Plasmacytom

En sådan sjukdom som ett plasmacytom orsakar ganska mycket intresse inom immunologiska studier, eftersom det utmärks av produktion av ett stort antal immunoglobuliner med en homogen struktur.

Plasmacytom avser maligna tumörer som består av plasmaceller som växer i mjuka vävnader eller inom det axiella skelettet.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologi

Under senare år började denna sjukdom att manifestera sig mycket oftare. Vid vad, hos män, morbiditet på ett plasmacytom ovan. Vanligtvis diagnostiseras sjukdomen hos patienter äldre än 25 år, men toppincidensen faller på 55-60 år.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Orsaker plasmacytom

Läkare har fortfarande inte bestämt exakt vad som orsakar att B-lymfocyterna muterar i myelomceller.

[11],

Riskfaktorer

De viktigaste riskfaktorerna för denna sjukdom identifierades:

1. Äldre män och medelålders män - plamocytom börjar utvecklas när mängden testosteron i kroppen minskar.
2. Människor under 40 år står för endast 1% av patienterna med denna sjukdom, så det kan hävdas att sjukdomen oftare påverkar efter 50 år.
3. Ärftlighet - cirka 15% av patienterna med plasmacytom har vuxit upp i familjer där släktingar i fall av mutationer av B-lymfocyter har registrerats.
4. Människor med övervikt - med fetma finns en minskning av ämnesomsättningen, vilket kan leda till utvecklingen av denna sjukdom.
5. Bestrålning med radioaktiva ämnen.

[12], [13], [14]

Patogenes

Plasmacytom kan förekomma i någon del av kroppen. Ett enda plasmacytom i benet uppstår från plasmaceller som ligger i benmärgen, medan det extramedullära plasmacytom tros uppstå från plasmaceller som är belägna på slemhinnorna. Båda varianterna av sjukdomen är olika grupper av neoplasmer när det gäller plats, tumörprogression och övergripande överlevnad. Vissa författare anser att ett enkelt plasmacytiskt ben är marginellt cellulärt lymfom med omfattande plasmacytisk differentiering.

Cytogenetiska studier visar en periodisk förlust av kromosom 13, kromosom arm 1p och kromosom armen 14Q, såväl som platser i kromosomarmarna 19p, 9q och 1Q. Interleukin 6 (IL-6) anses fortfarande vara en viktig riskfaktor för progressionen av störningar som orsakas av plasmaceller.

Vissa hematologer anser att ett enkelt plasmacytiskt ben är ett mellanstadium i utvecklingen från monoklonal gammopati av otydlig etiologi till multipelt myelom.

[15], [16], [17], [18]

Symtom plasmacytom

Med plasmacytom eller myelom lider njurarna, lederna och immuniteten hos patienten mest allvarligt. Huvudsymptomen beror på sjukdomsfasen. Det är anmärkningsvärt att patienten i 10% av fallen inte märker några ovanliga symptom, eftersom paraproteinet inte produceras av celler.

Med ett litet antal maligna celler manifesterar plasmacytom sig inte. Men när den kritiska nivån för dessa celler uppnås, uppträder syntesen av paraprotein med utvecklingen av följande kliniska symptom:

1. Lomit leder - det finns smärta i benen.
2. Senorna är sjuka, det patologiska proteinet deponeras i dem, vilket bryter mot organens grundläggande funktioner och irriterar deras receptorer.
3. Smärta i hjärtat av regionen
4. Frekventa frakturer av ben.
5. Minskad immunitet - kroppens försvar hämmas, eftersom benmärgen producerar för få leukocyter.
6. En stor mängd kalcium från den förstörda benvävnaden går in i blodet.
7. Njurarnas kränkningar.
8. Anemi.
9. DIC-syndrom med utveckling av hypokoagulering.

Formulär

Det finns tre separata grupper av sjukdomar, en del av den internationella arbetsgruppen för myelom: solitary plasmacytoma av ben (SPB), vnekostnaya eller extramedullär plasmacytom (EP) och multifokal formen multipelt myelom, som är antingen en primär eller återkommande.

