Fibroma i nasofarynx: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Fibroma i nasofarynx är en fibrös tumör av tät konsistens, kännetecknad av signifikant blödning, varför den kallades angiofibroma. Denna tumör har varit känd sedan Hippocrates tid, som föreslog den så kallade transnazomediala tillvägagångssättet genom att dela upp näspyramiden för att avlägsna denna tumör.

Stället för tumörutfallet är oftast nasofarynxbågen, dess faryngeal fascia (den basala typen av tumör, enligt A. Glikhachev, 1954). Studier av de senaste åren av XX-talet. Visade möjligheten att utveckla juvenil fibrös nasofarynx från de pterygo-mandibulära och kilformade gitterregionerna.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Vad orsakar nasofaryngeal fibros?

Etiologin för denna sjukdom är nästan okänd. De befintliga "teorierna" av disembriogenes och endokrin dysfunktion har inte helt löst problemet. "Endokrin teori" bygger på det faktum att tumören utvecklas samtidigt med utvecklingen av sekundära sexuella egenskaper och perioden för dess utveckling avslutas med slutet av puberteten. Det noterades också att i närvaro av nasofaryngeal fibros observerades 17-ketosteroidsekretioner och förhållandet av androsteron och testosteron.

Patologisk anatomi hos nasofaryngeal fibroma

Fibrom nasofarynx är mycket tät tumör som sitter på en bred bas, tätt lödas till benhinnan. Styrkan i fusion med periosteum är så stor att i vissa fall, är avlägsnande av tumören genom att dra tillsammans med det bort och fragmenten av det underliggande benet. Ytan är täckt med släta papillära tumörformationer blek rosa eller rödaktigt ljus beroende på omfattningen av tumörkärlbildning. Tumörens densitet bestäms av dess fibrösa natur. Tumören har en uttalad omfattande tillväxt genom att ockupera och förstöra alla vävnader och fylla alla grann kaviteter belägna på ce vägen (choanae, näshålan, kretslopp, sphenoid sinus, de nedre delarna av nasofarynx, bihålorna, malar och temporal fossa och m. N.) . I utbrednings av tumören fyller de främre näsgångarna genom att förstöra öppnaren, nässkiljeväggen, den övre och mellersta turbinate, genomträngande labyrintgittercellen, den frontala och maxillary sinuses, nasal pyramid deformera och bryta comeliness ansikte. När distribuerar kzadn nedåt och förstör tumör front vägg sphenoid bihålor och tränger det ibland når hypofysen, sträcker den sig nedåt, ofta når den mjuka gommen och orofarynx.

Således, på grund av den omfattande tillväxt och destruktiv verkan på omgivande organ och vävnader i nasofarynx fibrom kliniskt det kan tillskrivas den "maligna", men det ger inte metastaser och histologiskt avser godartade tumörer. Morfologiskt består det av olika manifestationer av vaskulära plexusar och bindvävstroma, som består av kollagenfibrer och fibroblaster. Tumör täckt epitel, vilket är nasofarynx karaktär pposkogo enda skikt, och i näshålan - en cylindrisk epitel försett med cilier - det faktum förklaras av det faktum att svullnad uppstår i övergångszonen i skivepitel cylindrisk. Den vaskulära fyllningen av tumören, särskilt de venösa plexuserna, är mycket stor. Resorption venen genom sina väggar samman med varandra för att bilda en helhet "sjön" av blod med mycket ömtåliga "banker", som trauma (t ex nysningar) eller spontant orsaka riklig med svårighet stoppas faryngeala och nasal blödning. Omvänt utveckling tumörkärlendotel inträffa fenomen necrobiosis, hyalinization och stroma - inflammatoriska fenomen. Som ett resultat undergår icke-levande tumörvävnader resorption, reduceras tumören kraftigt och ersätts av ärrvävnad.

