Gipomelanoz

Hypomelanos är en patologi av bildandet av pigmentering av huden på bakgrund av en sjukdom. Utvecklingen av hypomelanos är baserad på en överträdelse av melaninproduktion av melanocyter som ligger i tjockleken på huden. Detta patologiska tillstånd kan manifesteras i form av leukoderma, en reducerad mängd melanin, såväl som dess fullständiga frånvaro.

Utgångspunkten i utvecklingen av hypomelanos är skador på en eller flera länkar vid produktion och transformation av melanin. Detta kan vara frånvaron av melanocyter i huden, en kränkning av bildandet av fullsträckta melanom och vid transport till keratinocyter.

Den huvudsakliga kliniska manifestationen av patologi är vita fläckar som uppträder på grund av en sjukdom med ytlig dyshromi i huden. Ofta observerad hypomelanos bland småbarn, som uppstår inom en snar framtid efter sjukdomen.

Histologi används ofta för att göra rätt diagnos. När allt kommer ifrån, kan du hoppa över hypomelanos, vilket leder till en fördröjd utveckling i barndomen. Terapeutiska mål för patologi riktas mot avskalning och användning av retinoider.

[1], [2], [3], [4]

Orsaker till hypomelanos

Förekomsten av vita fläckar kan inträffa under de första dagarna av ett barns liv, eftersom orsakerna till hypomelanos läggs på en genetisk nivå. Så, det finns ett misslyckande av syntesen av melanin - ett speciellt pigment som ansvarar för att färga huden.

Melaninproduktionen börjar på grund av verkan av ett speciellt enzym-tyrosinas, varefter många kedjereaktioner utlöses på molekylär nivå. Denna komplexa process regleras av en speciell kombination av gener, bland vilka det finns en uppdelning.

Så, orsakerna till hypomelanos bör sökas i den genetiska apparaten. Dessutom kännetecknas överföringen av patologi av en recessiv typ, särskilt bland närstående äktenskap. Genbäraren kan exponeras genom att ha en sektion av grått hår med tydliga gränser, fräknar och vita fläckar på huden.

På grund av det faktum att de exakta orsakerna till hypomelanos inte har klargjorts och att genetisk skada ännu inte kan påverkas, så finns det ingen patogenetisk behandling. Tack vare forskningen var det möjligt att hitta metoder och preparat som delvis kan normalisera syntesen av melanin.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Symtom på hypomelanos

Med tanke på det faktum att detta patologiska tillstånd har genetiska orsaker till störning av melaninproduktionen kan de första kliniska manifestationerna av hypomelanos observeras redan från barnets födelse.

Symtom på hypomelanos uttrycks av bildandet av ett vitt område av huden med tydliga gränser, som skiljer sig från skuggan av resten av huden. Antalet och storleken på sådana fläckar kan variera och öka med tiden.

Om barnet har blek eller vit hud, så kan symptomen på hypomelanos inte omedelbart märkas. För en mer korrekt visualisering krävs att en trälampa används för att undersöka en plats utan pigmentering i ett mörkt rum.

Tack vare denna lampa förbättras kontrasten mellan hudens vanliga färg och hypomelanos. I fallet med gipomelanoza Ito möjligt utom kutana manifestationer av nervsystemet patologi med neurologiska störningar såsom mentala störningar och ökad konvulsiv beredskap, samt anomalier i skelettsystemet.

Hypomelanos i barnet

Otillräckliga mängder pigment som produceras hos spädbarn kan indikera närvaron av Vardenburg syndrom, vilket överförs genetiskt av en dominerande typ. Dess huvudsakliga kliniska manifestationer är vita hårsträngar, plåster av hypopigmentering på huden, olika färger på iris och ögonnivåer, samt en bred näsa och medfödd dövhet.

Förutom gipomelanoz barnet observeras för tumoroznom skleros, som kännetecknas av uppkomsten av vita fläckar av upp till 3 cm och lokaliseringen på bålen och knutar - på pannan, händer och fötter. Förutom hud manifestationer observerade mental retardation, epilepsi, phakomatoses näthinnan cystiform bildning i njurarna, lungor, ben och hjärt rabdomyom.

Hypomelanos hos ett barn noteras med Ito-hypomelanos med utseendet på hypopigmenterade fläckar av hud i olika former i form av vågor och band. Liknande symptom kan försvinna med åldern.

Vitiligo är också en defekt i syntesen av pigment, vilket kännetecknas av utseendet av vita hudområden med en distinkt kontur. Lokalisering är möjlig i ansiktet, könsorganen, fötterna, händerna, i lederna.

