Medfödd grå starr

Medfödda katarakter utvecklas som ett resultat av intrauterin patologi och kombineras ofta med olika utvecklingsdefekter i både ögat och andra organ.

Medfödd katarakt är en grumling av linsen som förekommer vid födseln eller uppträder kort därefter.

Medfödda katarakter kan vara sporadiska eller utvecklas från kromosomavvikelser, metabola sjukdomar (t.ex. galaktosemi) eller medfödda infektioner (t.ex. röda hund) eller sjukdomar hos modern under graviditeten. Katarakter kan vara nukleära eller kan involvera linssubstansen under den främre eller bakre kapseln. De kan vara unilaterala eller bilaterala. Katarakter kan gå obemärkt förbi om inte barnets röda reflex kontrolleras eller en oftalmoskopi utförs vid födseln. Liksom med andra typer av katarakter försämrar grumling av linsen synen. Katarakter kan skymma sikten på synnerven och kärlfundus och bör utvärderas av en ögonläkare.

Medfödda grå starr kan uppstå under påverkan av olika giftiga ämnen på embryot och fostret under linsbildningen. Oftast inträffar detta när modern lider av virusinfektioner under graviditeten: influensa, mässling, röda hund och toxoplasmos. Olika endokrina störningar hos kvinnor under graviditeten och insufficiens i paraaditoidkörtlarna (till exempel hypokalcemi, vilket leder till fosterutvecklingsstörningar) har stor inverkan. Medfödda grå starr är ofta familjära. Oftast är medfödda grå starr bilaterala, men ensidiga medfödda grå starr förekommer också.

Medfödda linssjukdomar delas in i katarakt, förändringar i form, storlek, linsluxation, kolobom och avsaknad av linsen.

Medfödda luxationer av linsen förekommer vid ärftliga sjukdomar i bindvävsmetabolismen och anomalier i skelettet.

Marfans syndrom - en liten lins med subluxation - är en manifestation av detta syndrom. Dessutom kännetecknas det av skador på hjärt-kärlsystemet i form av hjärtfel, aortaaneurysm. Det muskuloskeletala systemet förändras i form av araknodaktyli (långa fingrar och tår), dolikocefali (ökning av huvudets longitudinella dimensioner), benskörhet, frekventa dislokationer, hög kroppsbyggnad, långa lemmar, skolios, trattbröstkorg, underutveckling av mus och könsorgan. Mindre vanligt är en förändring i mentalitet. Ögat påverkas i 50-100% av fallen. Linsens ektopi, förändringar i dess form orsakas av underutveckling av de ligament som stöder det. Med åldern ökar bristningen av Zinn-ligamentet. På denna plats sticker glaskroppen ut i form av ett bråck. En fullständig dislokation av linsen är också möjlig. Det kan finnas katarakt, strabismus, nystagmus och andra ögonsyndrom, medfödd glaukom.

Margetapies syndrom är en systemisk ärftlig lesion av mesenkymal vävnad. Patienter med detta syndrom har kortväxthet, korta lemmar, förstorat huvud (brachycefali), begränsad ledrörlighet, förändringar i hjärt-kärlsystemet och andra organ. Från linsens sida - nedåtgående ektopi, sfärofaki, mikrofaki, etc.; myopi, näthinneavlossning, kongenital glaukom.

Förändring i linsens form och storlek - lenticonus - en konformad utbuktning på en av linsens ytor. En utbuktning (som en extra liten lins) uppträder i linsen, som kan finnas på fram- och baksidan, den är transparent. I genomskinligt ljus kan en rund formation i form av en droppe olja i vatten ses mot linsens bakgrund. Denna sektion har en mycket stark brytning, åtföljs alltid av närsynthet (det kan förekomma pseudomyopi). I dessa utbuktningar finns tätningar - en kärna med hög brytningsförmåga.

Beroende på linsens storlek skiljer man mellan:

• mikrofaki (liten lins, vanligtvis med en formförändring; ekvatorn är synlig i pupillområdet; linsluxation förekommer ofta);
• sfärofaki (sfärisk lins), ringformad lins (linsen i mitten har absorberats av någon anledning). Vid smal pupill syns inte linsen. Vid vidgad pupill finns en ring kvar under hornhinnan, vanligtvis grumlig;
• bifacigo (två linser), vilket är mycket sällsynt. En lins är placerad temporalt eller nasalt, eller så är linserna placerade ovanför varandra,

Linsens kolobom är en defekt i linsvävnaden och den nedre delen, som bildas som ett resultat av ofullständig stängning av den embryonala fissuren under bildandet av den sekundära okulära utbuktningen. Denna patologi är mycket sällsynt och kombineras vanligtvis med kolobom i iris, ciliarkroppen och åderhinnan.

