Trombocyternas sjukdomar

Trombocyter, eller blodplättar, spelar en nyckelroll i processerna för vaskulär-trombocyt-hemostas - det inledande stadiet av trombbildning.

Blodplättar är icke-nukleära cellulära element i blodet, 1–4 µm stora (unga former av blodplättar är större) och har en livslängd på 7–10 dagar. 1/3 av blodplättarna finns i mjälten och 2/3 i blodomloppet. Antalet blodplättar i mänskligt perifert blod varierar mellan 150 000–400 000/mm3 ^. Den genomsnittliga blodplättsvolymen är 7,1 femtoliter (1x10^ ¹⁵ l).

När antalet blodplättar minskar eller deras funktion försämras kan blödning uppstå. Den vanligaste blödningen kommer från skadad hud och slemhinnor: petekier, purpura, ekkymos, näsblödning, livmoderblödning, gastrointestinal blödning, hematuri. Intrakraniella blödningar är ganska sällsynta.

Den vanligaste orsaken till trombocytopeni är immunförsvarets nedbrytning av blodplättar under påverkan av auto-, allo- eller läkemedelsinducerade antikroppar.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patofysiologisk klassificering av trombocytopeniska tillstånd

Ökad nedbrytning av blodplättar (med ett normalt eller ökat antal megakaryocyter i benmärgen - megakaryocytisk trombocytopeni).

Immun trombocytopeni

• Idiopatisk:
  • ITP.
• ♦ Sekundär:
  • orsakade av infektioner, inklusive virusinfektioner (HIV, cytomegalovirus [CMV], Epstein-Barr-virus, herpes, röda hund, mässling, påssjuka, parvovirus B19) och bakterieinfektioner (tuberkulos, tyfus);
  • läkemedelsinducerad;
  • purpura efter transfusion;
  • autoimmun hemolytisk anemi (Fischer-Evans syndrom).
  • systemisk lupus erythematosus;
  • hypertyreos;
  • lymfoproliferativa sjukdomar;
  • allergi, anafylaxi.
• Medfödda immuntrombocytopenier:
  • medfödd transimmun trombocytopeni;
  • medfödd alloimmun trombocytopeni;
  • fetal erytroblastos - Rh-inkompatibilitet.

Icke-immun trombocytopeni

• Orsakad av ökad trombocytförbrukning:
  • mikroangiopatisk hemolytisk anemi;
  • DIC-syndrom;
  • kronisk återkommande schizocytisk hemolytisk anemi;
  • hemolytiskt uremiskt syndrom;
  • TTP;
  • Kasabach-Merritt syndrom (jättehemangiom);
  • "blå" hjärtfel.
• Orsakad av ökad trombocytnedbrytning:
  • läkemedel (ristocetin, protaminsulfat, bleomycin, etc.);
  • aortastenos;
  • infektioner;
  • hjärt (konstgjorda klaffar, reparation av intrakardiell defekt, etc.);
  • malign hypertoni.

Störning av trombocytdistribution och avsättning

• Hypersplenism (portalhypertension, Gauchers sjukdom, medfödda "blå" hjärtfel, neoplasmer, infektioner etc.)
• Hypotermi.

Minskad trombocytproduktion (minskad eller frånvarande megakaryocyter i benmärgen - amegakaryocytisk trombocytopeni)

Hypoplasi eller undertryckande av megakaryocyter 1

• Läkemedel (klortiazider, östrogener, etanol, tolbutamid, etc.).
• Konstitutionell:
  • trombocytopeni vid TAR-syndrom (medfödd avsaknad av radiusben);
  • medfödd trombocythypoplasi utan avvikelser;
  • medfödd hypoplastisk trombocytopeni med mikrocefali;
  • rubella embryofetopati;
  • trisomi 13,18;
  • Fanconis anemi.
• Ineffektiv trombopoies:
  • megaloblastisk anemi (brist på vitamin B12 _och folsyra);
  • svår järnbristanemi;
  • ärftlig trombocytopeni;
  • paroxysmal nattlig hemoglobinuri.
• Störningar i trombocytopoesregleringen:
  • trombopoetinbrist;
  • intermittent blodplättsdysgenes;
  • cyklisk trombocytopeni.
• Metabola störningar:
  • metylmalonsyraemi;
  • ketonglycinemi;
  • karboxylsyntetasbrist;
  • isovalerisk acidemi;
  • idiopatisk hyperglykinemi;
  • nyfödda från mödrar med hypotyreos.
• Ärftliga trombocytsjukdomar 2:
  • Bernard-Soulier syndrom;
  • May-Hegglin-anomali;
  • Wiskott-Aldrich syndrom;
  • könsbunden trombocytopeni;
  • Medelhavsregionens trombocytopeni.
• Förvärvade aplastiska sjukdomar:
  • idiopatisk;
  • läkemedelsinducerad (överdos av antitumörläkemedel, organisk och oorganisk arsenik, mesantoin, trimetin, antityreoidala, antidiabetiska, antihistaminläkemedel, butadion, insekticider, guldpreparat, idiosynkrasi mot kloramfenikol);
  • strålning;
  • virusinducerad (hepatit, HIV, Epstein-Barr-virus, etc.).

Infiltrativa processer i benmärgen

• Godartad:
  • osteopetros;
  • lagringssjukdomar.
• Malign:
  • neoplasmer: leukemi, myelofibros, Langerhans cellhistiocytos.
  • sekundärt: lymfom, neuroblastom, metastaser från solida tumörer.

Vid minskat antal megakaryocyter i benmärgen är benmärgsbiopsi, utöver aspiration, obligatoriskt för att förhindra typiska fel. Dessa tillstånd är förknippade med normalt eller ökat antal megakaryocyter i benmärgen.