Familjära godartade kroniska vesikulära vesiklar: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Familjär benign kronisk pemfigus (syn. Gougerot-Hailey-Hailey sjukdom) är en autosomalt dominant ärftlig sjukdom som kännetecknas av uppkomsten i puberteten, men ofta senare, av flera platta blåsor som snabbt klibbar ihop och öppnar sig för att bilda erosioner i nacken, armhålorna, perineum, ljumskvecken, runt naveln, under bröstkörtlarna, ofta med sprickor och vegetation. Efter läkning kvarstår hyperpigmentering. Förloppet av familjär benign kronisk pemfigus är kroniskt, återkommande. Det finns atypiska varianter av denna sjukdom - med isolerade lesioner i könsorganen, perianala och ljumsk-femorala regionen, i form av linjär akantolytisk dermatos. I atypiska fall är patomorfologisk undersökning av särskild betydelse för diagnos,

Patomorfologi av godartad kronisk familjär pemfigus. I färska utslag observeras en likhet i den histologiska bilden med Dariers sjukdom: suprabasal akantolys med bildandet av sprickor eller lakuner detekteras, och i mer utvecklade element - blåsor. Ett karakteristiskt tecken är bildandet av papillära utväxter av dermis som sticker ut i urinblåsans hålighet. Enskilda akantolytiska celler eller deras grupper finns i urinblåsans hålighet.

Elektronmikroskopisk undersökning avslöjar ett karakteristiskt mönster av strukturella förändringar som skiljer sig från Dariers sjukdom: i de basala epitelcellerna som bildar baserna i lakunerna är buntar av tonofilament placerade kaotiskt, intercellulärt ödem uttrycks. På ytan av epitelcellerna avslöjas många cytoplasmiska utväxter - mikrovilli, till skillnad från vanliga mikrovilli är de tunna, förlängda, grenade. Antalet desmosomer är reducerat eller de saknas, lys av deras terminala sektioner och uppdelning i två halvor noteras. Akantolytiska celler, särskilt omedelbart efter deras separation, behåller mikrovilli, tonofilamenten kondenserar runt kärnan, berövade kontakt med desmosomer. De innehåller välutvecklade organeller, tecken på dystrofi saknas, vilket skiljer dem från akantolytiska celler i vanlig pemfigus. I det taggiga lagret uttrycks kondensationen av tonofilament skarpare, de är förtjockade, samlade i stora buntar, ibland vridna till spiraler. Granulära epitelceller innehåller ett fåtal omogna keratohyalingranuler med rund eller oval form, som inte är associerade med tonofilament. Horniga fjäll innehåller kärnor och organeller, vilket indikerar ofullständig keratinisering. I dyskeratotiska celler, som vid vegetativ follikulär dyskeratos, sker kondensation av tonofilament, keratohyalingranuler saknas.

Histogenes av benign kronisk familjär pemfigus. Baserat på elektronmikroskopiska data tror vissa författare att akantolys vid denna sjukdom orsakas av otillräcklig celladhesion som ett resultat av förändringar i ytegenskaperna hos epitelcellmembranet, vilket morfologiskt manifesteras genom bildandet av ett stort antal mikrovilli, medan andra tror att akantolys är baserad på en defekt i tonofilament-desmosomkomplexet, som vid Dariers sjukdom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]