Medfödd katarakt

Medfödd katarakt utvecklas som ett resultat av intrauterin patologi och kombineras ofta med olika utvecklingsmissbildningar av både ögat och andra organ.

Medfödd katarakt är linsens ogenomskinlighet, som noteras från födseln eller visas strax efter det.

Medfödda katarakter kan vara sporadisk eller kan utvecklas i de kromosomala anomalier, metaboliska sjukdomar (t ex galaktosemi) eller intrauterin infektion (t ex röda hund), eller sjukdomar i modern under graviditet. Katarakt kan vara kärnämne eller kan täcka ämnet av linsen under den främre eller bakre kapseln. De kan vara ensidiga eller tvåsidiga. Katarakt kan vara oupptäckt om barnet inte testar en röd reflex eller vid födseln inte utför någon oftalmoskopi. Precis som med andra typer av grå störningar stör linsens grumlighet syn. Katarakt kan dölja utseendet på optisk skiva och fundusens kärl och bör utvärderas av en ögonläkare.

Medfödda katarakt kan inträffa under påverkan av olika giftiga ämnen på embryot och fostret under bildandet av linsen. Oftast händer detta när mamman under graviditeten utesluter virusinfektioner: influensa, mässling, rubella och toxoplasmos. Den stora inflytande har olika endokrina störningar hos kvinnor under graviditet och bristande funktions paraaditovidnyh körtlar (t.ex. Hypokalcemi, vilket leder till störningar i fostrets utveckling). Ofta är medfödda katarakt av en familjär natur. Den vanligaste medfödda katarakten är bilateral, men det finns också en ensidig medfödd katarakt.

Medfödda sjukdomar i linsen är uppdelade i grå starr, förändringar i form, storlek, linsförskjutning, kolobom och frånvaro av linsen.

Medfödda linsdispositioner uppträder vid ärftliga störningar i bindvävsmetabolism och anomalier i bensystemet.

Marfan syndrom - en liten lins med subluxation är en manifestation av detta syndrom. Dessutom, när den firade nederlag av det kardiovaskulära systemet samt hjärtfel, aortaaneurysm. Förändringar muskuloskeletala systemet som arachnodactyly (långa fingrar och tår), dolikocefala (ökande den longitudinella storleken av huvudet), benskörhet, frekventa dislokationer, lång, långa ben, skolios, tratt bröst, underutveckling mus och könsorgan. Mindre vanligt är en förändring i psyken. Ögat påverkas i 50-100% av fallen. Ektopi av linsen, förändringar i sin form orsakas av underutveckling av ligamenten som stöder den. Med ålder ökar separationen av zinn-ligamentet. Vid denna tidpunkt utstrålar den glaskroppiga kroppen i form av en bråck. En fullständig dislokation av linsen är också möjlig. Kan vara katarakt, skelning, nystagmus och andra ögonsyndrom, medfödd glaukom.

Margetapis syndrom är en systemisk ärftlig lesion av mesenkymvävnaden. Patienter med detta syndrom har kortväxthet, korta armar och ben, ökad storlek på huvudet (brakycefal), vilket begränsar rörligheten av leder, förändringar i hjärt-kärlsystemet och andra organ. Från linsen - ektopi ner, spherofakia, mikrofaki, etc .; myopi, retinal detachement, medfödd glaukom.

Ändring av linsens form och storlek - Lentikonus - ett koniskt utskjutande av en av linsytorna. I linsen finns ett utsprång (som en extra liten lins), som kan vara från fram- och bakytorna, den är transparent. I överfört ljus, mot bakgrunden av linsen kan man se en rundad formning i form av en droppe olja i vatten. Denna snitt har en mycket stark brytning, alltid följd av myopi (kanske pseudo-myopi). I dessa utsprång finns tätningar - en kärna med hög brytkraft.

Beroende på storleken på linsen särskiljer:

• mikrofag (liten lins, vanligtvis med formändring, ekvatorn är synlig i pupilområdet, ofta är det en dislokation av linsen);
• Spherofakia (sfärisk lins), ringformad lins (i linsens mitt som resultat av någon anledning har lösts). Vid en smal elev av en lins är det inte synligt. Med en förstorad elev under hornhinnan behålls en ring, vanligen grumlig;
• bifukigo (två linser), vilket är mycket sällsynt. En lins ligger tillfälligt eller nasalt, eller linserna är placerade ovanför varandra,

Linsens kolobom - En defekt i linsvävnaden och den nedre delen, som bildas som en följd av ofullständig tillslutning av embryonfissuren under bildandet av sekundärögonblocket. Denna patologi är mycket sällsynt och kombineras vanligen med colonom i iris, ciliary kropp och choroid.

