Idiopatisk generaliserad och fokal epilepsi

Krampsjukdom, epilepsi, helig, månsjukdom – det finns många namn på sjukdomen som manifesterar sig i skrämmande oväntade periodiska anfall, under vilka patienter plötsligt faller till golvet och skakar i kramper. Vi kommer att prata om epilepsi, som modern medicin betraktar som en kronisk progressiv neurologisk sjukdom, vars specifika tecken är oprovocerade, regelbundet återkommande anfall, både krampaktiga och icke-krampaktiga. Som ett resultat av sjukdomen kan speciella personlighetsförändringar utvecklas, vilket leder till demens och fullständig distansering från det pågående livet. Redan den antika romerska läkaren Claudius Galen urskilde två typer av sjukdomen: idiopatisk epilepsi, det vill säga ärftlig, primär, vars symtom uppträder i tidig ålder, och sekundär (symtomatisk), som utvecklas senare, under inverkan av vissa faktorer. [ 1 ]

I den uppdaterade klassificeringen från International League Against Epilepsy är en av de sex identifierade etiologiska kategorierna för sjukdomen genetisk – en oberoende primär sjukdom som involverar en ärftlig predisposition eller genetiska mutationer som har uppstått de novo. I huvudsak är detta idiopatisk epilepsi i den tidigare utgåvan. I detta fall har patienten inga organiska lesioner i hjärnstrukturerna som kan orsaka periodiskt återkommande epileptiska anfall, och inga neurologiska symtom observeras under den interiktala perioden. Bland de kända formerna av epilepsi har idiopatisk epilepsi den mest gynnsamma prognosen. [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Uppskattningsvis 50 miljoner människor världen över lider av epilepsi, varav de flesta inte har tillgång till sjukvård. [ 5 ], [ 6 ] En systematisk granskning och metaanalys av studier världen över fann att punktprevalensen för aktiv epilepsi var 6,38 per 1000 personer, och livstidsprevalensen var 7,6 per 1000 personer. Prevalensen av epilepsi skilde sig inte mellan kön eller åldersgrupper. De vanligaste typerna är generaliserade anfall och epilepsi av okänd etiologi. [ 7 ], [ 8 ]

I genomsnitt behöver 0,4 till 1 % av världens befolkning antiepileptisk behandling. Statistik över incidensen av epilepsi i utvecklade länder registrerar årligen 30 till 50 nya fall av epileptiska syndrom per 100 000 invånare. Det antas att i länder med låg utvecklingsnivå är denna siffra dubbelt så hög. Bland alla former av epilepsi står fallen av idiopatisk epilepsi för 25–29 %. [ 9 ]

Orsaker idiopatisk epilepsi

Sjukdomen manifesterar sig i de allra flesta fall hos barn och ungdomar. Patienterna har ingen historia av tidigare sjukdomar eller skador som orsakat hjärnskador. Moderna neuroavbildningsmetoder fastställer inte förekomsten av morfologiska förändringar i hjärnstrukturer. Orsaken till idiopatisk epilepsi anses vara en genetiskt ärftlig predisposition för sjukdomens utveckling (hjärnans epileptogenicitet), och inte direkt nedärvning; fall av sjukdomen är helt enkelt vanligare bland patientens släktingar än i befolkningen. [ 10 ]

Fall av familjär idiopatisk epilepsi registreras sällan, monogen autosomal dominant överföring har för närvarande fastställts för fem episyndrom. Gener har identifierats vars mutation orsakar godartade familjära neonatala och infantila anfall, generaliserad epilepsi med fokalfrontala feberanfall med nattliga anfall och hörselnedsättning. Vid andra episyndrom är en tendens till utveckling av en patologisk process förmodligen ärftlig. Till exempel, till synkronisering inom alla frekvensområden av aktiviteten hos hjärnans neuroner, kallas epileptisk, det vill säga att ha en instabil potentialskillnad på insidan och yttre sidor av dess membran i ett icke-exciterat tillstånd. I ett exciterat tillstånd överstiger den epileptiska neuronens aktionspotential avsevärt normen, vilket leder till utveckling av ett epileptiskt anfall, som ett resultat av vars upprepning neuronernas cellmembran i allt högre grad lider och patologisk jonbyte bildas genom de förstörda neuronmembranen. Detta leder till en ond cirkel: epileptiska anfall som ett resultat av upprepade hyperintensiva nervurladdningar leder till djupgående metaboliska störningar i hjärnvävnadens celler, vilket bidrar till utvecklingen av nästa anfall. [ 11 ]

Ett specifikt drag hos all epilepsi är aggressiviteten hos epileptiska neuroner i förhållande till fortfarande oförändrade celler i hjärnvävnaden, vilket bidrar till den diffusa spridningen av epileptogenicitet och generalisering av processen.

Vid idiopatisk epilepsi har de flesta patienter generaliserad anfallsaktivitet, och inget specifikt epileptiskt fokus hittas. Flera typer av fokala idiopatiska epilepsier är för närvarande kända. [ 12 ]

Studier av juvenil myoklonisk epilepsi (CAE) har identifierat kromosomerna 20q, 8q24.3 och 1p (CAE döptes senare om till juvenil frånvaroepilepsi). Studier av juvenil myoklonisk epilepsi har visat att susceptibilitetspolymorfismerna BRD2 på kromosom 6p21.3 och Cx-36 på kromosom 15q14 är associerade med ökad känslighet för JME.[ 13 ],[ 14 ],[ 15 ] Trots detta är den genetiska mutationen fortfarande sällsynt när en person diagnostiseras med epilepsi.

Riskfaktorer

Riskfaktorer för sjukdomens utveckling är hypotetiska. Den viktigaste är närvaron av nära släktingar som lidit av epilepsi. I detta fall ökar sannolikheten för att bli sjuk omedelbart fördubblas eller till och med fyrfaldigt. Patogenesen för idiopatisk epilepsi är ännu inte helt klarlagd. [ 16 ]

Det antas också att patienten kan ärva svagheter i de strukturer som skyddar hjärnan från överexcitation. Dessa är segmenten av pons, nucleus cuneatus eller nucleus caudatus. Dessutom kan utvecklingen av sjukdomen hos en person med ärftlig predisposition provoceras av en systemisk metabolisk patologi som leder till en ökning av koncentrationen av natriumjoner eller acetylkolin i hjärnans neuroner. Generaliserade epileptiska anfall kan utvecklas mot bakgrund av brist på B-vitaminer, särskilt B6. Epileptiker har visat sig ha en tendens till neuroglios (enligt patologiska studier) - diffus överdriven proliferation av gliaelement som ersätter döda neuroner. Andra faktorer som provocerar ökad excitabilitet och uppkomsten av konvulsiv beredskap mot dess bakgrund identifieras regelbundet.

