Erythema persistent tower: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Erythema resistenta tornar betraktas som en lokal form av leukocytoklastisk vaskulit, även om den slutliga placeringen av sjukdomen inte har bestämts. Skilja symptomatisk formen förknippas med ta droger och olika sjukdomar (ulcerös kolit, infektion, artrit), och signifikant mer sällsynt idiopatisk form. Föreslå en möjlig koppling till ihållande erythema tornar paraproteinemia. Till utföringsform resistent stigande erytem J. Herzberg (1980) hänför extracellulär cholesterosis Urbach. Enfamiljfall beskrivs. Kliniskt stabil stigande erytem visas rosafärgad eller rödaktiga cyanotisk knutor, ofta avstånds grupperade nära lederna (särskilt i dorsum av händerna, i knä och armbåge) och hälldes i stora oregelbundna plack, ibland ringformigt, form, ofta en indragnings i centrum, som ger dem likhet med det ringformiga granulomet. Eventuell ulceration, bullous och hemorragisk utbrott, med infektion - utveckling av vegetation. Platsen för regresserad foci är hyperpigmentering. Hudskador av typen av kvarstående upprätthållande erytem kan observeras i Söt syndrom.

Patomorfologi kännetecknas av tecken på allergisk vaskulit, d.v.s. Destruktiva förändringar i kärlväggar och deras infiltration och infiltration av perivaskulär vävnad med övervägande neutrofila granulocyter fenomen karyorrhexi. I den övre tredjedelen av de små kärlen i dermis noterade svullnad av endotelceller, fibrinoid förändring, särskilt i den friska celler, och infiltration av neutrofila granulocyter. I äldre delar genomgår fartygen hyalinos, vilket är karakteristisk för denna sjukdom. I infiltratet finns, förutom neutrofila granulocyter, lymfocyter och histiocyter. Därefter dominerande fibrotiska förändringar i kärlen och dermis, men här kan man upptäcka olika intensitet tecken bränn inflammatoriska infiltrat, inklusive de platser som bestäms leykoklaziya celler. Det kan finnas en annan mängd extracellulära avsättningar av kolesterol, vilket är förknippat med den gula färgen av vissa lesioner. Med en betydande avsättning av kolesterol släppa en specialversion av sjukdomen - den extracellulära cholesterosis inte förknippas med störningar av lipidmetabolismen, och är troligen resultatet av en hård vävnad skador på extra- och intracellulära kolesterol insättningar.

Histogenes. De flesta patienter har cirkulerande immunkomplex, en ökning av IgG eller IgM, i 50% av fallen observeras en neutrofil kemotaxisfel. Genom direkt immunfluorescens med användning immunoperoxidas-metod för att detektera lesioner avsättning av immunoglobuliner G, A, M och C3 komplementkomponent runt kärlen. Vissa patienter lider av IgA eller IgG monoklonal gammapati eller myelom. Rollen av infektionsmedel, i synnerhet streptokockantigener och E. Coli i utvecklingen av sjukdomen antas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],