Symtom på nasofaryngeal fibroma

Symtom på fibroids nasofarynx utvecklas långsamt och är indelade i subjektiv och objektiv. I den inledande tumörutvecklingsstadier sker gradvis allt svårare att näsandning, ibland oförklarliga huvudvärk och "tråkig" smärta i näsroten, hög mental I fysisk trötthet, varför barnen halkar efter att lära läroplanen, fysisk utveckling, ofta sjuka katarralsjukdomar. Utsläpp från näsan är mucopurulent. Det finns klagomål först till mindre, då alla sämre näsblod, på grund av vilka barnet utvecklar anemi. Därefter tumör fyller näsan hålrum, vilket orsakar svårighet i att öka näsandning, tills dess fullständiga frånvaro. Barnet alltid öppna munnen, blir hans tal nasal (rhinolalia operta), obstruktion av örontrumpeten orsakar hörselnedsättning, samtidigt finns det en förlust av lukt och minskad smak känslighet. I kontakt med tumör mjuka gommen patienter klagade pas brutna sväljfunktioner ofta choke. Depression av känsliga nervstammar orsakar neuralgiska ögon och ansiktsvärk.

Vid en objektiv undersökning ser läkaren ett blekt barn eller en pojke med en ständigt öppen mun, med blå skilsmässor under ögonen och en svullad bas av näsan. Näsgångarna - mucopurulent urladdnings, som patienten inte kan avlägsnas genom att blåsa näsan på grund av igensättning tumör choanal (utandningsventilen). Efter avlägsnandet av dessa sekretioner framträder blicken som en förtjockad hyperemisk slemhinna, förstorad cyanotisk röd naskkonchas. Efter smörjning av näsan slemhinna och minska adrenalin näsmusslorna i näsgångarna själva tumören blir synlig i form av en inaktiv slät, gråaktigt-rosa eller rödaktigt bildning starkt blödning vid beröring med ett vasst instrument.

Ofta kombineras tumörfyllningen i näskanalen med en eller flera triviala sekundära polyper i näsan.

Med en posterior rhinoskopi av en typisk bild, som tydligt visar choana, vomeren och även de bakre ändarna av nasalkoncha, är den inte bestämd. Istället detekteras en massiv blåaktig röd tumör i nasofarynxen, fyller den fullständigt och skiljer sig kraftigt från utseende från banal adenoid vegetation. När fingerundersökningen av nasofarynxen, som bör utföras noggrant, för att inte orsaka blödning bestäms en tät, fast enstaka tumör.

Associerade objektiva symptom kan innefatta lacrimation, exophthalmos, utvidgning av näsroten. I den bilaterala manifestationen av dessa tecken förvärvar patientens ansikte en särskild form, kallad "grodaansikte" i främmande litteratur. Vid orofaryngoskopi kan svullnaden i den mjuka gommen på grund av närvaron av en tumör i mitten av struphuvudet detekteras.

Återställda tumör växer till enorm storlek, fylla hela utrymmet i näshålan, bana och går utöver sina gränser, orsakar svåra funktionella och kosmetiska sjukdomar. Den mest formidabla komplikationen är tumörens perforering genom tumörens tumör och dess penetration i den främre kranialfossan. De initiala symptomen av denna komplikation manifest syndrom av ökat intrakraniellt tryck (dåsighet, illamående, kräkningar, den obotliga huvudvärk), sedan ansluta skyltarna retrobulbär syndrom (förlust av visuella fält, oftalmoplegi, amauros). Frekvent blödning och outhärdliga huvudvärk, kräkningar och förkastande av livsmedel leda till att patienten till svår allmäntillstånd, kakexi, anemi, inte mycket annorlunda från staten i närvaro av en elakartad tumör. Ofta ett sådant tillstånd av vanvård, som träffades i gamla dagar i malotsivilizovannyh områden och länder kompliceras av meningit och meningoencefalit, oundvikligen leder till döden för patienter.

