Pemphigus familjär benign kronisk: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Pemfigus familjär benign kronisk (syn sjukdom Guzhero-Hailey-Hailey.) - en autosomalt dominant nedärvd sjukdom som kännetecknas av tillkomsten av puberteten, men ofta senare, multipla plana bubblor snabbt klibbiga, och öppnas med bildandet av erosioner i nacken, armhålor, perineal, inguinal veck, runt naveln, under brösten, ofta med sprickor och vegetation. Efter läkning återstår hyperpigmentering. För pemfigus benign familjär kronisk kronisk, återkommande. Där atypiska varianter av denna sjukdom - med enstaka skador i könsorganen, perianal och inguinal-lårbens region, en linjär akantolytisk dermatos. I atypiska fall av särskild betydelse för diagnos av en patologisk undersökning,

Pomfigus patomorfologi är familjen godartad kronisk. De färska elementen utslag observerade histologiska likheter med Dariers sjukdom: detektering nadbazalny akantolys med bildandet av sprickor eller spalter, och i de mer avancerade element - bubblor. En karakteristisk egenskap är bildandet av papillära utväxter av dermis som skjuter ut i blåsans hålighet. Individuella acantholytiska celler eller deras grupper finns i blåsans hålrum.

Elektron-mikroskopisk undersökning avslöjar ett karakteristiskt mönster av strukturella förändringar skiljer sig från Dariers sjukdom: i de basala epitelceller, som bildar basen av luckor, är tonofilaments balkar anordnade kaotiskt, uttryckt intercellulär ödem. På ytan av epitelceller avslöjar många cytoplasmiska utväxter - mikrovilli, till skillnad från normala mikrovilli tunnas, långsträckt, grenade. Antalet desmosomer är reducerat eller frånvarande, det finns en lys av sina terminala sektioner och delning i två halvor. Akantolytiska celler, särskilt direkt efter deras separation, behålla mikrovilli tonofilaments kondensera runt kärnan, saknar kontakt med desmosomer. De innehåller välutvecklade organ, inga tecken på degenerering som skiljer dem från normala celler i akantolytisk pemfigus. I spinosum skikt tonofilaments kondensation skarpare uttryckt, de förtjockade, samman till stora buntar ibland vridna till en spiral. De granulära epitelceller innehålla några få omogna granuler keratogialinovye rund eller oval, icke-tonofilaments. Horniga flingor innehåller kärnor och organeller, vilket indikerar ofullständig keratinisering. I diskeratoticheskih celler som i vegetiruyushem follikulär dyskeratosis, inträffar kondensation tonofilaments, keratogialinovye granulat frånvarande.

Histogenes pemfigus benign familjär kronisk. På grundval av elektronmikroskopiska data vissa författare anser att akantolys i denna sjukdom orsakas av insufficiens av celladhesion till följd av förändringar i ytan av de cellmembranegenskaperna epitelceller som morfologiskt uppenbar bildandet av ett stort antal mikrovilli, medan andra - det underliggande akantolys ligger defekt komplexa tonofilaments - desmosomer som med Daryas sjukdom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]