Medfödd grå starr är ett vattenfall. Av alla fosterskador som konstaterades i 60% av fallen var en av fem för 100 tusen av befolkningen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Capsulär medfödd katarakt

Polar (fram och bak) grå starr. Anterior polar katarakt är katarakt av en mycket tidig embryogenesperiod (den första månaden av fostrets liv i embryot). Begränsad vit ogenomskinlighet vid linsens främre stolpe uppträder vid den tidpunkt då den främre hjärnänden bildar ögonbollar som växer mot den yttre ektodermen. Från sidan av den externa ectodermen börjar linsen växa under samma period. Den senare fyller ögonvesikeln och ett ögonglas bildas. Utvecklingen av främre polärkatarakt är associerad med en störning vid lentikulär linsutrotning från ektodermen. Anterior polärkatarakt kan utvecklas på grund av andra intrauterina processer av inflammatorisk natur och även efter födseln som ett resultat av perforerat sår i hornhinnan. I den främre polära katarakten bestäms en begränsad grumling av vit som inte är mer än 2 mm i diameter belägen i mitten av linsytan. Grumligheten av detta består av högt förändrade, oregelbundet formade grumliga linsfibrer belägna under linspåsen.

Den bakre polära katarakten är en katarakt av sen embryogenes. Det bildas i prenatalperioden. I själva verket bildade med en sådan gråstark majs på linsens bakre kapsel. Det anses att detta är återstoden av den vitröra kroppens artär, som genomgår minskning till barnets födelse.

Kliniskt definierad begränsad grumlighet av den rundade formen är gråvit, belägen vid linsens bakre stolpe. Det kan finnas diffus molnighet, som består av individuella punkter, eller kan vara skiktad.

En variation är pyramidalkatarakt. Förutom grumlighet finns det en projicering i polens område, det sprider sig i glasögonskroppen i form av en pyramid. Eftersom polar grå starr alltid är medfödda, är de tvåsidiga. På grund av sin lilla storlek leder de som regel inte till en signifikant störning av den centrala visionen och är inte föremål för kirurgisk behandling.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Capsulär lentikulär katarakt

Spindelformad grå starr - grumlighet - ligger i regionen av de bakre och främre polerna, som är förbundna med en bro. Grumligheten presenteras i form av ett tunt grått band som liknar en spindel och består av tre förtjockningar. Denna grumling kan också vara lokaliserad i kärnområdet. Visionen minskar något. Sådana gråstrålar går vanligtvis inte framåt. Sedan tidig barndom anpassar patienterna sig för att titta igenom de genomskinliga delarna av linsen. Behandling krävs inte,

Katarakt i magen:

• främre axiell embryonal katarakt. Förekommer hos 20% av friska individer. Mycket mild uppacificering i den främre delen, anteroposterior axeln av linsen, vid sömmen i den embryonala kärnan. Synet påverkar inte;
• stellat (katarakt suturer) - grumlighet längs sömmarna i den embryonala kärnan. På sömmarna finns krummer som liknar semolina. Förekommer hos 20% av friska individer. Barnet behåller en tillräckligt hög synskärpa;
• central kärnkatarakt. Det finns tre underarter: pulverformiga katarakt - diffus turbiditet hos den embryonala kärnan, som består av småpunkts kulaliknande opacitet, synen minskar inte; mättad grumlighet - med hans syn inte en mer spetsig grå starr - många punkter grumlighet av gråaktig och blåaktig färg i regionen av den embryonala kärnan.

[13], [14]

Zonal (skiktad) katarakt

Zonulär katarakt (laminerad) är den vanligaste formen av medfödda katarakt - 60%. Mer vanliga bilaterala grå starr. Grumligheten presenteras i form av en grumlig skiva, som ligger på gränsen till vuxna och embryonala kärnor. För denna karaktär präglas av växlingen av transparenta och grumliga lager av linsen. Vid ekvatorn i den vuxna kärnan finns ett andra moln av opacitet, separerad från det första av ett lager av transparenta fibrer. Det andra lagrets grumlighet är kilformad, och dess intensitet är inte likformig.

I det överförda ljuset ses en röd reflex i periferin, och i mitten finns en grå dis. Kanten på den grumliga skivan är ojämn, loopy. Det har fastställts att zonal grå starr inte bara är medfödd. Det kan också inträffa i postnataltiden hos barn som lider av spasmofili mot bakgrund av hypokalcemi som har drabbats av rickets, med hypoglykemi. Visionen lider beroende på graden av moln på linsen.

Diskovidnaya medfödd katarakt liknar zonal, men det finns ingen ojämnhet och löshet i kanten av den skumma skivan.