Fibromixom eller choanal polyp

Fibromixom, eller choanal polyp, härstammar i choanal eller etmoidosphenoidal regionen. Externt har denna godartade tumör utseende av en polyp på benet, som lätt kan avlägsnas utan att blöda med en speciell krok. I jämförelse med näshålans slemhinnapparat är konsistensen hos choanal polypen mer tät. Det växer i riktning mot struphuvudet och näshålan. "Gamla" polyper är förseglade, skaffa sig en rödaktig färg och ofta låtsas nasofaryngealt fibrom dock däremot inte blöder och inte har stor tillväxt.

Behandlingen är kirurgisk.

[8], [9]

Sino-hanaal polyp

Sine-choanal polyp i själva verket är en manifestation av polypoid bihåleinflammation, eftersom det kommer från maxillary bihålor och Hoan prolapses genom nasofarynx. Mindre ofta kommer denna "tumör" från sphenoid sinus. Externt sinus choanal polyp kan jämföras med klaffen, som hänger i nasofarynx och orofarynx ibland når, som ligger mellan den bakre väggen och den mjuka gommen. Av strukturen av polyp är psevdokistokistoznym bildning av vitaktigt grå äggformad form, vilket fullständigt fyller näsgångarna och orsakar svårigheter vid näsandning tubarnye hörselnedsättning.

Behandlingen är kirurgisk.

Nasopharyngeala cyster

Nasofaryngecystor förekommer antingen som ett resultat av blockering av slemhinnans kanal (retention cyst), eller Thornwald s pharyngeal sac. Cystor nasofarynx - sällsynt tumör känne långvarig evolution och manifesterar nasal andningsstörningar och hörsel på grund av överlappande nasofaryngeal mynning hörsel röret. Vid ryggskärmens baksida definieras den jämna runda tumören av grå färg av en elastisk konsistens. Ta bort cysten med en adenotom.

Dermoidcystor i nasofarynxen

Dermoidcystor i nasofarynx refererar till mycket sällsynta medfödda godartade tumörer, oftast observerade hos spädbarn. De utvecklas mycket långsamt och producerar minimal störning av funktioner, främst en torrreflexhosta och några olägenheter när de sväljs. Typiskt, stammen av "polyp" kommer från den laterala nasala vägg i omkrets nasofaryngeal mynningen av örontrumpeten, och ofta når en svalg och struplock veck. Vid konventionell pharyngoscope detekterades inte, men när kräkreflexen kan visas i orofarynx som en ensam polyp långsträckt vitaktig-grå med slät yta. Ytan har ett läderliknande utseende med papillor, svett och tjockkörtlar, och även hår. Under detta skikt är en vävnad genomträngd med venösa kärl. I centrum av tumören definieras av kärna bildad av tät bindväv, ibland innehållande fragment av ben eller brosk, och strimmiga muskelfibrerna (typiskt "uppsättning" av embryonal vävnad till tumörer). Behandlingen består i att korsa cystbenet. Dermoidcystrar i nasofarynxen sköljs därefter och upplöses efter ett tag (månader - flera år).

[10], [11], [12]

Papillom och farynge lipom

Papillom och lipom är godartade tumörer som sällan förekommer i de övre delarna av struphuvudet och är visuellt mycket svåra att särskilja från den banala adenoidvävnaden. Den slutliga diagnosen fastställs genom histologisk undersökning. De avlägsnas med hjälp av adenotomet.

Meningocele basen av skallen kan ibland förekomma i nasofarynx och oftare hos barn. Det skiljer sig från andra godartade tumörer genom att det ökar under gråt. Sådana "tumörer" kan inte behandlas, eftersom de åtföljs av andra allvarliga avvikelser i utvecklingen av skallen och andra organ, vanligtvis oförenliga med livet.

