^

Hälsa

A
A
A

Plasmacytom

 
, Medicinsk redaktör
Senast recenserade: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.

Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.

Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.

En sjukdom som plasmacytom är av stort intresse inom immunologisk forskning, eftersom den kännetecknas av produktionen av ett stort antal immunoglobuliner med en homogen struktur.

Plasmacytom avser maligna tumörer som består av plasmaceller som växer i mjukvävnader eller i det axiella skelettet.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

På senare år har denna sjukdom blivit mycket vanligare. Dessutom är incidensen av plasmacytom högre hos män. Sjukdomen diagnostiseras vanligtvis hos patienter över 25 år, men toppincidensen är vid 55-60 år.

trusted-source[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Orsaker plasmacytom

Läkare har fortfarande inte helt förstått vad som orsakar att B-lymfocyter muterar till myelomceller.

trusted-source[ 11 ]

Riskfaktorer

De viktigaste riskfaktorerna för denna sjukdom har identifierats:

  1. Äldre och medelålders män – plasmacytom börjar utvecklas när mängden av det manliga hormonet testosteron i kroppen minskar.
  2. Personer under 40 år står endast för 1% av patienterna med denna sjukdom, så man kan hävda att sjukdomen oftast drabbar personer efter 50 års ålder.
  3. Ärftlighet – cirka 15 % av patienterna med plasmacytom växte upp i familjer där släktingar hade fall av B-lymfocytmutationer.
  4. Överviktiga personer – fetma orsakar en minskad ämnesomsättning, vilket kan leda till utveckling av denna sjukdom.
  5. Exponering för radioaktiva ämnen.

trusted-source[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Patogenes

Plasmacytom kan förekomma i vilken del av kroppen som helst. Solitärt plasmacytom i benet uppstår från plasmaceller belägna i benmärgen, medan extramedullärt plasmacytom tros uppstå från plasmaceller belägna på slemhinnor. Båda varianterna av sjukdomen är olika grupper av neoplasmer vad gäller lokalisering, tumörprogression och total överlevnad. Vissa författare anser att solitärt plasmacytom i benet är ett marginellt celllymfom med omfattande plasmacytisk differentiering.

Cytogenetiska studier visar återkommande förluster i kromosom 13, kromosomarm 1p och kromosomarm 14Q, såväl som regioner i kromosomarmarna 19p, 9q och 1Q. Interleukin 6 (IL-6) är fortfarande en viktig riskfaktor för utvecklingen av plasmacellssjukdomar.

Vissa hematologer anser att ett solitärt plasmacytom i benet som ett mellanstadium i utvecklingen från monoklonal gammopati av okänd etiologi till multipelt myelom.

trusted-source[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Symtom plasmacytom

Vid plasmacytom eller myelomsjukdom drabbas patientens njurar, leder och immunförsvar mest. De viktigaste symtomen beror på sjukdomens stadium. Det är anmärkningsvärt att patienten i 10 % av fallen inte märker några ovanliga symtom, eftersom paraproteinet inte produceras av cellerna.

Med ett litet antal maligna celler manifesterar sig plasmacytom inte på något sätt. Men när en kritisk nivå av dessa celler uppnås sker paraproteinsyntes med utvecklingen av följande kliniska symtom:

  1. Lederna värker – smärtsamma förnimmelser uppstår i benen.
  2. Senorna gör ont – patologiskt protein avsätts i dem, vilket stör organens grundläggande funktioner och irriterar deras receptorer.
  3. Smärta i hjärtområdet
  4. Frekventa benfrakturer.
  5. Nedsatt immunitet – kroppens försvar undertrycks eftersom benmärgen producerar för få leukocyter.
  6. En stor mängd kalcium från förstörd benvävnad kommer in i blodet.
  7. Nedsatt njurfunktion.
  8. Anemi.
  9. DIC-syndrom med utveckling av hypokoagulation.

Formulär

Det finns tre distinkta grupper av sjukdomen som definieras av International Myeloma Working Group: solitärt plasmacytom i ben (SPB), extraossöst eller extramedullärt plasmacytom (EP), och en multifokal form av multipelt myelom som antingen är primärt eller recidiverande.

