Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Werner-Morrisons syndrom
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Werner-Morrison syndrom - en sjukdom som manifesteras svår behandlingsresistent vattnig diarré, hypokalemi och hypochlorhydria eller aklorhydri gastrisk och kallas också WDHA- eller WDHH-syndrom (Hypokalemi aklorhydri, Hypochlorhydria). På grund av den betydande likheten mellan dess kolera använt en annan synonym - "pancreatic kolera"
Orsaker till Werner-Morrisons syndrom
Målning sjukdomen först beskrevs av Morrison i 1958 I de flesta fall (90%) av hormondriven syndrom tumörer i bukspottkörteln, på 5-10% har vnepankreaticheskim tumörlokalisering. Med extrapankreatiskt arrangemang är tumören övervägande en hormonproducerande ganglionisk eller ganglionisk fibroblast. Något oftare (60%) finns godartade tumörer.
Cirka 80% av patienterna i tumörvävnad och i plasma finner höga koncentrationer av VIP. I dessa fall kallas tumören också vipom. I 20% av patienterna med Werner-Morrison syndrom orsakas inte Aiai apudoma produkter och PP eller som prostaglandin E, där åtgärden spektrum är mycket likt Aiai effekter.
Symtom på Werner-Morrisons syndrom
Det främsta symptomet av sjukdomen är massiv vattnig diarré. Förlusten av vatten per dag når 4-6 och till och med 8-10 liter. Endast i 20% av fallen är avföringsvolymen mindre än 3 liter per dag. På grund av uttorkning av kroppen, förlorar patienter snabbt kroppsvikt. Tillsammans med vatten utsöndras kalium och natrium från kroppen. Som ett resultat utvecklas hypokalemi, metabolisk acidos och hypohydrering, vilket i sin tur kan leda till hjärt-, njurinsufficiens. Diarré är ofta åtföljd av smärta i buken. Det orsakas av VIP-inflytande på vatten-natriumflödet i tunntarmen - i stället för att absorbera vatten och elektrolyter orsakar det utsöndring. Effekten av en polypeptid, som den för kolera vibrio- toxiner , åstadkommes genom stimulering av adenylatcyklas av cellmembran. En liknande verkningsmekanism av båda faktorerna förklarar likheten hos de två sjukdomarnas kliniska manifestationer.
VIP tillsammans med pankreatiska och tarmhypersekretion av vatten och elektrolyter orsakar inhibering av gastrisk sekretion, vilket resulterar i ett annat symptom Werner-Morrison syndrom - hypo- eller aklorhydri med histologiskt intakta magslemhinnan.
Som de åtföljande symptom kan uppstå nedsatt glukostolerans (VIP ökar glykogenolys och glukagonutsöndring) och hypomagnesemi, som trots den observerade samtidigt hyperkalcemi kan leda till tetani.
Ofta upptäcker patienter med vipom kolelithiasis med en stor atonisk gallblåsa - en konsekvens av VIP-avslappnande effekt på det här organets glattmuskel (men inte tunntarmen).
Varje femte patient utvecklar återkommande anfall av tidvatten (den peptid som produceras av tumören är en vasodilator substans, för vilken han fick sitt namn). Det uppkomna erytemet är delvis karaktären av urtikaria.
I samband med uttalad exciticos och elektrolytskift kan förändringar som motsvarar psykos uppstå.
Diagnos av Werner-Morrisons syndrom
Werner-Morrisons syndrom ska misstänks i närvaro av diarré i minst 3 veckor och med en daglig avföringvolym på minst 0,7 liter (eller 0,7 kg massa). Testet med fasta i 3 dagar (hela denna tid förlusten av vatten och elektrolyter kompenseras för genom parenteral administrering) leder inte till en minskning av den dagliga volymen av avföring under 0,5 l. Hypo- eller achlorhydria är bevisat genom att undersöka magsekretion. Den slutliga diagnosen upprättas när ett högt innehåll av VIP i plasma detekteras. Den normala koncentrationen av VIP: er kräver uteslutning av förhöjda plasmanivåer av PP och prostaglandin E.
Differentiell diagnos utförs huvudsakligen mellan Werner-Morrison syndrom och Zollinger-Ellison syndrom. Studiet av gastric sekretion (hypo- eller aklorhydri i den första och hyper med hyperaciditet - i den andra) och bestämningen av plasma gastrin AIAI och låter dig göra detta.
Diarré är vanligt hos patienter som missbrukar laxermedel och diuretika. Serumnivåerna av VIP är normala.
Den kliniska bilden är kännetecknande för syndromet Werner-Morrison kan observeras inte bara i bukspottkörteln tumör, men också i dffuznoy holme hyperplasi.
Ökat VIP-innehåll i plasma, förutom Werner-Morrisons syndrom, är möjligt för patienter med mesenterinfarkt och chock. Denna patologi kännetecknas av akut symtomutveckling.
[5]
Vad behöver man undersöka?
Hur man undersöker?
Vem ska du kontakta?
Behandling och prognos av Werner-Morrisons syndrom
Obehandlade patienter med Werner-Morrison syndrom dör inom några månader. Fullständig återhämtning sker först efter en radikal operation, om det är möjligt, vilket observeras i 30% av fallen. Med en inoperabel tumör utförs cytostatisk terapi med streptozotocin. Kemoterapi kan inducera en remissionsfas inom några år. I fall av resistens mot behandling med streptozotocin VIPom, primär eller utveckla på bakgrunden av tidigare framgångsrika terapier kan ofta diarré hålla under kontroll, åtminstone temporärt, med kortikosteroider (prednison 20 till 60 mg).
Hos patienter med Werners syndrom - orsakade Morrison tumör, producerar en prostaglandin E, beskrivna goda resultat vid behandling prostanglandinov synteshämmare - Indometacin (50 till 200 mg / dag oralt).
I alla fall utförs symptomatisk behandling, främst avsedd att eliminera eller lindra diarré och dess konsekvenser - hypohydrering, elektrolytproblem.