Riskfaktorn för utveckling av genetisk, som den nu kommer att kallas, epilepsi är förekomsten av muterade gener som provocerar fram patologin. Dessutom behöver genmutationen inte nödvändigtvis vara ärftlig, den kan uppstå för första gången hos en specifik patient, och man tror att antalet sådana fall ökar.

Patogenes

Utvecklingsmekanismen för idiopatisk epilepsi är baserad på genetiskt betingad paroxysmal reaktivitet, dvs. närvaron av ett neuronsamhälle med nedsatt elektrogenes. Inga externa skadliga effekter upptäcks, liksom händelser som utlöste anfall. Emellertid uppträder sjukdomen i olika åldrar: hos vissa - från födseln, hos andra - i tidig barndom, hos andra - i tonåren och ungdomen, därför är vissa aspekter av patogenesen i nuvarande skede tydligen fortfarande okända.

Symtom idiopatisk epilepsi

Det huvudsakliga diagnostiska tecknet på sjukdomen är förekomsten av epileptiska anfall, både konvulsiva och icke-konvulsiva. Utan dem är alla andra symtom, såsom ett karakteristiskt elektroencefalogram, anamnes, kognitiva och psykologiska egenskaper hos patienten, inte tillräckliga för att fastställa diagnosen "epilepsi". Sjukdomens manifestation är vanligtvis förknippad med det första anfallet, när det gäller epilepsi är detta den mest exakta definitionen. En attack är ett mer allmänt namn, vilket antyder en oväntad kraftig försämring av hälsan av något ursprung, ett anfall är ett specialfall av en attack, vars orsak är en övergående dysfunktion i hjärnan eller en del av den.

Epileptiker kan uppleva olika neuropsykiatriska störningar - större och mindre anfall, akuta och kroniska psykiska störningar (depression, depersonalisering, hallucinationer, vanföreställningar), ihållande personlighetsförvandlingar (hämning, distansering).

Jag upprepar dock att de första tecknen som möjliggör diagnostisering av epilepsi är anfall. Den mest imponerande attacken av idiopatisk epilepsi, som är omöjlig att inte märka, är dess generaliserade manifestation - ett grand mal-anfall. Jag vill omedelbart konstatera att alla komponenter i symptomkomplexet som kommer att beskrivas nedan inte är obligatoriska ens för den generaliserade formen. En specifik patient kan bara ha några av manifestationerna.

Dessutom uppträder vanligtvis dess förstadier till anfallet. Patienten börjar må sämre, till exempel ökar hjärtslagen, huvudvärken värker, omotiverad ångest uppstår, han kan bli arg och irriterad, upphetsad eller deprimerad, dyster och tyst. Inför anfallet tillbringar vissa patienter natten utan sömn. Vanligtvis kan patienten med tiden redan gissa sig tillvägagångssättet för en attack utifrån sitt tillstånd.

Bildandet av ett epileptiskt anfall är indelat i följande stadier: aura, tonisk-kloniska anfall och medvetandegrumling.

Auran syftar redan på början av ett anfall och kan manifestera sig i uppkomsten av alla möjliga förnimmelser - stickningar, smärta, varma eller kalla beröringar, en lätt bris i olika delar av kroppen (sensoriskt); blixtar, bländning, blixtar, eld framför ögonen (hallucinatoriskt); svettningar, frossa, värmevallningar, yrsel, muntorrhet, migrän, hosta, andnöd etc. (vegetativt). Auran kan manifestera sig i motoriska automatismer (motorisk) - patienten får springa någonstans, börjar snurra runt sin axel, vifta med armarna, skrika. Ibland görs ensidiga rörelser (med vänster hand, ben, halva kroppen). Den mentala auran kan manifestera sig i ångestattacker, derealisering, mer komplexa än i hallucinatoriska, hörsel-, sensoriska eller visuella hallucinationer. Det kan finnas ingen aura alls.

Sedan utvecklas omedelbart det andra stadiet – själva anfallet. Patienten förlorar medvetandet, kroppens muskler slappnar av helt (atoni), han faller. Fallet sker oväntat för omgivningen (auran förblir ofta obemärkt för dem). Oftast faller en person framåt, något mer sällan – bakåt eller åt sidan. Efter fallet börjar den toniska spänningsfasen – musklerna i hela kroppen eller någon del av den spänns, stelnar, patienten sträcker ut sig, blodtrycket stiger, pulsen ökar, läpparna blir blå. Muskeltonusfasen varar i ungefär en halv minut, sedan börjar rytmiska kontinuerliga sammandragningar – den toniska fasen ersätts av den kloniska – ökande intermittenta kaotiska rörelser i lemmarna (alltmer abrupt flexion-extension), huvud, ansiktsmuskler, ibland ögonen (rotation, nystagmus). Käkspasmer leder ofta till att man biter på tungan under ett anfall – en klassisk manifestation av epilepsi, som är känd för nästan alla. Hypersalivation manifesteras genom skumbildning i munnen, ofta blodfärgad när man biter på tungan. Kloniska spasmer i struphuvudets muskler leder till ljudfenomen under anfallet - muande, stönande. Under anfallet slappnar ofta av sfinktermusklerna i urinblåsan och anus, vilket leder till ofrivillig urinering och tarmtömning. Kloniska spasmer varar en eller två minuter. Under anfallet saknar patienten hud- och senreflexer. Det tonisk-kloniska stadiet av anfallet avslutas med gradvis muskelavslappning och avtagande anfallsaktivitet. Till en början befinner sig patienten i ett tillstånd av grumligt medvetande - viss desorientering, svårigheter att kommunicera (talar med svårigheter, glömmer ord). Han har fortfarande tremor, vissa muskler rycker till, men gradvis återgår allt till det normala. Efter attacken känner sig patienten helt utmattad och somnar vanligtvis i flera timmar; vid uppvaknandet kvarstår asteniska symtom - svaghet, sjukdomskänsla, dåligt humör, synproblem.

