Vanlig gallgångscysta: orsaker, symtom, diagnos, behandling

En gallgångscysta är dess expansion. Gallblåsan, gallgångscystan och levergångarna ovanför cystan är inte expanderade, till skillnad från strikturer, där hela gallträdet expanderar ovanför strikturen. En kombination av en gallgångscysta och Carolis sjukdom är möjlig. Histologisk undersökning visar att cystväggen är fibrös vävnad som inte innehåller epitel eller glatt muskulatur. Hos patienter med en gallgångscysta har en anomali beskrivits där den fusionerar med pankreasgången (långa gemensamma segmentet). Det antas att cystan bildas av reflux av pankreasenzymer in i gallgångarna.

Vanliga gallgångscystor klassificeras enligt följande:

• Typ I - segmental eller diffus fusiform dilatation.
• Typ II - divertikel.
• Typ III - koledokocele i den distala delen av den gemensamma gallgången, huvudsakligen inuti tolvfingertarmen.
• Typ IV - anatomiska förändringar karakteristiska för typ I kombineras med en cysta i de intrahepatiska gallgångarna (IVa; Caroli-typ) eller med en koledokocele (IVb). Om typ V särskiljs, förstås det som Caroli-sjukdom.

Den vanligaste formen är fusiform extrahepatisk cysta (typ I), följt av en kombination av intra- och extrahepatiska förändringar (typ IVa). Det råder fortfarande ingen konsensus om huruvida en koledokocele (typ III) ska betraktas som en cysta.

Isolerad cystisk dilatation av de intrahepatiska gallgångarna observeras ibland.

Typ I-cysta detekteras som en delvis retroperitoneal cystisk tumörliknande formation, vars storlek varierar kraftigt: från 2-3 cm till en volym på 8 liter. Cystan innehåller mörkbrun vätska. Den är steril, men kan bli sekundärt infekterad. Cystan kan brista.

I senare stadier kan sjukdomen kompliceras av biliär cirros. Cystor i den gemensamma gallgången kan komprimera portvenen, vilket leder till portalhypertension. Maligna tumörer kan utvecklas i cystan eller gallgångarna. Gallvägspapillomatos med en mutation av K-ras -genen har beskrivits.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symtom på en vanlig gallgångscysta

Hos spädbarn manifesterar sig sjukdomen som långvarig kolestas. Perforering av cystan med utveckling av gallperitonit är möjlig. Hos äldre barn och vuxna manifesterar sig sjukdomen vanligtvis som övergående episoder av gulsot, smärta mot bakgrund av en volymetrisk formation i buken. Hos barn oftare än hos vuxna (i 82 respektive 25 % av fallen) noteras minst två tecken på denna "klassiska" triad. Även om sjukdomen tidigare klassificerades som en barnsjukdom diagnostiseras den nu oftare hos vuxna. I en fjärdedel av fallen är de första manifestationerna symtom på pankreatit. Cystor i den gemensamma gallgången utvecklas oftare hos japaner och andra österländska folk.

Gulsot är intermittent, kolestatisk och åtföljs av feber. Smärtan är kolikig, huvudsakligen lokaliserad i övre högra kvadranten av buken. Massan orsakas av en cysta, detekteras i övre högra kvadranten av buken och har olika storlekar och densiteter.

Cystor i den gemensamma gallgången kan vara associerade med medfödd leverfibros eller Carolis sjukdom. Störningar i dräneringen av galla och pankreassekret är av stor betydelse, särskilt om kanalerna sammanfogas i rät eller spetsig vinkel.

Mikrohamartom (von Meyenberg-komplex)

Mikrohamartom är vanligtvis inte kliniskt tydliga och upptäcks av en slump eller vid obduktion. I sällsynta fall kan de vara associerade med portalhypertension. Mikrohamartom kan vara associerat med medullära svampnjurar, såväl som polycystisk njursjukdom.

Histologiskt består mikrohamartom av ett kluster av gallgångar klädda med kubiskt epitel, ofta innehållande förtjockad galla i sitt lumen. Dessa gallvägar är omgivna av ett stroma bestående av moget kollagen. De är vanligtvis belägna i eller nära portala kanaler. Den histologiska bilden liknar kongenital leverfibros, men har en lokal karaktär.

Visualiseringsmetoder

På leverarteriogram med multipla mikrohamartom verkar artärerna uttänjda och kärlmönstret i den venösa fasen är förstärkt.

Karcinom som en komplikation av polycystisk sjukdom

Tumörer kan utvecklas med mikrohamartom, kongenital leverfibros, Caroli-sjukdom och gallgångscystor. Karcinom utvecklas sällan med icke-parasitiska cystor och polycystisk leversjukdom. Sannolikheten för malign transformation ökar i områden där epitelet kommer i kontakt med galla.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Diagnos av gallgångscysta

Vanlig bukronografi avslöjar en mjukvävnadsmassa. Hos spädbarn kan en iminodiacetat-undersökning eller ultraljud ibland avslöja en cysta i livmodern eller efter förlossningen. Hos äldre barn och vuxna detekteras cystan med ultraljud eller datortomografi. Alla diagnostiska metoder kan ge falskt negativa resultat. Diagnosen bekräftas med perkutan eller endoskopisk kolangiografi.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Behandling av gallgångscysta

På grund av risken att utveckla adenokarcinom eller skivepitelcancer är excision av cystan den metod som valts. Galldränage återställs genom koledokojejunostomi med anastomos med en Roux-en-Y-ögla i tarmen.

Anastomos mellan cystan och tarmen utan dess excision är enklare, men kolangit utvecklas ofta efter operationen, och därefter bildas kanalstrikturer och stenar. Risken att utveckla karcinom, eventuellt i samband med dysplasi och metaplasi av epitelet, kvarstår.