Sjukdomar av blodplättar

Blodplättar eller blodplättar spelar en nyckelroll i processerna av vaskulär blodplättshemostas - det första steget av trombbildning.

Blodplättar är kärnkärlda blodceller med 1-4 μm i storlek (unga former av trombocyter är större) och en livslängd på 7-10 dagar. 1/3 av blodplätten är i mjälten och 2/3 - i blodet. Antalet blodplättar i det mänskliga perifera blodet varierar mellan 150 000-400 000 / mm ³. Den genomsnittliga volymen av trombocyten är 7,1 femoliters (1x10 ¹⁵ 1).

Med en minskning av antalet blodplättar eller en överträdelse av deras funktion kan blödning förekomma. Den vanligaste blödningen från skadad hud och slemhinnor: petechiae, purpura, ekchymos, nasal, livmoder, gastrointestinal blödning, hematuri. Intrakraniella blödningar är sällsynta.

Den vanligaste orsaken till trombocytopeni är immunförstöringen av blodplättar genom auto-, allo- eller läkemedelsinducerad antikroppar.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patofysiologisk klassificering av trombocytopena tillstånd

Ökad förstöring av blodplättar (med normalt eller ökat antal megakaryocyter i benmärgen - megakaryocytisk trombocytopeni).

Immun trombocytopeni

• Idiopaticheskie:
  • ITP.
• ♦ Sekundär:
  • inducerade infektioner, inklusive virala (HIV, cytomegalovirus [CMV], Epstein-Barr, herpes, mässling, röda hund, mässling, påssjuka, parvovirus B19) och bakteriell (tuberkulos, tyfoidfeber);
  • läkemedelsinducerad;
  • efter transfusion purpura;
  • autoimmun hemolytisk anemi (Fischer-Evans syndrom).
  • systemisk lupus erythematosus;
  • hypertyreoidism;
  • lymfoproliferativa sjukdomar;
  • allergi, anafylaksi.
• Medfödd immun trombocytopeni:
  • virogen transluminal trombocytopeni;
  • virogen allyimmun trombocytopeni;
  • fetal erythroblastos - Rh-inkompatibilitet.

Non-immune trombocytopeni

• Förorsakad av ökad blodplättkonsumtion:
  • mikroangiopatisk hemolytisk anemi
  • DIC;
  • kronisk återkommande schizocytisk hemolytisk anemi
  • hemolytiskt uremiskt syndrom;
  • TTP;
  • Kazabaha-Merritt syndromet (jätte hemangiom);
  • "Blå" hjärtfel.
• Orsakad av ökad förstöring av blodplättar:
  • läkemedel (ristocetin, protaminsulfat, bleomycin, etc.);
  • aorta stenos
  • infektion;
  • kardiala (artificiella ventiler, reparation av intrakardiella defekter, etc.);
  • malign hypertoni.

Brott mot distribution och deponering av blodplättar

• Hyperplenism (portalhypertension, Gauchers sjukdom, medfödda "blå" hjärtfel, neoplasmer, infektioner etc.)
• Hypotermi.

Minskad blodplättsproduktion (minskning eller frånvaro av megakaryocyter i benmärgen - amygakaryocytisk trombocytopeni)

Hypoplasi eller depression av megakaryocyter 1

• Läkemedel (klortiazider, östrogener, etanol, tolbutamid, etc.).
• konstitutionell:
  • trombocytopeni med TAR-syndrom (medfödd frånvaro av radiella ben);
  • medfödd blodplätthypoplasi utan abnormiteter
  • virogen gyroplastisk trombocytopeni med mikrocefali;
  • rubella embriofetopati;
  • trisomi 13,18;
  • Fanconi anemi.
• Ineffektiv trombocytopoiesis:
  • megaloblastisk anemi (brist på vitamin B ₁₂ och folsyra);
  • allvarlig järnbristanemi
  • ärftlig trombocytopeni;
  • paroxysmal nattlig hemoglobinuri.
• Störningar vid reglering av trombocytopoiesis:
  • insufficiens av trombopoietin;
  • intermittent dysgenes av blodplättar;
  • cyklisk trombocytopeni.
• Metaboliska störningar:
  • metylmalonsyraemi;
  • ketonglycyni;
  • brist på karboxylsyntetas;
  • isovaleric acidemia;
  • idiopatisk gingivit;
  • Nyfödda från mödrar med hypothyroidism.
• Ärftliga sjukdomar av blodplättar 2:
  • Bernard-Soulier syndromet;
  • May-Heglin-avvikelsen;
  • Wiskott-Aldrich syndrom;
  • kopplad till trombocytopeniens kön;
  • Medelhavet trombocytopeni.
• Förvärvade aplastiska sjukdomar:
  • idiopaticheskie;
  • läkemedelsinducerad (överdos anticancerläkemedel, organisk och oorganisk arsenik mezantoin, trimetadion, tyreostatika, antidiabetika, antihistaminer, fenylbutazon, insekticider, guldpreparat, egenhet mot kloramfenikol);
  • strålning;
  • virusinducerad (hepatit, HIV, Epstein-Barr-virus, etc.).

Infiltrativa processer i benmärgen

• godartad:
  • osteopetros;
  • ackumulationssjukdomar.
• malignt:
  • neoplasmer: leukemi, myelofibros, Langer-cell-cellhistiocytos.
  • sekundär: lymfom, neuroblastom, metastasering av fasta tumörer.

Med minskning av antalet megakaryocyter i benmärgen, förutom aspiration krävs benmärgsbiopsi för att förhindra typiska fel. Dessa tillstånd är förknippade med en normal eller ökad mängd megakaryocyter i benmärgen.