Spontan pannikulit: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Spontan pannikulit (synonymer: Weber-Christians sjukdom, atrofisk hypodermit).

Orsakerna till och patogenesen för spontan pannikulit har inte studerats fullständigt. Tidigare infektioner, trauma, läkemedelsintolerans, pankreasskador etc. är av stor betydelse. Lipidperoxidationsprocesser spelar en viss roll. En ökning av dessa processer i det patologiska fokuset och en minskning av kroppens antioxidantaktivitet har upptäckts. En brist på α-antitryptiklin (α-ANT), en hämmare av plasmaproteaser, noteras. α-ANT kontrollerar utvecklingen av inflammatoriska reaktioner.

Symtom på spontan pannikulit. Sjukdomen är vanligare hos kvinnor. Den börjar vanligtvis med sjukdomskänsla, muskel- och ledvärk, huvudvärk och en ökning av kroppstemperaturen till 37-40 °C. Ibland börjar och fortskrider sjukdomen utan att störa patientens allmänna tillstånd. Karakteristiskt är att en eller flera subkutana lymfkörtlar uppträder. Processen kan vara spridd. Cellerna smälter samman till konglomerat av olika storlekar och bildar omfattande plack på ytan med en ojämn, ojämn yta och suddiga gränser. Vid ett klassiskt förlopp öppnas lymfkörtlarna vanligtvis inte; när de löses upp kvarstår områden med atrofi eller depression på sin plats. Ibland uppstår fluktuationer på ytan av enskilda lymfkörtlar eller konglomerat, lymfkörtlarna öppnas och frigör en gulaktig skummig massa. Huden över lymfkörtlarna har en normal färg eller blir ljusrosa. Oftast är lymfkörtlarna belägna på nedre och övre extremiteterna, skinkorna, men kan också lokaliseras i andra områden.

Kliniskt skiljer man sig åt i tre former av kutana manifestationer av spontan pannikulit: nodulär, plack och infiltrativ.

Nodformen kännetecknas av bildandet av noder med en diameter från några millimeter till några centimeter. Beroende på djupet av deras placering i den subkutana vävnaden har de en ljusrosa eller rosablå färg, är placerade isolerade från varandra, smälter inte samman och är tydligt avgränsade från den omgivande vävnaden.

Plackformen bildas som ett resultat av sammansmältning av noder till konglomerat som upptar stora områden av smalbenet, låret, axeln etc. I detta fall kan svullnad i extremiteten och svår smärta på grund av kompression av kärl-nervbuntarna observeras. Lesionernas yta är ojämn, gränserna är suddiga, konsistensen är tätt elastisk (sklerodermi-liknande). Hudfärgen i lesionerna varierar från rosa till blåbrun.

I den infiltrativa formen uppträder fluktuationer på ytan av enskilda noder eller konglomerat, färgen på fokusen blir ljusröd eller lila. Den kliniska bilden liknar en abscess eller flegmon. När fokusen öppnas upptäcks en gulaktig skummassa.

En patient kan uppleva olika former samtidigt, eller så kan en form utvecklas till en annan.

Beroende på svårighetsgraden av det kliniska förloppet skiljer man sig mellan kroniska, subakuta och akuta former.

Vid akut förlopp observeras uttalade allmänna symtom på sjukdomen: långvarig hektisk feber, svaghet, leukopeni, ökad ESR; avvikelse från kroppens biokemiska konstanter. Kliniskt kännetecknas denna form av en snabb förändring av remissioner och återfall, slöhet och resistens mot olika typer av terapi. Antalet noder på huden ökar vanligtvis. Vid subakuta formen är kliniska tecken mindre uttalade.

Den kroniska formen av spontan pannikulit har ett gynnsamt förlopp, patienternas allmäntillstånd är vanligtvis inte stört, remissionerna varar länge, men återfallen är allvarliga. Det finns inga förändringar i de inre organen.

Histopatologi. Histologiska förändringar kännetecknas av infiltration av fettvävnad av lymfocyter, segmenterade neutrofiler, utan bildandet av abscesser. Allt eftersom den patologiska processen utvecklas ersätter infiltratet, bestående av histiocyter med en blandning av plasmaceller och lymfocyter, hela fettlobuli. Histiocyter uppträder och absorberar fett som frigörs från döda fettceller, och resterna av själva fettcellerna - de så kallade skumcellerna. I det sista skedet avslutas processen med en ökning av antalet fibroblaster och ersättning av foci med bindväv.

Differentialdiagnos. Sjukdomen bör differentieras från poststeroid pannikulit, insulinlipodystrofi, oleogranulom, erythema nodosum, djup subkutan sarkoid, djup lupus erythematosus, lipom.

Behandling av spontan pannikulit. Behandlingen tar hänsyn till patientens allmäntillstånd, den kliniska typen av spontan pannikulit och sjukdomens natur. Antioxidanter (alfa-tokoferol, lipamid, liponsyra), tonika (stora doser askorbinsyra, rutin), bredspektrumantibiotika och antimalariamedel förskrivs. I svåra och ihållande fall är systemiska kortikosteroider (prednisolon 50-100 mg) och cygostatika (prospidin) effektiva. Utvärtes smörjs lesionerna med 5% dibunolliniment 2-3 gånger om dagen, under ett ocklusivt förband - en gång om dagen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]