Nystagmus

Nystagmus är en allvarlig form av okulomotoriska störningar, som manifesteras i spontana oscillerande rörelser i ögonen och åtföljs av en signifikant minskning av synskärpa - låg syn.

Nystagmus är en repetitiv ofrivillig pendelliknande oscillation av ögonen, vilken kan vara fysiologisk och patologisk. Således är nystagmus som uppstår som svar på rotationen av en optokinetisk trumma eller kropp i rummet normal och tjänar till att upprätthålla god syn. Ögonrörelser som fixerar sig på ett objekt kallas foveation, och de som flyttar fovean bort från objektet kallas defoveation. Vid patologisk nystagmus börjar varje rörelsecykel vanligtvis med en ofrivillig avvikelse av ögat från objektet, följt av en ryckig rörelse med omvänd refixation. I riktning kan nystagmus vara horisontell, vertikal, torsionell eller ospecifik. I amplitud kan nystagmus vara av liten eller stor kaliber (nystagmusens amplitud bestäms av graden av ögonens avvikelse), och frekvensen av nystagmus kan vara hög, medel och låg (bestäms av frekvensen av ögonoscillationer).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Vad orsakar nystagmus?

Utvecklingen av nystagmus kan orsakas av påverkan av centrala eller lokala faktorer.

Nystagmus uppstår vanligtvis vid medfödd eller tidigt förvärvad synförlust på grund av olika ögonsjukdomar (optisk grumling, synnervsatrofi, albinism, retinal dystrofi etc.), vilket leder till att den visuella fixeringsmekanismen störs.

Fysiologisk nystagmus

1. Justeringsnystagmus är en liten ryckig nystagmus med låg frekvens vid extrem blickabduktion. Den snabba fasen är i blickriktningen.
2. Optokinetisk nystagmus är en ryckig nystagmus som orsakas av upprepade rörelser av ett objekt i synfältet. Den långsamma fasen är ögonens förföljande rörelse efter objektet; den snabba fasen är den sackadiska rörelsen i motsatt riktning, så att ögonen fixerar sig på nästa objekt. Om det optokinetiska bandet eller trumman rör sig från höger till vänster, styr den vänstra parieto-occipitala regionen den långsamma (förföljande) fasen åt vänster, och den vänstra frontalloben styr den snabba (sackadiska) fasen åt höger. Optokinetisk nystagmus används för att upptäcka simulatörer som låtsas blinda och för att bestämma synskärpa hos små barn. Det kan också vara användbart för att fastställa orsaken till isolerad homonym hemianopsi (se nedan).
3. Vestibulär nystagmus är en ryckig nystagmus som orsakas av förändrad input från vestibulära kärnorna till de horisontella ögonrörelsecentra. Den långsamma fasen initieras av vestibulära kärnorna, och den snabba fasen initieras av hjärnstammen och frontomesencefala banan. Roterande nystagmus är vanligtvis förknippad med vestibulär patologi. Vestibulär nystagmus kan induceras genom kalorisk stimulering:
   • När kallt vatten hälls i höger öra uppstår en vänstersidig ryckig nystagmus (dvs. en snabb fas åt vänster).
   • När varmt vatten hälls i höger öra uppstår en ryckig nystagmus på höger sida (dvs. en snabb fas åt höger). Det mnemoniska uttrycket "COWS" (kall - motsatt, varm - samma) hjälper till att komma ihåg nystagmusens riktning.
   • När kallt vatten hälls i båda öronen samtidigt uppstår en ryckig nystagmus med en snabb uppåtgående fas; varmt vatten i båda öronen orsakar en snabb nedåtgående nystagmus.

Motorisk obalans nystagmus

Motorisk obalansnystagmus är ett resultat av primära defekter i de efferenta mekanismerna.

Medfödd nystagmus

Arv kan vara X-länkad recessiv eller autosomalt dominant.

Medfödd nystagmus uppträder 2–3 månader efter födseln och kvarstår hela livet.

Symtom på medfödd nystagmus

• Horisontell nystagmus, vanligtvis av ryckig typ.
• Kan försvagas av konvergens och observeras inte under sömn.
• Det finns vanligtvis en punktlista - den blickriktning där nystagmus är minimal.
• När ögonen är inställda på nollpunkten kan en onormal huvudposition observeras.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Nickande spasm

Detta är ett sällsynt tillstånd mellan 3 och 18 månader.

Symtom

• • Unilateral eller bilateral högfrekvent horisontell nystagmus med liten amplitud och nickande huvud.
  • Nystagmus är ofta asymmetrisk, med en ökning av amplituden under abduktion.
  • Vertikala och torsionella komponenter kan förekomma.

