Bazen's ljuskoppor: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Bazins ljuskoppor beskrevs först av den franska dermatologen Bazin år 1862.

Orsaker och patogenes för Bazins ljuskoppor. Sjukdomen är baserad på en speciell känslighet för solljus, men dess mekanism är fortfarande okänd. Enligt vissa författare överförs ljuskoppor i recessiv form genom arv och förekommer i en familj i 15% av fallen, andra författare anser att den ärftliga och familjära naturen hos denna sjukdom inte har bevisats.

Hos patienter med Bazins lätta pox är porfyrinmetabolismen inte störd och manifesteras endast av ett erytematöst-vesikulärt utslag. Hos vissa patienter är dock porfyrinmetabolismen störd och dess kliniska manifestation liknar erytropoietisk porfyri, sena och klassificerade porfyrier.

Symtom på Bazins lätta koppor. Sjukdomen debuterar hos pojkar i åldern 2–5 år efter svår berusning. Innan utslaget uppträder observeras allmänna prodromala tecken (minskad eller bristande aptit, kräkningar, illamående, frossa, klåda, ångest, etc.). En dag efter att prodromala tecken uppträder, uppträder erytematösa fläckar stora som korn, sfäriska blåsor innehållande serös vätska, som sedan blir grumlig, på exponerade områden (näsa, kinder, öron, yttre delen av armarna). I den centrala delen av blåsan finns en fördjupning och en utbuktande nekrotisk skorpa, som vid smittkoppor. Denna skorpa stöts bort efter 2–3 veckor och ett spänt vitaktigt ärr uppträder i dess ställe.

Detta ärr är mycket likt ärret som uppstår efter smittkoppor. Blåsorna sitter separat, men de kan smyga tätt mot varandra och tenderar att smälta samman. I svåra fall av sjukdomen påverkas munnen, ögonen (konjunktivit, keratit, blefarospasm, tårflöde, fotofobi) och nässlemhinnorna. Ibland förekommer mild hydroa aestivalis Hutchinson eller icke-ärrbildningsform hos ungdomar.

Sjukdomen fortskrider under vår- och sommarmånaderna, utslaget minskar på hösten och försvinner helt på vintern.

Histopatologi: Många blåsor observeras i epidermis, och vaskulär trombos, nekros och ärrbildning i vävnaden observeras under papillärdermis.

Differentialdiagnos: Sjukdomen bör särskiljas från vattkoppor, porphyria cutanea tarda, erytropoietisk porfyri och nekrotisk akne.

Behandling av Bazins ljuskoppor är densamma som för andra fotodermatoser. Antihistaminer, hyposensibiliseringsmedel, febernedsättande medel, vitaminbehandling och kortikosteroidsalvor rekommenderas. Sjukdomsförebyggande åtgärder skiljer sig inte från förebyggande åtgärder för andra fotodermatoser.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]