Tertiär syfilis - Symtom.

Tertiär syfilis utvecklas hos patienter som har fått otillräcklig behandling eller ingen behandling alls i tidigare stadier av syfilis. Detta stadium uppträder under sjukdomens 3:e-4:e år och fortsätter på obestämd tid. Till skillnad från den sekundära perioden är inre organ, centrala nervsystemet och muskuloskeletala systemet mycket oftare involverade i processen i det tertiära stadiet. Tertiära syfilider kännetecknas av en lång existens (månader och år), ett extremt litet antal bleka treponemas som finns i dem (på grund av vilket studier av patogenens närvaro inte alls utförs), låg infektionsförmåga, en tendens att utveckla specifika lesioner på platser med ospecifik irritation (främst på platser med mekaniska skador). Klassiska serologiska reaktioner är negativa hos 1/3 av patienterna med tertiär syfilis. Under denna period minskar intensiteten av specifik immunitet gradvis (detta beror på en minskning av antalet bleka treponemas i patientens kropp), vilket resulterar i att verklig re-superinfektion blir möjlig med utvecklingen av en hård chancre på platsen för ny introduktion av bleka treponemas.

Syfilider från tertiärperioden representeras av tuberkulösa och gummatösa element.

Huvuddelen av tuberkulär syfilid är en liten, tät, halvsfärisk knöl, stor som en körsbärskärna, med en slät eller blank yta, mörkröd eller blåröd till färgen. Knölen mjuknar ganska snabbt, inom en vecka eller en månad, och bildar sår och ett runt, ganska djupt sår med åsliknande, brant skurna kanter. Gradvis rengörs sårets botten från karies, täcks med granulationer och övergår till ett atrofiskt ärr med pigment i periferin, på vilket nya utslag aldrig uppstår. Ärrgruppen har ett mosaikutseende.

Gumma förekommer i den subkutana vävnaden och är en begränsad rörlig boll ungefär lika stor som en valnöt, blåröd i färgen, med en tät elastisk konsistens, med skarpa kanter. Subjektiva förnimmelser är frånvarande eller obetydliga. Med tiden noteras mjukning och förfall av gummit med bildandet av en nekrotisk kärna ("gummatös kärna"). Som ett resultat uppstår ett djupt sår, vars botten är täckt med rester av det förfallna infiltratet. Såret har rundade konturer, en djup botten och mycket karakteristiska åsformade, tjocka, täta elastiska blåröda kanter. Sedan bildas ärr från såret, vilket lämnar ett missfärgat stjärnformat ärr med en zon av hyperpigmentering längs periferin. Gumma är ofta belägna på slemhinnorna i näshålan och svalget. När gummit är beläget på tungan, hårda och mjuka gommen, näsan, svalget, struphuvudet observeras allvarliga och ofta irreparabla konsekvenser (talstörningar, sväljningsstörningar, andningsstörningar, "sadelnäsa", fullständig förstörelse av näsan, perforering av den hårda gommen). Ofta observeras ett enda gummi, flera gummi är sällsynta.

Tertiär syfilis

Tertiär syfilis kännetecknas av uppkomsten av tandkött eller kardiovaskulärt engagemang, men inte av tecken på neurosyfilis. Patienter som inte är allergiska mot penicillin och som inte har symtom på neurosyfilis bör behandlas enligt följande behandling.

Rekommenderat schema

Bensatinpenicillin G, totalt 7,2 miljoner enheter, 3 doser om 2,4 miljoner enheter intramuskulärt med 1 veckas intervall.

Andra överväganden för patienthantering

Patienter med symtom på sen syfilis bör få sin cerebrospinalvätska undersökt före behandling. Vissa experter rekommenderar att alla patienter med kardiovaskulär syfilis behandlas med samma behandlingsregim som för neurosyfilis. En fullständig diskussion om hanteringen av patienter med kardiovaskulär eller gummatös syfilis ligger utanför ramen för dessa riktlinjer. Behandling av sådana patienter bör styras av expertkonsultation.