Teardrop hypomelanosis

Denna typ av patologi oftast kan observeras hos kvinnor hälften av befolkningen i åldern 35-55 år. Mest mottagliga för hypomelanoskvinnor som har en ljus nyans av hud och också spenderar lång tid under direkt solljus.

Som ett resultat observeras en minskning av antalet melanocyter nästan dubbelt i lesionerna. Dessutom finns det uppfattningar om att teardrop hypomelanosis är förknippad med HLA-DR8.

Genetiska faktorer spelar en viktig roll i utvecklingen av denna sjukdom, särskilt om det observeras i nära släktingar.

Kliniska manifestationer av hypomelanos kännetecknas av utseendet på fläckar på huden av vit färg och rundad form. Diametern på sådana ändrade områden når upp till 1 cm.

Droppformad hypomelanos uppträder först på shin (extensorytan) och sprids sedan till underarmarna, övre rygg och bröstkorg. För detta patologiska tillstånd kännetecknas inte av skador på ansiktets hud.

Progressionen av processen observeras med ålder, liksom med stor exponering för direkt solljus.

Gypomelanoz Ito

Patologi observeras hos män och speciellt kvinnor och när det gäller prevalens är det andra enbart för neurofibromatos och tuberös skleros. Hypomelanos är resultatet av sporadiska sjukdomar, men arv av recessiv och dominant typ är inte utesluten.

Underliggande patologin cellmigration är ett fel hos det neurala röret under prenatal period, vilket resulterar i ett onormalt läge markeras grå substans i hjärnan, såväl som ett otillräckligt antal melanocyter i tjockleken huden.

Migrering med melanoblast inträffar under graviditetens andra tredje trimester. Samtidigt observeras rörelsen hos neuroner, vilket resulterar i att hypomelanos av otho inkluderar kliniska manifestationer av pigmenteringsstörningar och hjärnpatologi.

Hudsymptom uttrycks av områden med hypopigmentering av oregelbunden form (krullningar, zigzags, vågor). De flesta av dessa foci ligger nära Blaschko-linjerna, och deras utseende kan observeras redan under de första dagarna eller månaderna av barnets liv, men före ungdomar kan de bli mindre märkbara eller till och med försvinna helt.

Neurologiska symptom kännetecknas av psykiska störningar, epileptiska anfall, som kännetecknas av deras resistens mot antikonvulsiv terapi. Barnen lider ofta av autism, muskelhypotension och motorisk disinhibition. I en fjärdedel av fall noteras makrocefali.

Dessutom, som ofta observeras patologin för andra organ, såsom hjärtsjukdomar, abnormitet av strukturen av könsorganen, ansikte, deformation av ryggraden, fötter, ögonsymptom, samt överträdelse av strukturen och tillväxt av tänder och hår.

Idiopatisk gemmelanos

I hjärtat av utvecklingen av hypomelanos är ett brott mot stadierna av melaninsyntes på grund av avsaknaden av melanocyter, ett misslyckande vid bildandet av fullsträckta melanom och deras migrering.

Melanocyter härrör från ekomomerenchym. Deras differentiering går genom 4 etapper. Den första är utseendet av prekursorer av melanocyter i nervkammuslingen, den andra är migrationen av melanocyter i tjockleken på dermis mot epidermis basala membran. Vidare noteras deras rörelse i epidermis, och slutligen scenen för bildandet av processerna (dendritisk), när cellen upptar sina positioner i epidermis.

Idiopatisk gipomelanoz utvecklas i händelse av brott av en av dessa steg, vilket resulterar i melanocyt kan vara placerad i en ovanlig plats för det, på grund av vilka ett visst område av huden förblir "färglös" som pigment syntes saknas.

Det kan förekomma hos småbarn eller med ålder. Vidare är exponeringen för denna patologi vid exponering för ultravioletta strålar möjlig.

Den främsta orsaken till sjukdomsutvecklingen är svår att identifiera, eftersom nästan 100% av fallen - det är en genetisk nedbrytning. Idiopatisk teardrop hypomelanosis kan inträffa omedelbart efter födseln eller under ungdomar. Patologin har oftast en kronisk typ av flöde med periodiska återfall.

Kliniska manifestationer av sjukdomen är foci för hypopigmentering av olika lokaliseringar (sken, underarm, baksida) och en diameter på upp till 1 cm. Platser är placerade separata från varandra och är inte kapabla till fusion.

Oftast observeras idiopatisk guttathypomelanos hos kvinnor som har en ljus skugga på huden, särskilt de som bor i ett område med ökad exponering för solljus. Vidare blir vid det första utseendet av fokus på skenet under påverkan av insolation av depigmenteringsställena mer och mer.

