Katarakt hos barn: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Katarakt - någon opacitet av linsen. Förhållandet mellan misslyckande amblyopi och katarakt som uppstod i tidig barndom betonar vikten av att eliminera denna orsak till funktionshinder hos barn. Tidig diagnos och behandling är de viktigaste åtgärderna som måste vidtas för att förhindra uthållig förlust av syn.

[1], [2], [3], [4]

Orsaker till grå starr

Kataraktets etiologi kan inte bestämmas i alla fall. En grundlig morfologisk studie, en undersökning av föräldrar och en lämplig laboratorieundersökning hjälper dock till att etablera en diagnos hos många patienter.

Vanliga orsaker till grå starr hos barn är:

• ärftlighet;
• autosomal recessiv ärftlighet (sällsynta, förutom metaboliska störningar);
• autosomal dominerande ärftlighet - främre polära, lagrade grå starr (kan kombineras med mikroftalmos);
• X-länkad av recessiv egenskap (Lowes syndrom, Nance-Horan, Lenz.

Intrauterininfektioner

Införandet av obligatorisk vaccination minskade signifikant prevalensen av rubella-associerad em-briopati. Ändå bör ett barn med en diffus gråatar, både ensidig och bilateral, genomgå ett test för att utesluta rubellavirus; För detta ändamål undersöks barnet och mamman för närvaron av antikroppar mot immunoglobulin G (IgG) och IgM.

Störning av utbyte

Utvecklingen av grå starr associeras med en rad olika metaboliska störningar, inklusive följande.

• Galaktosemi - orsaken är en mutation av genen som kodar för galaktos-1-fosfat uridyltransferas och lokaliseras på den korta armen av 9 kromosomen. Symtom innefattar diarré, kräkningar, gulsot, hepatomegali och gram-positiv septikemi. Vanligtvis upptäcks katarakt snarare än barnet har generella klagomål. Heterozygositet för galaktosemi skapar risken för kataraktbildning under puberteten.

Utnämningen i början av sjukdomen mjölkfri diet förhindrar bildandet av grå starr.

• Wilsons sjukdom är ett brott mot järnomsättningen, åtföljd av en subkapsulär katarakt som liknar en solrosblomma.
• Hypokalcemi är en kombination av epileptiska anfall, utvecklingsstörningar och känsliga vitaktiga uppenbarheter i linsen.
• Diabetes mellitus - i ungdomar utvecklar juvenil diabetes ofta opaciteter av linsens kortikala skikt.
• Hypoglykemi - börjar i början av barndomen, orsakar ogenomskinlighet i linsen, som är reversibel i naturen.
• Autosomalt recessivt syndrom, inkluderande mjölksyraos, mitokondriell patologi, hypertrofisk kardiomyopati och medfödd katarakt.

Kromosomal patologi och andra syndromer

• Trisomi 21 - mogna grå starr, ofta förekommande i tidig barndom.
• Cri du chats syndrom beror på den delade delningen av den korta armen i den 5: e kromosomen och kombineras med lågljungade öron och hjärtsjukdom.
• Syndrom Hallermann-Streiffe-Francois (Hallermann-Streiff-Francois). En kombination av dyscefali, dwarftillväxt, ögonfranshypothyroidism, tänderets anomalier, blå sclera och medfödda katarakt.
• Martsolfs syndrom (Martsolf) - mental retardation, micrognathia, brachycephaly, flattning av överkäken, brett sternum och uthållig deformation av foten.
• Marinesco-Sjogren syndromet är mental retardation, cerebral ataxi, myopati.
• Spotchondrodysplasi - förekommer i 3 former: autosomio-recessiv, X-länkad dominant och autosomal dominant. X-länkad grå starr, muskelspasticitet och mental retardation. Autosomalt recessivt encephalo-ögon-skelett-ansiktssyndrom - mental retardation, mikrocefali, ankylos av leder, mikrognathia.
• Chazel-JIaypu syndrom (Czeizel-Lowry) - mikrocefali, Perthes höftleddsjukdom och katarakt.
• Killian-Pallister-Mosaic syndrom - grova funktioner, slingrande kinder, hypertelorism, tunnat hår och grå starr. Tetrasom av den korta armen i den 12: e kromosomen.
• Progressiv spin-cerebral ataxi, hörselnedsättning, perifer neuropati och katarakt.
• Proximal myopati med svaghet i ansikts- och okulär muskulatur, hypogonadism, ataxi och katarakt.
• Schwars-Jam-pelsyndromet är medfödd myotonisk myopati, ptos, skelettstörningar, mikroftalmi och katarakt.
• Katarakt, mental retardation, mikrodonation och hypertrichos.
• Velo-kardial-ansiktssyndrom - utskjutande näsa, depression av näsens vingar, micrognathia, kluven gom.
• Övrigt.

