Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Trombocytopatier
Senast recenserade: 05.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Trombocytopatier är hemostasrubbningar orsakade av en kvalitativ sämre mängd blodplättar i förhållande till deras normala mängd. Man skiljer mellan ärftliga och förvärvade. Bland de primära ärftliga trombocytdysfunktionerna är de vanligaste atrombocyter, trombocytopati med en defekt i trombocytfrisättningsreaktionen och trombasteni. Sekundära ärftliga trombocytopatier är typiska för von Willebrands sjukdom, afibrinogenemi, albinism (Herzmansky-Pudlak syndrom), hyperelastiska hudsyndrom (Ehlers-Danlos), Marfan och andra bindvävsdysplasier, samt många metabola anomalier. Förvärvad trombocytopati med eller utan hemorragiskt syndrom är karakteristisk för många blodsjukdomar (leukemi, hypoplastisk och megaloblastisk anemi), uremi, disseminerat intravaskulärt koagulationssyndrom, immunopatologiska sjukdomar (hemorragisk vaskulit, lupus erythematosus, diffus glomerulonefrit, etc.), strålningssjuka, läkemedelssjuka vid intag av salicylater, xantiner, karbenicillin, neurocirkulationsdysfunktioner.
Förekomsten av primär ärftlig trombocytopati hos barn har inte fastställts, men det är utan tvekan den vanligaste genetiskt betingade patologin i hemostassystemet. I de flesta fall av så kallad familjär blödning av okänd genes kan ärftlig trombocytopati diagnostiseras. Deras frekvens i befolkningen når 5 %.
Orsaker till trombocytopati hos barn
Ärftlig trombocytopati
Det finns primära ärftliga trombocytopatier (trombocytopati med defekt i frisättningsreaktionen, Glanzmann-trombasteni, etc.) och sekundära, vilka ingår i symtomkomplexet för den underliggande sjukdomen (till exempel trombocytopati vid von Willebrands sjukdom, albinism, Ehlers-Danlos syndrom, etc.).
Förvärvad trombocytopati
De är utbredda, eftersom blodplättarnas funktionella tillstånd lider i den överväldigande majoriteten av svåra patologiska tillstånd hos nyfödda (hypoxi, acidos, infektioner, chock, etc.).
[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
Mediciner
Trombocytfunktionen kan försämras av läkemedel som påverkar arakidonsyrakaskaden, ökar nivån av cAMP i trombocyter, hämmar trombinbildning, samt natriumheparin och andra läkemedel: karbenicillin, nitrofuranderivat, antihistaminer, fenobarbital, antioxidanter, klorpromazin, dextraner, povidon, betablockerare, sulfonamider, cytostatika, B-vitaminer och andra läkemedel. Hos nyfödda orsakas blödning oftast av karbenicillin, aminofyllin, höga doser askorbinsyra, furosemid.
Symtom på trombocytopati hos barn
Under nyföddhetsperioden manifesterar sig ärftlig trombocytopati kliniskt under ytterligare påverkan (hypovitaminos och andra näringsbrister hos modern, perinatal patologi, särskilt acidos, hypoxi, sepsis). Emellertid dominerar läkemedelsinducerad förvärvad trombocytopati. Kliniska manifestationer av blödning kan vara både generella (generaliserat kutant hemorragiskt syndrom, blödning i slemhinnorna) och lokala (blödningar i inre organ, såväl som intraventrikulära och andra intrakraniella blödningar, hematuri).
Barnets släktingar har en historia av ökad blödning. Trombocytopati kännetecknas av positiva endoteltest (tourniquet, pinch, etc.) med ett normalt antal blodplättar i blodet och normala koagulationssystemparametrar. Blödningstiden är förlängd.
Diagnosen ställs utifrån studien av blodplättarnas aggregeringsfunktion med aggregat (ADP i olika doser, kollagen, adrenalin, ristocetin).
Vilka tester behövs?
Behandling av trombocytopati hos barn
Vid trombocytopati förskrivs läkemedel som ökar blodplättarnas funktionella aktivitet. I milda fall förskrivs natriumetamsylat i en dos av 0,05 g 3-4 gånger per dag i 7-10 dagar; i mer allvarliga fall administreras det intramuskulärt eller intravenöst i en dos av 0,5-1,0 ml av en 12,5% lösning en gång per dag i 7-10 dagar. Kalciumpantotenat, aminokapronsyra, karbazokrom och trifosadenin har en stimulerande effekt på blodplättsfunktionen (utöver natriumetamsylat).
Hur förebyggs trombocytopati hos barn?
Primärprevention av sjukdomen har inte utvecklats, sekundärprevention av återfall inkluderar: planerad sanering av infektionsfokus förebyggande av kontakter med patienter med infektionssjukdomar (särskilt akuta luftvägsinfektioner) avmaskning individuellt beslut om frågan om förebyggande vaccinationer uteslutning av solinstrålning, ultraviolett bestrålning och UHF-idrottslektioner i den förberedande gruppen obligatoriskt blodprov efter varje sjukdom.
Использованная литература