Patogenetisk terapi som syftar till att avlägsna orsaksfaktorn existerar inte, och därför används symptomatisk behandling för att minska intensiteten av patologins manifestationer.

Diagnos av hypomelanos

Brott mot pigmenteringsprocesserna kan manifestera sig i olika former. För kontroll av patologi, förutom en visuell undersökning, är det nödvändigt att använda forskning med hjälp av trälampan. Särskilt ofta används den i närvaro av lätt hud och otydligt manifesterad patologi.

Diagnos av hypomelanos är baserad på identifieringen av tydliga gränser för det hypopigmenterade fokuset i processen att lysa lampan i ett mörkt rum. Tack vare det blir det möjligt att hitta webbplatsen och verifiera den.

Diagnos gipomelanoza Ito innefattar vidare innehar Datortomografi av hjärnan där den detekterade ökningen i den tredje och de laterala ventriklarna, suddig gräns mellan substansen i hjärnan, såväl som atrofi av frontalloben.

Histologisk undersökning barkar möjligheten att avslöja en otillräcklig mängd melanocyter på hypopigmentationsstället. Dessutom kan hypomelanoid Ito ha andra egenskaper vid utbrottet, till exempel kärlsnyggor, kakaofläckar, nevus Ott eller mongoloidblå fläckar.

[11], [12]

Behandling av hypomelanos

Denna patologiska process kännetecknas av dess spridning på den genetiska nivån, i samband med vilken patogenetisk behandling ännu inte existerar. Symtomatisk terapi används, vars huvudriktningar är att stoppa generaliseringen av patologi och minska dess kliniska manifestationer.

Behandling av hypomelanos innefattar användning av kortikosteroider, vars introduktion utförs inom hjärtat. Dessutom har olika studier visat effektiviteten av användningen av lokala retinoider, pimecrolimus (Elidel), samt kryomassage av de drabbade områdena.

Hypomelanos kan också behandlas med fototerapi, tack vare vilken aktivering av melaninproduktion med pigmentceller noteras. Dessutom rekommenderas substitutionsbehandling med melagenin. Dess verkan syftar till att stimulera melanocyter för att syntetisera pigmentet.

När det gäller bioresonansbehandling, syftar den till att återställa nervsystemet, som normalt ökar nivån på kroppens immunförsvar.

Alternativ behandling är också möjlig med denna typ av patologi, men innan du använder det, kontakta en läkare.

Förebyggande av hypomelanos

Särskilt förebyggande av hypomelanos finns inte, eftersom patologi har en genetisk typ av arv. Det finns emellertid fortfarande metoder som kan minska risken för att utveckla hypomelanos eller förekomsten av dess återfall.

Den främsta provokationsfaktorn för generalisering och progression av processen anses vara överdriven insolation. Som ett resultat är det nödvändigt att informera befolkningen om dess negativa effekt inte bara på hypomelanos utan även på sannolikheten för att utveckla cancer.

Förebyggande gipomelanoza är att undvika direkt solljus på exponerad hud, särskilt under perioden från 11,00 till 16,00, användning av solskyddsmedel kosmetika i varmt väder, eftersom UV-strålar kan reflekteras från de omgivande föremål och jorden, passera genom moln och kläder. Som en följd är det inte rekommenderat att vara ute på dagtid när det inte finns något akut behov .. Detta gäller även för fans av inomhus garvning. För att skydda huden måste du använda en speciell grädde, hatt och kläder som täckte områden av hypomelanos.

Prognos för hypomelanos

I sig själva utgör områden av hypopigmentering i form av vita fläckar inte någon hälsorisk, men när de första kliniska symptomen uppträder bör du konsultera en specialist för ytterligare diagnos och behandling. Ju tidigare patologin detekteras desto större är sannolikheten för att stoppa processen och förhindra utvecklingen av återfall.

Prognosen för hypomelanos är gynnsam, men med för stor exponering för solljus kan den spridas till friska vävnader, eftersom överdriven insolation bidrar till att minska mängden melanosomer och pigment.

Det är omöjligt att inte varna om möjligheten att utveckla en cancerframkallande process under påverkan av solljus. Detta beror på malign celldegeneration på grund av brott mot genuttryck. Dessutom har varje person födelsemärken som också kan förändras under påverkan av solen.

Så, hypomelanos är inte en fruktansvärd patologi, men kräver fortfarande ett speciellt tillvägagångssätt och överensstämmelse med specifika åtgärder för att förhindra uppkomsten och återfall i kronisk kurs.