Skäl

• Idiopatisk nickningspasm försvinner spontant vid 3 års ålder.
• Främre optikusgliom, tomt sellasyndrom och porencefalcysta.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Latent nystagmus

Associerad med infantil esotropi och inte associerad med vertikal deviation. Karaktäriserad av följande:

• När båda ögonen är öppna finns det ingen nystagmus.
• Horisontell nystagmus uppstår när ett öga är täckt eller mängden ljus som kommer in i ögat är minskad.
• Snabb fas i riktning mot det oslutna fixerande ögat.
• Ibland läggs ett latent element ovanpå den manifesta nystagmusen, så om ett öga är täckt ökar nystagmusens amplitud (latent-manifest nystagmus).

Periodisk alternerande nystagmus

Symtom

• Samtidig horisontell ryckig nystagmus, som periodiskt ändrar riktning till motsatt riktning.
• Varje cykel kan delas in i en aktiv fas och en stationär fas.
• Under den aktiva fasen ökar amplituden, frekvensen och hastigheten för den långsamma fasen av nystagmus först progressivt och minskar sedan.
• Detta följs av ett kort, lugnt mellanspel som varar 4–20 sekunder, under vilket ögonen gör lågamplitudiga, ofta pendelliknande rörelser.
• Detta följs av en liknande sekvens av rörelser i motsatt riktning, hela cykeln varar 1-3 minuter.

Orsaker: Cerebellära sjukdomar, demyelinisering, ataxi-telangiektasi (Louis-Bar syndrom), läkemedel som fenytoin.

Konvergens-retraktionsnystagmus

Orsakas av samtidig kontraktion av de extraokulära musklerna, särskilt den mediala rectus rectus.

Symtom

• Ryckig nystagmus orsakad av nedåtgående rörelse av OCN-övervakningstejpen.
• Den överlägsna disfixationssackaden för ögonen mot varandra i en konvergent rörelse.
• Kombinerat med att ögat drar sig tillbaka in i orbita.

Orsaker: Pretektala lesioner såsom pinealom och kärlskador.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Nedåtgående nystagmus

Symtom: vertikal nystagmus med snabb fas, "slående" nedåt, dvs. som lättare framkallas genom att titta nedåt.

Skäl

• Patologier i kraniocervikala övergången i nivå med foramen magnum, såsom Aniold-Cliiari-missbildning och sningobulbi.
• Läkemedel (litiumföreningar, fenytoin, karbamazepin och barbiturater).
• Wernicke-encefalopati, demyelinisering och hydrocefalus.

Nystagmus, "slående" uppåt

Symtom: vertikal nystagmus med en snabb fas som "slår" uppåt.

Orsaker: patologi i bakre fossa, medicinering och Wernicke-encefalopati.

Maddox fram- och återgående nystagmus

Symtom: Pendulär nystagmus, där ena ögat höjs och vrids inåt, medan det andra ögat samtidigt sänks och vrids utåt; alltså vrider ögonen sig i motsatta riktningar.

Orsaker: parasellära tumörer, ofta orsakande bitemporal hemianopsi, syringobulbi och hjärnstamsstroke.

Ataktisk nystagmus

Ataxisk nystagmus är en horisontell nystagmus som uppstår i det abducerade ögat hos en patient med internukleär oftalmoplegi (se nedan).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Sensorisk deprivation nystagmus

Sensorisk deprivationsnystagmus (okulär) är en konsekvens av synnedsättning. Tillståndets svårighetsgrad bestäms av graden av synförlust. Horisontell och pendelnystagmus kan minska med konvergens. För att minska nystagmusens amplitud kan patienten inta en forcerad huvudställning. Orsaken till sensorisk deprivationsnystagmus är allvarlig central synnedsättning i tidig ålder (t.ex. medfödd katarakt, makulahypoplasi). Som regel utvecklas nystagmus hos barn under 2 år med bilateral synnedsättning.

Symtom på nystagmus

Med vissa typer av nystagmus upprätthålls en ganska hög synskärpa; i sådana fall ligger orsaken till dess utveckling i störningar i regleringen av den okulomotoriska apparaten.

Beroende på riktningen på de oscillerande rörelserna finns det horisontella (oftast observerade), vertikala, diagonala och roterande nystagmus; beroende på rörelsernas natur finns det pendelformade (med samma amplitud på oscillerande rörelser), ryckiga (med olika amplituder på oscillationerna: den långsamma fasen - i en riktning och den snabba - i den andra) och blandade (antingen pendelformade eller ryckiga rörelser manifesteras). Ryckig nystagmus kallas vänster- eller högersidig beroende på riktningen på dess snabba fas. Vid ryckig nystagmus sker en forcerad vridning av huvudet mot den snabba fasen. Med denna vridning kompenserar patienten för svagheten i de ögonmotoriska musklerna, och nystagmusens amplitud minskar; därför, om huvudet vrids åt höger, anses de "högra" musklerna vara svaga: den yttre rektusmuskeln i höger öga och den inre rektusmuskeln i vänster öga. Sådan nystagmus kallas högersidig.