För enkelhetens skull kan solitära plasmacytom delas in i två grupper beroende på plats:

  • Plasmacytom i skelettsystemet.
  • Extramedullärt plasmacytom.

Det vanligaste av dessa är solitärt plasmacytom i benet. Det står för cirka 3–5 % av alla maligna tumörer orsakade av plasmaceller. Det uppstår som lytiska lesioner i det axiella skelettet. Extramedullära plasmacytom finns oftast i de övre luftvägarna (85 %), men kan lokaliseras i vilken mjukvävnad som helst. Paraproteinemi observeras i ungefär hälften av fallen.

Solitärt plasmacytom

Solitärt plasmacytom är en tumör som består av plasmaceller. Denna bensjukdom är lokal, vilket är dess huvudsakliga skillnad från multipelt plasmacytom. Vissa patienter utvecklar initialt solitärt myelom, som sedan kan omvandlas till multipelt myelom.

Vid solitärt plasmacytom påverkas benet på ett område. Under laboratorietester diagnostiseras patienten med njurfunktionsnedsättning och hyperkalcemi.

I vissa fall fortskrider sjukdomen helt obemärkt, även utan förändringar i de viktigaste kliniska indikatorerna. I detta fall är prognosen för patienten mer gynnsam än vid multipelt myelom.

trusted-source[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Extramedullärt plasmacytom

Extramedullärt plasmacytom är en allvarlig sjukdom där plasmaceller omvandlas till maligna tumörer med snabb spridning i hela kroppen. Som regel utvecklas en sådan tumör i skelettet, även om den i vissa fall kan vara lokaliserad i andra vävnader i kroppen. Om tumören endast drabbar plasmaceller diagnostiseras isolerat plasmacytom. Vid många plasmacytom kan man tala om multipelt myelom.

trusted-source[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Spinal plasmacytom

Spinal plasmacytom kännetecknas av följande symtom:

  1. Svår smärta i ryggraden. Smärtan kan öka gradvis, samtidigt som tumören växer. I vissa fall är smärtan lokaliserad på ett ställe, i andra fall strålar den ut till armar eller ben. Sådan smärta försvinner inte efter att man tagit receptfria smärtstillande medel.
  2. Patientens hudkänslighet på benen eller armarna förändras. Ofta förekommer fullständig domningar, stickningar, hyper- eller hypoestesi, ökad kroppstemperatur, värme eller tvärtom en känsla av kyla.
  3. Patienten har svårt att röra sig. Gången förändras och det kan uppstå problem med att gå.
  4. Svårigheter att urinera och tömma tarmarna.
  5. Anemi, frekvent trötthet, svaghet i hela kroppen.

Plasmacytom i benet

När B-lymfocyter mognar hos patienter med benplasmacytom uppstår ett misslyckande under inverkan av vissa faktorer - istället för plasmaceller bildas en myelomcell. Den har maligna egenskaper. Den muterade cellen börjar klona sig själv, vilket ökar antalet myelomceller. När dessa celler börjar ansamlas utvecklas benplasmacytom.

Myelomcellen bildas i benmärgen och börjar växa från den. I benvävnaden delar den sig aktivt. Så snart dessa celler tar sig in i benvävnaden börjar de aktivera osteoklaster, som förstör den och skapar hålrum inuti benet.

Sjukdomen fortskrider långsamt. I vissa fall kan det ta upp till tjugo år från tidpunkten för B-lymfocytmutation tills sjukdomen diagnostiseras.

Pulmonellt plasmacytom

Plasmacytom i lungorna är en relativt sällsynt sjukdom. Oftast drabbar den män i åldern 50 till 70 år. Vanligtvis växer atypiska plasmaceller i stora bronker. Vid diagnos kan tydligt definierade, rundade, grågula, homogena knölar ses.

