Tularemi

Tularemi (latin: tularemia; pestliknande sjukdom, kaninsjuka, mindre pest, mussjukdom, hjortflugesjuka, epidemisk lymfadenit) är en akut zoonotisk bakteriell naturlig fokal infektionssjukdom med en mängd olika mekanismer för patogenöverföring.

Tularemi är en febersjukdom orsakad av Francisella tularensis som liknar tyfoidfeber. Symtom på tularemi inkluderar primära ulcerösa lesioner, regional lymfadenopati, progressiva symtom på systemisk sjukdom och i vissa fall atypisk lunginflammation. Diagnos av tularemi baseras främst på epidemiologiska data och klinisk presentation. Behandling av tularemi sker med streptomycin, gentamicin, kloramfenikol och doxycyklin.

ICD-10-kod

• A21.0. Ulceroglandulär tularemi.
• A21.1. Okuloglandulär tularemi.
• A21.2. Pulmonell tularemi.
• A21.3. Gastrointestinal tularemi.
• A21.8 Andra former av tularemi.
• A21.9. Tularemi, ospecificerad.

Vad orsakar tularemi?

Tularemi orsakas av Francisella tularensis, en liten, pleomorf, icke-rörlig, icke-sporbildande aerob bacill som kan överföras genom förtäring, inympning, inandning eller kontaminering. Francisella tularensis kan penetrera till synes intakt hud, men kommer faktiskt in genom mikrolesioner. Typ A av patogenen, som är mycket virulent för människor, finns hos kaniner och gnagare. Typ B av patogenen orsakar vanligtvis en mild okuloglandulär infektion. Denna typ finns hos vattenlevande djur och vattenlevande djur. Spridning bland djur sker vanligtvis genom fästingar och kannibalism. Jägare, slaktare, jordbrukare och ullhanterare är oftast smittade. Under vintermånaderna beror de flesta fallen på kontakt med infekterade vilda kaniner (särskilt under flåddning). Under sommarmånaderna föregås infektion vanligtvis av slakt av infekterade djur eller fåglar eller av kontakt med infekterade fästingar. I sällsynta fall kan sjukdomen uppstå genom att äta dåligt tillagat infekterat kött, dricka förorenat vatten eller slå åkrar i områden där patogenen är endemisk. I västra USA inkluderar alternativa smittkällor häst- eller älgloppbett och direktkontakt med värddjur för dessa parasiter. Överföring mellan människor har inte fastställts. Laboratoriepersonal löper hög risk för infektion, eftersom sjukdomen kan överföras vid normal hantering av infekterade prover. Tularemi anses vara ett möjligt agens för bioterrorism.

Vid spridd infektion finns karakteristiska nekrotiska lesioner i olika utvecklingsstadier spridda över kroppen. Dessa lesioner kan vara från 1 mm till 8 cm stora, ha en ljusgul färg och bestäms visuellt som primära lesioner på fingrar, ögon och mun. De kan ofta hittas i lymfkörtlar, mjälte, lever, njurar och lungor. Med utvecklingen av lunginflammation finns nekrotiska foci i lungorna. Även om akut systemisk förgiftning kan utvecklas har toxiner inte identifierats vid denna sjukdom.

Vilka är symtomen på tularemi?

Tularemi börjar plötsligt. Den utvecklas inom 1–10 dagar (vanligtvis 2–4 dagar) efter kontakt. Ospecifika symtom på tularemi uppträder: huvudvärk, frossa, illamående, kräkningar, feber på 39,5–40 °C och akut utmattning. Extrem svaghet, upprepade frossa med riklig svettning uppträder. Inom 24–48 timmar uppträder en inflammatorisk papel på infektionsstället (finger, hand, öga, gom i munhålan). En inflammatorisk papel uppträder inte vid körtel- och tyfoid tularemi. Papelen övergår snabbt till en pustule och sårbildar, vilket resulterar i bildandet av en ren ulcerös krater med sparsamt, tunt, färglöst exsudat. Såren är vanligtvis enstaka på händerna och flera på ögonen och i munnen. Vanligtvis påverkas endast ett öga. Regionala lymfkörtlar förstoras och kan bli variga med riklig dränering. Ett tyfoidliknande tillstånd utvecklas vid den femte sjukdomsdagen, och patienten kan utveckla atypisk lunginflammation, ibland åtföljd av delirium. Även om tecken på konsolidering vanligtvis förekommer, kan minskade andningsljud och enstaka väsande andning vara de enda fysiska fynden vid tularemisk lunginflammation. En torr, icke-produktiv hosta i samband med en brännande retrosternal smärta utvecklas. Ett ospecifikt roseolaliknande utslag kan uppträda i vilket skede som helst av sjukdomen. Splenomegali och perisplenit kan förekomma. Om den inte behandlas förblir kroppstemperaturen förhöjd i 3 till 4 veckor och minskar gradvis. Mediastinit, lungabscess och hjärnhinneinflammation är sällsynta komplikationer av tularemi.

