Myelodysplastiskt syndrom hos barn

Myelodysplastiska syndrom (MDS) (preleykemiya, malokletochny leukemi) - heterogena grupp klonalnyh störningar kännetecknade av onormal tillväxt av myeloida benmärgs komponenter. Myelodysplastiska syndrom som kännetecknas av försämrad mognad av normala hematopoetiska celler och tecken på ineffektiv hematopoes. Av myelodysplastiska syndrom i benmärgs spridning sker vid klonal stamcells, de flesta av de trasiga varor granulocyter, erytrocyter och blodplättar, vilket leder till utveckling av pancytopeni. Ett annat inslag i myelodysplastiska syndrom är ofta dess utveckling till akut leukemi, vars utveckling föregicks av en lång tsitopenichesky syndrom. Myelodysplastiska syndrom hänvisas till eldfasta anemi, mer avancerade stadier av sjukdomen reflekterar omvandlingen till myeloid leukemi.

[1], [2], [3]

Symtom på myelodysplastisk syndrom

Symptom på myelodysplastiskt syndrom är en konsekvens av pankytopeni och inkluderar tecken på anemi, blödning på grund av trombocytopeni och infektion på grund av neutropeni. Cellbenmärg är som regel ökad, men den är normal eller minskad. Den allmänna risken för omvandling till myeloid leukemi är 10-20%, patienter med PAC har den lägsta risken för leukemisk omvandling (5%), RAAP - T - den största (50%).

FAB-klassificering av myelodysplastiska syndrom

• Eldfasta anemi (<5% av blåsorna i benmärgen).
• Eldfasta anemi med ringade sidoblaster (<5% av blåsor i benmärgen).
• Kronisk myelomonocytisk leukemi (> 20% av blåsor i benmärgen).
• Eldfasta anemi med ökat blåsinnehåll (5-10% blåsor i benmärgen).
• Eldfasta anemi med ökat spränginnehåll i omvandlingssteget (10-30% av blåsorna i benmärgen).

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],