Trombos i sinus cavernosus

Om en kärlblockering av en tromb uppstår i området kring sinus cavernös, beläget på sidorna av sella turcica, talar vi om sinus cavernös trombos. Patologin utvecklas som ett resultat av en inflammatorisk reaktion - till exempel vid olika infektioner. Sinus cavernös trombos anses vara en sällsynt sjukdom, och samtidigt ganska farlig, eftersom det finns en betydande risk för att inflammationen sprider sig till området kring hjärnstrukturer. Sjukdomen åtföljs av en störning av blodcirkulationen i hjärnan, och om medicinsk vård inte ges kan patienten dö. [ 1 ]

Tidig upptäckt av kavernös sinustrombos, som ofta uppvisar feber, huvudvärk, synstörningar såsom periorbitalt ödem och oftalmoplegi, är avgörande för ett gott resultat. Trots modern behandling med antibiotika och antikoagulantia är risken för långsiktiga följdsjukdomar såsom synförlust, dubbelseende och stroke fortfarande betydande. [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Kavernös sinustrombos, som en patologi, har varit känd under ganska lång tid. Sjukdomen beskrevs av flera forskare från olika tider: på 1700-talet gjordes den av den irländska kirurgen-anatomen William Dease, och på 1800-talet av den skotska läkaren professor Andrew Duncan.

Sjukdomen anses vara sällsynt: bland vuxna patienter är prevalensen cirka 3-4 fall per miljon invånare, och bland pediatriska patienter (barn och ungdomar) - cirka 7 fall per miljon.

Kavernös sinustrombos är vanligast bland personer i åldern 20-40 år, oftare bland kvinnor. [ 4 ]

Dödlig utgång förekommer i 5–25 % av fallen av sjukdomen. [ 5 ]

Orsaker trombos i sinus cavernosus

Kavernös sinustrombos utvecklas alltid som en följd av någon annan patologisk process. I sjukdomens ursprung kan den primära källan vara flera sjukdomar samtidigt. Vissa experter tror att kavernös sinustrombos också kan uppstå oberoende av varandra, men många forskare är övertygade om att det finns en provocerande orsak i alla fall, det är bara inte alltid möjligt att fastställa den. [ 6 ]

En mängd olika infektiösa organismer kan orsaka trombos i sinus cavernös, även om de flesta är bakteriella. Staphylococcus aureus kan stå för två tredjedelar av fallen, och meticillinresistens bör beaktas. Andra vanliga organismer inkluderar Streptococcus-arter (cirka 20 % av fallen), pneumokocker (5 %), gramnegativa arter såsom Proteus, Hemophilus, Pseudomonas, Fusobacterium, Bacteroides och grampositiva arter såsom Corynebacterium och Actinomyces. Några av dessa (Bacteroides, Actinomyces, Fusobacterium) är anaeroba. Svampinfektion vid trombos i sinus cavernös är mindre vanligt men kan inkludera aspergillos (vanligast), zygomykos (t.ex. mukormykos) eller koccidioidomykos hos immunsupprimerade individer. Sällsynta faktorer som orsakar trombos i sinus cavernös kan inkludera parasiter såsom toxoplasmos, malaria och trikinos, samt virala orsaker såsom herpes simplex, cytomegalovirus, mässling och hepatit.

Oftast är sjukdomen förknippad med följande bakomliggande orsaker:

• Infektiösa och inflammatoriska reaktioner – i synnerhet infektiösa lesioner i övre luftvägarna och synorganen (orbital flegmon, böld, retrobulbär abscess, olika former av öroninflammation, bihåleinflammation, meningoencefalit, mastoidit). I vissa fall är "boven" akut luftvägsinfektion, svampinfektion, allmän blodförgiftning.
• Icke-infektiösa sjukdomar i centrala nervsystemet, som åtföljs av lokal skada på hjärnvävnad och venösa bihålor - i synnerhet efter neurokirurgiska operationer, traumatisk hjärnskada, tumörprocesser (inklusive metastatiska).
• Hemodynamiska störningar, venösa systemskador – till exempel svår uttorkning, hjärtsvikt, antifosfolipidsyndrom, långvarig kateterisering med trombbildning i det centrala venkärlet, tromboflebit i huvudet.
• Bindvävspatologier (systemisk lupus erythematosus, "torrt" syndrom, systemisk vaskulit).
• Hormonell obalans, inklusive den som är förknippad med långvarig användning av p-piller, graviditet etc.
• Trombofili orsakad av medfödda mutationer eller förändringar i innehållet av koagulationsfaktor V, C- och S-proteinsubstanser, protrombin och antitrombin, homocystein, samt brist på plasminogen eller faktor XIII. [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Riskfaktorer

