Susacs syndrom

För inte så länge sedan, i slutet av förra seklet (1979), beskrev Dr. J. Susek och en grupp medförfattare först sjukdomen, som senare fick sitt namn. Detta är en sällsynt autoimmun patologi, som kännetecknas av mikroangiopati i arteriolerna i cochlea i innerörat och ögats näthinna, vilket leder till hörselnedsättning och försämrad syn, såväl som hjärnans, vilket uttrycks i oförmåga att upprätthålla balans och minnesförlust. Patienter med detta syndrom lever i ordets fulla bemärkelse idag, eftersom de inte minns någonting från gårdagen.

Detta syndrom ansågs tidigare vara en form av den systemiska sjukdomen "lupus" med en negativ agglutinationsreaktion, men detta antagande bekräftades inte. Ett annat namn för det är retino-kokleocerebral vaskulopati, det vill säga en inflammatorisk lesion i hjärnans blodkärl, samt näthinnan och hörselnerven.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Susaks syndrom är vanligare bland kvinnor än bland män i förhållandet 5:1. Sjukdomens epidemiologi, som identifierades först i slutet av 1900-talet, har inte studerats noggrant. En sak är säker – sjukdomen är sällsynt: enligt olika källor har mellan 100 och 250 fall av syndromet registrerats i världen. Den för närvarande kända åldersspannet för sjukdomens debut är 9–72 år, men de flesta patienterna är kvinnor i åldersgruppen 20–40 år.

[ 4 ], [ 5 ]

Orsaker Susacs syndrom

Orsakerna till den plötsliga utvecklingen av denna sjukdom är fortfarande okända, även om den ibland har inträffat efter en virusinfektion. Andra kända riskfaktorer inkluderar hormonbehandling och graviditet.

Alla dessa data leder till hypotesen att Susaks syndrom föregås av störningar i immunsystemets funktion, förändringar i hormonnivåer och blodreologi.

För närvarande klassificeras denna sjukdom som en psykisk störning, utan att ta hänsyn till det faktum att patientens beteende är helt adekvat för situationen.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogenes

Grunden för syndromets patogenes är kroppens immunsvar, som av någon anledning har uppfattat endotelcellerna, ett kontinuerligt lager som bekläder blodkärlen i innerörats snäcka, ögats näthinna och hjärnan, som ett antigen. Konsekvenserna av denna immunattack är svullnad av cellerna och partiell eller absolut störning av blodflödet i organets arterioler.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symtom Susacs syndrom

Susaks syndrom definieras av en symptomatisk triad:

• sensorineural hörselnedsättning på båda sidor;
• periodiskt uppträdande slöja, dimma framför båda ögonen, dubbelseende, kortvarig blindhet på ett öga, paracentrala skotom i synfältet, ibland – ihållande synnedsättning (ischemisk retinopati);
• trötthet och sömnstörningar, svaghet och yrsel, svår huvudvärk och minnesförlust, ibland kramper och autonoma störningar (symtom på subakut encefalopati).

Samtidigt kännetecknas sjukdomens tidiga stadier inte alltid av att alla symtom uppträder. De första tecknen på syndromets utveckling hos cirka 90 % av patienterna manifesterade sig i form av synnedsättning, cirka 70 % klagade på hörselnedsättning. Färre än hälften av patienterna sökte hjälp för neuropsykiatriska störningar vid sjukdomsdebut. Yrsel, partiell hörsel- och synförlust, svår huvudvärk och fotofobi är mycket vanliga besvär som människor söker hjälp för i sjukdomens inledande skeden.

Magnetisk resonanstomografi visar flera fokus som ackumulerar kontrast i hjärnans vita substans, lillhjärnan och corpus callosum, och enstaka fokus i den grå substansen, vilket inte åtföljer andra typer av vaskulit.

Kärltransformationer i näthinnan med symtom på arteriolär ocklusion och avsaknad av demyelinisering är också karakteristiska för denna patologi.

Komplikationer och konsekvenser

Konsekvenserna och komplikationerna av sen eller felaktig diagnos av Susaks syndrom kan leda till hel eller delvis funktionsnedsättning. Det har förekommit episoder av plötslig sjukdomsregression, som fortskridit utan behandling.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostik Susacs syndrom

Blodprover för Susaks syndrom skiljer sig från andra vaskuliter genom avsaknaden av förändringar i blodet. Instrumentell diagnostik (ultraljud, dopplerografi) avslöjar inte heller systemiska kärlsjukdomar.

