Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Lyells syndrom (toxisk epidermal nekrolys) hos barn
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Lyells syndrom är en av de mest allvarliga skadorna på läkemedlet. Hos barn är det sällsynt.
Det utvecklas med användning av flera droger (antibiotika, sulfonamider, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, antikonvulsiva medel), mindre ofta - blod- och plasmatransfusioner. En viss roll spelas av ärftlig predisposition.
Vid patogenes - utvecklingen av en allergisk reaktion enligt artus-typets typ - nekros av alla skikt av epidermis, dermis, trombokapillär och trombovaskulit. Karakteristisk för Nikolskijs symptom är att epidermis avlägsnas med liten mekanisk effekt.
[Symptom på Lyells syndrom
Uppkomsten av sjukdomen är akut. Villkoren är tung. Hypertermi. Fenomen av berusning och uttorkning uttrycks. På huden förekommer erytematösa smärtsamma element med snabb omvandling till stora bullousblåsor med efterföljande bildning av omfattande erosiva ytor. Påverkar upp till 80-90% av hela ytan av huden, med undantag för hårbotten. Utåt ligner barnet en patient med brännskador. Utveckling av toxik, mikrocirkulationssjukdomar, hypovolemi, eventuell utveckling av DIC-syndrom. Alla dessa störningar leder till toxiska och allergiska lesioner i de inre organen: hjärtat, njurarna, leveren. Infektion av huden leder till generalisering av infektion och utveckling av hyperergisk sepsis och lunginflammation.
Dödligheten är 30-50%. Vid snabb och adekvat behandling sker förbättring i 2-3 veckors tillstånd, och erosion läker i slutet av månaden från sjukdomsuppkomsten och kvarstår pigmentering i sin plats.
Vad stör dig?
Vad behöver man undersöka?
Vilka tester behövs?
Behandling av Lyells syndrom
Annullering av alla läkemedel som barnet fått. Patienten är inlagd på intensivvården eller, om möjligt, i ett bränt tält. Alltid sterila underkläder! Det är viktigt att tillhandahålla ett "temperaturskydd" -läge. Prescript prednisolon parenteralt i en dos av 5-10 mg / kg per dag, infusionsterapi, heparin i en dos av 10-15 enheter / kg per timme intravenöst dropp, bredspektrum antibiotika. I mycket allvarliga fall indikeras användning av plasmaferes i kombination med pulsbehandling med prednisolon.
Lokal behandling för Lyells syndrom liknar behandling av brännskador.
Использованная литература