Följande faktorer bidrar till utvecklingen av kavernös sinustrombos:

• autoimmuna processer i kroppen (systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, etc.);
• ärftlig tendens att bilda blodproppar i blodkärl;
• diabetes mellitus, särskilt dess sena stadier;
• tumörbildningar av olika etiologier i hjärnans sinusformade zon;
• infektiösa och inflammatoriska patologier i ansiktet och huvudet (parodontit, bihåleinflammation, otit, mesotympanit, etc.);
• hjärt-kärlsjukdomar (hjärtrytmrubbningar, kranskärlssjukdom, hjärtinfarkter);
• traumatiska hjärnskador som involverar bihåleinflammation. [ 11 ]

Patogenes

Utvecklingen av kavernös sinustrombos beror på de anatomiska egenskaperna hos den venösa cerebrala mekanismen: hjärnans vener saknar en muskelvägg och ett ventilsystem. Dessutom kännetecknas cerebrala vener av "förgrening". Det finns många anastomoser, och ett venöst kärl kan passera genom sig självt blod, som kommer från flera arteriella pooler.

Hjärnans vener är ytliga och djupa, de mynnar ut i dura mater-bihålorna. I detta fall mynnar det ytliga nätverket huvudsakligen ut i den övre sagittala sinusen, och den djupa - ut i den stora hjärnvenen och den raka sinusen.

Kavernös sinustrombos utvecklas genom två mekanismer, vilka avgör den kliniska bilden av lesionen. Enligt den första mekanismen blockeras cerebrala venösa kärl, vilket leder till hjärnödem och störningar i det venösa blodflödet. Det andra steget är en ökning av det intrakraniella trycket som ett resultat av blockering av stora venösa bihålor. Hos en frisk person passerar cerebrospinalvätska från hjärnventriklarna genom subaraknoidalrummet i de nedre och övre laterala ytorna av hjärnhalvorna, absorberas i araknoidplexus och flödar till den övre sagittala sinus. Vid kavernös sinustrombos ökar ventrycket: som ett resultat störs flödet av cerebrospinalvätska och en ökning av det intrakraniella trycket sker. [ 12 ]

Symtom trombos i sinus cavernosus

Graden av manifestation av den kliniska bilden vid kavernös sinustrombos varierar beroende på den bakomliggande orsaken till patologin, ökningstakten av cirkulationsstörningar samt patientens ålder och allmänna hälsa. [ 13 ]

Hos de flesta patienter är den första "varningsklockan" huvudvärk: skarp eller tilltagande, fokal eller diffus, värkande eller periodisk, ibland med illamående (till kräkningsgraden). Den infektiösa formen av trombos åtföljs av ökad huvudvärk i liggande ställning (till exempel på natten), en ökning av kroppstemperaturen och andra tecken på berusning.

Den patologiska bilden av ögat manifesteras av svullnad, smärta vid tryck på det periorbitala området, allmänna smärtsamma förnimmelser i ögongloben. Konjunktivalödem, exoftalmos av varierande intensitet (vanligtvis bilateral) noteras. Patienter klagar över plötslig dimsyn. [ 14 ] I vissa fall kan venösa strängar i övre ögonlocket palperas. De viktigaste yttre tecknen är: rodnad eller cyanos i huden, svullnad i pannan och tinningarna, kinderna och nasolabialtriangeln. Ett karakteristiskt symptom är svullnad av mastoidprocessen i tinningbenet.

Det allmänna välbefinnandet kan vara nedsatt, från tinnitus till koma. Vissa patienter upplever psykomotorisk agitation, vilket är särskilt karakteristiskt för patienter med hjärtinfarkt och stroke. Senare framträder en fokal neurologisk bild, representerad av motorisk känslig afasi, pares och förlamning, samt konvulsiva attacker. [ 15 ], [ 16 ] Meningeala manifestationer observeras mer sällan.

Den lokala neurologiska bilden består av hängande övre ögonlock, begränsad motorisk kontroll av ögongloben och försämrad ytlig känslighet i innervationsområdet för de skadade nerverna. I vissa fall observeras strabismus.