För enkelhet kan enskilda plasmacytom uppdelas i 2 grupper beroende på platsen:

• Plasmacytom hos bensystemet.
• Extramedullärt plasmacytom.

De vanligaste av dessa är ett enda plasmacytom hos benet. Den står för cirka 3-5% av alla maligna tumörer som orsakas av plasmaceller. Förekommer i form av lytiska lesioner i axialskelettet. Det extramedullära plasmacytom är vanligast i övre luftvägarna (85%), men kan lokaliseras i vilken mjukvävnad som helst. Ungefär hälften av fallen är paraproteinemi.

Solitärt plasmocytom

Ett ensamt plasmacytom är en tumör som består av plasmaceller. Denna sjukdom i benvävnad är lokal, vilket är dess huvudsakliga skillnad från plasmacytom. I vissa patienter utvecklas ensom myelom först, som sedan kan omvandlas till en multipel.

Med ett ensamt plasmacytom påverkas benet i ett område. Vid laboratorieundersökningar diagnostiseras patienten med nedsatt njurfunktion, hyperkalcemi.

I vissa fall är sjukdomen helt osynlig, även utan att de viktigaste kliniska indikatorerna ändras. Prognosen för patienten är mer fördelaktig än för multipelt myelom.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Extramedullärt plasmacytom

Extramedullärt plasmacytom är en allvarlig sjukdom där plasmaceller transformeras till maligna tumörer med snabb spridning i hela kroppen. I regel utvecklas en sådan tumör i benen, även om den i vissa fall kan lokaliseras i andra vävnader i kroppen. Om tumören endast påverkar plasmacellerna diagnostiseras ett isolerat plasmacytom. Med flera plasmacytom kan man tala om multipelt myelom.

[25], [26], [27]

Ryggradens plasmocytom

Plasmocytom i ryggraden kännetecknas av följande symtom:

1. Stark smärta i ryggraden. I detta fall kan smärtan växa gradvis samtidigt med ökningen av tumören. I vissa fall är smärtan lokaliserad på ett ställe, i andra - i händer eller fötter. Sådan smärta går inte bort efter OTC-analgetika.
2. Patienten ändrar hudens känslighet i benen eller händerna. Ofta finns det fullständigt domningar, en stickande känsla, hyper- eller hypoestesi, en ökning av kroppstemperatur, feber eller vice versa en känsla av förkylning.
3. Det är svårt för patienten att flytta runt. Gait förändras, och vandringsproblem kan uppstå.
4. Svårighet att urinera och tömma tarmarna.
5. Anemi, frekvent utmattning, svaghet i hela kroppen.

Plasmocytom av ben

Vid modning av B-lymfocyter hos patienter på plasmacytombenet som påverkas av vissa faktorer uppträder ett misslyckande - istället för plasmocyter bildas en myelomcell. Det kännetecknas av maligna egenskaper. Den muterade cellen börjar klona sig, vilket ökar antalet myelomceller. När dessa celler börjar ackumuleras, utvecklas benets plasmacytom.

En myelomcell bildas i benmärgen och börjar spjuta ur den. I benvävnad är den aktivt uppdelad. När dessa celler går in i benvävnad börjar de aktivera osteoklaster som förstör det och skapa tomrum i benen.

Sjukdomen fortskrider långsamt. I vissa fall kan det ta ungefär tjugo år från ögonblicket av B-lymfocytmutation före diagnosen av sjukdomen.

Lungens plasmakytom

Plasmacytom i lungan är en relativt sällsynt sjukdom. Oftast påverkar det män i åldern 50 till 70 år. Vanligen sprider atypiska plasmaceller i de stora bronkierna. Vid diagnos kan du se tydligt begränsade, avrundade grågula enhetliga noduler.

