Pseudobulbär dysartri.

Bland de diagnostiserade taldysfunktionerna som orsakas av olika neurologiska (ofta neurodegenerativa) störningar och manifesterar sig i nedsatt ljudåtergivning, framhäver specialister pseudobulbär dysartri.

[ 1 ]

Epidemiologi

Epidemiologi för pseudobulbär dysartri: i 85 % av fallen uppstår denna typ av talstörning som ett resultat av ischemisk stroke hos patienter över 50 år; hos unga människor är den främsta orsaken traumatisk hjärnskada. Bland patienter med pseudobulbär pares är 65–90 % kvinnor i åldern 50 till 80 år.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Orsaker pseudobulbär dysartri

De viktigaste orsakerna till pseudobulbär dysartri är bilaterala lesioner av nervfibrerna i den kortikobulbära trakten (nervvägen), som leder signaler från hjärnbarkens motorneuroner till kärnorna i de motoriska kranialnerverna (glossofaryngeala, trigeminala, faciala, hypoglossala), belägna i den bulbära regionen av medulla oblongata.

Pseudobulbär dysartri är ett problem med innervation av musklerna i artikulatoriska apparaten, och dess patogenes är förknippad med en avmattning eller till och med upphörande av passagen av nervimpulser till dessa muskler och deras pares (partiell förlamning).

I sin tur uppstår skador på nervfibrer av flera anledningar - vaskulära till sin natur eller i samband med demyelinisering av nervfibrernas mantel.

Neurologer tillskriver följande till de vaskulära orsakerna till pseudobulbär dysartri:

• bilateral hjärninfarkt (en typ av ischemisk stroke till följd av aterotrombotisk eller tromboembolisk skada på hjärnans blodkärl);
• cerebral autosomal dominant arteriopati med subkortikal leukoencefalopati (CADASIL-syndrom), vilket är erkänt som den vanligaste formen av ärftlig progressiv degeneration av glatta muskelceller i blodkärlens väggar. Patogenesen för detta syndrom är associerad med mutationer i Notch 3-genen på kromosom 19.

[ 6 ]

Riskfaktorer

De viktigaste riskfaktorerna för utveckling av pseudobulbär dysartri mot bakgrund av cerebrovaskulära sjukdomar, särskilt embolisk stroke, är högt blodtryck, ateroskleros, infektiv endokardit, fetma, hög ålder och hos män användning av Sildenafil (Viagra).

Förlust av myelin, det skyddande höljet som nervfibrer utgör, eller demyelinisering, är orsaken till pseudobulbär dysartri vid multipel skleros, X-länkad adrenoleukodystrofi, toxiska effekter av organofosforherbicider och insekticider samt vissa neuroleptika.

Pseudobulbär dysartri kan utvecklas till följd av inflammation (encefalit, hjärnhinneinflammation, neurosyfilis), tumörer eller hjärnskador. Denna neurologiska sjukdom förekommer även vid progressiv supranukleär pares (Steele-Richardson-Olszewski syndrom), vars epidemiologi bland européer inte överstiger sex personer per 100 000 invånare.

Tre gånger mer sällan manifesterar sig pseudobulbär dysartri som ett symptom på obotliga motorneuronsjukdomar: sporadisk eller ärftlig amyotrofisk lateralskleros (när neuroner i hjärnbarkens motoriska zon gradvis dör på grund av genmutationer), samt pseudobulbär förlamning (med degenerativ skada på de övre motorneuronerna). I princip är pseudobulbär syndrom ett kliniskt tillstånd som, förutom dysartri, manifesteras av dysfagi (sväljningsstörning), ökad kväljningsreflex och labilitet (föränderlighet) i emotionella reaktioner.

[ 7 ], [ 8 ]

Symtom pseudobulbär dysartri

Som neurologer noterar, märker patienter med pseudobulbär dysartri i många fall inte själva de första tecknen på patologin, och deras släktingar uppmärksammar förändringar i deras tal - när det blir sluddrigt.