Stages

Under sin gång går cavernös sinustrombos igenom stadiet av direkta (första) och sekundära (indirekta) tecken.

Tidiga tecken inkluderar:

• plötslig försämring av synen, till och med till den grad att den förloras;
• utskjutning av ögongloben framåt, med efterföljande förskjutning;
• svullnad av synnerven och ögonlocken;
• intensiv smärta i nacken, begränsad rörlighet i detta område;
• svår huvudvärk. [ 17 ], [ 18 ]
• Indirekta tecken kan vara följande:
• illamående till kräkningsgraden;
• hög kroppstemperatur;
• ofrivilliga muskelryckningar, främst i övre extremiteter och ansikte;
• störningar i tankeprocesser, förvirring. [ 19 ]

När indirekta tecken uppträder finns det risk för att utveckla ett prekomatos och komatöst tillstånd. Därför är det i det andra steget oerhört viktigt att ge patienten akut medicinsk vård.

Formulär

Patogenetiskt skiljer man mellan aseptisk (icke-infektiös) trombos i sinus cavernös och infektiös (septisk) trombos. [ 20 ]

Den aseptiska formen förekommer något oftare i klinisk praxis och orsakas av:

• traumatisk hjärnskada;
• komplikationer under kirurgiska (neurokirurgiska) ingrepp;
• tumörprocesser i hjärnan;
• obstruktion av den inre halsvenen;
• komplikationer av spinal och epidural anestesi;
• hormonell obalans;
• hjärtsvikt, arytmi, hjärtfel;
• nefrotiskt syndrom; [ 21 ]
• svår uttorkning;
• sjukdomar i blodkoagulationsmekanismen;
• trombofili;
• leversjukdomar (cirros) etc.

Den infektiösa formen kan i sin tur vara mikrobiell, viral eller svampartad. Sådan patologi kan provoceras av sådana sjukdomar:

• intrakraniella abscesser;
• mikrobiella, virala, svampinfektioner;
• parasitsjukdomar.

Komplikationer och konsekvenser

Kavernös sinustrombos kan orsaka många komplikationer. Det är viktigt att komma ihåg att ju tidigare patienten uppsöker läkare och påbörjar behandling, desto mindre sannolikt är det att biverkningar uppstår. Tidiga effekter inkluderar hjärtinfarkt, hjärnödem och fokala anfall. [ 22 ] De vanligaste långsiktiga effekterna inkluderar:

• serös inflammation i araknoidmembranet (araknoidit);
• försämrad syn;
• anisokori (pupiller av olika storlekar);
• förlamning av abducensnerven, som är ansvarig för sammandragning av den laterala rectusmuskeln, som är involverad i ögats utåtrotation;
• hängande ögonlock;
• cerebrovaskulär incident, stroke;
• hormonella obalanser från hypotalamus-hypofysmekanismen. [ 23 ]

Kavernös sinustrombos i barndomen är särskilt farlig, eftersom den kan orsaka intellektuella funktionsnedsättningar och olika nervösa störningar. Ofta påverkar sådana avvikelser barnets framtida livskvalitet avsevärt. [ 24 ], [ 25 ]

Dödligheten på grund av kavernös sinustrombos är cirka 20 %.

Sannolikheten för återkommande trombos beror på många faktorer, i synnerhet på hur fullständig återhämtningsperioden är och på att alla medicinska rekommendationer följs. Rehabiliteringsperioden är vanligtvis lång och varar i flera månader. Efter avslutad huvudbehandling och patientens överföring till öppenvård är det viktigt att iaktta maximal vila, att inte belasta kroppen med fysisk aktivitet, att inte äta för mycket, att inte röka [ 26 ] och att inte dricka alkohol. Läkemedelsstöd i detta skede ordineras av läkaren individuellt. [ 27 ]

Diagnostik trombos i sinus cavernosus

Diagnosen av kavernös sinustrombos kan kallas svår – främst på grund av avsaknaden av specifika tecken på patologi. Ofta sätts differentialdiagnostik i första hand, och den presumptiva diagnosen ställs genom att utesluta andra möjliga patologier.