Idiopatisk epilepsi kan också förekomma vid mindre anfall. Dessa inkluderar absens, enkla eller typiska. Komplexa atypiska absens är inte karakteristiska för idiopatisk epilepsi. Typiska är generaliserade kortvariga anfall där patienten fryser till med en fixerad blick. Varaktigheten av en absens är vanligtvis inte mer än en minut, under vilken tid patientens medvetande stängs av, han faller inte, utan tappar allt han håller i händerna. Han minns inte attacken, fortsätter ofta den avbrutna aktiviteten. Enkla absens inträffar utan aura och grumling av medvetandet efter attacken, vanligtvis åtföljda av spasmer i ansiktsmusklerna, främst involverande ögonlock och mun och/eller orala automatismer - smack, tuggning, slickande av läpparna. Ibland finns det icke-konvulsiva absens så kortvariga att patienten inte ens märker dem. Klagar över att hans syn plötsligt blev mörk. I detta fall kan föremålet som tappats från hans händer vara det enda beviset på ett epileptiskt anfall.

Propulsiva anfall – nickningar, pickning, "salam-anfall" och andra rörelser av huvudet eller hela kroppen, riktade framåt, orsakas av försvagning av musklernas posturala tonus. Patienter faller inte. De förekommer främst hos barn under fyra år, oftare hos pojkar. De är karakteristiska för nattliga attacker av sjukdomen. Vid senare ålder ersätts de av större epileptiska anfall.

Myoklonus är en snabb reflexkontraktion av musklerna som manifesterar sig som ryckningar. Krampanfall kan observeras i hela kroppen eller endast drabba en viss muskelgrupp. Ett elektroencefalogram som tas vid tidpunkten för ett myokloniskt anfall visar förekomsten av epileptiska urladdningar.

Tonic – långvariga sammandragningar av någon muskelgrupp eller hela kroppens muskulatur, under vilka en viss position bibehålls under lång tid.

Atonisk – fragmentarisk eller fullständig förlust av muskeltonus. Generaliserad atoni med fall och medvetslöshet är ibland det enda symptomet på ett epileptiskt anfall.

Kramper är ofta av blandad karaktär - frånvaro kombineras med generaliserade tonisk-kloniska anfall, myokloniska med atoniska, etc. Icke-konvulsiva former av anfall kan förekomma - skymningsmedvetande med hallucinationer och delirium, olika automatismer och transer.

Formulär

De allra flesta fall relaterade till idiopatisk epilepsi manifesterar sig i barndomen och tonåren. Denna grupp inkluderar epileptiska syndrom som oftast är relativt godartade, det vill säga att de svarar bra på behandling eller inte kräver det alls och försvinner utan konsekvenser för den neurologiska statusen, vilket är normalt utanför anfall. När det gäller deras intellektuella utveckling halkar barn inte heller efter friska jämnåriga. De har en bevarad grundrytm på elektroencefalogrammet, och moderna neuroavbildningsmetoder upptäcker inte strukturella avvikelser i hjärnan, även om detta inte betyder att de faktiskt inte finns där. Ibland upptäcks de senare, och det är ännu inte klart om de "förbiseddes" eller om de provocerade fram anfallen.

Idiopatisk epilepsi har en åldersberoende debut och i allmänhet en gynnsam prognos. Men ibland övergår en form av sjukdomen till en annan, till exempel frånvaroepilepsi i barndomen till juvenil myoklonisk epilepsi. Sannolikheten för en sådan omvandling och anfall vid senare ålder ökar hos de barn vars nära släktingar också drabbades både i barndomen och i vuxen ålder.

Typerna av idiopatisk epilepsi är inte tydligt definierade, det finns skillnader i klassificeringssätten, vissa former har inte strikta diagnostiska kriterier, såsom frånvaroepilepsi i barndomen.

Idiopatisk generaliserad epilepsi

Den tidigaste formen av sjukdomen - godartade familjära och icke-familjära neonatala/infantila anfall - upptäcks hos fullgångna nyfödda barn bokstavligen på den andra eller tredje dagen efter födseln. Dessutom föds barn huvudsakligen av kvinnor som framgångsrikt har burit och fött sina barn utan betydande komplikationer. Medelåldern för utveckling av familjära former är 6,5 månader, icke-familjära - nio. För närvarande har gener (lång arm av kromosomerna 8 och 20) identifierats, vars mutation är associerad med utvecklingen av den familjära formen av sjukdomen. Andra provocerande faktorer, förutom det faktum att det fanns fall av anfall i familjehistorien, saknas. Hos ett spädbarn med denna form av sjukdomen observeras mycket frekventa (upp till 30 per dag) korta anfall på en till två minuter, generaliserade, fokala eller med tillägg av fokala tonisk-kloniska anfall, åtföljda av episoder av apné. [ 17 ]

Idiopatisk myoklonisk epilepsi i barndomen manifesterar sig hos de flesta patienter, från fyra månaders ålder till tre år. Den kännetecknas endast av myoklonus med bevarande av medvetandet, vilket manifesteras av en serie framdrivningar - snabba nickande rörelser med huvudet med abduktion av ögonen. I vissa fall sprider sig kramperna till musklerna i skuldergördeln. Om ett framdrivande anfall börjar under gång leder detta till ett blixtsnabba fall. Anfallet kan provoceras fram av ett skarpt ljud, en oväntad och obehaglig beröring, avbrott i sömnen eller uppvaknandet, i sällsynta fall - rytmisk fotostimulering (tittande på TV, tändning/släckning av ljuset).

Barnepilepsi med myokloniskt-atoniska anfall är en annan form av generaliserad idiopatisk (genetisk) sjukdom. Åldern för manifestation är från tio månader till fem år. De flesta utvecklar omedelbart generaliserade anfall som varar 30-120 sekunder. Ett specifikt symptom är den så kallade "knäsparken", en konsekvens av myoklonus i extremiteterna, propulsiva nickande rörelser i bålen. Medvetandet bevaras vanligtvis under ett anfall. Myoklonus med en atonisk komponent åtföljs ofta av typiska absenser, under vilka medvetandet är avstängt. Absenser observeras på morgonen efter uppvaknandet, har en hög frekvens och kompletteras ibland av en myoklonisk komponent. Dessutom utvecklar ungefär en tredjedel av barn med generaliserad myokloniskt-atonisk epilepsi också partiella motoriska anfall. I detta fall försämras prognosen, särskilt i fall där de observeras mycket ofta. Detta kan vara ett tecken på utveckling av Lennox-Gastauts syndrom.

Generaliserad idiopatisk epilepsi hos barn inkluderar även frånvaroformer av sjukdomen.

Absence-epilepsi hos spädbarn manifesterar sig under de första fyra åren av livet och är vanligare hos pojkar. Den manifesterar sig huvudsakligen i enkla absenser. I ungefär 2/5 fall kombineras absenser med myokloniska och/eller astatiska komponenter. I 2/3 fall börjar sjukdomen med generaliserade tonisk-kloniska anfall. Barn kan ha viss utvecklingsförsening.

