Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Thrombocytopathia
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Thrombocytopathia - hemostas störningar på grund av kvalitets brist på blodplättar vid normal mängder. Skilja mellan ärftlig och förvärvad. Bland primära ärftliga dysfunktioner trombocyter är vanligast athrombia, trombotsitopaty defekt frigör reaktioner av trombocyter, trombasteni. Sekundär ärftlig thrombocytopathy typisk vWD afibrinogenemia albinism (Herzhmanskogo-Pudlaka syndrom) syndrom giperelastichnoy huden (Ehlers-Danlos syndrom), Marfans och andra bindvävsmetabolism abnormiteter många dysplasier. Förvärvade thrombocytopathy med hemorragisk syndrom eller utan en egenskap hos många sjukdomar i blodet (leukemier, hypoplastisk och megaloblastisk anemi) uremi DIC immunopatologiska sjukdomar (hemorragisk vaskulit, lupus erythematosus, diffus glomerulonefrit, etc.) strålsjuka Drug sjukdoms när man tar salicylater, xantin, karbenicillin neurokirurgisk dysfunktion.
Spridningen av primära ärftliga trombocytopatier hos barn är inte etablerad, men det är utan tvekan den vanligaste genetiskt bestämda patologin för hemostasystemet. I de flesta fall av så kallad familjeblödning av en okänd genes kan arvelig trombocytopati diagnostiseras. Deras frekvens i befolkningen når 5%.
Orsaker till trombocytopati hos barn
[Ärftliga trombocytopatier
Allokera primära ärftlig thrombocytopathy (trombotsitopaty defekt frisättningsreaktion, Glanzmann trombobasteni et al.) Och sekundära ingår i huvud symptomet på sjukdomen (t ex thrombocytopathy Willebrands sjukdom, albinism, Ehlers-Danlos syndrom, etc.).
Förvärvad trombocytopati
De distribueras brett, eftersom blodplättarnas funktionella tillstånd lider av överväldigande majoritet av allvarliga patologiska tillstånd hos nyfödda (hypoxi, acidos, infektion, chock etc.).
Läkemedel
Orsaka trombocytfunktionen kan läkemedel som påverkar arakidonsyrakaskaden, som höjer nivån av cAMP i trombocyter, inhibering av bildande av trombin och heparin-natrium och andra droger: karbenicillin, nitrofuranderivat, antihistaminer, fenobarbital, antioxidanter, klorpromazin, dextraner, povidon, beta-blockerare, sulfonamider, cytostatika, B-vitaminer och andra droger. Hos spädbarn orsaka blödning alltmer karbenicillin, aminofyllin, stora doser av askorbinsyra, furosemid.
Symptom på trombocytopati hos barn
I den neonatala perioden ärftlig thrombocytopathy kliniskt manifest med ytterligare effekter (hypovitaminosis och andra näringsbrister hos modern, perinatal patologi, i synnerhet acidos, hypoxi, sepsis). Likväl är den medicinska förvärvade trombocytopati dominerande. Kliniska manifestationer av blödning kan vara både allmänna (generaliserad kutan hemorragisk syndrom, blödning av slemhinnor) och lokal (blödning i de inre organen, liksom intrakranial intraventrikulär blödning, och andra, hematuri).
I anamnesen ökade blödningen i barnets släktingar. Trombocytopati karaktäriseras av positiva endoteltest (tourniquet, nypa) med ett normalt antal blodplättar i blodet och normala parametrar i koagulationssystemet. Blödningstiden ökar.
Diagnosen fastställs på grundval av studien av aggregeringsfunktionen hos blodplättar med aggregat (ADP i olika doser, kollagen, adrenalin, ristocetin).
Vilka tester behövs?
Behandling av trombocytopati hos barn
När trombocytopati utser läkemedel som ökar blodplättens funktionella aktivitet. Natrium etamzilat i milda fall föreskrivs i en dos av 0,05 g 3-4 gånger om dagen i 7-10 dagar; med en svårare sjukdomsförlopp - intramuskulärt eller intravenöst i en dos av 0,5-1,0 ml 12,5% lösning en gång om dagen i 7-10 dagar. Stimulerande effekt på blodplätternas funktion (förutom natrium etamzilat) är kalciumpantotenat, aminokapronsyra, karbazokrom, trifosadenin.
Hur förhindras trombocytopatier hos barn?
Primär prevention av sjukdomen har inte utvecklats, sekundär prevention av återfall är: den planerade omorganisationen av foci av infektion av kontakter varnar patienter av infektionssjukdomar (särskilt SARS) avmaskning individuellt beslut om genomförande av förebyggande vaccineringar undantag solinstrålning, UFO och UHF idrott klasser i den förberedande gruppen krävs blodprov efter varje lidande sjukdom.