Följande kliniska symtom på pseudobulbär dysartri utmärks:

• taltakten är onormalt långsam, talet är tyst och otydligt (det som sägs låter som om personen försöker "klämma ut" orden);
• nasal vokalisering (nasalt uttal);
• tungan är spänd (spastisk) och roterar inte bra i munhålan (men dess muskler förtvinar inte);
• talet är monotont, eftersom larynxmusklernas allmänna spasticitet inte tillåter att tonhöjden varierar;
• spasmer i stämbanden (dysfoni) uppstår;
• Svårigheter att röra tungan och käkarna samtidigt orsakar svårigheter att tugga och svälja (dysfagi);
• ökade mandibulära (underkäke) och faryngeala reflexer;
• Det krävs en viss ansträngning för att stänga munnen, vilket orsakar salivproduktion;
• minskad eller obefintlig förmåga att kontrollera ansiktsmusklerna (till exempel ser ett leende ofta ut som ett flin);
• spontana manifestationer av onormalt affektivt beteende, syndrom av ofrivillig gråt och/eller skratt.

I vissa fall kan innervationsstörningen påverka nervimpulsernas pyramidala banor, vilket manifesteras av ökad tonus i andra muskelgrupper (spastisk pares) eller hyperreflexi.

Pseudobulbär dysartri hos barn

Pseudobulbär dysartri hos barn kan vara en konsekvens av idiopatisk cerebral neuropati orsakad av ärftlig dysontogenes; ärftlig globoidcells- eller metakromatisk leukodystrofi; Van Bogaert leukoencefalit; akut encefalomyelit; sekundär postvaccinationsencefalit; Tay-Sachs sjukdom (GM2 gangliosidos) orsakad av genmutationer; hjärntumörer (medulloblastom, astrocytom, ependymom); traumatisk hjärnskada (inklusive cervikal ryggradsskada vid födseln); juvenilt progressivt pseudobulbärt syndrom. Cerebral pares ingår också i listan över orsaker till denna typ av dysartri hos barn, även om man i de flesta fall av cerebral pares observerar diffusa kortikala lesioner i hjärnan, skador på lillhjärnan etc., och inte specifikt på nervfibrerna i kortikobulbärtrakten.

Manifestationen av pseudobulbär dysartri kan börja hos ett barn med frekvent kvävning och hosta, problem med att tugga och svälja, salivutsöndring, ansiktsuttrycksstörningar, och senare - i den ålder då barn börjar tala - avslöjas problem med ljudproduktion av varierande svårighetsgrad.

Logopeder rekommenderar att föräldrar uppmärksammar hur aktivt barnets ansiktsmuskler "arbetar", om barnet kan räcka ut tungan, stänga läpparna hårt eller sträcka ut dem som ett "rör", öppna munnen på vid gavel etc. Man bör också komma ihåg att barn med pseudobulbär dysartri har långsamt och dåligt förstådd tal, och när barnet försöker uttala något är det spänt och därför oftast tyst.

På grund av muskelstelhet utvecklas inte artikulationens automatik, och ett sådant barn talar dåligt redan vid fem eller sex års ålder. Dessutom leder pseudobulbär dysartri hos barn inte bara till brist på ett tillräckligt ordförråd för kommunikation, utan försvårar också den adekvata uppfattningen av andras tal. Den allvarligaste graden av pseudobulbär dysartri i barndomen är anartri, det vill säga fullständig dysfunktion i artikulatoriska muskler.

Stages

Symtomens intensitet beror direkt på graden av skada på nervfibrerna i kortikobulbärtrakten: mild (III), måttlig (II) eller svår (I). Om den milda graden involverar mindre artikulationsstörningar, uppstår irreversibla konsekvenser och komplikationer i takt med att patologin fortskrider över tid, vilka inte bara är förknippade med oförmågan att uttala artikulerade ljud, utan också att svälja mat.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Formulär

Inhemska logopeder skiljer sådana former av pseudobulbär dysartri som den spastiska formen av pseudobulbär dysartri, paretisk, blandad och med milda symtom definieras raderad pseudobulbär dysartri.

Medan neurologer anser pseudobulbär dysartri vara en spastisk typ av dysartri, eftersom skadorna på nervfibrer i denna patologi är bilaterala och leder till ökad muskeltonus i extremiteterna och hyperreflexi.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostik pseudobulbär dysartri

Diagnos av pseudobulbär dysartri utförs under undersökning av patienter av en neurolog, och artikulatoriska apparatens kapacitet (efter diagnos) bedöms av en logoped.

