Subakut skleroserande panencefalit: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Subakut skleroserande panencefalit (synonymer: Van Bogaerts leukoencefalit, nodulär panencefalit enligt Pette-Doering, encefalit med Dawson-inklusioner).

ICD-10-kod

A81.1. Subakut skleroserande panencefalit.

Epidemiologi för subakut skleroserande panencefalit

Patienternas ålder varierar från 4 till 20 år, och män dominerar. Den huvudsakliga förebyggande åtgärden är vaccination mot mässling. Hos de vaccinerade minskar incidensen av subakut skleroserande panencefalit med 20 gånger.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Vad orsakar subakut skleroserande panencefalit?

Subakut skleroserande panencefalit orsakas av mässlingviruset, som hittades i hjärnvävnaden hos patienter. Denna encefalit drabbar barn och ungdomar som har haft mässling under de första 15 månaderna i livet. Incidensen är 1 fall per 1 miljon invånare.

Patogenes av subakut skleroserande panencefalit

Patogenesen för subakut skleroserande panencefalit baseras på mässlingvirusets persistens och reproduktion efter sjukdomen i hjärnans celler, på grund av störningar i immunologiska mekanismer. Reproduktionen av viruset i centrala nervsystemet åtföljs av aktivering av autoimmuna processer, vilket leder till skador och död av neuroner. I hjärnan observeras en bild av encefalit med närvaro av glialnoduler ("nodulär panencefalit"), demyelinisering i de subkortikala formationerna (leukoencefalit). Förändringarna är huvudsakligen lokaliserade i den grå och vita substansen i hjärnhalvorna, hjärnstammen och lillhjärnan. Mikroskopiskt upptäcks perivaskulär lymfomonocytisk infiltration, skador och degenerativa förändringar i neuroner, samt proliferation av gliaceller.

Symtom på subakut skleroserande panencefalit

Inkubationstiden för subakut skleroserande panencefalit är från 3 till 15 år eller längre. Subakut skleroserande panencefalit utvecklas vanligtvis mellan 4 och 20 år. Det neurologiska tillståndet kännetecknas av motoriska störningar i form av hyperkinesi, förändringar i muskeltonus, trofiska störningar, autonoma störningar och epileptiska anfall. Tillsammans med detta utvecklas snabbt progredierande demens.

Det finns fyra stadier av sjukdomen.

• Steg I (varar 2-3 månader) kännetecknas av sjukdomskänsla, emotionell labilitet, neurosliknande symtom på subakut skleroserande panencefalit i form av ökad irritabilitet, ångest och sömnstörningar. Patientens beteende förändras (flyttning hemifrån, psykopatiliknande reaktioner). Vid slutet av detta stadium ökar dåsigheten, talstörningar (dysartri och afasi) upptäcks; rörelsekoordinationsstörningar - apraxi, skrivstörningar - agrafi, agnosi, intelligensnivån minskar gradvis, minnesförlusten fortskrider.
• Sjukdomens stadium II manifesterar sig i olika former av hyperkinesi i form av ryckningar i hela kroppen, huvudet, lemmarna, myoklonus. Sedan ansluter sig generaliserade epileptiska anfall och pyramidala symtom till dessa störningar. Följande symtom på subakut skleroserande panencefalit uppträder: diplopi, hyperkinesi, spastisk förlamning, patienten slutar känna igen föremål, synförlust är möjlig.
• Sjukdomens stadium III (6–8 månader från sjukdomsdebut) kännetecknas främst av svåra andnings- och sväljningssvårigheter, hypertermi och ofrivilligt skrik, gråt och skratt.
• Stadium IV: symtom på subakut skleroserande panencefalit såsom opistotonus, decerebrat rigiditet, flexionskontrakturer och blindhet läggs till.

I slutet av sjukdomen faller patienten i koma, trofiska störningar uppstår. Sjukdomen slutar med döden, vilket inträffar senast 2 år från dess debut. Kroniska former är mer sällsynta. I dessa fall upptäcks olika former av hyperkinesi med ökande svårighetsgrad och demens under 4-7 år.

Ungefärliga perioder av arbetsoförmåga

Ungefärliga perioder av funktionsnedsättning - från tidpunkten för sjukdomens manifestation.

[ 13 ], [ 14 ]

Klinisk undersökning

Medicinsk övervakning av en neurolog under hela sjukdomsperioden.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Diagnos av subakut skleroserande panencefalit

Diagnosen subakut skleroserande panencefalit baseras på detektion av höga nivåer av antikroppar mot mässlingvirus i blodet och cerebrospinalvätskan. EEG visar vanligtvis ospecifika förändringar.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Differentialdiagnos av subakut skleroserande panencefalit

Subakut skleroserande panencefalit skiljer sig från andra virus- och prioninfektioner.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Indikationer för samråd med andra specialister

Om neurologiska symtom dominerar är konsultation med en neurolog indicerad; om psykiska störningar dominerar är konsultation med en psykiater indicerad.

Indikationer för sjukhusvistelse

Indikationer för sjukhusvistelse är kliniska (progressiva psykiska störningar och neurologiska symtom).

Behandling av subakut skleroserande panencefalit

I stadium I är regimen hemma, i stadium II - halvsäng, i stadium III-IV - säng.

Ingen speciell diet krävs. I senare stadier - parenteral och sondmatning.

Läkemedelsbehandling av subakut skleroserande panencefalit är symptomatisk.

Prognos för subakut skleroserande panencefalit

Subakut skleroserande panencefalit har alltid en ogynnsam prognos.