Uppföljande observation

Det finns mycket få data om långtidsuppföljning av patienter med sen syfilis. Svaret på behandlingen beror delvis på lesionernas natur.

Särskilda anmärkningar

• Allergi mot penicillin

Patienter med penicillinallergi bör behandlas med de behandlingar som rekommenderas för behandling av sen latent syfilis.

• Graviditet

Gravida patienter med penicillinallergi bör behandlas med penicillin, efter desensibilisering om nödvändigt (se Behandling av patienter med penicillinallergi och syfilis under graviditet).

Neurosyfilis

Behandling

Centrala nervsystemet kan påverkas i vilket stadium som helst av syfilis. Om patienter med syfilis har kliniska tecken på nervsystemet (t.ex. syn- och hörselsymptom, kranialnervpares, tecken på hjärnhinneinflammation) bör cerebrospinalvätskan (CSF) undersökas.

Syfilitisk uveit eller andra ögonskador är ofta förknippade med neurosyfilis, och sådana patienter bör behandlas enligt riktlinjerna för behandling av neurosyfilis. CSF-undersökning bör utföras på alla sådana patienter. Om avvikelser i CSF upptäcks bör den undersökas på nytt under uppföljningen för att övervaka behandlingens effektivitet.

Patienter med neurosyfilis eller syfilitisk ögonsjukdom (t.ex. uveit, neuroretinit eller optikusneurit) utan penicillinallergi bör behandlas enligt följande.

Rekommenderat schema

Vattenlösligt kristallint penicillin G 18–24 miljoner IE dagligen, 2–4 miljoner IE intravenöst var fjärde timme i 10–14 dagar.

Patienter kan behandlas med följande alternativa behandling om de tolereras.

Alternativt system

Prokainpenicillin 2,4 miljoner enheter intramuskulärt dagligen plus probenecid 500 mg oralt 4 gånger dagligen, båda i 10–14 dagar.

Denna behandlingsperiod är kortare än de som används för att behandla sen syfilis utan neurosyfilis. Därför föreslår vissa experter att man använder 2,4 miljoner bensatinpenicillin intramuskulärt efter avslutad behandling för neurosyfilis för att ge en jämförbar total behandlingstid.

Andra överväganden för patienthantering

Andra överväganden vid hantering av patienter med neurosyfilis inkluderar:

• Alla patienter med syfilis bör testas för HIV.
• Många experter rekommenderar att patienter med hörselnedsättning på grund av syfilis behandlas som neurosyfilis, oavsett resultat från CSF-undersökning. Även om systemiska steroider ofta används som tilläggsbehandling för syfilitiska öronskador, har nyttan av denna metod inte bevisats.

Uppföljande observation

Om CSF-pleocytos detekteras vid initial undersökning bör CSF undersökas igen hos dessa patienter var 6:e månad tills cellantalet återgår till det normala. Uppföljning kan också användas för att fastställa förändringar i CSF VDRL och CSF-protein för att bedöma behandlingens effektivitet, även om dessa två parametrar förändras långsammare och detektion av avvikelser är mindre viktigt. Om CSF-cellantalet inte minskar inom 6 månader eller om CSF-värdena inte är helt normaliserade inom 2 år bör återbehandling övervägas.

Särskilda anmärkningar

• Allergi mot penicillin

Det finns inga systematiska data som utvärderar effekten av alternativa behandlingar för neurosyfilis. Därför bör patienter med penicillinallergi behandlas med penicillin, om nödvändigt efter desensibilisering eller expertrådgivning. I vissa situationer kan hudtest för att bekräfta penicillinallergi vara användbart (se Behandling av patienter med penicillinallergi).

• Graviditet

Gravida patienter med penicillinallergi bör desensibiliseras vid behov och sedan behandlas med penicillin (se Behandling av patienter med penicillinallergi och syfilis under graviditet).