Shihans syndrom

Iskemisk nekros av hypofysen och ihållande nedgång i dess funktioner på grund av postpartumblödning benämnd Shihan syndrom. Detta är en sällsynt komplikation vid barnafödande, följt av en livshotande blodförlust, även kallad postnatal hypofysinsufficiens, postpartum hypopituitarism, hypofysär (diencephalic-hypofys) eller kakexi sjukdom Simmonds.

Denna endokrina patologi har kod E23.0 för ICD-10.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Epidemiologi

I utvecklade länder, på grund av den höga förlossningsvård är Sheehan syndrom sällsynta: dess förekomst i 50 år har minskat från 10-20 fall per 100 tusen kvinnor och 0,5% av alla fall av hypopituitarism hos kvinnor ..

Enligt European Society of Endocrinology finns några symptom på lindriga skador på hypofysens främre lob i 4% kvinnor som har förlorat mycket blod vid födseln. Måttliga tecken på Shihan syndrom diagnostiseras hos 8% och svåra former av postpartum hypopituitarism har 50% av kvinnorna efter hypovolemisk chock.

De internationella databas farmakoepidemiologiska registerdata KIMS (Pfizer International Metabolic databas) för år 2012 som anges i 1034 patienter med tillväxthormonbrist (STG), och i 3,1% av fallen av kvinnliga patienter orsaken till denna sjukdom är Sheehan syndrom.

Postpartum hypopituitarism utgör ett allvarligt hot mot kvinnor i underutvecklade länder och utvecklingsländer, till exempel i Indien, förekomsten av Sheehan syndrom uppskattas till 2,7-3,9% bland unga djur utan avkomma kvinnor äldre än 20 år.

[7], [8], [9], [10], [11]

Orsaker shihans syndrom

Alla orsaker till Shihans syndrom är resultatet av hypovolemisk chock, som utvecklas med en kraftig minskning av blodvolymen och en blodtryckssänkning som orsakas av blödning under förlossningen.

Med massiv blodförlust (mer än 800 ml) försämras blodtillförseln till organ och syreförsörjning till dem. Och för det första handlar det om hjärnan. Syndrom Shihana uppstår från skador på hypofysen (hypofysen) - hjärnans hjärta som är ansvarig för syntesen av de viktigaste hormonerna.

De mest drabbade hormonproducerande cellerna i dess främre lobe - adenohypophysis. Under graviditetsperioden - under påverkan av placenta hormoner - ökar storleken på denna körtel, enligt vissa uppskattningar, med 120-136%. I synnerhet finns hypertrofi och hyperplasi av lakto-cytopocyter - celler som syntetiserar prolactin, som är nödvändiga för utveckling och förberedelse av bröstkörtlarna för framställning av mjölk.

Riskfaktorer

Obstetricians-gynekologer noterar riskfaktorerna för utvecklingen av Shihans syndrom:

• störningar av blodkoagulering hos gravida kvinnor (i synnerhet trombocytopeni);
• ödem i perifera vävnader (där hormonet i hypotalamus aktiverar vasopressin, vilket ökar vaskulär ton och blodtryck);
• svangerskapshypertension (högt blodtryck);
• preeklampsi (högt blodtryck och proteinuri);
• ökad hemolys (förstöring av röda blodkroppar, oftast förknippad med njursvikt).

Ökad risk för blödning under leverans och utseende Sheehan syndrom fall i placenta previa, dess förtida lösgörande och flerbörd (tvillingar eller trillingar) och snabb (turbulenta) härstamningar, under vilken kan vara lungemboli, fostervatten kärl.

[12], [13], [14]

Patogenes

Patogenesen av Shihans syndrom är associerad med hypoxi hos hypofysvävnaderna och deras död. Den ökade sårbarhet adenohypofysen spelar en viktig roll inslag i sin blodtillförsel: genom portalen venösa systemet och ett nätverk av kapillär anastomos av portal fartyg. Med allvarlig blödning och blodtryckssänkning finns det inget lokalt blodflöde i käftens förstorade främre lobe; i samband med en chock av spasmer av blodkärl som matar hypofysen, leder till brist på syre och ischemisk nekros hos körteln.

Följaktligen producerar hypofysen inte ett tillräckligt antal sådana tropiska hormoner:

• somatotropin (STH), aktivera cellsyntesen av proteiner som reglerar metabolism av kolhydrater och hydrolys av lipider;
• prolactin (luteotropiskt hormon), stimulerande utveckling och funktion av bröstkörtlarna och den gula kroppen;
• follikelstimulerande hormon (FSH), vilket ger tillväxt av ovariefolliklar och proliferativa processer av livmodervävnader;
• luteiniserande hormon (LH), ansvarig för ägglossning;
• adrenokortikotropiskt hormon (ACTH), vilket aktiverar produktionen av kortikosteroider av binjurskortet;
• sköldkörtelstimulerande hormon (TSH), som reglerar sköldkörtelns sekretoriska funktion.

[15], [16], [17]

Symtom shihans syndrom

Brott mot balansen mellan hormoner som produceras av hypofysen genererar mycket olika symptom på Shihan syndrom, vilket beror på graden av insufficiens av utsöndringen av specifika hypofyshormoner.