Medfödd katarakt - "vattenfall". Av alla medfödda defekter förekommer det i 60% av fallen, hos var femte person per 100 tusen av befolkningen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kapsulär medfödd katarakt

Polära (anteriora och posteriora) katarakter. Främre polära katarakt är en katarakt i en mycket tidig period av embryogenesen (den första månaden av embryots intrauterina liv). Begränsad vit opacitet vid linsens främre pol uppstår under den period då optiska vesiklar bildas i den främre hjärnänden och växer mot det yttre ektodermet. Från sidan av det yttre ektodermet börjar linsen att växa under samma period. Den senare trycker in den optiska vesikeln, och den optiska koppen bildas. Utvecklingen av främre polära katarakt är förknippad med en störning i linsens rudiments lösgörande från ektodermet. Främre polära katarakt kan också utvecklas som ett resultat av andra intrauterina inflammatoriska processer, såväl som efter födseln som ett resultat av ett perforerande sår i hornhinnan. Vid främre polära katarakt bestäms en begränsad vit opacitet på högst 2 mm i diameter, belägen i mitten av linsytan. Denna opacitet består av kraftigt förändrade, missbildade, grumliga linsfibrer belägna under linskapseln.

Posterior polarkatarakt är en katarakt med sen embryogenes. Den bildas under prenatalperioden. I huvudsak bildas en kallus på linsens bakre kapsel vid en sådan katarakt. Man tror att detta är en rest av glaskroppsartären, som är reducerad när barnet föds.

Kliniskt bestäms en begränsad grumling av rundad form av gråvit färg, belägen vid linsens bakre pol. Det kan finnas diffus grumling, som består av enskilda punkter, eller den kan vara skiktad.

En variant är pyramidkatarakt. Förutom opaciteten finns en utbuktning i polområdet, dvs. den sprider sig in i glaskroppen i form av en pyramid. Eftersom polära katarakter alltid är medfödda är de bilaterala. På grund av sin lilla storlek leder de vanligtvis inte till signifikant försämring av centrala synen och är inte föremål för kirurgisk behandling.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Kapsulolentikulär katarakt

Fusiform katarakt - opacitet - är belägen i området kring de bakre och främre polerna, vilka är sammankopplade med en brygga. Opaciteten presenteras i form av ett tunt grått band, liknar en spindel och består av tre förtjockningar. Sådan opacitet kan också finnas i området kring kärnan. Synen är något nedsatt. Sådana katarakter fortskrider vanligtvis inte. Från tidig barndom vänjer sig patienterna vid att titta genom de genomskinliga områdena i linsen. Behandling krävs inte,

Lentikulär katarakt:

• Främre axiell embryonal katarakt. Förekommer hos 20 % av friska individer. Mycket subtil opacitet i den främre regionen, linsens anterior-posterior axel, vid suturen till den embryonala kärnan. Påverkar inte synen;
• stellat (suturkatarakt) - grumling längs suturerna i den embryonala kärnan. Smulor som liknar semolina är synliga på suturerna. Förekommer hos 20% av friska individer. Barnet behåller ganska hög synskärpa;
• central nukleär katarakt. Det finns tre undertyper: pulverformig katarakt - diffus opacifiering av den embryonala kärnan, som består av småpunktiga kulformade opaciteter, synen är praktiskt taget inte nedsatt; mättad opacifiering - med den är synen inte flerpunkts katarakt - många punktformade opaciteter av gråaktig och blåaktig färg i området kring den embryonala kärnan.

[ 13 ], [ 14 ]

Zonulär (laminerad) katarakt

Zonulär katarakt (skiktad) är den vanligaste formen av medfödd katarakt - 60 %. Bilateral katarakt är vanligare. Opaciteten presenteras i form av en grumlig disk, som är belägen på gränsen mellan den vuxna och embryonala kärnan. Denna katarakt kännetecknas av alternerande transparenta och grumliga lager i linsen. Längs ekvatorn i zonen för den vuxna kärnan finns ett andra lager av opacitet, separerat från det första av ett lager av transparenta fibrer. Opaciteten i det andra lagret är kilformat och har en ojämn intensitet.

I genomlysning syns en röd reflex i periferin och en grå opacitet i mitten. Kanten på den opaka disken är ojämn, slingrande. Det har fastställts att zonulär katarakt inte bara är medfödd. Den kan också förekomma i den postnatala perioden hos barn som lider av spasmofili mot bakgrund av hypokalcemi, som har haft rakit, med hypoglykemi. Synen påverkas beroende på linsens grad av opacitet.

