Tumörer av den optiska nerven hos barn

Gliom (astrocytom) kan påverka den främre delen av den optiska vägen.

Det är också möjligt att utveckla gliom i omloppet och kranialhålan.

Gliom av den optiska nerven (orbitalt del av den)

I barndomen manifesterar dessa tumörer sig i olika symptom:

• axialexophthalmos;
• minskad syn på grund av optisk atrofi;
• strabismus med eller utan ögonlopps rörlighet
• kongestiv optisk nervskiva;
• bildning av optociliära shunts.

Karakteristiska tecken på denna patologi i den radiografiska studien är:

• Optisk nervs tortuositet direkt i retrobulbarområdet;
• expansion av den optiska nervkanalen.

Gliomas av den optiska nerven hänvisar till långsamt växande piloid astrocytom. Taktik av behandling hittills är kontroversiell. I många fall förblir funktionerna oförändrade, och situationen är stabil under lång tid.

Glioma Chiasma

En vanligare tillväxt än omloppets gliom. Kliniska manifestationer inkluderar vanligtvis:

• bilateral minskad syn;
• nystagmus (eventuella mimic spasmus nutans);
• skelning;
• bilateral atrofi hos den optiska nerven
• stillastående bröstvårtor
• försenad utveckling
• Exophthalmos är sällsynta om den optiska nerven inte är involverad i den patologiska processen.

Behandlingens taktik är fortfarande kontroversiell, eftersom situationen för många patienter är stabil under lång tid. Obligatoriska komponenter i behandlingen är endokrinologisk undersökning och korrigering av identifierade endokrinologiska störningar, såväl som vid behov behandling av hydrocephalus. Hos patienter med progressiv synminskning är användningen av strålning och kemoterapi motiverad.

Meningoblastoma

Mycket sällan förekommer hos barn, men förekommer i ungdomar.

Skalande meningiom av optisk nerv

Det visar sig:

• förlust av syn
• små exophthalmos;
• strabismus och dubbel vision;
• atrofi hos den optiska nerven
• förekomst av opticiliary shunts.

Synförlust kan inträffa tidigt i sjukdomen och att vara komplett om tumören är belägen inuti kanalen av synnerven, Terapeutiska aktiviteter vanligen opraktisk, även om det ibland producera kirurgiskt avlägsnande av tumören och radioterapi administreras. Denna patologi följer ofta NF2.

Extraorbital meningiom

I denna patologi är vingen av det sphenoida benet, området ovanför den turkiska sadeln eller den olfaktiva fonden involverad i processen. Reduktion av synen är förknippad med kompression av den främre delen av den optiska vägen. Sällan hittat i barndomen.

Rabdomyosarkom

Primära maligna neoplasmer i omloppet hos barn är extremt sällsynta, det vanligaste av dessa är rhabdomyosarkom. I de flesta fall utvecklas tumören i åldern 4-10 år, men det finns data om hur denna patologi utspelar sig hos spädbarn. Familjefall beskrivs som hänför sig till en mutation av p53-genen som ligger på den korta armen av 17-kromosomen.

Kliniska manifestationer av sjukdomen innefattar:

• exophthalmos, som kan förefalla oväntat, i flera dagar, och tenderar att öka;
• erytem och ödem i ögonlocket
• oftalmoplegi;
• ptos;
• neoplasma i ögonlockets tjocklek, tillgänglig genom palpation.

Rhabdomyosarkom sprids aktivt på grund av invasiv tillväxt, i vissa fall observeras involvering av den främre eller mellersta kranialfossan, pterygoidfossa eller näshålan.

CT visar i typiska fall en homogen neoplasma med fuzzy gränser. För att klargöra diagnosen är en biopsi nödvändig.

Den histologiska klassificeringen av rhabdomyosarkom innefattar följande tre grupper:

1. anaplastiskt;
2. monomorf;
3. blandad.

Livslängden hos dessa patienter har ökat på grund av tidig diagnos av sjukdomen och moderna behandlingsmetoder. Hanteringstaktiken innefattar biopsi eller partiell borttagning av tumören i kombination med strålning och kemoterapi. På grund av möjligheten till allvarliga komplikationer i samband med tidig bestrålning av banan och ögonlocket ges preferensen vid val av exponeringsmetod långvarig kemoterapi.

Orbitaldysplasi

Fiberdysplasi i banan är en sällsynt störning av oförklarlig etiologi, där ersättning av normal benvävnad med en porös fibrös vävnad uppträder. Det förekommer som regel i barndomen. Kliniska symptom beror på vilken omloppsväg som ursprungligen var involverad i den patologiska processen.

1. Omloppets övre vägg:
   • ekzoftalim;
   • Förskjutning av ögongloben och omloppet nedåt.
2. Övre käften:
   • Förskjutning av ögongloben uppåt;
   • vedhängande epiphany.
3. Sphenoidbenet: Atrofi hos den optiska nerven när den optiska nervkanalen är involverad i den patologiska processen.
4. Turkisk sadel: komprimering av chiasmen följt av optisk nervs atrofi.

Fiberdysplasi diagnostiseras lätt med röntgenundersökning. Det ser ut som ett förtjockat ben med områden av skleros och cyster.

Taktiken att genomföra är att förhindra synförlust på grund av optisk nervs atrofi och resektion av drabbade områden i benet.