Hudpigmenteringsstörningar (vitiligo, albinism, melasma): orsaker, symtom, diagnos, behandling

Pigmentstörningar kan vara primära eller sekundära och uppstå på platsen för lösta primära utslagselement (papuler, pustler, vesiklar, blåsor).

Primär hyperpigmentering kan vara begränsad (melasma, fräknar) eller generaliserad. Utbredd hyperpigmentering observeras vid Addisons sjukdom (bronsfärgad hudton), lever- och gallvägssjukdomar (hudfärg från halmgul till mörkgul och olivgrön), kroniska förgiftningar, kronisk brist på protein och vitamin B12 (hyperpigmenterade fläckar med smutsig brun färg på huden på bålen, hypermelanos runt händernas små leder i kombination med för tidig gråning av håret).

Generellt sett delas pigmentrubbningar in i epidermal depigmentering (leukoderma), epidermal hyperpigmentering (melasma) och missfärgning till grått eller blått (ceruloderma). Var och en av dessa rubbningar delas in i primär och sekundär.

Primära epidermala depigmenteringar inkluderar vitiligo, albinism, kronisk idiopatisk guttathypomelanos (se fotoåldrande ) och andra sjukdomar. Sekundära leukodermier inkluderar depigmentering efter akuta och kroniska inflammatoriska dermatoser (allergisk dermatit, eksem, atopisk dermatit, psoriasis, etc.), efter brännskador och skador, postparasitisk och syfilitisk leukodermi. Sekundär depigmentering kan uppstå efter användning av hydrokinon (konfettiliknande leukodermi), mot bakgrund av långvarig och okontrollerad behandling med topikala glukokortikosteroider, vid hudkontakt med kvicksilversalter, gummi, sandelträolja.

Primär melasma inkluderar melasma, fräknar, lentigo, Beckers nevus, vissa fotodermatoser, och sekundär melasma inkluderar hyperpigmentering efter akuta och kroniska inflammatoriska dermatoser, kryodestruktion, laserdestruktion, dermabrasion, venskleroterapi, etc.

Primär cerulodermi inkluderar nevi av Ota och Ito, melasma, Riehls melanos och andra sjukdomar. Sekundär cerulodermi kan uppstå efter ett antal kroniska inflammatoriska dermatoser (till exempel lichen planus), mot bakgrund av att man tar vissa läkemedel (till exempel fast sulfanilamiderytem).

Epidermal depigmentering kan bero på en minskning av antalet eller frånvaron av melanocyter (melanocytopen) eller en minskning eller frånvaro av melaninsyntes (melanopen). Orsakerna till melasma och cerulodermi är en ökning av melaninproduktionen eller antalet melanocyter. Vid sekundär cerulodermi är hemosiderinavsättning i dermis också möjlig.

Vitiligo

Vitiligo är en kronisk progressiv sjukdom med oklar etiologi, som manifesteras genom bildandet av depigmenterade fläckar på olika områden av huden och är förknippad med destruktion av melanocyter. Etiologin och patogenesen är okända. Den klassificeras som primär melanocytisk depigmentering. Ärftlig predisposition och verkan av provocerande faktorer (stress, trauma, solbränna) är viktiga för sjukdomens utveckling. Man tror att orsaken till vitiligo är destruktionen av melanocyter av toxiska melaninprekursorer eller lymfocyter. Det är känt att antikroppar mot normala melanocyter finns vid vitiligo. Vitiligo observeras vid 10-30 års ålder.

Symtom på vitiligo

Karakteristiskt är utseendet av runda, avlånga och oregelbundet formade fläckar med tydliga gränser, mjölkvita i färgen, som varierar i storlek från 5 millimeter till flera centimeter. På grund av perifer tillväxt kan fläckarna smälta samman och nå stora storlekar, upp till fullständig depigmentering av huden. Oftast är fläckarna lokaliserade runt munnen, ögonen, på extremiteternas extensorytor, runt armbågs- och knäleder, på händerna, i armhålorna, nedre delen av ryggen och i könsorganen. Vissa depigmenterade fläckar kan förekomma perifollikulärt. Linjär (zosteriform) placering av utslag längs nerven är möjlig. Sjukdomen kan åtföljas av depigmentering av hår (leukotrichi) i det drabbade området.

Diagnos av vitiligo

Diagnosen vitiligo baseras på anamnesdata, typisk klinisk bild och histologisk undersökning av huden, som avslöjar frånvaron av melanocyter i lesionerna, samt undersökning under en lampa med Woods filter.

Differentialdiagnostik av vitiligo utförs vid syfilitisk leukodermi, postparasitisk leukodermi vid pityriasis versicolor, skleroatrofisk lav, depigmenterade foci av ärratrofi efter diskoid och disseminerad lupus erythematosus, ofullständig albinism, läkemedelsinducerad leukodermi och andra dermatoser.

