^

Hälsa

A
A
A

Öppen atrioventrikulär kanal: symtom, diagnos, behandling

 
, Medicinsk redaktör
Senast recenserade: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.

Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.

Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.

Den öppna atrioventrikulära kanalen står för cirka 4 % av alla medfödda hjärtfel. Defekten kännetecknas av underutveckling av septa intill AV-klaffarna och avvikelser i själva klaffarna.

Ofullständig (partiell) form av öppen atrioventrikulär kanal

Karakteristiskt är en primär interatriell defekt av varierande storlek. AV-klaffarna är bildade på samma nivå (normalt är trikuspidalklaffen förskjuten till hjärtats apex) och är fästa vid den övre kanten av interventrikulärseptum. Mitralisklaffens klyva kan ha formen av en liten marginal diastas eller nå dess bas. Ytterligare ackordar sträcker sig ofta från klyvens kanter och är fästa vid interventrikulärseptum: papillärmuskelanomalier är möjliga. Hemodynamiska störningar kännetecknas av regurgitation på mitralisklaffen och shuntning av blod genom förmaksseptumdefekten. Det finns en volymöverbelastning av båda kamrarna, pulmonell hypertension utvecklas (upp till den sklerotiska fasen redan under de första levnadsåren). Vid pulmonell artärstenos är defektens förlopp mer gynnsamt, eftersom pulmonell hypertension inte utvecklas.

Klagomål om försenad fysisk utveckling, upprepad lunginflammation, aptitlöshet, snabb trötthet vid matning, tecken på hjärtsvikt i form av takypné och takykardi är typiska. Pösande andning i lungorna uppträder, levern förstoras. Tidpunkten för de första tecknen och tillståndets svårighetsgrad bestäms av svårighetsgraden av mitralissufficiens. Vid betydande regurgitation är nyföddas tillstånd allvarligt från de första dagarna, eftersom ökningen av trycket i vänster förmak och volymen av blodutsöndring är betydande.

Fysisk undersökning visar en hjärtpuckel på vänster sida, systolisk thrillning i fjärde interkostalrummet och/eller ovanför hjärtapex. Auskultation visar två mumlen med en inkomplett form av öppen AV-kanal: systoliskt mumlen av mitralisinsufficiens vid hjärtapex och systoliskt mumlen av relativ pulmonell artärstenos - förmakseptumdefekt (ejektionsmumlen).

EKG är mycket användbart vid diagnostik. De flesta patienter har en vänsteravvikelse av hjärtats elektriska axel från 0 till 150 s. Konsekvensen av onormal bildning av hjärtats ledningssystem är en posterior förskjutning av AV-noden och His-knippet, tidig avvikelse av den vänstra grenen av His-knippet eller dess hypoplasi. Som ett tecken på volymöverbelastning av höger kammare inträffar en ofullständig blockering av den högra grenen av His-knippet av rSR -formen i avledning V1.

Formen och storleken på hjärtskuggan på röntgenbilden bestäms av svårighetsgraden av mitralisklaffinsufficiens, i samband med vilken hjärtats form liknar den vid hjärtmuskelsjukdomar (förstorad främst på grund av de vänstra sektionerna).

Vid en ofullständig öppen AV-kanal avslöjar ekokardiografi tecken på en primär förmaksseptumdefekt (ett avbrott i ekosignalen från det interatriella septumet) och mitralisklaffanomalier.

Hjärtkateterisering och angiokardiografi utförs för att fastställa omfattningen av skador på lungkärlen vid pulmonell hypertension.

Behandling. Läkemedelsbehandling syftar till att stoppa tecken på hjärtsvikt. Defekten kan endast elimineras kirurgiskt. Planerad intervention är indicerad vid 1-2 års ålder, och vid svår mitralisinsufficiens eller gemensamt förmak - tidigare. Plastikkirurgi av defekten och rekonstruktion av den delade klaffen utförs.

Fullständig form av atrioventrikulär kanal öppen atrioventrikulär kanal

Defekten inkluderar en primär förmaksseptumdefekt, en ventrikulär septumdefekt strax under AV-klaffarna och en gemensam AV-ring. Blod shuntas i nivå med det interatriella och interventrikulära septumet, och AV-klaffinsufficiens utvecklas. Det uppstår en volymöverbelastning av hjärtats vänstra och högra kammare. Trycket i kamrarna utjämnas, vilket leder till tidig utveckling av hög pulmonell hypertension i slutet av det första levnadsåret. Vid pulmonell stenos minskar vänster-höger-shunten.

Defekten kännetecknas av ett allvarligt förlopp omedelbart efter barnets födelse. Betydande försämring sker i slutet av den första månaden, då motståndet i lungkärlen minskar och blodflödet i lungorna ökar. Under denna period ökar svårighetsgraden av symtomen på hjärtsvikt. Barn släpar efter i utvecklingen, och upprepad lunginflammation är inte ovanligt.

Vid fysisk undersökning av hjärt-kärlsystemet detekteras systolisk thrillning genom palpation. Ett grovt systoliskt mumlande ljud längs vänster kant av bröstbenet (ventrikulär septumdefekt), systoliskt mumlande av klaffinsufficiens och en accentuering av andra ljudet över lungartären hörs.

EKG-förändringar liknar de som ses vid inkomplett öppen AV-kanal.

På röntgenbilden är lungmönstret signifikant förstärkt längs artärbädden. Hjärtskuggan är vanligtvis förstorad på grund av alla kammare. Vid samtidig pulmonell artärstenos är lungmönstret normalt och hjärtats storlek är liten.

EkoCG möjliggör en fullständig morfologisk och hemodynamisk karakteristik av defekten. Följande information är viktig för kirurgisk behandling: defekternas storlek och klafföppningar, klaffarnas anatomi och papillarmusklernas tillstånd, kamrarnas relativa och absoluta storlekar.

Hjärtkateterisering och angiokardiografi har förlorat sin betydelse vid diagnos av öppen atrioventrikulär kanal. Metoderna används för att fastställa tillståndet i lungkärlbädden vid hög pulmonell hypertension.

Behandling. Läkemedelsbehandling syftar till att lindra symtomen på hjärtsvikt. Eftersom den kompletta formen av AV-kanalen snabbt åtföljs av hög pulmonell hypertension med sklerotiska förändringar i kärlen, indikeras primär radikal korrigering av defekten - stängning av interatriella och interventrikulära defekter med plåster och plastikkirurgi av AV-klaffarna.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Vad behöver man undersöka?

Hur man undersöker?

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.