Magnetisk resonanstomografi visar små fokala lesioner i hjärnans vita substans längs de laterala kamrarna, såväl som corpus callosum och lillhjärnan, liknande lesioner som ses vid multipel skleros. Det finns också isolerade områden där kontrastmedel ackumuleras. Sådant kontrastmedel är inte typiskt för systemisk lupus erythematosus.

MR-lesioner i hjärnans grå substans är ibland synliga på tomogram hos patienter med Susaks syndrom, men till skillnad från multipel skleros är de aldrig lokaliserade i ryggmärgen.

För att studera näthinnans tillstånd inom modern diagnostik används instrumentella metoder: elektroretinografi, elektrookulografi, oftalmoskopi, fluorescerande angiografi och registrering av framkallade visuella potentialer i hjärnbarken.

I detta fall upptäcks utvidgning av retinala arterioler, mikroaneurysmer och telangiektasier. Små retinala blödningar förekommer ofta, åtföljda av ödem i området för mikroangiopati, orsakat av ökad permeabilitet i kärlväggarna.

Hörselnedsättningar upptäcks med hjälp av otoakustisk emission, studier av hjärnstammens auditiva framkallade potentialer och andra otoneurologiska undersökningar.

[ 21 ]

Differentiell diagnos

Baserat på resultaten av diagnostiska åtgärder och anamnes utförs differentialdiagnostik med annan systemisk vaskulit, multipel skleros och andra sjukdomar i örat och ögat som har liknande symtom.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Behandling Susacs syndrom

Läkemedelsbehandling utförs med glukokortikosteroider, huvudsakligen metylprednisolon.

Läkemedlets verkan liknar prednisolons, men dess förmåga att behålla natrium är mindre, så det tolereras bättre. Metylprednisolon absorberas långsammare och verkar längre än hydrokortison och prednisolon.

Den genomsnittliga dosen är från 4 till 48 mg per dag. Behandlingsregimen och doseringen ordineras av läkaren.

Långtidsbehandling med läkemedlet (för att minska biverkningar och maximera effektiviteten) utförs enligt följande schema: morgonintag varannan dag med dubbel daglig dos. Vid långvarig användning av läkemedlet sker gradvis utsättning med en stegvis dosminskning.

Kontraindicerat vid svår hypertoni, psykiska störningar, binjurefunktionsnedsättning, osteoporos, ulcerösa sjukdomar i mag-tarmkanalen, eftersom det kan orsaka liknande biverkningar och förvärra den patologiska processen. Förskrivs inte under den postoperativa perioden, till patienter med syfilis, under en exacerbation av endokardit, öppen tuberkulos, med njurinflammation, samt - till gravida och ammande kvinnor, med försiktighet - till äldre personer.

Biverkningar vid användning av läkemedlet kan inkludera
natriumöverbelastning, hyperhydrering, hypokalemi, hypokalcemi, muskelsvaghet, minskad immunitet och menstruationsrubbningar.

Vid svåra former av sjukdomen användes cytostatika i kombination med pulsbehandling med metylprednisolon (droppbehandling av ultrahöga doser hormoner under flera dagar) – läkemedel som hämmar processen för patologisk celldelning. Dessa läkemedel används huvudsakligen vid behandling av maligna tumörer, men i vissa fall används de vid behandling av autoimmuna sjukdomar.

Till exempel är azatioprin ett immunsuppressivt medel som samtidigt har en viss celldelningshämmande effekt. Vid oral administrering beräknas den dagliga dosen som: 1,5–2 mg per 1 kg kroppsvikt och uppdelat på två eller fyra doser.

Förskriv inte till gravida och ammande kvinnor, barn, vid överkänslighet eller vid hematopoiesnedsättning. Liksom alla cytostatika har det många biverkningar, särskilt vid långvarig användning, inklusive kromosomförändringar, dyspepsi, leverdysfunktion, hematopoies, cancerframkallande, teratogena. Under behandlingsperioden är det nödvändigt att övervaka blodsammansättningen varje vecka.

I vissa fall observerades symtom på koagulopati, och patienterna ordinerades därför läkemedel som minskar blodkoagulering och trombocytaggregation.

Till exempel det indirekta antikoagulantia Warfarin, som förhindrar trombbildning genom att hämma vitamin K.

