Hydrocephalus

Hydrocephalus är en ökning i hjärnans ventrikel med en överdriven mängd cerebrospinalvätska. Symptom på hydrocefalus innefattar förstoring av huvud och hjärnatrofi. Ökat intrakraniellt tryck orsakar ångest och bulging fontanel. Diagnosen är baserad på ultraljud hos nyfödda och CT eller MR i äldre barn. Behandling av hydrocephalus innefattar vanligtvis operationen att kringgå hjärnans ventrikel.

[1], [2], [3], [4], [5]

Orsaker Hydrocephalus

Orsaker till hydrocephalus

Hydrocephalus är den vanligaste orsaken till onormal huvudstorlek hos nyfödda. Det är en följd av obstruktionen av cerebrospinalvätskan (obstruktiv hydrocephalus) eller störd reabsorption av cerebrospinalvätskan (kommunicerande hydrocephalus). Obstruktion utvecklas oftast inom Sylvian-akvedukten, men ibland i utkikningsområdet från 4: e kammaren (hålen i Lyushka och Mazendi). Överträdelse reabsorption i det subaraknoidala utrymmet resulterar vanligen från inflammation i meninges, sekundärt till infektion eller närvaron av blod i det subaraknoidala utrymmet (t ex i prematura spädbarn med intraventrikulär blödning).

Obstruktiv Hydrocefalus kan orsakas Dandy-Walker syndrom eller Chiari typ II (Chiari tidigare Arnold). Dandy Walker syndrom är en progressiv cystisk förstoring av hjärnans 4: e hjärnhinne. I Chiari syndrom typ II, som ofta utvecklas med ryggmärgsbråck och syringomyelia, uttryckt töjning cerebellär tonsiller orsakar deras utbuktande genom foramen magnum med de fusions kullar quadrigemina en näbb och förtjockning av den cervikala ryggmärgen.

W. Dandy i 1931 föreslagit en klassificering av hydrocefalus, som används för att datum och visar mekanismerna för överdriven ansamling av cerebrospinalvätska. Enligt denna klassificering, isolerad sluten (ocklusal - uppträder på grund av störningar lut ström inom det ventrikulära systemet eller vid gränsen mellan den ventrikulära systemet och subaraknoidalrummet) och öppen (kommunicera - uppstår på grund av en obalans mellan produktion och resorptionen CSF) hydrocefalus.

Hydrocefalus är uppdelad i monoventrikulyarnuyu (ocklusion vid nivån för en av Monro hål) biventrikulär (ocklusion pas nivå både Monro öppningar, den främre och mellersta delen III ventrikeln) triventricular {ocklusion vid cerebral akvedukt och IV ventrikeln) och tetraventrikulyarnuyu (ocklusion i hål nivå Luschka och Magendie). I sin tur kan öppna hydrocefalus har hypersekretorisk, gidorezorbtivnuyu och blandformer.

Bland orsakerna till ihållande ocklusion vägar sprit cirkulation bör fördela sina medfödd hypoplasi (närvaro membran som täcker Monro hål, Lnschka eller Magendie, ageieziya cerebral akvedukt), ärr deformation genomgår efter TBI eller inflammation (meningoencefalit, ventriculitis, hjärnhinneinflammation) och impaktion volymetriska formen (tumör, aneurysm, cysta, hematom, granulocyter lyatsii et al.).

Hyperproduktion CSF isoleras orsak hydrocefalus och endast 5% av fallen, och uppträder mot en bakgrund av inflammation i ependyma vid ventriculitis, amid subaraknoidal blödning, liksom närvaron av tumör ventrikulär plexus, ependyma. Reduktion sprit resorption kan uppstå på grund av en bestående ökning av venöst tryck i den övre sagittal sinus för att resultera öppenheten hos venösa dräneringssystemet, såväl som ärr deformation subaraknoidala slitsar underlägsenhet membranapparat eller dess funktion förtryck enzymatiska system ansvarig för absorption av cerebrospinalvätskan.

På grund av etiologiska tecken är hydrocephalus följaktligen medfödd, postinflammatorisk), en tumör som uppkommit på grund av vaskulär patologi, såväl som okänd etiologi.

Utveckling av kommunicerande hydrocefalus leder till bildandet av så kallad intern hydrocefalus - ansamling av CSF i håligheter fördel kammar systemet samtidigt som dess fria rörlighet i hela sprit cirkulationssystem. Denna egenskap hos flödet av öppen hydrocephalus beror på den ojämna fördelningen av tangentiella och radiella krafter riktade mot hjärnskiktet under betingelser med ökat CSF-tryck. Förekomsten av tangentiellt riktade styrkor leder till att kappningen och vektrikulomegali sträcker sig.

