Pseudobulbar dysartri

Bland diagnostiserade tal dysfunktioner orsakas av olika neurologiska (ofta neurodegenerativa) störningar och uppenbar kränkning av ljudåtergivning, experter markerade pseudobulbär dysartri.

[1],

Epidemiologi

Epidemiologi av pseudobulbar dysartri: i 85% av fallen uppstår denna typ av talproblem som ett resultat av cerebral ischemisk stroke hos patienter äldre än 50 år; hos unga är huvudorsaken traumatisk hjärnskada. Bland patienter med pseudobulbar pares, 65-90% av kvinnor i åldern 50 till 80 år.

[2], [3], [4], [5]

Orsaker pseudobulbar dysartri

Nyckel orsaker psevdobulbarnoj dysartri - bilateral lesion av nervfibrer kortikobulbarnogo bana (bana) som bär signaler från motoriska neuroner i kortex för motorkärnor av kranialnerver (glossofaryngeal, trigeminala, ansikts-, hypoglossala) belägna i bulbär medulla.

Pseudobulbär dysartri - problemet med artikulations organ innervation av muskler, och dess patogenes är associerad med en långsammare eller till och med stoppa passage av nervimpulser till dessa muskler och pares (partiell förlamning).

I sin tur sker skador på nervfibrer av flera skäl - vaskulär (vaskulär) natur eller relaterad till demyelinering av nervfibermembranet.

Till de vaskulära orsakerna till utvecklingen av pseudobulbar dysartri innefattar neurologer:

• bilateralt cerebral infarkt (typ av ischemisk stroke som följd av aterotrombotisk eller tromboembolisk skada på cerebrala blodkärl);
• cerebral autosomal dominant arteriopati med subkortikala leukoencefalopati (CADASIL syndrom), som erkänns som den vanligaste formen av ärftlig progressiv degeneration av glatta muskelceller i blodkärlsväggarna hos fibrerna. Patogenesen för detta syndrom är associerat med mutationer av Notch 3-genen på kromosomen 19.

[6],

Riskfaktorer

De viktigaste riskfaktorerna för psevdobulbarnoj dysartri mot bakgrund av cerebrovaskulära sjukdomar, såsom embolisk stroke - högt blodtryck, åderförkalkning, infektiös endokardit, fetma, hög ålder hos män - användningen av sildenafil (Viagra).

Förlusten av de skyddande myelinskidorna av nervfibrer - demyelinisering - orsaken psevdobulbarnoj dysartri multipel skleros, X-bunden adrenoleukodystrofi, med toxiska effekter av fosfororganiska herbicider och insekticider, såväl som vissa neuroleptiska läkemedel.

Pseudobulbar dysartri kan utvecklas på grund av inflammation (encefalit, hjärnhinneinflammation, neurosyphilis), tumörer eller hjärntraumas. Denna neurologiska störning uppträder också med progressiv supranukleär förlamning (Steele-Richardson-Olszewski syndrom), vars epidemiologi bland européer inte överstiger sex personer per 100 000 populationer.

Tre gånger mindre pseudobulbär dysartri manifesteras som ett symptom obotliga motoneuron störningar: ärftlig eller sporadisk amyotrofisk lateralskleros (när detta beror på genmutationer gradvis döende neuroner motoriska cortex) och pseudobulbär pares (degenerativ skador på de övre motomeuroner). I princip pseudobulbär pares är ett kliniskt tillstånd som manifesteras förutom dysartri dysfagi (svälj disorder), ökad kräkreflex och labilitet (föränderlighet) av känslomässiga reaktioner.

[7], [8]

Symtom pseudobulbar dysartri

Som neurologer noterar, märker i många fall inte patienter med pseudobulbar dysartri själva de första tecknen på patologi, och deras släktingar uppmärksammar förändringarna i sitt tal - när det blir vagt.