Blå katarakt - flera rodnader av blåaktig tinge. Opaciteterna är lokaliserade mellan kärnan och kapseln.

Komplett katarakt är den diffusa grumligheten hos hela linsen, som kan utvecklas från skiktade katarakt. Ibland under kapseln är plack synliga.

Halvdissekterad grå starr - linsen som om den torkas upp blir platt. Diagnosen är ultraljud. Minskar linsens tjocklek till 1,5-2 mm, istället för att den kan förbli en film.

Falsat katarakt är en grumlig kapsel och en liten mängd linsmaterial.

Atypisk och polymorf katarakt. Grumligheten skiljer sig åt i storlek och form. Till exempel karaktär med mässling rubella kännetecknas av vit molnighet med en pärlande nyans. Med den dilaterade pupillen mot denna bakgrund är en excentriskt placerad stång synlig, där ett virus kan leva länge (flera dussin år). Linsens periferiella delar är mer transparenta.

Klassificering av medfödda katarakt

Ärftliga katarakt, deras orsaker.

1. Genetisk inferioritet och ärftlighet. Oftast förekommer enligt dominant typ, men kan också vara i mottagartypen (speciellt med relaterad incest).
2. Ärftliga störningar av kolhydratmetabolism är galaktos och katarakt.
3. Störning av kalciummetabolism - tetanisk katarakt.
4. Ärftliga hudskador.

I hjärtat av ärftliga katarakt är nederlaget för genen och kromosomapparaten.

Intrauterin grå starr:

1. Embryopati, som uppträder under graviditeten i upp till åtta veckor;
2. Fetopatier som uppträder efter åtta graviditetscykler.

Deras klinik är liknande,

Orsaker till intrauterin grå starr:

1. maternal sjukdomar (mässling rubella, cytomegatia, kycklingpox, herpes, influensa och toxoplasmos);
2. giftmor (alkohol, eter, preventivmedel, vissa abortifacienter);
3. kardiovaskulära sjukdomar hos moderen, vilket leder till syrehushållning och förekomsten av grå starr;
4. hypovitaminos A och E, brist på folsyra;
5. Rhesus-konflikt;
6. toxicos av graviditet.

Klassificering av medfödda katarakt:

1. ett- eller tvåsidigt nederlag;
2. delvis eller fullständigt
3. lokalisering av opacitet (kapsel, lentikulär, kapselolentikulär).

Kliniska former:

1. som en samtidig sjukdom i ögat;
2. på synskärpa (I st.> 0,3, II st. 0,05-0,2, III st. - 0,05)

Klassificering enligt EI Kovalevsky:

1. Ursprung (arv och intrauterin);
2. genom ledande lokalisering (polär, nukleär, zonal, diffus, polymorf, koronal);
3. av graden av synförlust (I st.> 0,3; II st. 0,05-0,2; 1P st. -0,05);
4. för komplikationer och samtidiga förändringar:
   • utan komplikationer och förändringar i visuell funktion
   • katarakt med komplikationer (nystagmus, etc.);
   • Katarakt med samtidiga förändringar (mikrofacies, etc.).

Kliniska former av medfödda katarakt:

1. kapsulära och baggade katarakt;
2. kapselolentikulär (både kapsel och linsubstans påverkas);
3. linsformad;
4. katarakt av embryonala suturer;
5. zonal eller skiktad.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Behandling av medfödda katarakt

Avlägsnande av medfödda katarakt inom 17 veckor efter födseln ger utveckling av syn och synsvägar i hjärnbarken. Katarakt tas bort genom att suga dem genom ett litet snitt. Många barn kan implantera en konstgjord lins. Postoperativ synkorrigering med glasögon, kontaktlinser eller båda är nödvändigt för att uppnå en bra vision.

Efter avlägsnande av ensidiga grå starr visar kvaliteten på bilden från det opererade ögat att det är sämre än det obehandlade ögat (förutsatt att det andra ögat är normalt). Eftersom preferensen ges bättre till det synande ögat, undertrycker hjärnan bilden av sämre kvalitet, och amblyopi utvecklas (se tidigare). Således är behandlingen av amblyopi nödvändig för utvecklingen av normal vision i det opererade ögat. Vissa barn, trots detta, utvecklar inte en bra synskärpa. Däremot, hos barn med bilaterala grå starr, vars bildkvalitet är densamma från båda ögonen, är samma syn i båda ögonen oftare utvecklad.

Vissa grå starr är partiella (bakre lentikon) och turbiditet utvecklas under de första 10 dagarna av livet. Delvis medfödd katarakt har den bästa prognosen för synen.