[ 1 ]

Behandling av vitiligo

Behandling och förebyggande av vitiligo - adekvat fotoskydd, användning av speciell maskeringskosmetika. Lokal fotokemoterapi, elektrofores med kopparsulfatlösning på lesionerna, läkemedel som stimulerar melanogenes används. Vetenskapliga framsteg under senare år har visat effektiviteten av att transplantera egna melanocyter till det drabbade området. Vitaminer i grupp B, zink- och järnpreparat förskrivs systemiskt.

Albinism

Albinism är en ärftlig dermatos associerad med en störning i tyrosinassyntesen och manifesteras genom depigmentering av hud, ögon och hår.

Det klassificeras som en primär melanopenisk depigmentering.

[ 2 ]

Orsaker och patogenes av albinism

Det har fastställts att albinism orsakas av en störning i syntesen av tyrosinas, vilket är nödvändigt för normal melanogenes. Man skiljer mellan total och ofullständig albinism. Total albinism ärvs autosomalt recessivt, manifesterar sig omedelbart efter födseln och kännetecknas av depigmentering av hela hud, hår och ögonhinnor. Ofullständig albinism är medfödd och ärvs autosomalt dominant.

Symtom på albinism

Depigmenterade fläckar är lokaliserade på begränsade områden på armar och ben, såväl som på huden på bålen. Utseendet av vita hårstrån på huvudet framtill är typiskt. Ögonfärgen kanske inte förändras.

Differentialdiagnos utförs med vitiligo, depigmentering efter kroniska inflammatoriska dermatoser.

Behandling och förebyggande av albinism

Användning av solskyddsmedel med maximalt skydd mot ultravioletta strålar A och B, betakaroten oralt i en dos av 30-60 mg tre gånger om dagen.

Melasma

Melasma (från grekiskans melas - svart), eller kloasma, är en förvärvad ojämn pigmentering i ansiktet och, mer sällan, på halsen.

Orsaker och patogenes av melasma

De viktigaste faktorerna som bidrar till utvecklingen av melasma är ultraviolett strålning och genetisk predisposition. Hormonnivåerna spelar en betydande roll. Således är naturliga och syntetiska östrogener och progesteron involverade i patogenesen av melasma när det uppstår under graviditet, vid användning av p-piller, under klimakteriet och vid äggstockstumörer. Melanocytstimulerande hormon är inte viktigt för utvecklingen av denna sjukdom. Användning av fotosensibiliserande medel som ingår i utvärtes kosmetika och intag av vissa fotosensibiliserande medel anses också vara viktiga för utvecklingen av dermatos.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symtom på melasma

Melasma drabbar huvudsakligen huden i ansiktet och på halsen, slemhinnorna är inte involverade i processen. Kvinnor drabbas oftare. Utslagen kännetecknas av ojämn pigmentering av en brungul färg i den centrala delen av pannan, ovanför överläppen, hakan, på kinderna och kindbenen, i området kring underkäkens hörn.

Beroende på utslagets placering skiljer sig tre kliniska former av melasma:

1. centrofacial - pigmentering är lokaliserad i området kring den centrala delen av pannan, på kinderna, överläppen, näsryggen och hakan.
2. molar - pigmentering är lokaliserad i kindernas område (i molarernas projektion) och näsan;
3. mandibulär - pigmentering är lokaliserad i området kring underkäkens vinklar.

Diagnos av melasma

Vid diagnostisering av melasma är det oerhört viktigt att undersöka huden med hjälp av ett träfilter. Denna teknik gör det möjligt för läkaren att fastställa processens djup, utveckla taktiker och förutsäga resultaten av vidare behandling, eftersom externa förändringar i huden som upptäcks under undersökning under en trälampa korrelerar med histologiska data. Baserat på undersökningen kan en av tre histologiska typer av melasma diagnostiseras.

[ 7 ], [ 8 ]

Epidermal typ av melasma

Vid denna typ blir lesionerna ljusare och mer kontrasterande när de undersöks under en Woods lysrörslampa. Detta fenomen är förknippat med den dominerande lokaliseringen av melanin i epidermis. Denna typ är prognostiskt den mest gynnsamma.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Dermal typ av melasma

Vid undersökning under lysrör under ett träfilter ökar inte pigmenteringen, och dess kontrast till den omgivande opåverkade huden blir inte tydligare. Denna typ motsvarar den dominerande lokaliseringen av melanofager inuti dermis, vilket indikerar en ogynnsam prognos för behandling.

[ 13 ], [ 14 ]

Blandad melasma

Med denna typ blir vissa områden ljusare och mer kontrasterande, och andra - vice versa. Beroende på pigmentets lokalisering i både epidermis och dermis. Adekvat terapeutisk taktik kan endast leda till partiell regression.