Nystagmus kan vara av stor kaliber (med en amplitud av oscillerande ögonrörelser på mer än 15°), medelkaliber (med en amplitud på 15-5°) eller liten kaliber (med en amplitud på mindre än 5°).

För att bestämma amplituden, frekvensen och naturen hos oscillerande nystagmoidrörelser används en objektiv forskningsmetod - nystagmografi. I avsaknad av en nystagmograf kan nystagmusamplitudens natur bestämmas genom graden av förskjutning av ljusreflexen från oftalmoskopet på hornhinnan. Om ljusreflexen under oscillerande ögonrörelser rör sig från hornhinnans centrum till mitten av avståndet mellan centrum och pupillens kant, säger man om småskalig, småsvängande nystagmus, om den går utöver dessa gränser - storskalig. Om rörelserna hos båda ögonen inte är desamma kallas sådan nystagmus dissocierad. Den observeras extremt sällan.

Typer av nystagmus

1. Ryckig nystagmus med en långsam avledande "driftande" rörelse och en snabb korrigerande återledande ryckig rörelse. Nystagmusens riktning indikeras av den snabba komponentens riktning, så ryckig nystagmus kan vara högersidig, vänstersidig, superior, inferior eller rotatorisk. Ryckig nystagmus kan delas in i justerande (vestibulär) och blickparesnystagmus (långsam och vanligtvis ett tecken på hjärnstamsskada).
2. Pendelformad nystagmus, där både foveerande och defoveerande rörelser är långsamma (nystagmusens hastighet är densamma i båda riktningarna).
   • Medfödd pendelliknande nystagmus är horisontell och tenderar att bli ryckig när man tittar åt sidan.
   • Förvärvad pendelnystagmus har horisontella, vertikala och torsionella komponenter.
   • Om de horisontella och vertikala komponenterna av pendelnystagmus är i fas (dvs. uppträder samtidigt), verkar den upplevda riktningen vara snett.
   • Om de horisontella och vertikala komponenterna är ur fas, verkar riktningen elliptisk eller roterande.

Blandad nystagmus inkluderar pendelliknande nystagmus i primärposition och ryckliknande nystagmus när man tittar åt sidan.

Diagnos av nystagmus

Vid undersökning av patienter med nystagmus är resultaten av elektrofysiologiska studier (elektroretinogram, visuellt framkallade potentialer etc.) viktiga, eftersom de möjliggör en mer exakt diagnos, bestämning av graden av organisk skada, förekomst av amblyopi och bestämning av behandlingstaktik.

Vid nystagmus undersöks synskärpan i varje öga med och utan glasögon, med huvudet i en rak och forcerad position. I denna position minskar vanligtvis nystagmusens amplitud och synskärpan blir högre. Detta kriterium används för att avgöra om det är lämpligt att utföra kirurgiska ingrepp på de ögonmotoriska musklerna. Det är viktigt att bestämma synskärpan med båda ögonen öppna (med och utan glasögon), eftersom även nystagmusens amplitud minskar och synskärpan blir högre vid binokulär fixering.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Behandling av nystagmus

Åtgärdssystemet för att förbättra synfunktionerna vid nystagmus inkluderar noggrant utvald optisk korrigering för avstånd och närhet. Vid albinism, retinal dystrofi och partiell atrofi av synnerverna är det lämpligt att välja skyddande och synskärpeförstärkande färgfilter (neutral, gul, orange, brun) med en densitet som säkerställer största möjliga synskärpa.

Vid nystagmus försämras även den ackommodativa förmågan och relativ amblyopi observeras, därför föreskrivs pleoptisk behandling och ackommodationsträningsövningar. Användbara är blixtar genom ett rött filter (på ett monobinoskop), som selektivt stimulerar näthinnans centrala zon, stimulering med kontrastfrekvens och färgtestobjekt (illusionsapparaten, datorövningar enligt Zebra-, Spider-, Crosses-, EYE-programmen). Dessa övningar kan utföras sekventiellt för varje öga och med båda ögonen öppna. Binokulära övningar och diploptisk behandling ("dissociationsmetoden", binariummetri), som också hjälper till att minska nystagmusens amplitud och öka synskärpan, är mycket användbara.

Läkemedelsbehandling av nystagmus används för att förbättra näringen av vävnaderna i ögat och näthinnan (vasodilatorer, vitaminkomplex).

Kirurgisk behandling av nystagmus utförs för att minska oscillerande ögonrörelser. Vid ryckig nystagmus, när en forcerad huvudvridning diagnostiseras med ökad synskärpa och minskad nystagmusamplitud i detta läge ("vilozon"), är målet med operationen att flytta "vilozonen" till mittläget. För att göra detta försvagas de starkare musklerna (på sidan av den långsamma fasen) och de svagare musklerna (på sidan av den snabba fasen) stärks. Som ett resultat rätas huvudpositionen ut, nystagmusen minskar och synskärpan ökar.