Korrigerad transposition av huvudkärlen: symtom, diagnos, behandling

Korrigerad transposition av de stora kärlen anses vara ett sällsynt medfött hjärtfel. Kliniska avvikelser vid korrigerad transposition av de stora kärlen är dock minimala och defekten förblir troligtvis ofta odiagnostiserad. Korrigerad transposition av de stora kärlen kännetecknas av följande förändringar. Den morfologiskt formade högra kammaren med en trikuspidalklaff är belägen till vänster, arteriellt blod cirkulerar i den och aorta, som intar en vänstersidig position, förgrenar sig från den; den morfologiskt formade vänstra kammaren med en bikuspidalklaff är belägen till höger. Den tar emot venöst blod, som leds till lungartären, som är belägen till höger om aorta. Korrigerad transposition av de stora kärlen kännetecknas av en onormal placering av hjärtats ledningssystem. AV-noden är belägen i den nedre delen av det interventrikulära septum ovanför och till vänster om den centrala fibrösa kroppen, His-knippet förlängs när det passerar från höger till vänster förmak, sedan till den bakre delen av det interventrikulära septum. Hemodynamiken vid denna anomali utan andra samtidiga medfödda hjärtfel har inga särdrag, förutom åldersrelaterad insufficiens hos den arteriella (trikuspidal) klaffen, som inte är anpassad för att fungera under höga tryckförhållanden. Myokardiets funktionella tillstånd i höger (vänster) kammare är av stor betydelse, eftersom det pumpar blod in i den systemiska cirkulationen. Med dess utvidgning kan relativ "mitral" insufficiens uppstå.

I avsaknad av andra samtidiga medfödda hjärtfel har barn inga klagomål. Mot bakgrund av ledningssystemets onormala placering kan attacker av paroxysmal takykardi och höggradig AV-block förekomma, vilket ofta tillskrivs eventuell myokardit. Misstanke om korrigerad transposition av de stora kärlen är möjlig baserat på data från elektrokardiografiska undersökningar: avvikelse av hjärtats elektriska axel åt vänster från 0 till -20°, ibland Wolff-Parkinson-White-fenomenet, tecken på överbelastning av artärventrikeln, frånvaro av Q- våg i vänster bröstkorgsavledning och dess närvaro i II, III, aVF och höger bröstkorgsavledning. Det bör dock komma ihåg att det inte finns några specifika EKG-tecken på korrigerad transposition av de stora kärlen.

Denna defekt är ofta ett oavsiktligt fynd vid ekokardiografisk undersökning. De viktigaste tecknen på defekten är:

• förändringar i ekogrammet för trikuspidalklaffen som är belägen bakom interventrikulärseptum är tecken på ventrikulär inversion;
• ekogram av aorta belägen framför och till vänster och avsaknaden av kontakt mellan den arteriella AV-klaffen och huvudkärlen, vilket indikerar ett inverterat arrangemang av kärlen.

Hjärtkateterisering och angiokardiografi har inga fördelar jämfört med ekokardiografi; studier utförs för att klargöra arten av pulmonell hypertension.

Behandling av korrigerad transposition av de stora kärlen

I en variant som inte kompliceras av andra medfödda hjärtfel kan det med åldern finnas behov av artärklaffbyte vid svår insufficiens.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]