Behandlingsregim och dosering ordineras individuellt av den behandlande läkaren. Den dagliga dosen innebär vanligtvis oral administrering av högst 5 mg, uppdelat på två doser.

Warfarin är kontraindicerat för gravida och ammande kvinnor. Läkemedlet är inte heller förskrivet vid lever- och njursvikt, blödning och akut hypertoni. En överdos av detta läkemedel är förenad med blödning.

De enklaste trombocythämmande medlen inkluderar vanlig aspirin, som oftast används för att förhindra trombbildning. Effekten uppträder senast en halvtimme efter intag. Den trombocythämmande förmågan utvecklas vid en dos på 75 mg till 325 mg. Det kan orsaka skador på magslemhinnan, så det bör tas efter måltider med en tillräcklig mängd vätska, helst mjölk eller alkaliskt mineralvatten. Kontraindicerat för gravida och ammande kvinnor.

Vaskulopatier (vaskulit) kräver en viss kost och näringsregim. Sex måltider om dagen rekommenderas. Den dagliga kosten bör inte innehålla mer än åtta gram bordssalt.

Den dagliga kosten bör innehålla livsmedel som innehåller vitamin B1, B6, C, K och A. Vid vaskulopati förlorar kroppen en betydande mängd kalcium; för att kompensera för detta är det nödvändigt att konsumera magra mejeriprodukter dagligen.

Enligt vissa uppgifter ger användningen av ginkgo biloba-preparat i komplex terapi en god effekt vid behandling av vaskulopati (vaskulit). För att aktivera hjärnfunktioner (förbättra minnet, eliminera hämning) används ett extrakt av bladen från denna växt. Icke-extraherade preparat (alkoholtinktur eller pulver från torkade blad) återupplivar nervcellernas funktion, blodmikrocirkulationen, syn- och hörselnerverna, återställer elasticitet och styrka i blodkärlens väggar och förbättrar blodflödet.

I kombination med läkemedel och vitaminer kombineras även fysioterapibehandling, i synnerhet hyperbarisk syresättning – användning av syre i tryckkammare.

Vid ischemi och retinal dystrofi används magnetisk terapi, elektroreflexterapi och laserstimulering av näthinnan för att förbättra blodcirkulationen.

Vid sensorineural hörselnedsättning kan läkaren också ordinera fysioterapibehandling: laserprocedurer, elektrofores, ultraljudsbehandling, transkraniell magnetterapi.

Vid vaskulit och vaskulopatier används hårdvarumetoder för blodrening från immunkomplex – hemosorption och plasmaferes.

Alternativ behandling

Inom folkmedicinen finns det många recept för att minska kärlinflammation, stärka deras väggar och förhindra blödning.

Innan man påbörjar folkbehandling är det dock absolut nödvändigt att rådgöra med en läkare; kanske passar något recept framgångsrikt in i den terapeutiska behandlingen.

Grönt te har en stärkande effekt på blodkärlens väggar; du kan dricka 1/2 kopp tre gånger om dagen, men inte före sänggåendet, eftersom det har en stimulerande effekt.

Folkmedicinen föreslår att man blir av med vaskulit genom att dricka en infusion av bergenia crassifolia en halvtimme före frukost. På kvällen, brygg en tesked torkade krossade blad med ett glas kokande vatten, låt stå över natten. Sila på morgonen, späd ut en tesked honung i det och drick.

För att stärka den fysiska och mentala hälsan används helande Altai-te. För att tillaga det behöver man visserligen hitta ett svart bergeniablad. Dessa är växtens nedre blad, torkade och övervintrade under snön. Det är bäst att plocka dem från bergenian på våren. Teet har sina egenskaper att tacka dessa blad för. De behöver bara torkas, de kommer att vara bra i två år. Efter att ha krossat bladen tillsätts de till valfri blandning för att brygga örtte eller till vanligt te.

Infusioner av svarta vinbärsblad och bär, elecampanört, immortelle, johannesört, ringblommor, kardborrerötter och blad samt lakritsrötter har en antiinflammatorisk effekt.

Svarta vinbärsblad används för att göra en infusion - brygg en matsked krossade blad i en termos med ett glas kokande vatten, låt stå i två timmar, sila. Drick fyra eller fem gånger om dagen, ett halvt glas.

Rue och aroniabär, nypon, tranbär och vinbär används för att stärka blodkärlens väggar.

