Schoenlein-Genochs sjukdom - Behandling

Behandling av Henoch-Schönleins sjukdom beror på de dominerande kliniska symtomen på Henoch-Schönleins sjukdom.

• Om infektion föreligger är antibakteriell behandling indicerad.
• Hud- och ledsyndrom utan viscerala manifestationer är en indikation för användning av NSAID-preparat.
• Vid svåra hud- och mag-tarmskador förskrivs glukokortikoider. Enligt vissa författare förhindrar tidig administrering av prednisolon under en kort kur utvecklingen av glomerulonefrit vid Schönlein-Henochs purpura.

Metoderna för behandling av glomerulonefrit vid Henoch-Schönleins sjukdom är motsägelsefulla. Taktiken för behandling av glomerulonefrit vid Henoch-Schönleins purpura beror på patienternas ålder, förloppets art och den kliniska varianten av nefrit.

• De flesta patienter med kliniska manifestationer av latent glomerulonefrit och normal njurfunktion behöver inte glukokortikoidbehandling. Denna form av nefrit är vanligtvis benägen att spontant återhämta sig eller återhämta sig.
• Patienter med nefrotiskt syndrom eller snabbt progressiv glomerulonefrit är indicerade för administrering av immunsuppressiva läkemedel, men det finns hittills inga kontrollerade kliniska prövningar av den jämförande effekten av olika behandlingsregimer.
  • Vid nefrotiskt syndrom med normal njurfunktion hos barn rekommenderas det att börja behandlingen med pulsbehandling med metylprednisolon, 1 g intravenöst i 3 dagar, följt av prednisolon oralt i en dos av 1 mg/kg kroppsvikt per dag i 1 månad, varefter alternerande läkemedelsadministrering är indicerad med en dos av 1 mg/kg kroppsvikt per dag varannan dag i 2 månader. Därefter fortsätter behandlingen enligt det alternerande schemat i ytterligare 2 veckor, varvid dosen minskas till 0,5 mg/kg kroppsvikt varannan dag. Denna behandlingsmetod möjliggör stabil klinisk remission hos 80 % av barnen.
  • För behandling av vuxna patienter med nefrit med nefrotiskt syndrom och/eller nedsatt njurfunktion, samt snabbt progressiv glomerulonefrit, rekommenderas en kombination av glukokortikoider med cyklofosfamid, inklusive pulsbehandling. Dessutom föreslås intravenösa immunglobulininfusioner för dessa patienter. En kombination av immunsuppressiv behandling med plasmaferes, antikoagulantia (heparin, warfarin) och trombocythämmande medel (dipyridamol) är också möjlig. Nyligen har effektiviteten av fibrinolytisk behandling med urokinas rapporterats hos patienter med nefrit vid Henoch-Schönleins purpura; det har visat sig inte bara påverka processen för intraglomerulär blodkoagulation, utan även främja proteolys av den extracellulära matrixen.

När patienter med nefrit utvecklar terminal kronisk njursvikt är den huvudsakliga behandlingen för Henoch-Schönleins sjukdom hemodialys och njurtransplantation. Återfall av glomerulonefrit vid transplantation är sällsynt, men nästan hälften av patienterna som genomgick transplantationsbiopsi visade sig ha mesangiala IgA-avlagringar i frånvaro av kliniska tecken på glomerulonefrit.

[ 1 ]