Diskoid medfödd katarakt liknar zonulär katarakt, men det finns ingen ojämnhet eller slingrighet i kanten av den grumliga disken.

Blå katarakt - flera opaciteter med en blåaktig nyans. Opaciteter är lokaliserade mellan kärnan och kapseln.

Fullständig katarakt är en diffus grumling av hela linsen som kan utvecklas från en lamellär katarakt. Plack är ibland synliga under kapseln.

Delvis löst katarakt - linsen verkar torka ut, blir platt. Ultraljud hjälper till att ställa en diagnos. Linsens tjocklek minskar till 1,5-2 mm, en hinna kan finnas kvar istället.

Membranös katarakt - en grumlig kapsel och en liten mängd linssubstans.

Atypisk och polymorf katarakt. Opaciteten varierar i storlek och form. Till exempel kännetecknas katarakt vid mässling och röda hund av en vit opacitet med en pärlemorfärgad nyans. Med en vidgad pupill syns en excentriskt placerad stav mot denna bakgrund, i vilken viruset kan leva under lång tid (flera decennier). Linsens perifera delar är mer transparenta.

Klassificering av medfödda katarakter

Ärftliga grå starr, deras orsaker.

1. Genetisk underlägsenhet och ärftlighet. Oftast uppstår de beroende på den dominanta typen, men de kan också uppstå beroende på mottagartypen (särskilt vid incest).
2. Ärftliga störningar i kolhydratmetabolismen - galaktosinnehållande katarakt.
3. Kalciummetabolismrubbning - tetanisk katarakt.
4. Ärftliga hudskador.

Ärftlig katarakt orsakas av skador på genen och kromosomapparaten.

Intrauterin katarakt:

1. embryopatier som uppstår under graviditet upp till åtta veckor;
2. fetopati som uppstår efter åtta veckors graviditet.

Deras kliniska bild är likartad,

Orsaker till intrauterin katarakt:

1. mödrasjukdomar (röda hund, cytomegati, vattkoppor, herpes, influensa och toxoplasmos);
2. moderns förgiftning (alkohol, eter, preventivmedel, vissa abortmedel);
3. hjärt-kärlsjukdomar hos modern, vilket leder till syrebrist och utveckling av grå starr;
4. hypovitaminos A och E, folsyrabrist;
5. Rhesuskonflikt;
6. graviditetstoxikos.

Klassificering av medfödda katarakter:

1. ensidig eller bilateral lesion;
2. delvis eller fullständig;
3. lokalisering av opaciteter (kapsulär, linsformig, kapsulolentikulär).

Genom kliniska former:

1. som en samtidig ögonsjukdom;
2. genom synskärpa (stadium I > 0,3; stadium II 0,05–0,2; stadium III - 0,05)

Klassificering enligt EI Kovalevsky:

1. efter ursprung (ärftligt och intrauterint);
2. genom ledande lokalisering (polär, nukleär, zonulär, diffus, polymorf, koronal);
3. efter graden av synförlust (stadium I > 0,3; stadium II 0,05–0,2; stadium III - 0,05);
4. genom komplikationer och därmed sammanhängande förändringar:
   • utan komplikationer och förändringar i synfunktionen;
   • katarakt med komplikationer (nystagmus, etc.);
   • katarakt med tillhörande förändringar (mikrofaki, etc.).

Kliniska former av medfödda katarakter:

1. kapsulära och bursala katarakter;
2. kapsulolentikulär (både kapseln och linssubstansen påverkas);
3. linsformad;
4. katarakt av embryonala suturer;
5. zonulär eller skiktad.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Behandling av medfödda katarakter

Borttagning av medfödda grå starr inom 17 veckor efter födseln säkerställer utvecklingen av synen och synbanorna i hjärnbarken. Grå starr avlägsnas genom att sugas ut genom ett litet snitt. Många barn kan få en konstgjord lins implanterad. Postoperativ synkorrigering med glasögon, kontaktlinser eller båda är nödvändig för att uppnå god syn.

Efter borttagning av en ensidig katarakt är bildkvaliteten från det opererade ögat sämre än den från det oopererade ögat (förutsatt att det andra ögat är normalt). Eftersom det seende ögat föredras, undertrycker hjärnan den sämre bilden, och amblyopi utvecklas (se ovan). Behandling av amblyopi är därför nödvändig för att utveckla normal syn i det opererade ögat. Vissa barn utvecklar trots detta inte god synskärpa. Däremot utvecklar barn med bilateral katarakt, där bildkvaliteten är densamma i båda ögonen, oftare lika syn i båda ögonen.

Vissa grå starr är partiella (posterior lenticonus) och grumling utvecklas inom de första 10 dagarna i livet. Partiella medfödda grå starr har en bättre synprognos.