I enlighet med detta är de externa och interna formerna för hydrocephalus utmärkta.

Beroende på mängden vätsketryck isoleras hyperteptiva, normotensiva och hypotensiva former av hydrocefalus. Ur sjukdomens synvinkel är det progressivt, stationärt och regressivt, liksom aktiva och passiva former.

I kliniska termer är det viktigt att isolera kompenserade och dekompenserade former av hydrocephalus. Dekompenserad avser hypertensivt ödem, ocklusiv och progressiv hydrocefalus. Till kompenserad form är det möjligt att bära en stationär eller regressiv hydrocephalus, även i normotensiv hydrocephalus.

[6], [7], [8]

Patogenes

Hydrocephalus: vad händer?

Överdriven ackumulering av cerebrospinalvätska är resultatet av en störning i systemets funktion av dess produktion och absorption, såväl som störningen av dess ström inom vätskecirkulationen.

Den totala volymen av cerebrospinalvätska och hjärnans ventrikel och subaraknoidutrymme varierar mellan 130 och 150 ml. Varje dag, enligt olika data, produceras från 100 till 800 ml cerebrospinalvätska. Därför uppdateras den flera gånger om dagen. Normalt tryck anses vara CSF inom 100-200 mm vatten. Stammen mätt i patientens position som ligger på dess sida.

Cirka 2/3 av volymen av CSF produceras av vaskulära plexuserna i hjärnans ventriklar, resten - av ependyma och hjärnhöljen. Passiv utsöndring av CSF sker genom fri rörlighet för joner och andra osmotiskt aktiva substanser bortom kärlbädden, vilket orsakar den konjugerade övergången av vattenmolekyler. Aktiv utsöndring av cerebrospinalvätska kräver energiutgifter och beror på arbetet med ATP-beroende jonbytar.

CSF absorption sker vid multipla åtskilda parasagittal Arachnoid granuleringar - säregna utsprång in i håligheten i den venösa reservoaren (exempelvis sinus sagittalis) och vaskulära element i hjärnan och spinala hjärnhinnorna, parenkym och ependyma, bindvävs slidor längs kraniala och spinal nerver. I detta fall är absorptionen genomförs både aktivt och passivt.

CSF-produktionshastighet beror på perfusionstrycket i hjärnan (skillnaden mellan det genomsnittliga arteriella trycket och intrakraniella), medan absorptionshastigheten bestäms av skillnaden och intrakraniellt ventryck.

Denna typ av dissonans genererar en instabilitet i systemet med liquorodynamik.

Mekanismer för att tillhandahålla vätska flöde av lut cirkulationssystem inkluderar hydrostatiskt tryckfall på grund av produktionen av CSF, det vertikala läget av kroppen, hjärnan pulsering och ependyma villus rörelse,

Inom ventrikulärsystemet finns det flera smala områden där den vanligaste förekomsten av ocklusion av vägarna i cerebrospinalvätskecirkulationen. Dessa inkluderar Monroe hålpar och mellan den laterala ventrikeln III, cerebral akvedukten Luschka hålpar i sido hornen IV ventrikeln och oparade hål Magendie, som ligger nära den kaudala änden av IV-ventrikeln. Genom de tre sista hålen kommer vätskan in i den stora kistanterns subarachnoidutrymme.

En ökning av mängden cerebrospinalvätska i kranialhålan kan uppstå som en följd av en störning i balansen mellan dess produktion och resorption samt en överträdelse av dess normala utflöde.

Symtom Hydrocephalus

Symptom på hydrocephalus

Hydrocephalus kan förekomma i alla åldrar, men oftast i tidig barndom. Om ackumulering av cerebrospinalvätska inträffar före fusionen av skallen i kraniet, är en ökning av huvudomkretsen, vilket leder till deformation av skallen, gradvis och överstiger åldersnormen. Parallellt finns det atrofi eller ett stopp i vävnadsutvecklingen i de stora halvkärmarna. Av denna anledning mjukas ökningen av intrakraniellt tryck eller är helt jämnt. Vid en långvarig kurs av en sådan process bildas ett karakteristiskt mönster av normotensiv hydrocephalus med stora dilaterade ventriklar och uttalad atrofi hos medulla.

Hydrocephalus symptom som utvecklas gradvis, varigenom CSF trycket är initialt normala och det ledande elementet av processen fortskrider atrofi av hjärnvävnad på grund av den överförda intrapartal hypoxi av hjärnan, svår traumatisk hjärnskada, ischemisk stroke, endogen atrofi av hjärnsubstans (t ex, Picks sjukdom) är passivt utvecklas.

När det gäller gipertenznvnoy ventriculomegaly sträcks vägar kuvert hjärnan ventriklar demyelinisering och på grund av detta - en kränkning av ledningsförmåga, vilket är orsaken till rörelsestörningar. I detta fall förklaras den lägre paraparesis som ofta finns hos patienter förklarad av lesionen av den paraventrikulära delen av pyramidalkanalen.