Med behandling är dödligheten nästan 0. Utan behandling är dödligheten 6 %. Dödsfall vid tularemi är vanligtvis resultatet av överliggande infektion, lunginflammation, hjärnhinneinflammation eller peritonit. Vid otillräcklig behandling kan återfall av sjukdomen inträffa.

Typer av tularemi

1. Ulceroglandulära (87%) - Primära lesioner finns på händer och fingrar.
2. Tyfoidfeber (8%) - En systemisk sjukdom som kännetecknas av buksmärtor och feber.
3. Okuloglandulär (3%) - Inflammation i lymfkörtlarna på ena sidan, troligen orsakad av inympning av patogenen i ögat, från infekterade fingrar eller en hand.
4. Glandulär (2%) - Regional lymfadenit i frånvaro av primär lesion. Ofta cervikal adenopati, vilket tyder på oral infektion.

Diagnos av tularemi

Diagnosen tularemi bör misstänkas hos patienter med tidigare exponering för kaniner, vilda gnagare eller fästingbett. Akut symtomdebut och den karakteristiska primära lesionen är viktiga överväganden. Patienter bör ta blododlingar och diagnostiska prover (t.ex. sputum, lesionsvätska) samt antikroppstitrar med 2 veckors intervall under den akuta och konvalescenta perioden. En 4-faldig ökning eller en titer större än 1/128 är diagnostiskt. Serum från patienter med brucellos kan korsreagera med Francisella tularensis-antigener, men titrarna är vanligtvis mycket lägre. Fluorescerande antikroppsfärgning används i vissa laboratorier. Leukocytos är vanligt, men antalet vita blodkroppar kan vara normalt, med endast en ökning av andelen polymorfonukleära neutrofiler.

Eftersom Francisella tularensis är mycket smittsam bör prover och odlingsmedier som misstänks ha tularemi undersökas med extrem försiktighet och, om möjligt, utföras i ett klass B- eller C-laboratorium.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Hur behandlas tularemi?

Tularemi behandlas med streptomycin 0,5 g intramuskulärt var 12:e timme (vid bioterrorism - 1 g var 12:e timme) tills temperaturen är normaliserad. Därefter 0,5 g en gång om dagen i 5 dagar. Hos barn är dosen 10–15 mg/kg intramuskulärt var 12:e timme i 10 dagar. Gentamicin i en dos av 1–2 mg/kg intramuskulärt eller intravenöst 3 gånger om dagen är också effektivt. Kloramfenikol (finns ingen oral form i USA) eller doxycyklin 100 mg oralt var 12:e timme kan förskrivas tills temperaturen är normaliserad, men återfall av sjukdomen kan förekomma med dessa läkemedel, och dessa läkemedel förhindrar inte alltid varbildning i lymfkörtlarna.

Fuktiga saltlösningsförband är bra för behandling av primära hudlesioner och kan även lindra svårighetsgraden av lymfangit och lymfadenit. Kirurgisk dränering av stora abscesser används sällan i fall där antibiotikabehandling av tularemi är försenad. Vid okulär tularemi kan varma saltlösningskompresser och mörka glasögon ge viss lindring. I akuta fall kan 2 % homatropin 1–2 droppar var fjärde timme lindra symtomen på tularemi. Svår huvudvärk svarar vanligtvis på orala opioider (t.ex. oxikodon eller hydroxikodon med paracetamol).

Hur förebyggs tularemi?

Tularemi förebyggs genom att bära fästingresistenta kläder och insektsmedel. En noggrann inspektion för fästingar bör utföras efter återkomst från endemiska områden. Fästingar bör avlägsnas omedelbart. Skyddskläder som gummihandskar och ansiktsmasker bör användas vid hantering av kaniner och gnagare, särskilt i endemiska områden, eftersom Francisella tularensis kan förekomma i djur- och fästingavföring samt i djurpäls. Vilda fjäderfän bör tillagas ordentligt före konsumtion. Vatten som kan vara förorenat bör dekontamineras före konsumtion. Vaccination mot tularemi används.

Vad är prognosen för tularemi?

Tularemi har en gynnsam prognos vid vanliga former av sjukdomen, men en allvarlig prognos vid pulmonella och generaliserade former. Dödligheten överstiger inte 0,5–1 % (enligt amerikanska författare 5–10 %).

Under återhämtningsperioden är långvarigt subfebrilt tillstånd och asteniskt syndrom typiskt; kvarvarande fenomen (förstorade lymfkörtlar, förändringar i lungorna) kan kvarstå. Hos ett antal patienter återställs arbetsförmågan långsamt, vilket kräver en läkarundersökning och en förlossningsundersökning.