitala processer i kroppen hos en patient med Lennox Gastaut syndrom. Men intaget av vitaminpreparat bör kontrolleras, annars kan patientens tillstånd förvärras.

• Ångestsyndrom av vitamin B ₆ kan orsaka anfall hos barn.
• Långvarig användning av antikonvulsiva medel kan reducera nivåerna av vissa vitaminer i kroppen: tokoferol, vitamin D, askorbinsyra, vitamin B ₁₂, B ₆, B ₂, folsyra, β-karoten.
• Bristen på ovannämnda vitaminer i kroppen hos en patient med Lennox Gastos syndrom kan leda till utseendet på olika kognitiva störningar.

Vitaminer för behandling av syndromet bör endast tas under ledning av en läkare, eftersom ett obalanserat eller kaotiskt intag av vissa vitaminpreparat kan påverka effektiviteten av andra läkemedel. Dessutom kan förlängt eller orimligt intag av folsyra leda till nya krampanfall.

Fysioterapeutisk behandling

Sjukgymnastikbehandling med Lennox Gastaut syndrom används med stor omsorg. Inte alla procedurer visas för patienterna. Mycket ofta, även efter en eller två sessioner, upplever patienterna en exacerbation.

De mest lojala läkare hänvisar till sådana fysioterapi metoder:

• Induktotermi (ibland - i ett komplex med galvaniska bad);
• hydroterapi (massage dusch, terapeutiska bad);
• UHF;
• terapeutisk lera;
• solljuks;
• Metod för hyperbarisk syresättning;
• elektrofores med jod och novokain, kalciumklorid, lidas etc.

Med väl valda fysioterapibehandling minskar attackernas frekvens, de blir mindre uttalade. Denna effekt kan vara upp till sex månader.

Att utföra akupunktur och massage med Lennox Gastaut syndrom rekommenderas inte.

Alternativ behandling

Med Lennox Gastauts syndrom bör du följa en speciell diet som utesluter skarpa, salta, sylt mat, kaffe, choklad, kakao, kolsyrade drycker, alkohol. Det är önskvärt att minska mängden använd vätska, speciellt på natten.

För att förhindra nya anfall är det användbart att konsumera vita lök eller att dricka lökjuice. Verkningsmekanismen för lökjuice är okänd, men det märks att det försvagar och minskar attackerna.

Forskare har visat att daglig regelbunden konsumtion av omega-3-fettsyror, även i små mängder, kan minska antalet attacker i Lennox Gastaut-syndromet. Därför rekommenderas att du dricker 1 msk varje morgon. L. Linfröolja eller fiskolja. Dessutom är det möjligt att förbereda marina fiskar av feta arter (det kan vara sardin, makrill, tonfisk) eller ta särskilda kosttillskott.

Folket tillämpar framgångsrikt Maryin root - det hjälper inte bara med syndromet av Lennox Gasto, men också med neurastheni, förlamning, epilepsi. Alkoholtinkturen hos kronbladets kronblad bereds från beräkningen av 3 msk. L. Råvaror för 500 ml vodka, det tar 1 månad. Tinktur ta 1 tsk. Upp till 3 gånger om dagen.

[21], [22],

Örterbehandling

• Användbar för Lennox Gasto syndromet att dricka infusion av arv. För att göra det, ta 1 msk. L. Torra råmaterial och häll 250 ml kokande vatten. Den här drinken ska vara full dagligen, på morgonen och på kvällen, hälften av glaset.
• Med långvariga och frekventa attacker hjälper infusion på basis av frö av kummin. Du måste hälla en kopp kokande vatten 1 tsk. Kummin, insistera 8 timmar i en termosflaska. Drickinfusion bör vara tre gånger om dagen, 1 msk. Sked.
• Tre gånger om dagen måste du ta en klar tinktur av ponny (du kan köpa på apotek), i mängd av 40 droppar per 100 ml vatten, innan du äter. Peony kan ersättas med en lika effektiv morwort.
• Det är användbart att ta in tinkturen av mistelta - 1 msk. L. Tre gånger om dagen, före måltiden. För att förbereda tinkturen måste du hälla 100 g rå 500 ml vodka, lämna i en mörk garderob i 3 veckor. Därefter filtreras och används läkemedlet.