När lung-plasmacytom inte påverkas av benmärgen. Metastaser sprids genom det hematogena sättet. Ibland är närliggande lymfkörtlar involverade i processen. Oftast är sjukdomen asymptomatisk, men i sällsynta fall är sådana symptom möjliga:

1. Hyppig hosta med sputum.
2. Smärtsamma känslor i bröstet.
3. Höj kroppstemperaturen till låga siffror.

Under blodprov detekteras ingen förändringar. Behandlingen består i att genomföra en operation med borttagande av patologiska foci.

Diagnostik plasmacytom

Diagnos av plasmacytom utförs med användning av följande metoder:

1. Det finns en anamnese - experten frågar patienten om smärtan, när de uppstod, vilka andra symptom kan han isolera.
2. Läkaren undersöker patienten - det är i detta skede möjligt att identifiera de huvudsakliga tecknen på plasmacytom (pulsen ökar, huden är blek, flera hematom, tumörkompaktering på musklerna och benen).
3. Genomförande av ett allmänt blodprov - med myelom kommer indikatorerna att vara följande:

• ESR - inte lägre än 60 mm per timme.
• Minskning av antalet erytrocyter, retikulocyter, leukocyter, blodplättar, monocyter och neutrofiler i blodserum.
• Minskad hemoglobinnivå (mindre än 100 g / l).
• Flera plasmatiska celler kan detekteras.

4. Genomföra ett biokemiskt blodprov - när ett plasmacytom hittas:

• Ökning av mängden totalt protein (hyperproteinemi).
• Minskning av albumin (hypoalbuminemi).
• Ökning av urinsyra.
• Ökning av kalciumnivån i blodet (hyperkalcemi).
• Ökning av kreatinin och urea.

5. Genomföra ett myelogram - i processen studeras strukturen hos celler som finns i benmärgen. I sternum görs en punktering med hjälp av ett specialverktyg, från vilket en liten mängd benmärg extraheras. Med myelom kommer indikatorerna att vara följande:

• Hög nivå av plasmaceller.
• Ett stort antal cytoplasma hittades i cellerna.
• Normal hematogenes är deprimerad.
• Det finns omogna atypiska celler.

6. Studien av laboratoriemarkörer av plasmacytom - blod från venen är obligatoriskt tidigt på morgonen. Ibland kan du använda urin. När plasmacytom i blodet kommer att hittas paraproteiner.
7. Genomföra en allmän analys av urin - bestämning av de fysikalisk-kemiska egenskaperna hos patientens urin.
8. Genomföra en strålning av ben - med hjälp av denna metod är det möjligt att ta reda på platserna för deras nederlag, och också att göra den slutliga diagnosen.
9. Bärande spiral datortomografi - gör en serie av röntgenstrålar, så att du kan se var det förstörs och där det fanns en deformation av ben eller ryggraden, där mjukdelstumörer förekommer.

[28], [29]

Diagnostiska kriterier för ett enda ben-plasmacytom

Kriterierna för att bestämma ett enda plasmacytom hos benet är olika. Vissa hematologer inkluderar patienter med närvaron av mer än en lesion och en ökad nivå av myelomprotein och exkluderar patienter vars sjukdom hade fortskridit inom 2 år, eller i närvaro av onormala protein efter strålterapi. Baserat på resultaten av magnetisk resonansavbildning (MRI), flödescytometri och polymeraskedjereaktion (PCR) används följande diagnostiska kriterier:

• Förstörelsen av benvävnad på ett ställe under påverkan av kloner av plasmaceller.
• Infiltrering av benmärg av plasmaceller är inte mer än 5% av det totala antalet kärnbildade celler.
• Frånvaro av osteolytiska skador på ben eller andra vävnader.
• Frånvaro av anemi, hyperkalcemi eller njursvikt.
• Låga nivåer av monoklonal proteinkoncentration i serum eller urin

[30], [31], [32], [33]

Diagnostiska kriterier för extramedullär plasmacytom

• Bestämning av monoklonala plasmaceller genom vävnadsbiopsi.
• Infiltrering av benmärg av plasmaceller är inte mer än 5% av det totala antalet kärnbildade celler.
• Frånvaro av osteolytiska skador på ben eller andra vävnader.
• Frånvaro av hyperkalcemi eller njurinsufficiens.
• Låg koncentration av vassleprotein M, om det finns närvarande.

