Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Schoenlein-Genochs sjukdom - Symtom.
Senast recenserade: 04.07.2025

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Hemorragisk vaskulit (Schönlein-Henochs purpura sjukdom) är i de flesta fall en godartad sjukdom, benägen till spontan remission eller återhämtning inom några veckor från uppkomsten. Hos vissa patienter, främst vuxna, får sjukdomen dock ett återkommande förlopp med utveckling av allvarlig njurskada.
Karakteristiska extrarenala symtom vid Henoch-Schönleins sjukdom (hud-, led- och mag-tarmlesioner) kan uppträda i vilken sekvens som helst under flera dagar, veckor eller samtidigt.
- Hudskador är det huvudsakliga diagnostiska symptomet för Henoch-Schönleins purpura, vilket är det första tecknet på sjukdomen hos hälften av patienterna. Hemorragiskt utslag (palpabel purpura) uppträder på sträckningsytor i nedre extremiteter, skinkorna och mer sällan på buken, ryggen och armarna. Utslagen är symmetriska, initialt på vrister och hälar, och börjar sedan sprida sig proximalt. I svåra fall smälter utslagen samman och generaliseras. Hos barn åtföljs purpuras uppkomst av ödem även i frånvaro av proteinuri, vilket tros vara förknippat med ökad vaskulär permeabilitet på grund av vaskulit. En sällsynt form av utslag är vesiklar med hemorragiskt innehåll och efterföljande deskvamation av epidermis. Under de första veckorna av sjukdomen återkommer episoder av purpura, och vid återfall uppstår som regel ledsyndrom eller skador på mag-tarmkanalen för första gången. Hos ett litet antal patienter blir purpura kroniskt återfallande.
- Ledskador observeras hos två tredjedelar av patienter med Henoch-Schönleins purpura. De flesta patienter upplever symtom på Henoch-Schönleins purpura såsom migrerande artralgi i knä- och fotledsleder, mer sällan i lederna i övre extremiteterna, i kombination med muskelvärk. Artrit utvecklas extremt sällan. Hos en liten andel av patienterna utvecklas artikulärt syndrom före purpura.
- Mag-tarmkanalens lesioner observeras hos mer än 65 % av patienterna med hemorragisk vaskulit, och hos vissa patienter är det det första tecknet på sjukdomen. Kliniskt manifesteras gastrointestinal vaskulit av symtom på dyspepsi, tarmblödning och buksmärtor. Allvarliga komplikationer utvecklas i högst 5 % av fallen; tarminvagination, tarmobstruktion är särskilt vanligt hos äldre barn. Tunntarminfarkt med perforation, akut blindtarmsinflammation och pankreatit har också beskrivits. En sen komplikation av mag-tarmkanalens lesioner vid Henoch-Schönleins purpura är tunntarmsstriktur.
- Sällsynta extrarenala symtom på Henoch-Schönleins purpura inkluderar lungskador (minskade funktionella parametrar, lungblödning, hemothorax), CNS (huvudvärk, encefalopati, konvulsivt syndrom, hemorragisk stroke, beteendestörningar), urologisk patologi (ureterstenos, svullnad och blödning i pungen, sädesledarens hematom, testikelnekros, hemorragisk cystit).
Henoch-Schonlein Purpura: Njurskada
Njurskada är ett vanligt men inte konstant symptom på Henoch-Schönleins purpura. Glomerulonefrit utvecklas hos i genomsnitt 25–30 % av patienterna. Hos vuxna patienter med hemorragisk vaskulit når dess frekvens 63 %.
Vanligtvis upptäcks symtom på njurskada vid Henoch-Schönleins purpura redan vid sjukdomsdebut, i kombination med den första episoden av purpura eller uppträder strax efter den. Hos vissa patienter kan dock glomerulonefrit föregå purpura eller utvecklas för första gången flera år efter att vaskuliten uppstått, oavsett hud- eller ledsyndrom. Svårighetsgraden av extrarenala symtom korrelerar inte tydligt med svårighetsgraden av njurprocessen. Ibland kan svår glomerulonefrit utvecklas med måttlig skada på hud och mag-tarmkanal.
Det vanligaste kliniska symptomet på glomerulonefrit är erytrocyturi, som kan presenteras som både återkommande makrohematuri och ihållande mikrohematuri. Makrohematuri kan åtfölja återfall av purpura eller observeras isolerat, vanligtvis i närvaro av en nasofaryngeal infektion. Hos de flesta patienter kombineras hematuri med proteinuri, vilket vanligtvis är litet i den allmänna populationen av patienter med hemorragisk vaskulit. Men hos patienter med IgA-nefrit vid Henoch-Schönleins purpura, som är på nefrologiska avdelningar på grund av svårighetsgraden av njurskadan, noteras massiv proteinuri med bildandet av nefrotiskt syndrom i 60 % av fallen oftast. Tidig njurdysfunktion och arteriell hypertoni upptäcks vanligtvis hos patienter med nefrotiskt syndrom. Njursvikten är måttlig. Hos vuxna med Henoch-Schönleins purpura, till skillnad från barn, observeras allvarlig njurskada oftare, som uppträder i form av snabbt progressiv glomerulonefrit. I dessa fall avslöjar njurbiopsi diffus proliferativ eller extrakapillär glomerulonefrit med halvmånar i en stor andel av glomeruli, medan majoriteten av patienter med hematuri och måttlig proteinuri har en morfologisk bild av mesangioproliferativ glomerulonefrit.