Vid pulmonellt plasmacytom påverkas inte benmärgen. Metastaser sprider sig hematogent. Ibland är angränsande lymfkörtlar involverade i processen. Oftast är sjukdomen asymptomatisk, men i sällsynta fall är följande tecken möjliga:

  1. Frekvent hosta med slemproduktion.
  2. Smärtsamma förnimmelser i bröstområdet.
  3. En ökning av kroppstemperaturen till subfebrila nivåer.

Blodprover visar inga förändringar. Behandlingen innebär operation för att ta bort de patologiska fokusen.

Diagnostik plasmacytom

Diagnos av plasmacytom utförs med hjälp av följande metoder:

  1. En anamnes samlas in - specialisten frågar patienten om smärtans art, när den uppstod, vilka andra symtom han kan identifiera.
  2. Läkaren undersöker patienten - i detta skede kan de viktigaste tecknen på plasmacytom identifieras (pulsen ökar, huden är blek, det finns flera hematom, tumörtätningar på muskler och ben).
  3. Genomföra ett allmänt blodprov - vid myelomsjukdom kommer indikatorerna att vara följande:
  • ESR – inte mindre än 60 mm per timme.
  • Minskat antal erytrocyter, retikulocyter, leukocyter, blodplättar, monocyter och neutrofiler i blodserumet.
  • Minskad hemoglobinnivå (mindre än 100 g/l).
  • Ett fåtal plasmaceller kan detekteras.
  1. Genomföra ett biokemiskt blodprov - vid plasmacytom kommer följande att detekteras:
  • Ökade totala proteinnivåer (hyperproteinemi).
  • Minskat albumin (hypoalbuminemi).
  • Ökad urinsyra.
  • Ökade nivåer av kalcium i blodet (hyperkalcemi).
  • Ökat kreatinin och urea.
  1. Genomföra ett myelogram - processen undersöker strukturen hos cellerna som finns i benmärgen. En punktering görs i bröstbenet med hjälp av ett speciellt instrument, från vilket en liten mängd benmärg extraheras. Vid myelom kommer indikatorerna att vara följande:
  • Högt plasmacellantal.
  • En stor mängd cytoplasma hittades i cellerna.
  • Normal hematopoies är undertryckt.
  • Det finns omogna atypiska celler.

  1. Laboratoriemarkörer för plasmacytom - blod från en ven tas tidigt på morgonen. Ibland kan urin användas. Vid plasmacytom kommer paraproteiner att finnas i blodet.
  2. Utföra en allmän urinanalys – bestämning av patientens urins fysikaliska och kemiska egenskaper.
  3. Utföra röntgenundersökning av ben – med hjälp av denna metod är det möjligt att upptäcka skadorna, samt att ställa en slutgiltig diagnos.
  4. Genomförande av en spiralbaserad datortomografi - en hel serie röntgenbilder tas, tack vare vilka det är möjligt att se: var exakt benen eller ryggraden är förstörda och var deformationen inträffade, i vilka mjukvävnader tumörer finns.

trusted-source[ 28 ], [ 29 ]

Diagnostiska kriterier för solitärt plasmacytom i ben

Kriterierna för att definiera ett ensamt plasmacytom i ben varierar. Vissa hematologer inkluderar patienter med mer än en lesion och förhöjda myelomproteinnivåer och exkluderar patienter vars sjukdom har progredierat i 2 år eller som har onormalt protein efter strålbehandling. Baserat på magnetisk resonanstomografi (MRT), flödescytometri och polymeraskedjereaktion (PCR) används följande diagnostiska kriterier för närvarande:

  • Förstöring av benvävnad på ett ställe under påverkan av plasmacellkloner.
  • Benmärgsinfiltration med plasmaceller är högst 5% av det totala antalet kärnförsedda celler.
  • Avsaknad av osteolytiska lesioner i ben eller andra vävnader.
  • Ingen anemi, hyperkalcemi eller nedsatt njurfunktion.
  • Låga serum- eller urinkoncentrationer av monoklonalt protein

trusted-source[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Diagnostiska kriterier för extramedullärt plasmacytom

