Subakut sklerosande panensfalit: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Subakut skleroserande panencefalit (synonymer: rande panencefalit Van Bogart, nodulär rande panencefalit Petty-Doering, encefalit med inneslutningar Dawson).

ICD-10-kod

A81.1. Subakut sklerosande panensfalit.

Epidemiologi av subakut sklerosande panensfalit

Åldern för fallen är från 4 till 20 år, hanen är dominerande. Den främsta förebyggande åtgärden är vaccination mot mässling. Vid vaccinerade patienter minskas incidensen av subakut sklerosionspanencefalit med en faktor 20.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Vad orsakar subakut skleroserande panensfalit?

Subakut skleroserande panensfalit orsakas av mässlingviruset, vilket upptäcktes i hjärnvävnaden hos patienterna. Sådan encefalit påverkas av barn och ungdomar som har drabbats av mässling under de första 15 månaderna av livet. Incidensen är 1 fall per 1 miljon befolkning.

Patogenes av subakut sklerosande panensfalit

Patogenesen av subakut skleroserande panencefalit ligger persistens och reproduktionsmässlingvirus genomgår efter sjukdom i hjärnceller på grund av nedsatt immunologiska mekanismer. Reproduktion av viruset i centrala nervsystemet åtföljs av aktivering av autoimmuna processer som leder till skador och död hos neuroner. I hjärnan är närvaron av encefalit bild gliaceller knutor ( "nodosa rande panencefalit") demyelinisering i subkortikala strukturer (rande panencefalit). Förändringar lokaliseras främst i grå och vit materia av cerebral hemisfärerna, hjärnstammen och cerebellum. Mikroskopiskt detekterar perivaskulär lymfomonocytinfiltrering, skador och degenerativa förändringar av neuroner, spridning av glia.

Symtom på subakut sklerosionspanencefalit

Inkubationsperioden för subakut sklerosionspanencefalit är från 3 till 15 år och längre. Subakut sklerosande panensfalit utvecklas vanligtvis mellan 4 och 20 år. Neurologisk status präglas av motoriska störningar i form av hyperkinesi, förändringar i muskelton, trofiska störningar, autonoma störningar och epileptiska anfall. Tillsammans med detta utvecklas snabbt progressiv demens.

Det finns 4 stadier av sjukdomen.

• I steg (varar 2-3 månader) kännetecknas av sjukdomskänsla, känslomässig instabilitet, neuros liknande symtom på subakut skleroserande panencefalit i form av irritabilitet, ångest och sömnstörningar. Patienten ändrar sitt beteende (lämnar hem, psykopatiska reaktioner). Vid slutet av detta stadium utvecklas dåsighet, talstörningar (dysartri och aphasi) avslöjas; kränkningar av samordning av rörelser - apraxi, skrivstörningar - agrafi, agnosia, nivån av intelligens minskar gradvis, minnesförlusten fortskrider.
• II-scenen av sjukdomen manifesterar sig i olika former av hyperkinesis i form av ryckning av hela stammen, huvud, lemmar, myoklon. Sedan förenas allmänt epileptiska anfall och pyramidala symptom i dessa störningar. Följande symtom på subacut sklerosionspanencefalit uppträder : diplopi, hyperkinesi, spastisk förlamning, patienten upphör att känna igen föremål, en synförlust är möjlig.
• III-graden av sjukdomen (6-8 månader från sjukdomsuppkomsten), kännetecknad primärt av svåra andningssvårigheter, sväljning, hypertermi och ofrivilligt skrikande, gråtande, skratt.
• Steg IV: Symptom på subacut sklerosionspanencefalit, såsom opisthotonus, decerebral styvhet, böjkontrakt och blindhet, läggs till.

I den slutliga sjukdomen faller patienten i koma, det finns trofiska störningar. Sjukdomen slutar med ett dödligt utfall, som inträffar senast 2 år från starten. Kroniska former är mer sällsynta. I dessa fall avslöjas olika former av hyperkinesi av ökad allvarlighet och fenomenet demens inom 4-7 år.

Ungefärliga arbetsoförmåga

Ungefärliga arbetsoförmåga - sedan sjukdoms manifestationen.

[13], [14],

Klinisk undersökning

Medicinsk övervakning av en neurolog för hela sjukdomsperioden.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Diagnos av subakut sklerosande panensfalit

Diagnos av subakut sklerosande panensfalit är detektering av höga antikroppar mot mässlingvirus i blod och ryggmärgsvätska. På EEG upptäcks vanligtvis icke-specifika förändringar.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Differentiell diagnos av subakut sklerosande panensfalit

Subakut sklerosande panensfalit skiljer sig från andra virala och prion långsamma infektioner.

[32], [33], [34], [35], [36]

Indikationer för samråd med andra specialister

Med dominans av neurologiska symptom visas samråd med en neurolog, med dominans av mentala störningar - en psykiater.

Indikationer för sjukhusvistelse

Indikationer för sjukhusvistelse är kliniska (progressiva mentala störningar och neurologiska symptom).

Behandling av subakut sklerosande panensfalit

Regimen i första etappen är hemma, i II - halvbädd, i III-IV-stadier - säng.

En särskild kost är inte nödvändig. I de senare stadierna - parenteral och sondnäring.

Drogbehandling av subakut sklerosande panensfalit är symptomatisk.

Prognos för subakut sklerosionspanencefalit

Subakut skleroserande panensfalit har alltid en ogynnsam prognos.