Drick från doftande vinrött: för en tesked ört – 250 ml kokande vatten, dra i fem minuter. Sila och drick två gånger om dagen.

Aroniajuice (aronia) tas för att stärka blodkärlen, en eller två matskedar tre gånger om dagen. Det rekommenderas att brygga te på torkade aroniabär. Brygg två matskedar torkade bär med två glas kokande vatten, koka på låg värme i tio minuter och låt sedan dra i minst fem timmar. Drick tre gånger om dagen och tillsätt honung.

Homeopati är en speciell gren av klinisk medicin som kännetecknas av ett annorlunda tillvägagångssätt för behandlingsprinciper. Den använder inte stora doser kemikalier med ett brett spektrum av effekter på patienter med samma diagnos.

Doser och behandlingsregimer ordineras endast individuellt av en homeopatisk läkare; det finns inga rekommenderade doser av läkemedlet i klassisk homeopati, som i traditionell medicin.

Patientens symptomkomplex studeras noggrant och ett läkemedel förskrivs som kan orsaka liknande symptom hos en frisk person. Homeopati behandlar inte sjukdomen, utan personen, det vill säga hela komplexet av symptom som är inneboende hos en specifik patient, med ett läkemedel. I detta fall förskrivs läkemedlet i ultralåga doser.

Inom homeopatin finns det botemedel mot tillstånd vars beskrivning liknar de första tecknen och kvarvarande effekterna av Susaks syndrom.

Till exempel:

• Baryta carbonica (Baryta carbonica) - patienten visar alla tecken på minnesförlust: glömmer ordningen på vardagliga rutinhandlingar, sina plikter, ord, förlorar orienteringen på sin vanliga plats; en slöja framför ögonen, svag syn, tårflöde; hörselnedsättning, hörselnervssjukdom; förlamning på grund av akut cerebrovaskulär incident;
• Baryta sulphurica (Baryta sulphurica) – stickande, värkande, krampaktiga, tryckande smärtor i tinning-, frontal- och occipitala delar av huvudet, yrsel vid stående och gång; minskad synskärpa, slöja, fläckar, flugor framför ögonen; tinnitus, hörselnedsättning, pulsering, smärta; smärtfri pares, svagt minne, svimning;
• Chininum sulphuricum (Quininum sulphuricum) – hörselnedsättning, ibland med svår huvudvärk;
• Gelsemium – minnesnedsättning, huvudvärk, inflammation eller näthinnans avlossning och andra synrubbningar, nedsatt motorisk koordination.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Kirurgisk behandling av konsekvenserna av Susak syndrom

Ett av tecknen på Susaks syndrom är ischemisk retinopati i kombination med ocklusion av den centrala retinala artären; spontan återställning av synen är i detta fall extremt sällsynt. Akuta cirkulationsstörningar i näthinnan och synnerven orsakar nästan alltid partiell och ibland absolut blindhet. Prognosen för synnervskärlsjukdomar är mycket allvarlig, men inte hopplös. Det finns olika metoder för kirurgisk förbättring av näthinnans hemodynamik (till exempel laserkoagulation), deras användning beror på bedömningen av störningarnas svårighetsgrad.

Hörseln korrigeras genom att välja en hörapparat. Om endast en liten del av cochleareceptorapparaten bevaras används cochleaimplantat. Dessa operationer kom i bruk i världen i slutet av 80-talet av förra seklet.

Förebyggande

Susaks syndrom uppstår plötsligt av okända skäl, så den viktigaste förebyggande åtgärden är en hälsosam livsstil som förhindrar frekventa virusinfektioner, vilket i många fall föregick uppkomsten av denna sjukdom.

Akut hörsel- och synnedsättning, särskilt hos unga (högriskgruppen inkluderar gravida kvinnor), bör locka ökad uppmärksamhet - obligatorisk sjukhusvistelse och grundlig diagnostik: magnetisk resonanstomografi, studier av akustiska hjärnstammens framkallade potentialer, eftersom en för tidig och felaktig diagnos kan leda till patientens funktionsnedsättning.

[ 28 ], [ 29 ]

Prognos

Susaks syndrom varar vanligtvis från ett till fem år, varefter tillståndet stabiliseras. Vissa studier beskriver fall av återkommande sjukdomsförlopp i 18 år.

Men även om sjukdomen är kortvarig kanske syn och hörsel inte återställs.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]