Schönlein-Henoch sjukdom: symptom

Hemorragisk vaskulit (Henoch-Schönleins purpura sjukdom) i de flesta fall, är en godartad sjukdom benägna att spontana remissioner eller härda under flera veckor från tiden för händelsen. Men hos vissa patienter, främst vuxna, förvärvar sjukdomen en återkommande kurs med utveckling av allvarlig njurskada.

Karakteristiska extrarenala symptom på Shenlaine-Henoch-sjukdom (hud, led, GI) kan förekomma i någon sekvens i flera dagar, veckor eller samtidigt.

• Hudskador är det viktigaste diagnostiska symptomet hos purpura Schönlein-Henoch, vilket i hälften av patienterna är det första tecknet på sjukdomen. Det finns ett hemorragiskt utslag (påtagligt purpura) på extensorytorna på nedre extremiteterna, skinkorna, mindre ofta på buken, ryggen och armarna. Utsläpp är placerade symmetriskt, i början på anklar och klackar, sedan börja spridas proximalt. I svåra fall slår utslaget samman, förvärvar en generaliserad karaktär. Hos barn är utseendet av purpura åtföljt av svullnad, även i frånvaro av proteinuri, vilket antas vara förenat med ökad vaskulär permeabilitet på grund av vaskulit. En sällsynt form av utslag är en blåsor med hemorragisk innehåll och efterföljande desquamation av epidermis. Under de första veckorna av sjukdomen återkommer purpura-episoder och vid tiden för återfall uppträder som regel articular syndrom eller gastrointestinala lesioner för första gången. I en liten del av patienterna förvärvar purpura en kronisk återkommande kurs.
• Besegra leder i två tredjedelar av patienter med lila Shonlein-Genoch. Majoriteten av patienter som har symptom av purpura Johann Lukas Schönlein-Henoch som migrations artralgi, knä och fotleder, mindre lederna i övre extremiteterna, i kombination med myalgi. Artrit utvecklas extremt sällan. I en liten del av patienterna bildas det artikulära syndromet tidigare än purpura.
• Lesioner i mag-tarmkanalen observeras hos mer än 65% av patienterna med hemorragisk vaskulit, och hos vissa patienter är det första tecknet på sjukdomen. Kliniskt manifesterar den gastrointestinala vaskuliten sig som symptom på dyspepsi, tarmblödning och buksmärta. Svåra komplikationer utvecklas i högst 5% av fallen; speciellt hos äldre barn noteras intussusception. Små tarminfarkter med perforeringar, akut appendicit, pankreatit beskrivs också. Den sena komplikationen av gastrointestinala skador med lila Shoinlein-Henoch är tarmförmågan.
• Sällsynta extrarenala symptom av purpura Johann Lukas Schönlein-Henoch - lungskador (minskning av funktionella parametrar, pulmonell blödning, hemothorax), centrala nervsystemet (huvudvärk, encefalopati, konvulsioner, hemorragisk stroke, beteendestörningar), urologisk patologi (stenos i urinledaren, ödem och blödning i pungen, sädesledare hematom, nekros av testiklarna, hemorragisk cystit).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Lila Shenolein-Genocha: Njurskada

Njurskador är en frekvent, men inte ett permanent symptom på lila Shonlein-Genoch. Glomerulonephritis utvecklas i genomsnitt hos 25-30% av patienterna. Hos vuxna patienter med hemorragisk vaskulär, når frekvensen 63%.

Vanligtvis finns symtom på njurskador med Schönlein-Henoch purpura redan i sjukdomsuppkomsten, som kombinerar med den första episoden av purpura eller visas strax efter det. Men hos vissa patienter kan glomerulonefritis föregripa purpura eller utvecklas för första gången några år efter manifestationen av vaskulit utan att vara associerad med hud- eller ledningssyndrom. Svårighetsgraden av extrarenala symtom korreleras inte tydligt med njurprocessens svårighetsgrad. Ibland kan allvarlig glomerulonefrit utvecklas med en måttlig hudskada och GI-kanal.

Den vanligaste kliniska tecken på glomerulonefrit - eritrotsiturii som kan representeras som en återkommande makroskopisk hematuri och mottagnings mikrohematuri. Makrogematuria kan följa återkomst av purpura eller isoleras, vanligtvis i närvaro av nasofaryngeal infektion. Hos de flesta patienter kombineras hematuri med proteinuria, som vanligtvis är liten hos allmänheten hos patienter med hemorragisk vaskulit. Emellertid, hos patienter av IgA-nefrit med lila Johann Lukas Schönlein-Henoch, som ligger i nefrologi avdelningar i förhållande till svårighetsgraden av njurskada, oftast peka till bildandet av massiv proteinuri av nefrotiskt syndrom i 60% av fallen. Tidigt nedsatt njurfunktion och hypertoni detekteras vanligtvis hos patienter med nefrotiskt syndrom. Njurinsufficiens uttrycks måttligt. Hos vuxna patienter med lila Shonlein-Genoch, till skillnad från barn, uppstår allvarlig njurskada i form av en snabbt progressiv glomerulonephritis. I dessa fall avslöjar njurbiopsi diffus proliferativ glomerulonefrit eller extrakapillära tagande i en stor andel av glomeruli, medan huvuddelen av patienter med måttliga proteinuri och hematuri har morfologisk bild mesangioproliferative glomerulonefrit.