Hydrostatiskt tryck på gravitation sprit basilar delar av hjärnan, särskilt i hypotalamus-regionen, basala ganglierna, synnerverna och skrifter ligger bakom synnedsättning, subkortikal dysfunktion och endokrina sjukdomar.

Kronisk ökat intrakraniellt tryck, långvarig ischemi av hjärnvävnad som förekommer i detta fall, en kränkning av konduktiviteten hos associativa fibrer av hjärnhalvorna på bakgrunden av den direkta påverkan av den faktor som orsakar hydrocefalus, i den mängd som bestäms av utvecklingen av intellektuella-mentala, mentala och endokrina störningar.

Synet av ett barn med en dropsy i hjärnan är karakteristiskt. I förgrunden är en ökning av huvudets omkrets, dess dimensioner, speciellt i sagittalriktningen, samtidigt som den minskar ansiktsytan. Huden på huvudets yta är tunn, atrofisk, flera förstorade venösa kärl är synliga. Kraniala ben tunna spalter däremellan är ökat, särskilt i de sagittala och koronala suturer, främre och bakre fontanellen expanderade, sträckta, ibland vypyachena inte pulsera får gradvis divergens har inte förbenad suturer. Vid perkussion av hjärnans del av huvudet kan det karakteristiska ljudet av en sprickad kruka observeras.

För hydrocefalus tidig barndom präglas av brott mot motor innervation av ögongloben: allokera en fast blick ner (ett symptom på den nedgående solen), konvergerande kisa mot minskning av synskärpan upp till bildandet av fullständig blindhet. Ibland är motorisk störningar åtföljd av hyperkinesisutveckling. De cerebellära symtomen på hydrocephalus manifesteras något senare av en överträdelse av statik, samordning av rörelser, oförmåga att hålla huvudet, sittande, stående. En långvarig ökning av intrakraniellt tryck, hjärnans substansatrofi kan leda till ett bruttounderskott av mnesticfunktioner, en fördröjning i den intellektuella utvecklingen. I barnets allmänna tillstånd kan ökad excitabilitet, irritabilitet eller omvänt adynamia, en likgiltig inställning till miljön råda.

Hos vuxna är det ledande elementet i den kliniska bilden av hydrocephalus manifestationen av hypertensivt syndrom.

Neurologiska symptom av hydrocefalus beror på närvaron av ökat intrakraniellt tryck, manifestationer av vilka inkluderar huvudvärk (eller ångest hos små barn), en genomträngande skrik, kräkningar, letargi, skelning, eller försämrad syn och utbuktande fontanell (hos spädbarn). Ödem i optisk skiva är ett sen tecken på ökat intrakraniellt tryck; frånvaron av det vid sjukdomsuppkomsten utesluter inte en ökning av intrakraniellt tryck. Konsekvenserna av kronisk ökat intrakraniellt tryck kan innefatta tidig pubertet hos flickor, kränkning av lärande (t ex försämrad uppmärksamhet, inlärning och informationsbehandling, minne) och osäkra funktioner i organisationen (t.ex., svårigheter med idén, sammanfatta, syntetisera, motivering och organisationen och planeringsinformation för att lösa problem).

Diagnostik Hydrocephalus

Diagnos av hydrocephalus

Diagnosen görs ofta med prenatal ultraljud. Efter födseln misstänks hydrocephalus om det under en rutinundersökning upptäcks en ökning av huvudets omkrets; hos spädbarn finns en bulging fontanelle eller en uttalad divergens av kranial suturer. Liknande förändringar kan bero på intrakraniella volymetriska formationer (till exempel subderala hematomer, porenta sår, tumörer). Makrocefalier kan vara en följd av hjärnskador (t.ex. Alexander eller Canavans sjukdom) eller det kan vara godartat, med en stor mängd cerebrospinalvätska som omger normal hjärna. Patienter med misstänkt hydrocefalus har visat sig ha CT, MR eller ultraljud. CT eller ultraljud i hjärnan (om en stor fontanel är öppen) används för att övervaka progressionen av hydrocephalus efter en anatomisk diagnos har gjorts. Om konvulsivt syndrom utvecklas kan det vara användbart att genomföra en EEG.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Behandling Hydrocephalus

Behandling av hydrocephalus

Behandling av hydrocephalus beror på etiologin, svårighetsgraden och även huruvida hydrocephalus utvecklas (det vill säga att ventrikelarnas storlek ökar med tiden i förhållande till hjärnans storlek).

I vissa fall är det möjligt att använda etiotropisk behandling av hydrocephalus.