Godartat plasmacytom

Benign plasmacytom härledd från retikuloendoteliala vävnad och förekommer oftast i benmärgen; mer än 80% av extramedullära tumörer av denna art befinner sig i övre luftvägarna. Utseende liknar polypoid bildandet av gråaktiga eller rosa-lila färg, inte sår. Diagnosen är baserad på en histologisk undersökning. Ett ensamt plasmoditom kan vara antingen godartat eller malignt. Benign plasmacytom är sällsynt, det skall inte förväxlas med en enkel granulom, som består av ett stort antal plasmaceller. Malignt plasmacytoma utesluts av det faktum att röntgenstrålning inte dyker upp när benskador, med sternalioy punktering inte definieras patologiska förändringar i benmärgen, ingen myelomceller i urinen inte definierat protein Bence Jones, och slutligen, när du tar bort en tumör återfall inte observerats. Proteinblodfraktioner, som även förekommer i godartade tumörer på en normal nivå, undersöks också. De flesta av plasmacytomer - en elakartad tumör eller extramedullär lokalisering eller som har karaktären av "diffusa" myelom, är kärnan i multipelt myelom.

Godartade plasmacytomer, om de orsakar vissa funktionella störningar, beroende på deras storlek, avlägsnas genom olika kirurgiska metoder, varefter de inte ger återfall. Maligna plasmacytom kan inte behandlas kirurgiskt. De använder icke-operativa antitumörmetoder.

[13], [14],

Diagnos av nasofaryngeal fibroma

Diagnos av nasofaryngeal fibros är etablerad huvudsakligen i den kliniska bilden, förekomsten av nasofaryngeal fibros hos män i barndomen och ungdomar. Tumörens utbredning bestäms av röntgen- eller MR-undersökning, eller CT-undersökning, samt användning av angiografi.

Differentialdiagnos av nasofaryngeal fibrom blir betydande på grund av dess resultat beror på taktik för behandling och eventuellt prognos. Fibrom nasofaryngeal skilja från polyper, cystor, fibromiksomy, nasofarynxcancer och sarkom. Det viktigaste inslaget av myom är deras tidiga och ofta blödning, som inte observerades vid alla andra godartade tumörer i denna lokalisering och maligna tumörer på blödning observerades endast vid avancerade stadier av kliniska och morfologiska dem.

[15]

Behandling av nasofaryngeal fibroma

Många försök att tillämpa den icke-operativ behandling (sjukgymnastik, sklerose, hormonella) lämnade inte en radikal härdning; det enda sättet, vars tillämpning ofta fullständig återhämtning inträffade, särskilt i kombination med icke operativt metoder föreföll kirurgiskt. Men för att tillämpa i gamla dagar, det klassiska sättet att tumör extraktion med hjälp av sin klippning med fästpunkter med hjälp av speciella tång oral tillgång inte var motiverat på grund av oförmågan att ta bort fibrösa bas tumörer, fast smält med benhinnan (därav - de oundvikliga återfall) och stark, är det svårt att stoppas intraoperativ blödning. För att underlätta tillgången till tumören rhinosurgery franska Nelaton erbjuds klyver mjuka och hårda gommen. Utforma och andra accesser till tumören, sådan appliceringsmetod rinotomii med ånga-latero-nasal eller incision Moore sublabialnoy rinotomii Denker.

Operationen är en preliminär Denker operation för att bilda en bred tillgång till insidan av näshålan patologiska formationer, och i synnerhet till den sinus maxillaris, de mellersta och bakre divisioner av näshålan och basen av skallen (nasofarynx, sphenoid sinus). I avancerade fall, groning av tumören i zygomatic området i bihålorna, bana eller retromaksillyarnuyu område den avlägsnas efter införandet av tidig tillgång. Enligt AG Likhachev (1939) är den mest fördelaktiga åtkomsten till tumören transmaxillär enligt Denker. Men i vissa fall, beroende på de histologiska egenskaperna hos tumör förekomsten och tillämpa strålbehandling leder till fördröjd tumörtillväxt och en minskning av dess tätning som minskar intraoperativ blödning och förenklar kirurgiskt avlägsnande av henne. Samma effekt uppnås genom infiltrering av tumören med 96% etylalkohol. I vissa fall utförs kirurgi flera gånger till slutet av puberteten, när återfallet upphör, upphör tumören att utvecklas och förvärvar en omvänd utveckling.