Diagnostikschemat för misstänkt kavernös sinustrombos består av följande procedurer:

• Insamling av information om sjukdomen, undersökning och förhör av patienten. Den inledande förhörningen utförs av en neurolog: hen studerar noggrant besvären, anger tidpunkten för uppkomsten av obehagliga symtom, fastställer förekomsten av andra symtom och samtidiga patologier. Därefter utför hen fysisk diagnostik för att fastställa de yttre tecknen på sjukdomen.
• Kontroll av neurologisk status. Många patienter med kavernös sinustrombos upplever undertryckta pupill- och kornealreflexer, minskad eller förlorad känslighet i ögonlocksområdet, framåtriktad förskjutning av ögongloben (utbuktning), förlamning av ögonmusklerna och strabismus. Spridningen av den inflammatoriska processen till hjärnans strukturer manifesterar sig i bulbära störningar, central pares och förlamning samt positiva meningeala tecken.
• Undersökning av ögonläkare. Under undersökningen upptäcks ibland allvarligt konjunktivalödem och synförlust i form av partiell blindhet (hemianopsi). Ögonläkaren fastställer oklara konturer av synnervsskivan och vidgade vener i ögonbotten. [ 28 ]

Därefter genomgår patienten följande laboratorietester:

• allmänt blodprov (kavernös sinustrombos kännetecknas av neutrofil leukocytos, ökad ESR, låga hemoglobinnivåer, måttlig lymfopeni och mindre vanligt trombocytopeni);
• allmän urinanalys;
• undersökning av cerebrospinalvätska (vid cavernös sinus-trombos observeras en förhöjd proteinnivå, närvaron av blodkroppar, mer sällan - cerebrospinalvätskan är oförändrad).

Instrumentell diagnostik representeras oftast med röntgen, [ 29 ] datortomografi och magnetisk resonanstomografi. [ 30 ]

MR i T1-läge visualiserar tromben som en zon med hjärnparenkymets intensitet, och i T2-läge - som en hypointenszon. I det subakuta förloppet visar alla lägen en ökning av magnetresonanssignalen i det tromboserade området. [ 31 ]

Kavernös sinustrombos uppträder som ett område med hög densitet på datortomografi. Hepodensfokus, förträngda cerebrala cisterner och ventriklar detekteras. Med hjälp av kontrastmedel syns en kavernös sinustrombos, liksom symtomet på "tomt delta", vilket kännetecknas av avsaknad av kontrastmedelsansamling i det ockluderade området av den venösa sinusen. [ 32 ], [ 33 ]

Differentiell diagnos

Vid misstanke om trombos i sinus cavernös krävs differentialdiagnos med allmänna och oftalmologiska sjukdomar, särskilt med följande:

• Ett septiskt tillstånd som uppstår oavsett primärt fokus. Patienten undersöks för bakteriemi.
• Trombos i sigmoid sinus, vilket blir en komplikation av otogena sjukdomar.
• Tromboflebit i cerebrala venkärl, med typiska upprepade intuitionliknande attacker, migration av fokala lesioner, snabbt försvinnande av neurologiska symtom. Karakteristiska är även skarpa huvudvärkar, kräkningar, bradykardi, trängsel i synnervsdiskarna, spinal hypertension med lokala konvulsiva attacker.
• Orbitala patologier, inklusive orbital flegmon, retrobulbär blödning, sarkom och andra störningar som åtföljs av exoftalmos. Förekomst av infektion och neurologiska tecken indikerar kavernös sinustrombos. Vid svullnad och smärta i ögonområdet, minskad syn kan orbital flegmon misstänkas. Dessutom utförs röntgendiagnostik.

Ett typiskt tecken på kavernös sinustromboflebit är bilateral exoftalmos med orörlighet i ögonen.

Behandling trombos i sinus cavernosus

Behandlingsprocedurer för trombos i sinus cavernös kan variera beroende på patientens ålder, intensiteten av patologiska manifestationer och den bakomliggande orsaken till sjukdomen. Om läkemedelsbehandling är ineffektiv förskrivs kirurgi med efterföljande rehabiliteringsåtgärder. [ 34 ]

Behandlingens huvudfokus är att återställa öppenheten i sinus cavernös. Det finns kända fall av framgångsrik användning av trombolys, men mot bakgrund av detta ökar risken för blödningsutveckling avsevärt. Idag är antikoagulantia förstahandsvalet i behandlingen – till exempel lågmolekylära hepariner. [ 35 ] Som experter påpekar optimerar användningen av direkta antikoagulantia i det akuta stadiet av trombos prognosen avsevärt och minskar andelen dödlighet och funktionsnedsättning bland patienter. [ 36 ]

Vid infektionsinducerad trombos i sinus cavernös, förskrivs antibiotikabehandling i höga doser, med användning av läkemedel med bred antibakteriell aktivitet - i synnerhet cefalosporiner:

• Ceftriaxon i en mängd av 2 g per dag som intravenös infusion;
• Meropenem, ceftazidin 6 g per dag som intravenösa infusioner;
• Vankomycin 2 g per dag intravenöst.

