Polymorf fotodermatos: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Polymorf fotodermatos kombinerar kliniskt egenskaperna hos solklåda och eksem orsakat av solexponering. Sjukdomen utvecklas huvudsakligen under påverkan av UVB-, ibland UVA-strålar. Termen "polymorf fotodermatos" föreslogs år 1900 av den danska dermatologen Rash. Han observerade två patienter vars kliniska manifestationer av sjukdomen var mycket lika soleksem och solklåda. Vissa forskare anser dock att dessa sjukdomar är oberoende av varandra.

Termen "polymorf fotodermatos" tolkas olika av forskare. Till exempel förstår engelska dermatologer denna sjukdom som en sjukdom som förekommer hos små barn, som utvecklar rosa röda papler med halvsfärisk form, med en hård konsistens, innehållande en gulaktig vesikel på ytan (utslaget finns på öppna och slutna områden). Utslaget genomgår en liten regression på vintern, men försvinner inte helt. I den sydamerikanska vetenskapliga litteraturen ingår polymorf dermatos i antalet ärftliga sjukdomar. Det förekommer främst i indiska familjer (80 % av patienterna är flickor) och manifesteras av hög känslighet för solljus.

Patogenesen av polymorf fotodermatos. Sjukdomens patogenes har inte studerats fullständigt. Enligt vissa forskare är störningar i immunsystemet av stor betydelse för sjukdomens utveckling. En ökning av det totala innehållet av T-lymfocyter, en ökning av T-hjälparproteiner i huden jämfört med andra celler observerades i patienternas blod. En ökning av innehållet av B-lymfocyter och IgG-immunoglobuliner samt en ökad sensibilisering av neutrofiler i förhållande till protein noteras i patienternas blod. De endokrina och mag-tarmsystemen är av stor betydelse för sjukdomens utveckling. Den samtidiga verkan av ovanstående faktorer och patientens höga känslighet för solljus påskyndar sjukdomens utveckling.

Symtom på polymorf fotodermatos. Sjukdomen uppträder mellan 10-30 år och oftast hos kvinnor. Den börjar vanligtvis under vårmånaderna. 7-10 dagar efter exponering för strålning uppträder symtom som är karakteristiska för denna sjukdom. Ett av tecknen är uppkomsten av kliande eller vesikulära utslag på exponerade hudområden (ansikte, hals, händer), åtföljda av klåda. Konjunktivit och keilit observeras. Sjukdomen är säsongsbetonad, utslagen uppträder under vår- och sommarmånaderna och minskar på hösten. Papler, 0,2-1 cm stora, rosa-röda i färgen, finns på erytematös hud. De smälter samman och bildar plack. Som ett resultat av svår klåda uppstår exkoriationer och hemorragiska skorpor på huden. Hos 1/3 av patienterna observeras papulovesikulära utslag, vätskande hud, och den kliniska manifestationen av sjukdomen påminner mer om akut eksem.

Sjukdomen kännetecknas av att papulära utslag förändras till vesikulos. Men om sjukdomen återkommer och manifesterar sig med morfologiska element som erytem, pruriginösa-lichenoida papler, exkoriation, skorpa, kan diagnosen "solär prurigo" ställas. Vid ett långt sjukdomsförlopp kan ytliga dipigmenterade ärr observeras på huden. Hos en patient kan både pruriginösa och eksematösa lesioner ses.

Samtidigt kan urtikariella och granulomatösa utslag förekomma på patientens hud. Allt eftersom sjukdomen fortskrider kan utslaget sprida sig till de områden av kroppen som inte utsätts för solljus.

Vid diagnostik och differentialdiagnostik är det viktigt att bestämma den minsta erytemala dosen, vilken är hög vid polymorf fotodermatos.

Histopatologi. Morfologiska förändringar är inte specifika. Akantos och spongios detekteras i epidermis, och ett infiltrat bestående av leukocyter finns i dermis.

Differentialdiagnos. Dermatos bör särskiljas från lupus erythematosus, erytropoetisk protoporfyri, sarkoidos och hydroa aestivalis.

Ärftlig polymorf ljusutslag hos amerikanska indianer beskrevs av AR Birt, RA Davis år 1975. Sjukdomen förekommer bland indianer i Nord- och Sydamerika; den börjar i barndomen. Förhållandet mellan drabbade kvinnor och män är 2:1. Familjära fall av sjukdomen utgör 75 % och det antas att den överförs dominant genom arv.

Dermatos börjar under vårmånaderna, utslaget är endast lokaliserat på områden som utsätts för solljus. Hos små barn uppträder sjukdomen som akut eksem i ansiktets hud och är ofta förknippad med cheilit (den börjar samtidigt).

En epidemiologisk studie av amerikanska indianer visade att denna dermatos kan bidra till utvecklingen av sjukdomar som streptokockpyodermi och poststreptokockglomerulonefrit.

Sommarprurigo av Hutchinson är en klinisk form av polymorf fotodermatos och är mycket sällsynt. Dermatosen börjar hos ungdomar och manifesteras av ett utslag av knölar med vesiklar på ytan. Utslagen observeras inte bara på exponerade områden av kroppen, utan även på huden på skinkorna och smalbenen. På vintern försvinner inte morfologiska element helt. Vid utförande av ett fototest med UVB-strålar uppvisade 50% av patienterna uppkomsten av knölar som observerades vid polymorf fotodermatos. Vissa dermatologer noterar att sommarprurigo av Hutchinson är en form av hydroa aestivale, andra tillskriver det polymorf fotodermatos. Emellertid skiljer det sig från polymorf fotodermatos av den frekventa förekomsten i ung ålder, på ytan av knölarna, ett svagt samband mellan utslaget och solljusets verkan, ofullständigt försvinnande av utslaget på vintern, och förekomsten av morfologiska element i områden som inte exponeras för solljus.

Behandling. Det rekommenderas att skydda patienter från solljus, använda salvor och andra solskyddsmedel. Vitaminbehandling (grupp B, C, PP), antioxidanter (alfa-tokoferol), metionin, tionikol rekommenderas. Användning av febernedsättande läkemedel (delagyl, 0,25 g en gång om dagen i 5 dagar) ger goda resultat. Användning av betakaroten tillsammans med xantaxantin ökar behandlingens effektivitet. För att förhindra polymorf fotodermatos tidigt på våren och under remission utförs PUVA-behandling eller fototerapi med UVB-strålar, vilket ger positiva resultat. Användning av förebyggande PUVA-behandling tillsammans med betakaroten ökar behandlingens effektivitet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]