Volymen av skadade hypofysceller bestämmer de akuta och kroniska formerna av sjukdomen. Den akuta formen återspeglar signifikant skada på körtelns främre lob och symtomen blir tydliga strax efter leveransen. I kroniska fall är de upptäckta lesionerna mindre och symtomen kan inte förekomma i flera månader eller år efter leverans.

De vanligaste första tecknen på Shihan syndrom är agalakti, det vill säga brist på laktation. På grund av den långvariga bristen på östrogen vid rätt tidpunkt efter förlossningen, fortsätter menstruationscykeln inte, bröstkörtlarna minskar, slidan hos slemhinnan blir tunnare. En brist på gonadotropin uttrycks i amenorré, oligomenorrhea, minskad libido. I vissa kvinnor återupptas menstruationen och en andra graviditet är möjlig.

Karaktäristiska symptom på sköldkörtelstimulerande hormonbrist i Shihans syndrom manifesteras av utmattning och kränkning av termoregulering med förkylning mot kyla; torr hud, håravfall och spröda naglar; förstoppning och viktökning. Dessa symptom utvecklas vanligen gradvis.

Effekterna av ett underskott av tillväxthormon är begränsade till viss förlust av muskelstyrka, en ökning i fettvävnad i kroppen och ökad känslighet för insulin. Både i akuta och kroniska former kan det finnas tecken på diabetes insipidus: stark törst och ökad diuress (volym urin).

Symptom på Shihan syndrom inkluderar tecken på sekundär adrenokortisk insufficiens, det vill säga brist på ACTH. Denna minskning av den totala kroppston och kroppsviktminskning, hypoglykemi (lågt blodsocker), anemi och hyponatremi (låga natriumnivåer). Brist på detta hormon leder till kronisk hypotension med synkope och ortostatisk hypotension, oförmåga att reagera på stress. Dessutom observeras hypopigmentering och veck på huden (flera veckor eller månader efter leverans).

Förstöring av binjurinsufficiens, som kräver akut vård, uppträder vid allvarliga infektioner eller kirurgiska ingrepp.

Komplikationer och konsekvenser

Allvarlig hypofysinsufficiens i Shihans syndrom kan leda till koma och död.

Potentiellt livshotande postpartum pangypopituitarism är också mindre vanligt - när 90% av adenohypofysvävnaderna påverkas. Konsekvenser och komplikationer av allvarlig form av Sheehan syndrom: ett konstant lågt blodtryck, hjärtrytmrubbningar, lågt blodsocker (hypoglykemi), anemi hypokrom typ.

[18], [19],

Diagnostik shihans syndrom

Vanligtvis är diagnosen Shihan syndrom baserad på kliniska tecken och patienthistoria, särskilt om det fanns blödning under arbetet eller andra komplikationer i samband med förlossning. Viktig information om laktationsproblem eller frånvaro av menstruation efter födseln, vilket är två viktiga tecken på detta syndrom.

För att testa nivån av hypofyshormoner (TTG, ACTH, FSH, LH, T4) krävs kortisol och östradiol blodprov.

Diagnostik - med användning av datortomografi (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MRI) av hjärnan - gör det möjligt att undersöka storleken och strukturen hos hypofysen. I de tidiga stadierna hypofys expand med järn över tiden förtvinar, och utvecklar en detekterbar när ett diagnostiskt tecken på patologi scanning som "tom sella syndrom", dvs i frånvaro av hypofyssjukdomar hypofys fossa ben vid basen av hjärnan.

[20], [21], [22]

Differentiell diagnos

Den uppgift som måste utföra differentiell diagnos är att identifiera andra sjukdomar som manifesterar hypopituitarism: hypofysadenom, kraniofaryngiom, meningiom, kordom, ependymomas eller gliom.

Hypofysen kan skadas av en hjärna abscess, meningit, encefalit, neurosarcoidosis, histiocytosis, hemokromatos, eller autoimmun lymfoblastisk hypofysen såväl som i autoimmun antifosfolipidsyndrom.

[23], [24], [25]

Behandling shihans syndrom

Sheehan syndrom behandling - livslångt hormonersättningsterapi med syntetiska analoger tropic äggstockshormoner, sköldkörtel, binjurebarken.

Således kompenseras bristen på ACTH och kortisol genom intag av glukokortikoider (hydrokortison eller prednisolon). Beredningar tyroxin (levotyroxin, tetrajodtyronin et al.) Ersätter sköldkörtelhormon, och justera deras dosering för att hjälpa data för blodprov på serumnivåer av fritt tyroxin.

Östrogenbrist brukar kompletteras med användning av orala preventivmedel, och dessa hormoner ska tas av kvinnor med Shihan syndrom före tio år.

Endokrinologer noterar att om nivån av hormoner i blodet kontrolleras, finns det vanligtvis inga biverkningar. Biverkningar kan vara när dosen av hormonella droger är för hög eller för låg. Därför är patienter med detta syndrom på dispensarregistrering, genomgår regelbundna undersökningar och tar blodprov för hormoner.

Förebyggande

Förebyggande av utvecklingen av detta syndrom är att förhindra allvarlig blödning vid förlossning.

[26], [27], [28]

Prognos

Med en tidig diagnos av Shihans syndrom och korrekt hormonbehandling är prognosen ganska fördelaktig. Bristen på behandling kan dock vara livshotande.

[29], [30]