  • Detektion av monoklonala plasmaceller genom vävnadsbiopsi.
  • Benmärgsinfiltration med plasmaceller är högst 5% av det totala antalet kärnförsedda celler.
  • Avsaknad av osteolytiska lesioner i ben eller andra vävnader.
  • Ingen hyperkalcemi eller njursvikt.
  • Låg serumprotein M-koncentration, om förekommande.

trusted-source[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Differentiell diagnos

Skelettformer av sjukdomen utvecklas ofta till multipelt myelom inom 2–4 år. På grund av deras cellulära likheter måste plasmacytom differentieras från multipelt myelom. SPB och extramedullära plasmacytom kännetecknas av närvaron av endast en lesionsplats (antingen ben eller mjukvävnad), normal benmärgsstruktur (<5 % plasmaceller) och frånvarande eller låga nivåer av paraproteiner.

trusted-source[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Vem ska du kontakta?

Behandling plasmacytom

Plasmacytom eller myelomsjukdom behandlas med flera metoder:

  1. Stamcells- eller benmärgstransplantationskirurgi.
  2. Genomför kemoterapi.
  3. Utför strålbehandling.
  4. En operation för att ta bort ett ben som har skadats.

Kemoterapi används för multipelt plasmacytom. Som regel utförs behandlingen med endast ett läkemedel (monokemoterapi). Men i vissa fall kan ett komplex av flera läkemedel behövas.

Kemoterapi är en ganska effektiv metod för att behandla multipelt myelom. 40 % av patienterna uppnår fullständig remission, 50 % - partiell remission. Tyvärr upplever många patienter ett återfall av sjukdomen med tiden.

För att eliminera de viktigaste symtomen på plasmacytom förskrivs olika smärtstillande medel, såväl som procedurer:

  1. Magnetoturbotron – behandlingen utförs med hjälp av ett lågfrekvent magnetfält.
  2. Elektrosömn – behandling utförs med lågfrekventa pulserande strömmar.

Vid myelom är det också nödvändigt att behandla samtidiga sjukdomar: njursvikt och kalciummetabolismrubbningar.

Behandling av solitärt plasmacytom i ben

De flesta onkologer använder cirka 40 Gy för spinalskador och 45 Gy för andra benskador. För lesioner större än 5 cm bör 50 Gy övervägas.

Som rapporterats i studien av Liebross et al. finns det inget samband mellan stråldosen och försvinnandet av det monoklonala proteinet.

Kirurgi är kontraindicerat i frånvaro av strukturell instabilitet eller neurologiska defekter. Kemoterapi kan betraktas som den föredragna behandlingen för patienter som inte svarar på strålbehandling.

Behandling av extramedullärt plasmacytom

Behandling av extramedullärt plasmacytom baseras på tumörens strålkänslighet.

Kombinationsbehandling (kirurgi och strålbehandling) är den accepterade behandlingen beroende på hur resektabel lesionen är. Kombinationsbehandling kan ge bäst resultat.

Den optimala stråldosen för lokala lesioner är 40–50 Gy (beroende på tumörens storlek) och administreras under 4–6 veckor.

På grund av den höga skadefrekvensen på lymfkörtlarna måste även dessa områden inkluderas i strålfältet.

Kemoterapi kan övervägas för patienter med refraktär sjukdom eller återkommande plasmacytom.

Prognos

Fullständig återhämtning från plasmacytom är nästan omöjlig. Endast med isolerade tumörer och snabb behandling kan vi tala om fullständig återhämtning. Följande metoder används: borttagning av skadat ben; benvävnadstransplantation; stamcellstransplantation.

Om patienten följer vissa villkor kan en ganska långvarig remission inträffa:

  1. Inga allvarliga samtidiga sjukdomar diagnostiserades med myelom.
  2. Patienten uppvisar hög känslighet för cytostatika.
  3. Inga allvarliga biverkningar observerades under behandlingen.

Med rätt behandling med kemoterapi och steroider kan remissionen vara i två till fyra år. I sällsynta fall kan patienterna leva tio år efter diagnos och behandling.

I genomsnitt överlever 90 % av patienterna med kemoterapi i mer än två år. Om ingen behandling ges kommer den förväntade livslängden inte att överstiga två år.

trusted-source[ 40 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.