Pyknolepsi (absence epilepsi i barndomen) uppträder oftast hos barn i åldern fem till sju år, flickor är mer mottagliga. Det kännetecknas av plötslig medvetslöshet eller betydande förvirring under en period av två till 30 sekunder och mycket frekventa upprepningar av anfall - det kan vara cirka hundra per dag. Motoriska manifestationer av anfall är minimala eller helt frånvarande, men om typiska absenser föregås av en aura och medvetandegrumling observeras efter anfallet, klassificeras sådana anfall som pseudoabsenser.

Pyknolepsi kan orsaka atypiska absenser med olika komponenter - myoklonus, toniska kramper, atoniska tillstånd, ibland observeras automatismer. Olika händelser kan stimulera en ökning av anfallsfrekvensen - plötsligt uppvaknande, intensiv andning, en kraftig förändring i ljuset. Hos en tredjedel av patienterna kan generaliserade konvulsiva anfall uppstå under sjukdomens andra eller tredje år.

Juvenil absensepilepsi utvecklas i tonåren och ungdomen (från nio till 21 år), börjar med absens i ungefär hälften av fallen och kan debutera med generaliserade konvulsiva anfall, som ofta uppstår i samband med sömnavbrott, uppvaknande eller sänggående. Anfallsfrekvensen är ett på två eller tre dagar. Den stimulerande faktorn för utveckling av absens är hyperventilation. Absenstillstånd åtföljs av ryckningar i ansiktsmusklerna eller faryngeala och orala automatismer. Hos 15 % av patienterna led även nära släktingar av juvenil absensepilepsi.

Epilepsi med myoklonisk absens (Tassinaris syndrom) särskiljs separat. Den manifesterar sig från ett till sju år och kännetecknas av frekvent absens, särskilt på morgonen, i kombination med massiva muskelkontraktioner i skuldergördeln och övre extremiteterna (myoklonus). Ljuskänslighet är inte typisk för denna form, provokationen av attackens början är hyperventilation. Hos hälften av de sjuka barnen observeras neurologiska störningar mot bakgrund av hyperaktivt beteende och minskad intelligens.

Idiopatisk generaliserad epilepsi hos vuxna står för cirka 10 % av alla fall av epilepsi i vuxen ålder. Experter tror att sådana diagnostiska fynd hos patienter över 20 och till och med 30 år är resultatet av sen diagnos på grund av att patienter och deras anhöriga ignorerade absenser och myokloniska anfall i barndomen, vars återfall inträffade under en lång tidsperiod (mer än 5 år). Det antas också att en ovanligt sen manifestation av sjukdomen kan förekomma mycket sällan.

Orsakerna till sena manifestationer av sjukdomen nämns också som felaktig diagnos och tillhörande otillräcklig behandling, resistens mot adekvat behandling av anfall, återfall av idiopatisk epilepsi efter avslutad behandling.

Idiopatisk fokal epilepsi

I detta fall är det huvudsakliga och ofta enda symtomet på sjukdomen partiella (lokaliserade, fokala) epileptiska anfall. I vissa former av denna sjukdom har gener associerade med var och en av dem kartlagts. Dessa är idiopatisk occipital epilepsi, partiell med affektiva anfall, familjär temporal och essentiell läsepilepsi.

I andra fall är det bara känt att lokaliserad idiopatisk epilepsi uppstår som ett resultat av genmutationer, men de exakta generna som är ansvariga har inte identifierats. Dessa är autosomalt dominant nattlig frontallobsepilepsi och fokal epilepsi med hörselsymptom.

Den vanligaste lokaliserade sjukdomen är rolandisk epilepsi (15 % av alla fall av epilepsi manifesteras före 15 års ålder). Sjukdomen manifesterar sig hos barn från tre till 14 år, med en topp vid 5–8 års ålder. Ett karakteristiskt diagnostiskt tecken är de så kallade "rolandiska topparna" – komplex på elektroencefalogrammet som registreras under den intraiktala (interiktala) perioden. De kallas också godartade epileptiska paroxysmer i barndomen. Lokaliseringen av epileptiska härdar vid denna form av epilepsi är i den peri-rolandiska regionen av hjärnan och dess nedre delar. Rolandisk epilepsi utvecklas i de flesta fall hos barn med normalt neurologiskt status (idiopatisk), men symtomatiska fall är också möjliga när organiska lesioner i centrala nervsystemet upptäcks.

Hos den stora majoriteten av patienterna (upp till 80 %) manifesterar sig sjukdomen huvudsakligen i sällsynta (två eller tre gånger i månaden) enkla fokala anfall som börjar i sömnen. Vid uppvaknande eller under ett anfall under dagen noterar patienterna att det börjar med en somatosensorisk aura - ensidiga parestesier som involverar munhålan (tunga, tandkött) eller svalget. Därefter utvecklas ett fokalt anfall. Krampaktiga sammandragningar av ansiktsmusklerna förekommer i 37 % av fallen, musklerna i munnen och svalget - i 53 %, åtföljda av svår hypersalivation. I sömnen vokaliserar patienterna - gurglande, mullrande ljud. Hos en femtedel av patienterna är musklerna i axeln och armen involverade i muskelkontraktioner (brachiofasciala anfall), och dubbelt så sällan kan de sprida sig till nedre extremiteterna (ensidiga). Med tiden kan lokaliseringen av muskelkontraktioner förändras - flytta till andra sidan av kroppen. Ibland, i ungefär en fjärdedel av fallen, oftare hos yngre barn, utvecklas sekundära generaliserade anfall under sömnen. Upp till 15 års ålder upplever 97 % av patienterna fullständig terapeutisk remission.

Mycket mindre vanligt är idiopatisk occipital epilepsi med sen debut (Gastaut-typ). Detta är en separat sjukdom som manifesterar sig från tre till 15 år, med en topp vid åtta års ålder. Icke-konvulsiva anfall förekommer ofta, uttryckta i elementära synhallucinationer som utvecklas snabbt och varar från några sekunder till tre minuter, oftare under dagtid eller efter uppvaknande. I genomsnitt är anfallsfrekvensen en gång i veckan. I den överväldigande majoriteten av fallen gör patienten ingen kontakt i paroxysmalt tillstånd. Anfallen kan fortskrida med uppkomsten av symtom som blinkningar, smärtillusioner, blindhet. Kräkningar är sällsynta. Kan åtföljas av huvudvärk. Vissa utvecklar komplexa synhallucinationer, andra symtom och ett sekundärt generaliserat anfall. Vid 15 års ålder uppnår 82 % av patienterna som diagnostiserats med Gastaut syndrom terapeutisk remission.