Differentialdiagnos av melasma bör utföras vid sekundär hyperpigmentering (till exempel efter enkel dermatit från solbränna, fjällning etc.), poikiloderma av Civatte, Berlok-dermatit, Riehl-melanos, poikilodermiskt lymfom i huden, Ota-nevus, pigmentxeroderma och ett antal andra dermatoser.

Behandling av melasma

Det är nödvändigt att individuellt ta reda på vilken faktor som predisponerade för sjukdomens utveckling. Det rekommenderas att sluta ta p-piller och genomgå en detaljerad undersökning av en gynekolog-endokrinolog. Det rekommenderas också att undersöka leverfunktionen och förskriva leverskyddsmedel (vitamin E, Essentiale). Effektivt solskydd med solskyddsmedel med maximalt skydd mot ultravioletta strålar A och B är obligatoriskt. Patienter rekommenderas att bära hatt, undvika solexponering, särskilt från 10:00 till 16:00 (även med adekvat solskydd) och vägra att besöka solarium. Ovanstående åtgärder som syftar till att minska exponeringen för UV-strålning bör särskilt iakttas under graviditet och de första månaderna efter förlossningen. För extern behandling används långa kurer med azelainsyra, topikala retinoider, bensoylperoxid, askorbinsyra, resorcinol (gamma Iklen, Merck Medication Familial), kemisk peeling med hydroxisyror (alfa-, beta- och polyhydroxisyror) eller triklorättiksyra, hydrokinon och andra läkemedel. Laserhud"polering", fotorejuvenation och dermabrasion kan ge ett bra kosmetiskt resultat. Askorbinsyra (vitamin C) och tokoferol (vitamin E) förskrivs internt för att hämma bildandet av melanin.

Förebyggande av melasma

Förebyggande av sjukdomen inkluderar effektivt fotoprotektion hos gravida kvinnor, kvinnor som tar p-piller och under perimenopausalperioden, samt hos individer med ärftlig predisposition för melasma.

Beckers nevus

Beckers nevus är en icke-melanombenägen pigmenterad lesion.

Orsaker till Beckers nevus

Orsaker och patogenes är okända. Det förekommer hos 0,5 % av männen i befolkningen. Hos kvinnor är det sällsynt och kan kombineras med olika stigman för dysembryogenes (brösthypoplasi, spina bifida, etc.).

[ 15 ]

Symtom på Beckers nevus

Sjukdomen börjar i tonåren. En ljusbrun lesion är karakteristisk på huden på axeln, främre delen av bröstet och ryggen. Huden i ansiktet och på halsen påverkas sällan. Lesionen är vanligtvis linjär eller segmenterad. Mörkt hår uppträder därefter mot bakgrund av fläcken. Histologiskt upptäcks en ökning av mängden melanin i melanocyter, de innehåller jättelika melanosomer, och det kan finnas en ökning av antalet melanocyter. Ibland upptäcks ett stort antal glatta muskelceller (i detta fall diagnostiseras formationen som ett glatt muskelhamartom).

Diagnos av Beckers nevus

Diagnosen ställs utifrån den karakteristiska kliniska bilden. Differentialdiagnostik utförs med ett jättelikt pigmenterat nevus, ett spriddt nevus och café-au-lait-fläckar vid Recklinghausens sjukdom.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandling av Beckers nevus

Traditionella blekningsmetoder, peeling, laserbehandling och dermabrasion ger oftast ett negativt estetiskt resultat. Kamouflage rekommenderas.

Nevi av Ota och Ito

Ota- och Ito-nevi är primära cerulodermier. Ota-nevi (mörkblå orbitomaxillär nevus) och Ito beskrevs i mitten av förra seklet på japaner. De kan dock även förekomma hos personer av andra nationaliteter.

Orsaker till nevi av Ota och Ito

Orsakerna och patogenesen är okända.

Symtom på nevi av Ota och Ito

Sjukdomen debuterar i barndomen eller tonåren. Karakteristisk är en gråblå pigmentering med oklara gränser i tinningregionen och ögonlocken (Oga-nevus) eller i brachiocefalregionen - längs halsen och axeln (Ito-nevus), asymmetrisk. Vid Ota-nevus kombineras hudlesioner med okulär hypermelanos - en gråaktig färgning av ögats senehinna. Histologiskt detekteras melaninrika melanocyter med utskott i dermis.

Diagnos av nevi av Ota och Ito

Klinisk diagnostik är inte svår. Den skiljer sig från posttraumatiskt hematom, melasma, fast erytem.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Behandling av nevi av Ota och Ito

Kryodestruktion, laserdestruktion och mikrodermabrasion rekommenderas. På grund av dessa metoders ofullständiga effektivitet är dermatologisk kamouflage indicerad.