Operativ intervention ger noggrann preoperativ förberedelse (förbättring av kroppens allmänna tillstånd, normalisering av blodtal, vitaminisering, administrering av kalciumberedningar för att stärka kärlväggen, åtgärder för att öka hemostatiska parametrar). Förberedelserna för operationen bör ge möjlighet att genomföra under återupplivning, blodtransfusion och blodsubstitut. Operativ intervention utförs under intratrakeal anestesi. I den postoperativa perioden utförs samma åtgärder som under perioden för preoperativ beredning av patienten.

Icke-operativa behandlingsmetoder som oberoende agenter ger inte alltid ett positivt resultat. De är lämpliga för utförande i förberedande ordning eller som ett försök för icke-operativ botemedel.

Med små tumörer kan diatermokoagulering användas i endonasalt tillvägagångssätt hos personer i åldrarna 18-20 år med förväntan på att de snart kommer att sluta sin pubertet och återfall inte längre uppstår. I samma ålder kan diatermi användas för små postoperativa återfall.

Strålbehandling visas i första hand som en protectional som fibromatous rentgenonechuvstvitelna vävnad, men det finns en stabilisering av tillväxt av nya celler, nya vaskulära plexus som obliterans, därigenom begränsar tillgång till näringsämnen och saktar tumörtillväxt. Normalt sker behandlingsförloppet inom 3-4 veckor i en total dos av 1500 till 3000 r.

Behandling med radioaktiva grundämnen som fylls i en tumör nu används praktiskt med tanke på möjliga sekundära komplikationer (atrofi av nässlemhinnan och nasal, nekrotiserande etmoidit perforering sky et al.). Nu ersätts radium och kobolt av radon, som placeras i kapslar av guld. De senare implanteras i tumören på ett avstånd av 1 cm från varandra i en mängd av 5-6. Förfarandet kan upprepas om en månad; Denna metod orsakar inte så allvarliga komplikationer, som vid applicering av radium eller kobolt.

Det huvudsakliga hormonala läkemedlet vid behandling av nasofaryngeal fibros är testosteron, som har androgena, antitumör och anabola effekter. Det reglerar utvecklingen av manliga sexuella organ och sekundära sexuella egenskaper, accelererar sexuell modning av män och utför också ett antal andra viktiga biologiska funktioner i den utvecklande organismen. Applicera det i olika dosformer (kapslar, tabletter, intramuskulärt och subkutant implantat, oljiga lösningar av individuella estrar eller kombinationer därav). Vid en fibroma nasofarynx användning från 25 till 50 mg / vecka av en beredning inom 5-6 ned. Behandlingen utförs under kontroll av innehållet av 17-ketosteroider i urin - normal fördelning av 17-ketosteroider i män medelvärden (12,83 ± 0,8) mg / dag (6,6 till 23,4 mg / dag), y av kvinnor - (10,61 ± 0,66) mg / dag (6,4-18,02 mg / dag) och kan upprepas vid normal halt i urinen i denna utsöndring. En överdos av testosteron kan leda till testikelatrofi, tidigt utseende av sekundära sexuella egenskaper hos barn, osteogenes och psyksjukdomar och en ökning av innehållet av 17-ketosteroider i urinen.

Vad är prognosen för en nasofaryngeal fibroma?

Prognosen beror på förekomsten av tumören, aktualiteten och kvaliteten på behandlingen. Med små tumörer, som kännetecknas vid början av deras förekomst, och den motsvarande radikala behandlingen, är prognosen vanligtvis fördelaktig. I försummade fall då radikal behandling inte är möjlig, och frekventa palliativa kirurgiska och andra ingrepp tenderar att resultera i återfall och eventuellt malignitet hos tumören - utsikterna är pessimistiska. Enligt den mest omfattande utländska statistiken, dödligheten under andra hälften av XX-talet. Vid kirurgiska ingrepp för en fiber av en nasofarynx har gjort 2%.