Panayiotopoulos syndrom kännetecknas också av en variant av den tidigare formen. Det förekommer tio gånger oftare än det klassiska Gastaut syndromet. Idiopatisk occipital epilepsi av denna typ kan ha en tidig debut. Toppen av manifestationen infaller vid åldern 3-6 år, men syndromet kan utvecklas hos ett ettårigt barn och ett åttaåring. Dessutom är den högsta risken för upprepade anfall förknippad med en tidigare debut. Det antas att vissa fall inte diagnostiseras, eftersom attackerna huvudsakligen har vegetativa manifestationer, det dominerande symptomet är en kräkningsattack. Barnets medvetande är inte nedsatt, det klagar över dålig hälsa och svårt illamående, vilket försvinner med svåra kräkningar med andra manifestationer upp till grumling av medvetandet och kramper. En annan form av anfall vid Panayiotopoulos syndrom är synkopal eller svimning. Svimning uppstår med toniska eller myokloniska komponenter, ibland med urin- och fekal inkontinens, och slutar i ett tillstånd av asteni och sömn. Anfallen är långa, från en halvtimme till sju timmar, och börjar vanligtvis på natten. Frekvensen är låg. Ibland inträffar endast ett anfall under hela sjukdomsperioden. Hos 92 % av patienterna observeras remission av Panayopoulos syndrom i upp till 9 år.

Det antas att godartad barndomsepilepsi med affektiva anfall (Dall-Bernardines syndrom) också är en variant av occipital eller rolandisk epilepsi. Debuten registreras från två till nio års ålder. Anfallen ser ut som skräckattacker, gråt, skrik med manifestationer av blekhet, ökad svettning, salivutsöndring, buksmärtor, automatism, förvirring. Anfallen utvecklas ofta i sömnen, omedelbart efter somnat, men kan också förekomma under dagen. De uppstår spontant, under samtal, alla aktiviteter utan synlig stimulans. I de flesta fall sker remission före 18 års ålder.

De ovan beskrivna formerna av partiell idiopatisk epilepsi manifesterar sig endast i barndomen. De andra kan utvecklas när som helst.

Ljuskänslig lokaliserad idiopatisk epilepsi avser manifestationer i occipitalregionen. Anfallen är identiska med spontana, kan kompletteras av vegetativa symtom och utvecklas ibland till sekundära generaliserade tonisk-kloniska anfall. Faktorer som provocerar deras debut är frekventa blinkningar, i synnerhet anfall uppstår ofta under videospel eller TV-tittande. De manifesterar sig från 15 månader till 19 år.

Idiopatisk partiell epilepsi med hörselsymptom (lateral temporal, familjär) börjar med uppkomsten av en aura med ljudfenomen. Patienten hör slag, prassel, väsande, ringande ljud, andra påträngande ljud, komplexa hörselhallucinationer (musik, sång), mot vilka ett sekundärt generaliserat anfall kan utvecklas. Manifestationen inträffar i åldern tre till 51 år. Ett karakteristiskt drag för denna form är sällsynta anfall och en gynnsam prognos.

Idiopatisk partiell epilepsi med pseudogeneraliserade anfall, vilka är atypiska absenser, atoniska anfall och ögonlocksmyoklonus i kombination med partiella motoriska anfall, kan likna epileptiska encefalopatier i elektroencefalogram. Hos barn finns dock inget neurologiskt underskott, och neuroavbildningsmetoder avslöjar inte strukturella defekter.

Det finns också en genetiskt betingad familjär autosomalt dominant frontal epilepsi med nattliga paroxysmer. Skillnaden i debuttider är mycket stor, anfallen kan utvecklas från två till 56 år, dess exakta prevalens är okänd, men antalet familjer växer över hela världen. Hypermotoriska anfall inträffar nästan varje natt. Deras varaktighet är från en halvtimme till 50 minuter. Kloniska kramper ansluter sig ofta, patienter, som återfår sina sinnen, befinner sig liggande på golvet eller i en ovanlig position eller plats. Vid tidpunkten för anfallet sker ett kraftigt uppvaknande, medvetandet bevaras, efter anfallet somnar patienten igen. Anfallets debut är alltid förknippad med sömn - före, under eller efter. Anfallen är vanligtvis livslånga och blir mindre frekventa vid hög ålder.

Läsepilepsi (grafogen, talinducerad), en sällsynt typ av idiopatisk epilepsi. Debuten inträffar i sen tonår (12-19 år) och är mycket vanligare bland tonårspojkar. Anfallet börjar strax efter att man börjat läsa, skriva eller prata - den provokativa stimulansen är tal, inte bara skriftligt utan även muntligt. Korta myoklonier uppstår, där musklerna i munnen och struphuvudet är involverade. Om patienten fortsätter att läsa utvecklas anfallet ofta vidare till generaliserade tonisk-kloniska anfall. I sällsynta fall kan synhallucinationer förekomma. Det kan förekomma långa anfall med talstörning. Om patientens beteende är korrekt strukturerat utvecklas inte svåra anfall. En prognostiskt gynnsam form.

Komplikationer och konsekvenser

Idiopatisk åldersberoende epilepsi är i allmänhet behandlingsbar och kräver ibland ingen behandling alls och försvinner utan konsekvenser. Det är dock inte värt att ignorera dess symtom och hoppas att sjukdomen ska försvinna av sig själv. Epileptiform aktivitet, särskilt i barndomen och tonåren, när hjärnan mognar och personligheten utvecklas, är en av orsakerna till utvecklingen av någon neurologisk underskott, vilket leder till försämring av kognitiva förmågor och komplicerar social anpassning i framtiden. Dessutom transformeras anfallen hos vissa patienter och observeras redan i vuxen ålder, vilket avsevärt minskar deras livskvalitet. Sådana fall är förknippade med både ärftlig predisposition och tidigt avbruten behandling eller dess frånvaro.

Dessutom kan epileptiska encefalopatier också uppstå i barndomen, vars symtom ofta liknar godartade idiopatiska former i det initiala skedet. Därför är en grundlig undersökning av patienten och efterföljande behandling ett akut behov.

Diagnostik idiopatisk epilepsi

Diagnoskriteriet för denna sjukdom är förekomsten av epileptiska anfall. I detta fall måste patienten undersökas noggrant. Förutom en grundlig insamling av anamnes, inte bara av patienten själv utan även av familjen, utförs laboratorie- och hårdvarustudier. Det är för närvarande omöjligt att fastställa diagnosen epilepsi med laboratoriemetoder, men kliniska tester är obligatoriska för att klargöra patientens allmänna hälsa.