Det är absolut nödvändigt att undersöka och agera på det primära infektionsområdet: vid behov, tillgripa kirurgisk hjälp (operationen bör inte föregå antibiotikabehandling). [ 37 ]

Efter det akuta stadiet av kavernös sinustrombos förskrivs indirekta orala antikoagulantia (warfarin, acenokumarol), med fokus på INR i intervallet 2-3. Direkta antikoagulantia bör användas tills sådana indikatorer för den internationellt normaliserade kvoten uppnås. [ 38 ]

Vid aseptisk patologi används heparin i en mängd av 2,5–5 tusen enheter i form av intravenösa eller subkutana injektioner. Dosen ökas gradvis till 70 tusen enheter per dag. Terapin fortsätter tills positiv symtomatisk dynamik uppnås.

Utöver huvudbehandlingen vidtas åtgärder för att förhindra utveckling av komplikationer - till exempel kramper eller ökat intrakraniellt tryck. För detta ändamål används antikonvulsiva medel, artificiell ventilation av lungorna utförs (hyperventilation med (+) tryck vid utandning), osmotiska diuretika förskrivs. Vid användning av diuretika bör man beakta att överdriven vätskeutsöndring kan påverka blodets reologiska egenskaper negativt, vilket kan förvärra bildandet av blodproppar. [ 39 ]

I vissa fall, särskilt vid hjärnödem, används glukokortikoider, även om deras effektivitet fortfarande är tveksam.

I särskilt svåra fall av kavernös sinustrombos, med kompression av hjärnstrukturer, utförs dekompression i form av hemikraniotomi enligt indikationer. [ 40 ]

Förebyggande

Huvudpoängen med att förebygga trombos i sinus cavernös är snabb behandling av alla infektiösa och inflammatoriska processer i kroppen, särskilt de som påverkar andningssystemet. Personer med frekventa luftvägssjukdomar och kroniska patologier i andningssystemet bör besöka den behandlande läkaren i förebyggande syfte minst en gång var sjätte månad.

Det är nödvändigt att vidta åtgärder för att stärka kärlväggen. Det är viktigt att äta hälsosam naturlig mat, dricka tillräckligt med vätska dagligen och regelbundet ta multivitaminer efter läkarens bedömning.

En av faktorerna som framkallar trombos är infektiösa processer i kroppen. I synnerhet kan virus-, bakterie- och svampinfektioner bli farliga. När sjukdomen utvecklas är det viktigt att genomgå snabb och fullständig behandling, enligt alla läkarens rekommendationer. Du bör under inga omständigheter avbryta behandlingen utan att slutföra den, och ännu mer - självständigt förskriva och avbryta mediciner, ändra doserna som läkaren ordinerat.

Prognos

Den mest gynnsamma prognosen observeras vid fall av kavernös sinustrombos som upptäcks i tidiga utvecklingsstadier, förutsatt att korrekt och snabb behandling ges. Läkemedelsbehandling gör det möjligt att stoppa den inflammatoriska processen, eliminera tromben och återställa normal blodcirkulation. Sen diagnos kräver mer allvarliga behandlingsåtgärder. [ 41 ]

De vanligaste komplikationerna vid trombos är infarkter och hjärnblödningar, hjärnödem. Sådana problem förekommer hos ungefär varannan patient. Bland de mer sällsynta komplikationerna kan man nämna epileptisk status, lungemboli. Som ett resultat av infektiös inflammation utvecklas ibland abscesser (inklusive lever, lungor, hjärna), varig hjärnhinneinflammation, inflammatoriska processer i lungorna. [ 42 ], [ 43 ]

Kavernös sinustrombos är också farlig eftersom det patologiska fokuset är beläget i omedelbar närhet av hjärnans strukturer. Det är därför det är viktigt att söka läkarhjälp så snart som möjligt för att förhindra spridning av den inflammatoriska reaktionen till hjärnvävnad och blodkärl. [ 44 ] Snabb diagnos och behandling hjälper till att återställa hälsan och förhindra utveckling av negativa komplikationer.