^

Hälsa

A
A
A

Subakut skleroserande panencefalit: orsaker, symtom, diagnos, behandling

 
, Medicinsk redaktör
Senast recenserade: 05.07.2025
 
Fact-checked
х

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.

Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.

Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.

Subakut skleroserande panencefalit (synonymer: Van Bogaerts leukoencefalit, nodulär panencefalit enligt Pette-Doering, encefalit med Dawson-inklusioner).

ICD-10-kod

A81.1. Subakut skleroserande panencefalit.

Epidemiologi för subakut skleroserande panencefalit

Patienternas ålder varierar från 4 till 20 år, och män dominerar. Den huvudsakliga förebyggande åtgärden är vaccination mot mässling. Hos de vaccinerade minskar incidensen av subakut skleroserande panencefalit med 20 gånger.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Vad orsakar subakut skleroserande panencefalit?

Subakut skleroserande panencefalit orsakas av mässlingviruset, som hittades i hjärnvävnaden hos patienter. Denna encefalit drabbar barn och ungdomar som har haft mässling under de första 15 månaderna i livet. Incidensen är 1 fall per 1 miljon invånare.

Patogenes av subakut skleroserande panencefalit

Patogenesen för subakut skleroserande panencefalit baseras på mässlingvirusets persistens och reproduktion efter sjukdomen i hjärnans celler, på grund av störningar i immunologiska mekanismer. Reproduktionen av viruset i centrala nervsystemet åtföljs av aktivering av autoimmuna processer, vilket leder till skador och död av neuroner. I hjärnan observeras en bild av encefalit med närvaro av glialnoduler ("nodulär panencefalit"), demyelinisering i de subkortikala formationerna (leukoencefalit). Förändringarna är huvudsakligen lokaliserade i den grå och vita substansen i hjärnhalvorna, hjärnstammen och lillhjärnan. Mikroskopiskt upptäcks perivaskulär lymfomonocytisk infiltration, skador och degenerativa förändringar i neuroner, samt proliferation av gliaceller.

Symtom på subakut skleroserande panencefalit

Inkubationstiden för subakut skleroserande panencefalit är från 3 till 15 år eller längre. Subakut skleroserande panencefalit utvecklas vanligtvis mellan 4 och 20 år. Det neurologiska tillståndet kännetecknas av motoriska störningar i form av hyperkinesi, förändringar i muskeltonus, trofiska störningar, autonoma störningar och epileptiska anfall. Tillsammans med detta utvecklas snabbt progredierande demens.

Det finns fyra stadier av sjukdomen.

  • Steg I (varar 2-3 månader) kännetecknas av sjukdomskänsla, emotionell labilitet, neurosliknande symtom på subakut skleroserande panencefalit i form av ökad irritabilitet, ångest och sömnstörningar. Patientens beteende förändras (flyttning hemifrån, psykopatiliknande reaktioner). Vid slutet av detta stadium ökar dåsigheten, talstörningar (dysartri och afasi) upptäcks; rörelsekoordinationsstörningar - apraxi, skrivstörningar - agrafi, agnosi, intelligensnivån minskar gradvis, minnesförlusten fortskrider.
  • Sjukdomens stadium II manifesterar sig i olika former av hyperkinesi i form av ryckningar i hela kroppen, huvudet, lemmarna, myoklonus. Sedan ansluter sig generaliserade epileptiska anfall och pyramidala symtom till dessa störningar. Följande symtom på subakut skleroserande panencefalit uppträder: diplopi, hyperkinesi, spastisk förlamning, patienten slutar känna igen föremål, synförlust är möjlig.
  • Sjukdomens stadium III (6–8 månader från sjukdomsdebut) kännetecknas främst av svåra andnings- och sväljningssvårigheter, hypertermi och ofrivilligt skrik, gråt och skratt.
  • Stadium IV: symtom på subakut skleroserande panencefalit såsom opistotonus, decerebrat rigiditet, flexionskontrakturer och blindhet läggs till.

I slutet av sjukdomen faller patienten i koma, trofiska störningar uppstår. Sjukdomen slutar med döden, vilket inträffar senast 2 år från dess debut. Kroniska former är mer sällsynta. I dessa fall upptäcks olika former av hyperkinesi med ökande svårighetsgrad och demens under 4-7 år.

Ungefärliga perioder av arbetsoförmåga

Ungefärliga perioder av funktionsnedsättning - från tidpunkten för sjukdomens manifestation.

trusted-source[ 13 ], [ 14 ]

Klinisk undersökning

Medicinsk övervakning av en neurolog under hela sjukdomsperioden.

trusted-source[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Diagnos av subakut skleroserande panencefalit

Diagnosen subakut skleroserande panencefalit baseras på detektion av höga nivåer av antikroppar mot mässlingvirus i blodet och cerebrospinalvätskan. EEG visar vanligtvis ospecifika förändringar.

trusted-source[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Differentialdiagnos av subakut skleroserande panencefalit

Subakut skleroserande panencefalit skiljer sig från andra virus- och prioninfektioner.

trusted-source[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Indikationer för samråd med andra specialister

Om neurologiska symtom dominerar är konsultation med en neurolog indicerad; om psykiska störningar dominerar är konsultation med en psykiater indicerad.

Indikationer för sjukhusvistelse

Indikationer för sjukhusvistelse är kliniska (progressiva psykiska störningar och neurologiska symtom).

Behandling av subakut skleroserande panencefalit

I stadium I är regimen hemma, i stadium II - halvsäng, i stadium III-IV - säng.

Ingen speciell diet krävs. I senare stadier - parenteral och sondmatning.

Läkemedelsbehandling av subakut skleroserande panencefalit är symptomatisk.

Prognos för subakut skleroserande panencefalit

Subakut skleroserande panencefalit har alltid en ogynnsam prognos.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.