För att fastställa ursprunget till anfallen föreskrivs även instrumentell diagnostik. Den huvudsakliga hårdvarumetoden är elektroencefalografi under den interiktala perioden och, om möjligt, under anfall. Avkodningen av elektroencefalogrammet utförs enligt ILAE-kriterierna (International League Against Epileptics).

Videoövervakning används också, vilket gör det möjligt att observera korta anfall, vars debut är mycket svår att förutsäga eller stimulera.

Idiopatisk epilepsi diagnostiseras i fall där det inte finns någon organisk skada på hjärnstrukturerna, för vilka moderna neuroavbildningsmetoder används – datortomografi och magnetisk resonanstomografi. Elektrokardiografi och ekokardiografi ordineras för att bedöma hjärtfunktionen, ofta dynamiskt och under belastning. Blodtrycket övervakas regelbundet. [ 18 ]

Patienten ordineras också en neuropsykologisk, otoneurologisk och neuro-oftalmologisk undersökning; andra undersökningar kan ordineras vid behov.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnostik av idiopatisk epilepsi är ganska komplicerad. För det första upptäcks i detta fall inga strukturella förändringar i hjärnsubstansen, för det andra tillåter manifestationsåldern ofta inte intervju av patienten, för det tredje maskeras epileptiska anfall ofta som svimning, psykogena anfall, sömnstörningar och andra orsakade av neurologiska och somatiska sjukdomar.

Epileptiska anfall skiljer sig från ett antal tillstånd: vegetativa och psykogena anfall, myodystoni, paroxysmal myoplegi, synkope, epileptiforma anfall vid akuta cerebrovaskulära händelser, sömnstörningar etc. Man bör uppmärksammas på förekomsten av en faktor som framkallar en attack, såsom stående ställning, överätande, ett varmt bad, täppt känsla; en uttalad känslomässig komponent; en okarakteristisk klinisk bild och varaktighet; avsaknad av vissa symtom, till exempel grumling av medvetande och sömn i perioden efter anfallet, avsaknad av nära släktingar som lider av epilepsi och andra inkonsekvenser. Med tanke på sjukdomens allvar och antikonvulsiva medels toxicitet beror ofta inte bara prognosen för återhämtning, utan även patientens liv, på den korrekta diagnosen. [ 19 ]

Behandling idiopatisk epilepsi

I grund och botten kräver olika former av idiopatisk epilepsi långvarig läkemedelsbehandling för att uppnå långvarig remission och frånvaro av återfall, särskilt vid juvenil absens och myoklonisk epilepsi. I vissa fall finns det ett livslångt behov av att ta läkemedel. Även om till exempel godartade familjära neonatala anfall i de flesta fall är självbegränsande, anses antikonvulsiv behandling inte alltid motiverad, men ändå ordineras ibland läkemedelsbehandling i korta kurer. I vilket fall som helst bör frågan om dess lämplighet, val av läkemedel och behandlingens varaktighet avgöras individuellt av läkaren efter en grundlig undersökning av patienten.

Vid idiopatisk generaliserad epilepsi (olika former, inklusive infantila spasmer), såväl som fokala anfall, har valproater visat sig vara mest effektiva. Med monoterapi med läkemedlet uppnås behandlingseffekten i 75 % av fallen. Det kan användas i kombination med andra antikonvulsiva medel. [ 20 ]

Läkemedel med den aktiva substansen natriumvalproat (valproinsyra), såsom Depakine eller Convulex, förhindrar utvecklingen av typiska absensanfall, såväl som myokloniska, tonisk-kloniska och atoniska anfall. De eliminerar fotostimulering och korrigerar beteendemässiga och kognitiva avvikelser hos patienter med epilepsi. Den antikonvulsiva effekten av valproater utförs förmodligen på två sätt. Det huvudsakliga, dosberoende sättet är en direkt ökning av koncentrationen av den aktiva substansen i blodet och följaktligen i hjärnvävnaden, vilket bidrar till en ökning av innehållet av γ-aminosmörsyra, vilket aktiverar hämningsprocesserna. Den andra, ytterligare verkningsmekanismen kan hypotetiskt vara förknippad med ackumulering av natriumvalproatmetaboliter i hjärnvävnader eller med förändringar i neurotransmittorer. Det är möjligt att läkemedlet har en direkt effekt på neuronernas membran. Kontraindicerat vid överkänslighet mot valproinsyraderivat, patienter med kronisk hepatit även i familjehistoria och leverporfyri, med brist på enzymer involverade i nedbrytningen av läkemedlets hjälpkomponenter. Utvecklingen av ett brett spektrum av biverkningar är också dosberoende. Biverkningar kan uppstå från hematopoesen, centrala nervsystemet, matsmältnings- och utsöndringsorganen samt immunsystemet. Valproinsyra har teratogena egenskaper. Kombinationsbehandling med lamotrigin rekommenderas inte på grund av den höga risken för att utveckla allergisk dermatit upp till Lyells syndrom. Kombinationen av valproater med växtbaserade preparat som innehåller johannesört är kontraindicerad. Dessa läkemedel bör kombineras med neuropsykotropa läkemedel med försiktighet, och vid behov justeras dosen. [ 21 ]

Klonazepam, som förstärker de hämmande effekterna av γ-aminosmörsyra, är ett effektivt botemedel mot generaliserade anfall av alla typer. Det används i korta behandlingskurer och i låga terapeutiskt effektiva doser. Långa behandlingskurer vid idiopatisk epilepsi är oönskade, användningen av läkemedlet begränsas av biverkningar (inklusive paradoxala - ökade anfall och kramper), samt en ganska snabb utveckling av beroende. Kontraindicerat för patienter som är benägna att drabbas av andningsstillestånd under sömnen, muskelsvaghet och grumlighet av medvetandet. Inte heller förskrivet till sensibiliserade individer och patienter med svår lever-/njursvikt. Har teratogena egenskaper.

Lamotrigin hjälper till att kontrollera generaliserad absens och tonisk-kloniska anfall. Läkemedlet förskrivs vanligtvis inte för att kontrollera myokloniska anfall på grund av dess oförutsägbarhet. Läkemedlets huvudsakliga antikonvulsiva effekt är förknippad med förmågan att blockera flödet av natriumjoner genom kanalerna i neuronernas presynaptiska membran, vilket bromsar den överdrivna frisättningen av exciterande neurotransmittorer, främst glutaminsyra, som är den vanligaste och mest signifikanta i utvecklingen av epileptiska anfall. Ytterligare effekter är förknippade med påverkan på kalciumkanaler, GABA och serotonerga mekanismer.