Steroid och strålning grå starr

Långvarig kortikosteroidbehandling skapar en risk för att utveckla en bakre subkapsulär katarakt som återhämtar sig vid snabb behandling av steroidbehandling. Liknande katarakt förekommer hos barn som får strålbehandling.

Uveit

Ofta bildas subkapsulära grå starr i kombination med pars planit och juvenil reumatoid artrit.

Prematuritet

Det finns rapporter om övergående opacitet längs den bakre linsens suturen hos förtida barn.

[5], [6]

Behandling av grå starr

Preoperativ undersökning

I fall av medfödda kikare och progressiva grå starr, om opaciteten stänger optikaxeln, är det tydligt att kirurgisk ingrepp visas tidigt. Med partiella grå störningar är det svårt att avgöra huruvida linsen kan orsaka amblyopi. I sådana fall hjälper kataraktens morfologi: kärnkatarakter provar ofta utvecklingen av amblyopi, snarare än lamellär. För att klargöra huruvida det är lämpligt att kirurgiskt ingripa hos en patient med lamellar grå starr, krävs en undersökning i dynamiken.

För att klargöra möjligheten till en negativ effekt av den kombinerade patologin på den funktionella effekten av operationen är det viktigt att utvärdera ögonloppens tillstånd och andra strukturer.

Monokulära medfödda katarakt

Frågan om obligatoriskt kirurgiskt avlägsnande av medfödda monokulära grå starr är fortfarande relevant. Trots det faktum att vissa barn, som drivs under de första månaderna av livet, kan uppnå en utmärkt synskärpa, förblir synsförmågan i de flesta patienter med monokulär medfödd grå starr låg. Föräldrar bör varnas om svårigheten att uppnå en hög och stabil funktionell effekt.

Allmän examination

En allmän undersökning av en patient med medfödd eller utvecklande katarakt bör överenskommas med barnläkaren. I vissa fall indikerar morfologin för linsopacitet (till exempel i fallet med PGPS) att det inte finns något behov av en allmän undersökning. I andra fall utförs en detaljerad undersökning för att utesluta metaboliska eller infektiösa orsaker till sjukdomen.

Drift av grå starr hos barn

För nyfödda barn är den mest lämpliga metoden för att avlägsna monokulära eller binokulära medfödda katarakt tekniken för lenvitretomi som utförs på det slutna ögat. Denna procedur ger ett gratis optiskt centrum och tillgången till retinoskopi under den postoperativa perioden. Tekniken är inte associerad med en signifikant risk för avlägsnande av näthinnan, även om det fortfarande finns behov av långvarig uppföljning av patienten i den postoperativa perioden.

Hos barn äldre än 2 år, med möjlighet till intraokulär linsimplantation, är standardtekniken för linsaspiration att föredra.

I den tidiga postoperativa perioden blir det i ett stort antal av dessa patienter, på grund av att den bakre kapseln är förvirrad, nödvändigt att utföra YAG-laserkapselotomin.

Tekniken för phacoemulsification används sällan hos patienter i barnåldern.