Följande kliniska symptom på pseudobulbar dysartri är kända:

• talhastigheten är onormalt långsam, talet är tyst och luddigt (det talade ordet låter som om en person försöker "klämma ut" ord);
• vocalization nasal (uttalad nasal);
• tungan är ansträngd (spastisk) och roterar dåligt i munnen (men dess muskler är inte atrofierade);
• tal är monotont, eftersom den totala spasticiteten hos musklerna i struphuvudet inte tillåter dig att variera tonhöjden;
• spasmer av vokalbandet (dysfoni);
• svårigheter vid samtidig rörelse av tungan och käften orsakar svårigheter att tugga och svälja (dysfagi);
• ökade mandibulära (mandibulära) och faryngereflexer;
• För att stänga munnen krävs en viss insats, vilket orsakar drooling;
• reducerad eller det finns ingen möjlighet att kontrollera ansiktsmuskler i ansiktet (till exempel, ett leende ser ofta ut som ett litet slag);
• spontana manifestationer av onormalt affektivt beteende, syndrom av ofrivillig sorg och / eller skratt.

I vissa fall kan avbrott i innervärden påverka pyramidvägarna vid passagen av nervimpulser, vilket uppträder i ökad tonus hos andra muskelgrupper (spastisk pares) eller hyperreflexi.

Pseudobulbar dysartri hos barn

Pseudobulbär dysartri hos barn kan bero på idiopatisk cerebrala neuropatier orsakade av ärftlig dizontogeneza; ärftlig globoid-cellulär eller metakromatisk leukodystrofi; leukoencefalit hos Van Bogart; akut encefalomyelit sekundär postvaccination encefalit; orsakad av genmutationer av Tay-Sachs-sjukdom (GM2-gangliosidos); hjärntumörer (medulloblastom, astrocytom, ependymom); kraniocerebrala skador (inklusive trauma till livmoderhalscancer som erhållits vid födseln); juvenil progressiv pseudobulbar syndrom. Jag gick in i listan över orsakerna till den här typen av dysartri hos barn och cerebral pares, men i de flesta fall av cerebral pares observeras diffus kortikal hjärnskador, skador på lillhjärnan, etc., snarare än specifikt nervfibrer kortikobulbarnogo sätt.

Manifestation psevdobulbarnoj dysartri kan börja ett barn med täta kvävning och hosta, problem med att tugga och svälja, dreglar, ansiktsuttryck brott, och senare - vid en ålder då barn börjar prata - identifierade problem med ljud reproducera varierande svårighetsgrad.

Talpedagoger rekommenderar att föräldrar uppmärksamma hur aktivt barn "arbete" ansiktsmusklerna, om ett barn kan hålla tungan, stänga läpparna tätt och dra dem "droppen", är allmänt gräva munnen, etc. Det bör också komma ihåg att barn med dysartri psevdobulbarnoj det långsammare och dåligt förstådd, men när barnet försöker säga något, han var spänd och så är det ofta tyst.

På grund av muskels styvhet utvecklas artiklens automatik inte, och ett sådant barn talar dåligt även i åldern fem eller sex år. Dessutom leder pseudobulbar dysartri hos barn inte bara till bristen på lexikaliskt material som är tillräckligt för kommunikation, utan gör det också svårt att uppfatta ett annat tal på ett tillfredsställande sätt. Den mest allvarliga graden av pseudobulbar dysartria i barndomen är anarthria, det vill säga fullständig dysfunktion av artikulatoriska muskler.

Stages

Intensiteten av symtom beror på graden av nervtrådarna kortikobulbarnogo tarmkanalen: mild (III), medel (II) eller svår (I). Om mild artikulation sjukdom verkar mindre, då utvecklingen av sjukdom med oåterkalleliga konsekvenser uppstå och komplikationer över tiden, inte bara i samband med oförmåga att uttala formulera ljud, men att svälja mat.

[9], [10], [11]

Formulär

Inhemska logopedists isolerade former psevdobulbarnoj dysartri som spastisk formen psevdobulbarnoj dysartri, paretic, blandades och när man bär bestäms precis märkbara symptom pseudobulbär dysartri.

Medan neuroforskare tror pseudobulbär dysartri typ spastisk dysartri, eftersom nederlag nervtrådarna i denna patologi Bilateral och leder till en ökning av muskeltonus och lem hyperreflexi.

[12], [13], [14]

Diagnostik pseudobulbar dysartri

Diagnos av pseudobulbar dysartri är utförd under undersökningen av patienter av en neurolog, och möjligheterna hos den artikulatoriska apparaten (efter diagnos) utvärderas av en talterapeut.