Lamotrigin har färre signifikanta biverkningar än klassiska antikonvulsiva medel. Dess användning är tillåten, vid behov, även hos gravida patienter. Det kallas det första läkemedlet vid generaliserad och fokal idiopatisk epilepsi.

Etosuximid är det läkemedel man väljer vid enkla absenser (absensepilepsi i barndomen). Det är dock mindre effektivt vid myokloni och har praktiskt taget ingen kontroll över generaliserade tonisk-kloniska anfall. Därför förskrivs det inte längre vid juvenil absensepilepsi med hög risk att utveckla generaliserade tonisk-kloniska anfall. De vanligaste biverkningarna är begränsade till dyspeptiska symtom, hudutslag, huvudvärk, men ibland kan förändringar i blodbilden och tremor i extremiteterna observeras. I sällsynta fall utvecklas paradoxala effekter - större epileptiska anfall.

Det nya antikonvulsiva läkemedlet Topiramat, ett fruktosderivat, rekommenderas också för att kontrollera generaliserade och lokala anfall vid idiopatisk epilepsi. Till skillnad från lamotrigin och klassiska antikonvulsiva medel kan det inte lindra affektiva symtom. Läkemedlet studeras fortfarande, men kontroll över epileptiska anfall har redan bevisats. Dess verkningsmekanism är baserad på blockering av potentialberoende natriumkanaler, vilket hämmar förekomsten av upprepade excitationspotentialer. Det främjar också aktivering av den hämmande mediatorn γ-aminosmörsyra. Det finns ännu ingen information om förekomst av beroende vid användning av Topiramat. Det är kontraindicerat för barn under sex år, gravida och ammande kvinnor, samt för personer som är överkänsliga mot läkemedlets komponenter. Topiramat har många biverkningar, liksom andra läkemedel med central antikonvulsiv verkan.

Ett annat nytt läkemedel som används vid behandling av idiopatisk epilepsi är levetiracetam. Dess verkningsmekanism är dåligt förstådd, men läkemedlet blockerar inte natrium- och T-kalciumkanaler och förbättrar inte GABA-ergisk transmission. Det antas att den antikonvulsiva effekten uppnås när läkemedelssubstansen binder till det synaptiska vesikulära proteinet SV2A. Levetiracetam uppvisar också måttliga ångestdämpande och antimaniska effekter.

I pågående kliniska prövningar har läkemedlet visat sig vara ett effektivt sätt att kontrollera partiella anfall och som ett tilläggsläkemedel i den komplexa behandlingen av generaliserade myokloniska och tonisk-kloniska anfall. Studier av den antiepileptiska effekten av levetiracetam kommer dock att fortsätta.

Idag är de läkemedel som föredras för behandling av idiopatisk generaliserad epilepsi med absensanfall förstahandsval i monoterapi med valproater, etosuximid, lamotrigin eller en kombination av valproater och etosuximid. Andrahandsval i monoterapi är topiramat, klonazepam och levetiracetam. I resistenta fall används polyterapi. [ 22 ]

Idiopatisk generaliserad epilepsi med myokloniska anfall rekommenderas att behandlas enligt följande: första linjens behandling – valproat eller levetiracetam; andra linjens behandling – topiramat eller klonazepam; tredje linjens behandling – piracetam eller polyterapi.

Generaliserade tonisk-kloniska anfall behandlas med monoterapi med valproater, topiramat, lamotrigin; andrahandsbehandling är barbiturater, klonazepam, karbamazepin; polyterapi.

Vid generaliserad idiopatisk epilepsi är det att föredra att undvika att förskriva klassiska antikonvulsiva läkemedel - karbamazepin, hapabentin, fenytoin och andra, vilka kan öka anfallsfrekvensen upp till utveckling av status epilepticus.

Fokala anfall rekommenderas fortfarande att kontrolleras med klassiska läkemedel med den aktiva substansen karbamazepin eller fenytoin eller valproater. Vid rolandisk epilepsi används monoterapi, antikonvulsiva medel förskrivs i lägsta effektiva dos (valproater, karbamazepiner, difenin). Komplex terapi och barbiturater används inte.

Vid idiopatiska partiella epilepsier saknas vanligtvis intellektuella och minnesstörningar, så specialister anser inte att aggressiv antiepileptisk polyterapi är motiverad. Monoterapi med klassiska antikonvulsiva medel används.

Behandlingslängd, administreringsfrekvens och doser bestäms individuellt. Läkemedelsbehandling rekommenderas endast efter upprepade anfall, och två år efter det senaste kan frågan om läkemedelsutsättning redan övervägas.

I patogenesen av anfall finns det ofta brist på B-vitaminer, särskilt B1 och B6, selen och magnesium. Hos patienter som genomgår antikonvulsiv behandling minskar även innehållet av vitaminer och mineralkomponenter, såsom biotin (B7) eller vitamin E. Vid intag av valproater minskar levokarnitin anfallsaktiviteten. D-vitaminbrist kan utvecklas, vilket orsakar kalciummalabsorption och benskörhet. Hos nyfödda kan anfall orsakas av folsyrabrist; om modern tog antikonvulsiva medel kan K-vitaminbrist utvecklas, vilket påverkar blodkoagulationen. Vitaminer och mineraler kan vara nödvändiga vid idiopatisk epilepsi, men läkaren avgör om deras användning är lämplig. Okontrollerad användning kan leda till oönskade konsekvenser och förvärra sjukdomsförloppet. [ 23 ]

Sjukgymnastik används inte vid aktuella epileptiska anfall. Sjukgymnastik, terapeutiska övningar och massage ordineras efter sex månader sedan remissionen inträtt. Under den tidiga rehabiliteringsperioden (från sex månader till två år) används olika typer av fysiska ingrepp, förutom alla ingrepp på huvudområdet, hydromassage, lerterapi, kutan elektrisk stimulering av muskler och projektioner av perifera nerver. Vid remission i mer än 2 år inkluderar rehabiliteringsåtgärder efter behandling av idiopatisk epilepsi hela spektrumet av fysioterapiprocedurer. I vissa fall, till exempel om elektroencefalogrammet visar tecken på epileptiform aktivitet, avgörs frågan om möjligheten till fysioterapi individuellt. Procedurerna ordineras med hänsyn till det ledande patologiska symtomet.

Folkrättsmedel

Epilepsi är en mycket allvarlig sjukdom, och att behandla den med folkmediciner nuförtiden, när det har dykt upp läkemedel som kontrollerar anfall, är åtminstone orimligt. Du kan använda folkmediciner, men först efter att de har godkänts av din läkare. Tyvärr kan de inte ersätta noggrant utvalda läkemedel, och dessutom kan de minska deras effektivitet.

