Metabola sjukdomar med hornhinneskada

Vid metabola sjukdomar kan vilket som helst av hornhinnans lager vara involverat i den patologiska processen.

Epitelial patologi

Hornhinneepitelet kan färgas av giftiga ämnen eller bli involverat i den patologiska processen vid vissa metabola störningar.

• Klorokindifosfat och hydroxiklorinsulfat - ringformad grumlighet.
• Amiodaron - karakteristiska lockar, känsliga punktopaciteter.

Subepitelial patologi

Dessa är subepiteliala linjära opaciteter som har en radiell riktning och är belägna i den övre halvan av hornhinnan. De är vanliga följeslagare till enteropatisk akrodermatit. Dessa förändringar kännetecknas av en virvlad form. Processen kan kompliceras av keratomalaci.

Symtom på allmän patologi inkluderar nageldystrofi, matsmältningsstörningar som orsakar diarré och långsam tillväxt hos barnet.

Som en terapeutisk åtgärd föreskrivs en diet berikad med zink.

Stroma

Cystinos kännetecknas av en störning av lysosomernas transportfunktion och avlagring av cystein i dem. Cysteinkristaller, som ansamlas i stromas främre delar, orsakar förtjockning av hornhinnan, en störning av dess känslighet, utveckling av ytlig punktat keratopati och återkommande erosioner.

Associerade patologier vid cystinos inkluderar utvecklingsförsening, njursjukdom, depigmentering av hår och hud, pigmentretinopati. Cystinos uppstår i tidig barndom och leder till njursvikt och förtida död. Sjukdomen utvecklas hos vuxna, påverkar inte njurarna och är begränsad till hornhinnemanifestationer. Cystinos debuterar hos ungdomar och liknar den infantila formen i kliniska manifestationer, men utan utvecklingsförsening och hudförändringar.

Cysteamin är mycket effektivt. Vid betydande synförlust är penetrerande keratoplastik indicerat.

Descemets membran

Wilsons sjukdom är en ärftlig sjukdom i kopparmetabolismen. Vid denna patologi är nivån av koppartransportprotein reducerad i blodserumet, men ökad i vävnaderna. Tydligen liknar den patologiska genen Menkes-genen och är lokaliserad i 3ql4.3-zonen. Sjukdomen manifesterar sig ofta som missfärgning av Descemets membran i hornhinnans periferi, särskilt intensiv vid klockan 12 och 6.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Kristallavsättning i hornhinnan

Kristallavsättning i hornhinnan sker under följande förhållanden:

1. cystinos;
2. kristallin hornhinnedystrofi (Schnyders dystrofi);
3. lecitin-kolesterolacyltransferasbrist;
4. urinsyrakristaller;
5. granulär dystrofi och marginal dystrofi av Bietti;
6. multipelt myelom; monoklonal gammopati;
7. kalciumavsättning;
8. hornhinnekristallavsättningssyndrom, myopati, nefropati;
9. tyrosinemi typ II.

I sjukdomens tidiga stadier kan detta symptom endast fastställas med hjälp av gonioskopi.

Tillhörande ändringar inkluderar:

• degeneration av basala ganglierna med uppkomsten av tremor;
• koreoatetos;
• förändringar i nervsystemet och psyket;
• färgning av njurtubuli med uppkomsten av aminoaciduri;
• nodulär form av cirros.

Wilsons sjukdom utvecklar ibland katarakt som liknar en solros (se kapitel 14). Behandling med penicillamin är inte alltid effektiv, och en levertransplantation kan krävas.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Bandkeratopati

Bandkeratopati är resultatet av kalciumimpregnering av Bowmans membran. Den bakomliggande orsaken är vanligtvis en kronisk inflammatorisk process eller en systemisk sjukdom. Kalciumavlagringen är initialt lokaliserad i palpebralfissuren.

Bandkeratopati är en vanlig samsjuklighet med sådana systemiska sjukdomar som sarkoidos, bisköldkörtelsjukdom och multipelt myelom.

I många fall är bandkeratopati ett sällskap till kroniska inflammatoriska processer såsom juvenil reumatoid artrit, Stills sjukdom och sarkoidos.

Vid denna patologi är instillationer av kelatpreparat effektiva. I vissa fall utvecklas bandliknande keratopati i de sista stadierna av ögonglobens ftis.

Lecitin kolesterol acyltransferasbrist

Sjukdomen ärvs autosomalt recessivt. Vid homozygota tillstånd och hos för tidigt födda barn uppstår en central mjuk hornhinnegrumling, och vid heterozygota tillstånd bildas arcus senilis. Associerade systemiska sjukdomar inkluderar njursvikt, anemi och hyperlipidemi.

[ 10 ], [ 11 ]

Bågformad hornhinnedegeneration

Lipoidbågar i hornhinnan utvecklas på grund av avsättning av fosfolipider, lågdensitetslipoproteiner och triglycerider i stromas perifera delar. Bågen bildas oftare hos unga människor och är förknippad med följande sjukdomar:

• familjär hyperkolesterolemi (Friedericksons syndrom, typ II);
• familjär hyperlipoproteinemi (typ III);
• patologiska processer associerade med hornhinnesjukdomar, såsom vårkeratopati eller herpes simplex.
• primär lipoid degeneration av hornhinnan.

Bågbildning kan också förekomma hos friska individer med normala plasmalipidnivåer.

[ 12 ]