Tomt turkiskt sadelsyndrom: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Ofta är tom sella turcica-syndromet asymptomatiskt. Vid symtom är den kliniska bilden extremt varierande. Den huvudsakliga manifestationen av tom sella turcica-syndromet (ESS) är hypotalamus-hypofysdysfunktion i varierande grad. Huvudvärk i pannan, läckage av cerebrospinalvätska från näsan vid hosta och nysningar, och förändringar i synfältet är möjliga. Neurometaboliskt-endokrina syndrom är mycket brett representerade: cerebral fetma med oligo- eller amenorré, ihållande galaktorré-amenorré-syndrom, myxödem, falsk pseudohypoparatyreoidism, akromegali, diabetes insipidus, panhypopituitarism, partiell hypohypofys, subkliniska störningar i sekretionsnivån av tropiska hormoner. Kliniska symtom är extremt dynamiska, med övergång från ett neuroendokrint syndrom till ett annat, och spontana remissioner. Emotionella-personliga, motivations- och vegetativa störningar är ganska signifikanta, men inga specifika särdrag observeras.

I 80 % av fallen visar skallröntgenbilder en ökning av sella turcicas storlek, en förtunning av ryggen och formen på sella turcica är oftast cylindrisk. Hydrocefalisk skallform och hypertensiva fenomen förekommer ofta. Emellertid kan tom sella turcica-syndrom uppstå mot bakgrund av en normal röntgenbild.

I den kliniska bilden kan symtom på godartad intrakraniell hypertoni - "pseudotumor i hjärnan" - framträda i förgrunden, vilka kännetecknas av huvudvärk av hypertensiv natur, ödem i synnervsnerven, ökat intrakraniellt tryck med normal sammansättning av cerebrospinalvätskan. Diagnos är möjlig efter pneumoencefalografi eller riktad datortomografi. Det observeras oftare hos kvinnor som har haft många graviditeter, efter långvarig användning av p-piller, mot bakgrund av hypertoni, efter hormonbehandling.

Orsaker till tom sella-syndromet. Det finns primära och sekundära tom sella-syndrom. Bland de etiologiska faktorerna för det primära syndromet är de viktigaste medfödd insufficiens av sella turcica-diafragman, övergående hyperfunktion och hyperplasi av hypofysen med efterföljande involution (graviditet, långvarig användning av p-piller, hormonersättningsterapi), ökat tryck i cerebrospinalvätskan (Pickwicks syndrom, "pseudotumörer i hjärnan", arteriell hypertoni). Medfödd underutveckling av diafragman kan förvärras av övergående hyperfunktion av hypofysen och dess stjälk, och fluktuationer i cerebrospinalvätskans tryck leder till att araknoidmembranet med vätska införs i sella-hålan.

Orsakerna till sekundärt tomt sella-syndrom är störning av sella-diafragman under neurokirurgiskt ingrepp och bildandet av fritt utrymme i sella turcica-hålan som ett resultat av avlägsnande av en rymdupptagande lesion.

Patogenes av det "tomma" sella turcica-syndromet. Vid ett medfödd defekt sella-diafragma och ökat intrakraniellt tryck uppstår en utbuktning av det araknoidala membranet fyllt med cerebrospinalvätska in i sella turcica av olika orsaker. Den implanterade "cerebrospinalvätskesäcken" trycker hypofysen mot sella turcica-väggen, vilket stör främst adenohypofysens funktioner. Dessutom sker kompression av hypofysskaftet med störd hypotalamisk kontroll över hypofysfunktionerna. Den senare orsaken anses vara den viktigaste för bildandet av neuroendokrina syndrom. Bilden av neuroendokrina störningar beror på kvaliteten på den konstitutionella underlägsenheten hos de cerebrala systemen för neuroendokrin reglering.

Differentialdiagnos. Först och främst är det nödvändigt att utesluta en volumetrisk process i sella turcica (tumör, cysta), blödning i tumören.

Behandling av "tomma" sella turcica-syndrom. Kirurgiskt ingrepp med plastikkirurgi av sella turcica-diafragman används endast när synstörningarna ökar. Farmakoterapi består av användning av medel som syftar till att minska trycket i cerebrospinalvätskan, förbättra hjärnans hemodynamik och normalisera artärtrycket. För detta ändamål används vaskulära, uttorkande och blodtryckssänkande medel. Andra terapeutiska åtgärder beror på kvaliteten på de neuroendokrina störningarna.