Spontan pannikulit: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Pannikulit spontan (synonymer: Weber-kristen sjukdom, atrofisk hypodermis).

Orsakerna och patogenesen av spontan förstås inte fullständigt. Av stor betydelse är överförda infektioner, trauma, läkemedelsintolerans, pankreatiska skador etc. En viss roll spelas av processerna för lipidperoxidering. Intensifieringen av dessa processer i det patologiska fokuset och minskningen av antioxidantaktiviteten hos organismen avslöjades. Det finns ett underskott av a-antitrypcilin (a-ANT) - en hämmare av plasmaproteaser. A-ANT styr utvecklingen av inflammatoriska reaktioner.

Symtom på pannikulit spontan. Sjukdomen är vanligare hos kvinnor. Det börjar vanligtvis med sjukdom, smärta i musklerna och lederna, huvudvärk, ökning av kroppstemperaturen till 37-40 ° C. Ibland börjar sjukdomen och fortsätter utan att störa patientens allmänna tillstånd. Utseendet på enkla öron av flera subkutana noder är karakteristiskt. Processen kan spridas. Noderna sammanfogar sig i konglomerat av olika storlekar och bildar på ytan omfattande plack med ojämn, ojämn yta och diffusa gränser. I den klassiska kursen öppnas vanligtvis inte noder, med resorption i deras ställe förblir områden av atrofi eller ocklusion. Ibland på ytan av enskilda noder eller konglomerat är det en fluktuation, noderna öppnas och släpper ut en gulaktig skummig massa. Huden ovanför noderna har en normal färg eller får en ljusrosa färg. De flesta noder finns på nedre och övre lemmar, skinkor, men kan lokaliseras i andra områden.

Kliniskt finns det tre former av hudfyndigheter av spontan pannikulit: nodulär, plack och infiliprativ.

Knutformen kännetecknas av bildandet av noder som sträcker sig i diameter från några millimeter till flera centimeter. Beroende på djupet av platsen i subkutan vävnad har de en ljusrosa eller rosa-cyanotisk färg, isoleras från varandra, slår inte samman, tydligt avgränsas från den omgivande vävnaden.

Fläckvis form som bildas genom fusion av noder i konglomerat som upptar stora ytan av skenbenet, höft, axel och liknande. D. I detta fall kan markeras lem ödem och svår smärta på grund av kompression av de neurovaskulära knippen. Ytan på lesionerna är tuberös, gränserna är vaga, konsistensen är tät elastisk (sklerodermliknande). Färgen på huden i lesionerna varierar från rosa till blåbrun.

När infiltrativ form på ytan av enskilda noder eller konglomerat uppträder fluktuationer blir fociets färg ljusröd eller crimson. Den kliniska bilden liknar en abscess eller phlegmon. När foci öppnas, detekteras en gulaktig skummassa.

En patient kan ha olika former samtidigt, eller en form kan byta till en annan.

Beroende på svårighetsgraden av den kliniska kursen isoleras kroniska, subakutala och akuta former.

I akut kurs finns markerade generella symptom på sjukdomen: långvarig hektorisk feber, svaghet, leukopeni, ökad ESR; avvikelse från biokemiska konstanter hos organismen. Kliniskt präglas denna form av snabb förändring av remissioner och återfall, torpiditet och motstånd mot olika typer av terapi. Antalet noder på huden ökar vanligen. I subakut form är kliniska tecken svagare.

Den kroniska formen av spontan pannikulit har en gynnsam kurs, det allmänna tillståndet hos patienter brukar inte störs, remisserna håller på länge, men återfall är svåra. Förändringar i interna organ är frånvarande.

Histopatologi. Histologiska förändringar kännetecknas av infiltrering av fettvävnad med lymfocyter, segmenterade neutrofiler, utan bildande av abscesser. När den patologiska processen utvecklas, ersätter infiltrationen, som består av histiocyter med en blandning av plasmaceller och lymfocyter, hela fettskivor. Det finns histiocyter som absorberar fett, som har kommit ut ur döda fettceller, och rester av fettcellerna själva - de så kallade skumcellerna. I slutskedet slutar processen med en ökning av antalet fibroblaster och ersättningen av foci med en bindväv.

Differentiell diagnos. Sjukdomen bör särskiljas från poststeroidnogo pannikulita, insulin lipodystrofi, oleogranulemy, erytema nodosum, subkutan sarkoid djup, djup form av lupus erythematosus, lipom.

Behandling av pannikulit spontan. Behandlingen tar hänsyn till patientens allmänna tillstånd, den kliniska variationen av spontan pannikulit och arten av sjukdomsförloppet. Tilldela antioxidanter (alfa-tokoferol, lipamid, lipoinsyra), ett stagorgan (stora doser av askorbinsyra, rutin), bredspektrumantibiotika, antimalariamedel. I strängt och ihållande flöde är systemiska kortikosteroider (prednisolon 50-100 mg) effektiva för cystostik (prospidin). Utåt smörjs foci med 5% linning av dibunol 2-3 gånger om dagen under ocklusiv dressing - en gång om dagen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]