Neurologisk undersökning omfattar undersökning och anamnes. Det finns en uppsättning speciella tester (för orala automatismreflexer) som används för att bestämma motorneuronernas funktionella integritet och innervationsläget i artikulatoriska muskler. För att framkalla reflexer som är karakteristiska för denna typ av dysartri, berör läkaren patientens läppar, tänder, tandkött, hårda gommen, näsan eller hakan med en spatel. Baserat på patientens svar kan specialisten anta att dysartri är pseudobulbär, det vill säga klargöra bilden av patologin.

Allmänna och biokemiska blodprover ordineras, liksom en undersökning av cerebrospinalvätska (för vilken aspirationslumbalpunktion utförs). Genetisk analys kan vara lämplig för pseudobulbär dysartri hos barn.

Alla möjligheter som erbjuds av instrumentell diagnostik av neurologiska störningar används nödvändigtvis. Elektroencefalografi (EEG) används för att bedöma nivån av nervledningsförmåga hos enskilda hjärnstrukturer; elektromyografi (EMG) gör det möjligt att bestämma muskelfibrernas bioelektriska aktivitet och deras innervationsnivå.

Hastighetsparametrarna för impulsöverföring från motorneuroner till kärnorna i motornerverna, och från dem till motsvarande muskler, kan bestämmas av specialister med hjälp av elektroneuromyografi (ENMG), och detektering och visualisering av områden med skador på ledande nervfibrer utförs under en kranial-cerebral MR-undersökning.

[ 15 ], [ 16 ]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnostik gör det möjligt att skilja pseudobulbär dysartri från bulbär, kortikal eller extrapyramidal dysartri, samt att differentiera den från myasteni, progressiv muskelatrofi, kranial polyneurit, etc.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Behandling pseudobulbär dysartri

Det är nödvändigt att kontakta en neurolog och logoped så snart som möjligt, eftersom det är möjligt att korrigera artikulationen vid mild och måttlig pseudobulbär dysartri, och hos barn med detta syndrom att bemästra talförmågan med hjälp av riktad utveckling av artikulatoriska motoriska färdigheter. Medicinsk behandling av pseudobulbär dysartri, som skulle återställa neuroner som skadats på grund av genmutationer eller autoimmuna patologier och förbättra innervationen av musklerna i artikulatoriska apparaten, är ännu inte möjlig.

Pseudobulbär dysartri hos både barn och vuxna (inklusive de som har haft stroke) bör korrigeras av en kvalificerad logoped. Specialisten utvärderar graden av taldysfunktion hos varje patient och utarbetar – individuellt och skriftligt – ett arbetsprogram för korrigering av pseudobulbär dysartri.

Detta är en lektionsplan som inkluderar speciella övningar (för att normalisera tonus i artikulatoriska muskler, andning); övning av korrekt fonation; utveckling av ljudens artikulatoriska struktur etc. I arbetet med barn ägnas särskild uppmärksamhet åt utveckling av ordförråd, bildandet av grammatiska färdigheter och assimilering av normer för ordanvändning. Detta skapar grunden för att bemästra läsning och skrivning i början av skolan och förhindra en sådan komplikation som allmän talunderutveckling. Därför är föräldrarnas aktiva deltagande i hemmet, förstärkning av de färdigheter som barnet förvärvat i klasser med en logoped, en förutsättning i kampen mot manifestationen av dysartri.

Förebyggande

Inom neurologi beaktas inte förebyggande av en sådan talstörning som pseudobulbär dysartri, som förekommer i ett antal neurodegenerativa patologier, såväl som på grund av hjärntumörer, skador, cerebrovaskulära problem etc.

[ 20 ], [ 21 ]

Prognos

Uppenbarligen på grund av omöjligheten att förebygga orsaken till denna sjukdom. Och prognosen beror på orsaken, som med utvecklingen av den underliggande sjukdomen kan vara en besvikelse...

Det bör beaktas att funktionsnedsättning i grupp IB ges vid partiell eller fullständig talförlust (afasi) efter stroke, skador och tumörsjukdomar i hjärnan, samt vid vissa psykiska sjukdomar. Officiell information (med en lista över patologier och tillstånd) finns i Ukrainas hälsoministeriums beslut nr 561 (daterat 5 september 2011) "Om godkännande av instruktionen om inrättande av funktionsnedsättningsgrupper".

[ 22 ], [ 23 ]