Neurologisk undersökning innefattar undersökning och insamling av anamnese. Det finns en uppsättning speciella tester (på reflexer av oral automatism), med hjälp av vilken den funktionella användbarheten av motorneuronerna och arten av innervation av articulatorisk muskulatur bestäms. Att orsaka reflexer som är karakteristiska för denna typ av dysartri berör läkaren läpparna, tänderna, tandköttet, den hårda gommen, näsan eller hakan på patienten. Enligt patientens svar kan experten anta att dysartri är pseudobulbarnaya, det vill säga att klargöra bilden av patologi.

Tilldela allmänna och biokemiska blodprov, liksom studier av cerebrospinalvätska (för vilken en aspirationsspinalpunktur utförs). Genetisk analys kan vara lämplig för pseudobulbar dysartri hos barn.

Var noga med att använda alla möjligheter som instrumental diagnostik av neurologiska sjukdomar ger. Elektroencefalografi (EEG) används för att bedöma graden av nervledning i enskilda hjärnstrukturer. För att bestämma den bioelektriska aktiviteten hos muskelfibrer och nivån på deras innervation tillåter elektromyografi (EMG).

Hastighetsparametrar för de puls motoriska nervceller till kärnorna av motoriska nerver, och från dem - till de berörda experter kan ställa musklerna via elektromyografiska (ENMG), och detekteringen och visualisering av lesion ledande zonerna nervfibrer utförs vid kranial-cerebral MRI undersökning.

[15], [16]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos skiljer mellan från bulbär pseudobulbär dysartri, kortikal eller extrapyramidala och skilja den från myasthenia gravis, progressiv muskelatrofi, kranial polyneurit et al.

[17], [18], [19]

Behandling pseudobulbar dysartri

Kontakta en neurolog och en logoped är nödvändigt så snart som möjligt, eftersom du kan hjälpa till med mild till måttlig dysartri psevdobulbarnoj korrekt artikulation, och på detta syndrom hos barn - att behärska kompetensen hos tal genom målinriktad utveckling av ledade motor. Behandlingsläkemedel psevdobulbarnoj dysartri, vilket skulle återställa skadade på grund av genmutationer eller autoimmuna patologier till neuroner och muskel innervation har etablerat ledanordning, medan det är omöjligt.

Korrigera pseudobulbarnaya dysartria hos både barn och vuxna (inklusive de som har drabbats av stroke) borde ha en doktorandtalande doktorand. Experten bedömer graden av dysfunktion i varje patient och, individuellt, skriftligt, sammanställer ett arbetsprogram för korrigering av pseudobulbar dysartria.

Detta är en övningsplan som innehåller speciella övningar (för normalisering av articulatoriska muskler, inställning av andan); korrigera rätt bakgrund utvecklingen av det articulatoriska ljudsättet, etc. Vid arbete med barn är särskild uppmärksamhet ägnas åt utveckling av vokabulär, bildandet av grammatiska färdigheter och assimilering av användningsnormer. Detta skapar en grund för utvecklingen av läsning och skrivning i början av skolan och förhindrar sådana komplikationer som allmän underutveckling av tal. Därför är föräldrars aktiva deltagande i hemmet avgörande av de färdigheter som barnet fått i klasser med en talterapeut ett oumbärligt villkor i kampen mot manifestationen av dysartri.

Förebyggande

Förebyggande av sådan neurologisk talsvårigheter som pseudobulbär dysartri uppstår i ett antal neurodegenerativa patologier, såväl som på grund av hjärntumörer, trauma, cerebrovaskulära problem etc., anses inte vara.

[20], [21],

Prognos

Självklart, eftersom det är omöjligt att förhindra orsaken till denna sjukdom. Och orsaken beror på prognosen, som när den underliggande sjukdomen utvecklas kan vara en besvikelse ...

Man bör komma ihåg att funktionshinder grupp I B ges vid helt eller delvis förlorat tal (afasi), efter stroke, skada och neoplastiska sjukdomar i hjärnan, liksom vissa psykiska sjukdomar. Officiell information (med en lista över patologier och villkor) finns i hälsovårdsministeriets order nr 561 (5 september 2011) "Vid godkännande av undervisningen om inrättande av handikappgrupper".

[22], [23]