[34], [35], [36]

Differentiell diagnos

Skelettformer av sjukdomen utvecklas ofta till multipelt myelom i 2-4 år. På grund av sin cellulära likhet bör plasmacytom differentieras från multipelt myelom. För SPB och extramedullär plasmacytom egenskap är närvaron av endast en plats av lesionen (antingen i ben eller i mjuka vävnader), normal benmärg struktur (<5% plasmaceller), frånvaron eller låga paraproteiner nivå.

[37], [38], [39]

Behandling plasmacytom

Plasmacytom eller myelom behandlas med flera metoder:

1. Operation av stamcellstransplantation eller benmärgstransplantation.
2. Genomförande av kemoterapi.
3. Strålbehandling.
4. Åtgärden för att ta bort det ben som skadades.

Kemoterapi används för flera plasmacytom. I regel utförs behandlingen med hjälp av endast ett läkemedel (monokemoterapi). Men i vissa fall kan ett komplex av flera droger behövas.

Kemoterapi är en ganska effektiv metod för behandling av myelom. Hos 40% av patienterna finns fullständig remission, i 50% - partiell remission. Tyvärr är många patienter med tiden för återfallssjukdom.

För att eliminera de viktigaste symptomen, föreskrivs plasmacytom olika smärtstillande medel, liksom förfaranden:

1. Magnetoturbotron-behandling utförs med hjälp av ett lågfrekvent magnetfält.
2. Elektrosleep - behandling utförs med hjälp av lågfrekventa impulsströmmar.

Med myelom är det också nödvändigt att behandla associerade sjukdomar: njursvikt och kalciummetabolism.

Behandling av ett enda ben-plasmacytom

De flesta onkologer använder cirka 40 Gy för ryggradssjukdom och 45 Gy för andra benskador. För lesioner större än 5 cm bör effekten på 50 Gy beaktas.

Såsom rapporterats i Liebross et al., Studien finns det ingen koppling mellan strålningsdosen och monoklonal proteins försvinnande.

Kirurgisk behandling är kontraindicerad i avsaknad av strukturell obalans eller neurologiska störningar. Kemoterapi kan betraktas som den föredragna behandlingsmetoden för patienter som inte svarar på strålbehandling.

Behandling av extramedullärt plasmacytom

Behandling av extramedullärt plasmacytom är baserat på tumörens radiosensitivitet.

Kombinationsbehandling (kirurgisk ingrepp och strålterapi) är en vanlig behandling, beroende på lesionens resektabilitet. Kombinerad behandling kan ge bästa resultat.

Den optimala dosen av bestrålning för lokala skador är 40-50 Gy (beroende på tumörens storlek) och utförs i 4-6 veckor.

På grund av den höga nivån av lymfkörteln bör dessa zoner också ingå i strålningsfältet.

Kemoterapi kan övervägas för patienter med en eldfast form av sjukdomen eller med återkommande av plasmacytom.

Prognos

Komplett återhämtning med plasmacytom är nästan omöjligt. Endast med enstaka tumörer och snabb behandling kan vi prata om en fullständig botemedel. Följande metoder används: avlägsnande av ben som har skadats; transplantation av benvävnad; stamcellstransplantation.

Om patienten uppfyller vissa villkor, kan en långvarig remission förekomma:

1. Med myelom diagnostiserades ingen allvarlig comorbiditet.
2. Patienten visar hög känslighet för cytostatika.
3. Det fanns inga allvarliga biverkningar vid behandling.

Med väl valda behandlingar från kemoterapi och steroidläkemedel kan remission ta två till fyra år. I sällsynta fall kan patienterna leva efter diagnos och behandling i tio år.

I genomsnitt, med kemoterapi, lever 90% av patienterna mer än två år. Om behandlingen inte ska genomgå en livslängd, överstiger inte två år.

[40]