Homeopati

Homeopatiska läkemedel kan användas både för att förhindra attacker och för att eliminera en redan befintlig attack. Det är viktigt att välja rätt medicin baserat på symptomen.

• Belladonna används för plötsliga konvulsioner, som åtföljs av feber, rött ansikte, darrande i kroppen och benen.
• Hamomilla är ordinerat för kramper, irritabilitet, nattkramper, arg angrepp.
• Kuprum metallukum används för att eliminera anfall som uppstår mot bakgrund av dyspné eller croup.

När en attack inträffar, ges patienten en dos av 12C eller 30C omedelbart. Om denna mängd visade sig vara effektiv, avbryts proceduren. Om anfallet fortsätter eller upprepas, erbjuds dosen var fjärde timme tills patientens tillstånd är lättad.

Utvecklingen av biverkningar elimineras praktiskt taget, även med användning av ökad dosering av läkemedel.

Bland de komplexa homeopatiska läkemedlen föredrar specialister följande medel:

• Cerebrum compositum är en injicerbar lösning avsedd för intramuskulär eller subkutan administrering. Den vanliga behandlingen varar upp till en och en halv månad. Läkemedlet administreras vid 2,2 ml 1-3 gånger i veckan.
• Vertigoheel är en lösning för injektioner, som används intramuskulärt för 1,1 ml 1-3 gånger i veckan, i 2-4 veckor.

Operativ behandling

Specialisterna ställde stora förhoppningar på stimuleringen av vagusnerven - denna metod för behandling av Lennox Gasto syndrom kräver fortsatt utveckling. Det antogs att stimulering och drift av callosotomi hade en ungefär likvärdig effekt. En ny studie visade emellertid att implantering av stimulanten inte kan vara effektiv hos alla patienter med Lennox Gastos syndrom: kallosotomi visade sig vara effektivare.

Callosotomi är ett operativt ingrepp, som består i att dissekera corpus callosum - den grundläggande strukturen som förenar båda hemisfärerna i hjärnan. Denna operation eliminerar inte fullständigt sjukdomen, utan förhindrar snabb spridning av konvulsiv aktivitet från en halvklot till en annan, vilket gör det möjligt för patienten att undvika att falla under en attack.

Operationen av callosotomi är inte utan biverkningar. Således kan det hos patienter som genomgått en sådan operation vara en kränkning av mentala förmågor, vilket uttrycks i svårigheterna med förklaring eller omöjligheten att bestämma kroppsdelar. Anledningen till detta är den trasiga kopplingen mellan hemisfärerna.

En annan typ av operation - fokal kortikal resektion - används relativt sällan endast i fall där en separat neoplasma i form av ett tumör eller vaskulärt kluster diagnostiseras i hjärnan.

Förebyggande

Det finns ingen specifik förebyggande av Lennox Gastauts syndrom, eftersom de sanna orsakerna till sjukdomen ännu inte har klargjorts. Dessutom är många sannolika faktorer som kan fungera som en utlösare i utvecklingen av patologi oförutsägbara - bland annat födelsestrauma, inflammatoriska processer i hjärnan.

Patienter som är benägna att frekventa attacker, rekommenderas att följa mjölk-vegetabilisk kost, för att upprätta en rationell arbetssätt och vila, för att utföra regelbunden mätning. Det är viktigt att inte ledas av negativa känslor, att klä sig för vädret (inte supercool och inte överhettas) att "glömma" om förekomsten av alkoholhaltiga drycker och cigaretter, dricka kaffe och starkt te.

Om möjligt är det önskvärt att besöka naturen oftare, vila - detta kommer att minska frekvensen av anfall och göra patientens liv mer kvalitativt.

[23]

Prognos

Prognosen anses vara ogynnsam, men Lennox Gastauts syndrom omvandlas inte till epilepsi. Avkoppling av symtom och bevarande av intellektuella förmågor observeras endast hos ett visst antal patienter - medan tonisk anfall fortsätter att störa men i mindre utsträckning.

Den mest ogynnsamma kursen hos syndromet hos patienter med nedsatt hjärnfunktion, med tidig sjukdomsuppkomst, med frekventa anfall, med upprepad epileptisk status.

Lennox Gastos syndrom är för närvarande inte helt botad.

[24]