Det är förmodligen helt säkert att bada med ett avkok av hö från gräs som växte i skogen. Så behandlades epileptiker förr i tiden.

En annan folkmetod som kan provas på sommaren, för stadsbor, till exempel på landet. Det rekommenderas att gå ut tidigt på sommarmorgonen, innan morgondaggen har torkat, och lägga ut en stor handduk, lakan, filt av naturligt tyg - bomull eller linne - på gräset. Den ska blötläggas i dagg. Vira sedan in patienten i tyget, lägg ner honom eller låt honom sätta sig ner, ta inte bort det förrän det har torkat på kroppen (metoden är behäftad med hypotermi och förkylningar).

Myrraträdets (myrra) arom har en mycket gynnsam effekt på nervsystemet. Man trodde att en epileptisk patient skulle inhalera myrraens arom dygnet runt i en månad. För att göra detta kan man fylla en aromalampa med myrraolja (några droppar) eller ta med sig bitar av kåda från kyrkan och strö en suspension av dem i patientens rum. Tänk bara på att all lukt kan orsaka en allergisk reaktion.

Att dricka färskpressade juicer kommer att fylla på bristen på vitaminer och mikroelement under perioden med att ta antikonvulsiva läkemedel.

Färsk körsbärsjuice rekommenderas, en tredjedels glas två gånger om dagen. Denna dryck har antiinflammatoriska och bakteriedödande effekter, lugnar, lindrar kärlspasmer och är bedövande. Den kan binda fria radikaler. Den förbättrar blodsammansättningen, förhindrar utveckling av anemi och avlägsnar gifter. Körsbärsjuice är en av de hälsosammaste, den innehåller B-vitaminer, inklusive folsyra och nikotinsyra, vitamin A och E, askorbinsyra, järn, magnesium, kalium, kalcium, sockerarter, pektiner och många andra värdefulla ämnen.

Som ett allmänt stärkande medel kan du också ta juice från gröna havregroddar och dess små ax i mjölkig mognad. Denna juice, liksom andra, dricks före måltider, ett tredjedels glas två eller tre gånger om dagen. Unga havregroddar har en mycket värdefull sammansättning: vitamin A, B, C, E, enzymer, järn, magnesium. Juicen renar blodet och återställer dess sammansättning, stärker immuniteten och normaliserar ämnesomsättningen.

Från medicinalväxter kan man också göra avkok, infusioner, teer och använda dem för att stärka immunförsvaret, nervsystemet och kroppen som helhet. Örtbehandling kan inte ersätta antikonvulsiva medel, men kan komplettera deras effekt. Växter med lugnande egenskaper används - pion, morört, valeriana. Johannesört kan, enligt traditionella läkare, minska anfallsfrekvensen och minska ångest. Det är ett naturligt ångestdämpande medel, men det är inte kompatibelt med valproater.

En infusion av bergsarnikablommor tas i en engångsdos på 2-3 matskedar före måltid tre till fem gånger om dagen. Låt en matsked torkade blommor dra i en timme eller två, häll i ett glas kokande vatten. Sila sedan.

Angelica-stamstockar torkas, krossas och tas som infusion av ett halvt glas före måltid tre till fyra gånger om dagen. Den dagliga dosen bryggs enligt följande: 400 ml kokande vatten hälls över två matskedar växtmaterial. Efter två till tre timmar filtreras infusionen och dricks varm, varje gång uppvärmd lätt innan intag.

Homeopati

Homeopatisk behandling av idiopatisk epilepsi bör övervakas av en homeopatisk läkare. Det finns tillräckligt med läkemedel för behandling av denna sjukdom: Belladonna

Belladonna används vid atoniska anfall, konvulsioner, och läkemedlet kan även vara effektivt vid partiell epilepsi med hörselsymptom.

Bufo rana är bra för att stoppa nattliga anfall, oavsett om patienten vaknar eller inte, och Cocculus indicus är bra för att stoppa anfall som uppstår på morgonen när patienten vaknar.
Mercurius och Laurocerasus används vid anfall med en atonisk komponent och tonisk-kloniska kramper.

Det finns många andra läkemedel som används vid behandling av epileptiska syndrom. Vid förskrivning av homeopatiska läkemedel beaktas inte bara sjukdomens ledande symtom, utan även patientens konstitutionella typ, vanor, karaktärsdrag och preferenser.

Dessutom kan homeopati hjälpa till att snabbt och effektivt återhämta sig efter en behandling med antikonvulsiva medel.

Kirurgisk behandling

En radikal metod för behandling av epilepsi är kirurgiskt ingrepp. Det utförs vid resistens mot läkemedelsbehandling, frekventa och svåra fokala anfall som orsakar irreparabel skada på patienternas hälsa och avsevärt komplicerar deras liv i samhället. Vid idiopatisk epilepsi utförs kirurgisk behandling i sällsynta fall, eftersom den svarar väl på konservativ behandling.

Kirurgiska ingrepp är mycket effektiva. Ibland utförs kirurgisk behandling i tidig barndom och gör det möjligt att undvika kognitiv försämring.

Preoperativ undersökning är av stor betydelse för att fastställa verklig läkemedelsresistens. Därefter bestäms platsen för det epileptogena fokuset och omfattningen av det kirurgiska ingreppet så noggrant som möjligt. Epileptogena områden i hjärnbarken vid fokal epilepsi avlägsnas eller separeras med hjälp av flera snitt. Vid generaliserad epilepsi rekommenderas hemisferotomi - ett kirurgiskt ingrepp som resulterar i att patologiska impulser som orsakar anfall mellan hjärnhalvorna upphör.

En stimulator implanteras också i nyckelbensområdet, vilken verkar på vagusnerven och hjälper till att minska hjärnans patologiska aktivitet och anfallsfrekvensen. [ 24 ]

Förebyggande

Det är nästan omöjligt att förhindra utvecklingen av idiopatisk epilepsi, men även kvinnor med epilepsi har 97 % chans att föda ett friskt barn. Den ökar av en hälsosam livsstil hos båda föräldrarna, en framgångsrik graviditet och naturlig förlossning.

Prognos

De allra flesta fall av idiopatisk epilepsi är godartade och har en gynnsam prognos. Fullständig terapeutisk remission uppnås i genomsnitt hos mer än 80 % av patienterna, även om vissa former av sjukdomen, särskilt de som utvecklas hos ungdomar, kräver långvarig antiepileptisk behandling. Ibland är den livslång. [ 25 ] Moderna läkemedel gör det dock i allmänhet möjligt att kontrollera anfallen och ge patienterna en normal livskvalitet.