Persisterande eruptivt erytem: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Ihållande förhöjt erytem anses vara en lokaliserad form av leukocytoklastisk vaskulit, även om den slutliga lokaliseringen av denna sjukdom inte har fastställts. En symptomatisk form i samband med användning av läkemedel och olika sjukdomar (ulcerös kolit, infektioner, polyartrit) och en mycket mer sällsynt idiopatisk form urskiljs. Ett möjligt samband mellan ihållande förhöjt erytem och paraproteinemi antas. J. Herzberg (1980) hänför extracellulär kolesteros av Urbach till en variant av ihållande förhöjt erytem. Isolerade familjära fall har beskrivits. Kliniskt manifesteras ihållande erytem protuberans av rosa eller rödblå knutor, ofta belägna i grupper nära lederna (särskilt på handryggen, i knä- och armbågslederna) och som smälter samman till stora plack med oregelbundna, ibland ringformade konturer, ofta med en fördjupning i mitten, vilket gör att de liknar ringformade granulom. Sår, bullösa och hemorragiska utslag är möjliga, och vid infektion - utveckling av vegetation. Hyperpigmentering kvarstår på platsen för regresserade fokus. Hudlesioner av typen persistent erythema protuberans kan observeras vid Sweets syndrom.

Patomorfologi kännetecknas av tecken på allergisk vaskulit, dvs. destruktiva förändringar i kärlväggarna och deras infiltration, samt infiltration av perivaskulär vävnad huvudsakligen av neutrofila granulocyter med karyorrhexisfenomen. I små kärl i den övre tredjedelen av dermis noteras svullnad av endoteliocyter, fibrinoida förändringar, särskilt i färska element, och deras infiltration av neutrofila granulocyter. I äldre element genomgår kärlen hyalinos, vilket är karakteristiskt för denna sjukdom. Förutom neutrofila granulocyter finns lymfocyter och histiocyter i infiltratet. Därefter dominerar fibrösa förändringar i kärl och dermis, men även här kan man hitta fokala inflammatoriska infiltrat av varierande intensitet, bland vilka cellerna leukoklasi bestäms på ställen. Extracellulära kolesterolavlagringar kan förekomma i varierande mängder, vilket är förknippat med den gula färgen på vissa lesioner. Med betydande kolesterolavlagringar utmärks en speciell variant av denna sjukdom - extracellulär kolesterolos, som inte är förknippad med lipidmetabolismstörningar, men troligen är resultatet av allvarlig vävnadsskada med extra- och intracellulära kolesterolavlagringar.

Histogenes. De flesta patienter har cirkulerande immunkomplex, förhöjda IgG- eller IgM-nivåer, och 50 % av fallen har en defekt i neutrofilkemotaxi. Direkt immunofluorescens med immunoperoxidasmetoden avslöjar avlagringar av immunoglobulinerna G, A, M och C3-komplementkomponenter runt kärlen i lesionerna. Vissa patienter lider av IgA- eller IgG-monoklonal gammopati eller myelom. Infektionsämnen, särskilt streptokock- och E. coli-antigener, misstänks spela en roll i sjukdomen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]