Hydrocefalus behandling som inte tar bort orsaken till sjukdomen eller ger ett förutsägbart låg effektivitet etiotropic terapeutisk manipulation avgör om att välja patogena eller symtomatisk behandling syftar främst till att ta bort intrakraniell hypertension.

Konservativa behandlingsmetoder är i allmänhet ineffektiva och används endast i de tidiga stadierna som kurser för uttorkningsterapi. Grunden för alla signifikanta behandlingar för hydrocephalus är den kirurgiska metoden.

Huvudindikationen för den kirurgiska behandlingen är progressionen av hydrocephalus i frånvaro av inflammation i meningerna. Varianter av kirurgiska operationer med olika former av hydrocephalus skiljer sig avsevärt. Men samtidigt är de alla baserade på bildandet av ett sätt att permanent avleda sprit till en av kroppens miljöer, där den används av olika skäl.

I fallet med öppen hydrocephalus är således en kontinuerlig avlägsnande av överskottet av cerebrospinalvätska från kranialhålan nödvändig. Med tanke på det faktum att kommunikationen mellan facken i systemet för vätskecirkulation inte bryts i detta fall är det möjligt att använda lumbosacral-periartenal shunting; anslutning med hjälp av en shunt i ländryggen och bukhålan.

Närvarande allmänt använd teknik förvärvade bypass hålighet laterala ventrikeln med avloppsvatten luten i håligheten i högra förmaket (ventrikulokardiostomiya) eller i den peritoneala håligheten (ventrikuloperitoneostomiya används mest frekvent). I detta fall utförs shunten under huden under lång tid.

I händelse av obstruktiv hydrocefalus hittills ventrikulotsisternostomii i steg (Torkilldsen 1939): mono- eller dubbelriktad anslutning med shunten hålighet och laterala ventrikeln stora (occipital) tank.

Progressiv hydrocephalus kräver vanligen en skakning av ventriklerna. För att tillfälligt minska trycket av cerebrospinalvätska hos spädbarn kan ventrikulära punkteringar eller ryggmärgspunktur (i kommunicerande hydrocephalus) användas.

Den typ av ventrikulär shunt som används beror på neurokirurgens erfarenhet, även om ventrikuloperitoneala skakningar medför färre komplikationer än ventrikulo-atriella shunter. Med någon shunt finns risk för smittsamma komplikationer. Efter bildning av shunt utvärderas huvudets omkrets och utveckling av barnet, och visualiseringsstudier utförs regelbundet (CT, ultraljud). Shuntobstruktion kan vara en nödsituation; barn som visar tecken och symptom på plötsliga ökat intrakraniellt tryck, såsom huvudvärk, kräkning, letargi, oro, konvergent skelning eller förlamning av blicken uppåt. Kramper kan utvecklas. Om obstruktionen utvecklas gradvis kan det finnas mer suddiga symptom, såsom ångest, skolproblem och sömnighet, vilket kan misstas för depression.

Det bör noteras att i fallet med den lumbala-peritoneal, och ventrikulokardialnogo ventriculoperitoneal ranger särskild vikt shunt struktur i vilken bindningselementet är en ventil som inte tillåter giperdrenirovaniya och omvända fluidflödet.

Ventrikulostomi (etablering av direkt kommunikation mellan kaviteten i det laterala eller tredje ventrikel- och subaraknoidutrymmet) och ventrikulocysternostomi leder till ett kompenserat flöde av hydrocephalus i 70% av fallen; installation av shunting-systemet ger ett liknande resultat i 90% av fallen.

Komplikationerna för de beskrivna shunting-metoderna är följande: ocklusion av shunten på olika nivåer och bildandet av dess inkonsekvens (inom 5 år efter operationen diagnostiseras 80% av patienterna); hypo- och hyperdrainage tillstånd (i 1 / 4-1 / 3 fall); infektion i shunten (i 4-5% av fallen) och utvecklingen av ventrikulit, meningit, meningoencefalit och sepsis; epileptiska anfall (i 4-7% av fallen); bildande av en pseudo-peritoneal cyste. Alla dessa varianter av komplikationer (förutom bildandet av ett rekordnummer) är en indikation på ersättning av shunting-systemet mot bakgrund av lämplig behandling av den symptomatologi som uppstått.

Nyligen, med vissa varianter av ocklusiv hydrocephalus, utförs endoskopiska operationer för att återställa vägen i cerebrospinalvätskan.

Trots det faktum att vissa barn som har hydrocephalus, försvinner behovet av shunting med ålder, det är svårt att bestämma lämplig tid för borttagningen (vilket kan orsaka blödning eller trauma). Därför avlägsnas shunts sällan. Kirurgisk korrigering av medfödd hydrocefalus hos fostret var inte framgångsrik.