Neurinom i främre cochleanerven

Vestibulokokleärt neurinom är en sjukdom som har varit föremål för ett stort antal studier. På senare år, tack vare utvecklingen av strålbehandling och andra tekniker för att visualisera tumörbildningar i tinningbenets pyramid och cerebellopontina vinkel, samt video- och mikrokirurgiska metoder, har problemet med vestibulokokleärt neurinom blivit lösbart från att vara extremt svårt i början av 1900-talet.

Vid mitten av förra seklet stod vestibulokokleärt nervneurinom för 9 % av hjärntumörerna och 23 % av tumörerna i bakre skallgropen, medan tumörer i bakre skallgropen stod för 35 % av alla hjärntumörer, medan vestibulokokleärt nervneurinom stod för 94,6 % av tumörerna i laterala cisterner. Sjukdomen diagnostiseras oftast i åldern 25–50 år, men kan även förekomma hos barn och äldre. Hos kvinnor förekommer vestibulokokleärt nervneurinom dubbelt så ofta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenes av vestibulokokleär nervneurinom

Vestibulokokleärt neurinom är en godartad inkapslad tumör som primärt utvecklas i den inre hörselgången från vestibulärnervens neurolemma med vidare tillväxt mot cerebellopontina-vinkeln. Allt eftersom tumören växer fyller den hela utrymmet i hjärnans laterala cistern, vilket avsevärt sträcker och tunnar ut de cerebrala-pontin-vinkel-CN:erna (vestibuli-cochlea, faciali, intermediate och trigeminus) som finns på dess yta. Detta leder till trofiska störningar och morfologiska förändringar i dessa nerver som stör deras ledningsförmåga och förvränger funktionerna hos de organ de innerverar. Tumören fyller hela den inre hörselgången och komprimerar den inre hörselartären som försörjer innerörats strukturer, och när den når cerebellopontina-vinkeln sätter den tryck på artärerna som försörjer lillhjärnan och hjärnstammen. Genom att utöva tryck på benväggarna i den inre hörselgången orsakar tumören deras resorption, vilket leder till ett radiografiskt tecken på dess expansion, och när den når pyramidens topp - dess förstörelse, varefter tumören rusar till pontocerebellarvinkeln, utan att uppleva varken mekaniska hinder eller brist på näringsämnen i sitt fria utrymme. Det är här dess snabba tillväxt börjar.

Stora tumörer förskjuter och komprimerar medulla oblongata, pons och cerebellum, vilket orsakar motsvarande neurologiska störningar på grund av skador på kranialnervkärnorna, vitala centra och deras ledningsbanor. Små tumörer (2-3 mm) med en lång utvecklingscykel kan vara asymptomatiska och upptäckas av misstag under biopsi. Sådana fall, enligt BG Egorov et al. (1960), stod för upp till 1,5 % under förra seklet. I 3 % av fallen observeras bilaterala tumörer; de uppstår vanligtvis vid utbredd neurofibromatos (Recklinghausens sjukdom). Gardner-Turners syndrom, som uppstår vid ärftligt bilateralt neurinom i vestibulokokleärnerven, bör särskiljas från denna sjukdom.

Symtom på vestibulokokleärt neurom

Den klassiska uppdelningen av de kliniska formerna av vestibulokokleärt neurinom i fyra perioder motsvarar inte alltid den kronologiska sekvensen av de tecken som är karakteristiska för dessa perioder. Och även om de kliniska manifestationerna av vestibulokokleärt neurinom i de flesta fall är direkt beroende av tumörens tillväxthastighet och dess storlek, kan det också finnas atypiska fall där öronsymtom (buller, hörselnedsättning, yrsel) kan observeras med små tumörer, och omvänt när neurologiska tecken som uppstår när tumören kommer in i pontocerebellärvinkeln uppträder, förbi de otiatriska symtomen på vestibulokokleärt neurinom.

Det finns fyra kliniska utvecklingsperioder för vestibulokokleär nervneurinom.

Öronperioden

Under denna period är tumören lokaliserad i den inre hörselgången och symtomen på vestibulokokleärt neurinom orsakat av det bestäms av graden av kompression av nervstammar och kärl. Vanligtvis är de första tecknen som uppstår nedsatt hörsel- och smakfunktion (tinnitus, perceptuell hörselnedsättning utan FUNG). I detta skede är vestibulära symtom mindre konstanta, men det är möjligt att de går obemärkt förbi eftersom de snabbt utjämnas av den centrala kompensationsmekanismen. Med ett bithermalt kaloritest med videonystagmografi är det dock ofta möjligt att fastställa ett tecken på asymmetri längs labyrinten inom 15% eller mer, vilket indikerar hämning av den vestibulära apparaten på den drabbade sidan. I detta skede, vid yrsel, kan spontan nystagmus registreras, först riktad mot det "sjuka" örat (irritation på grund av hypoxi i labyrinten), sedan mot det "friska" örat på grund av kompression av den vestibulära delen av den vestibulära nerven. I detta skede störs OKN vanligtvis inte.

Ibland under otitperioden kan Menière-liknande attacker observeras, vilka kan imitera Menières sjukdom eller vertebrogen labyrinthopati.

Otoneurologisk period

Ett karakteristiskt drag för denna period, tillsammans med en kraftig ökning av otiatriska symtom orsakade av skador på vestibulokokleärnerven, är uppkomsten av tecken på kompression av andra kranialnerver belägna i cerebellopontina-vinkeln på grund av att tumören tränger in i dess utrymme. Vanligtvis inträffar detta stadium 1-2 år efter det otiatriska stadiet; det kännetecknas av radiografiska förändringar i den inre hörselgången och pyramidens spets. Även karakteristiska är allvarlig hörselnedsättning eller dövhet på ena örat, högt ljud i örat och motsvarande halva av huvudet, ataxi, nedsatt koordination av rörelser och kroppens avvikelse mot det drabbade örat i Romberg-positionen. Yrselattacker blir frekventare och intensifieras, åtföljda av spontan nystagmus. Vid betydande tumörstorlekar uppstår gravitationell positionsnystagmus när huvudet lutas åt den friska sidan, orsakad av tumörens förskjutning mot hjärnstammen.

Under denna period uppstår och fortskrider dysfunktioner i andra kranialnerver. Således orsakar tumörens effekt på trigeminusnerven parestesi på motsvarande ansiktshalva (Barrés symptom), trismus eller pares av tuggmusklerna på tumörsidan (Christiansens symptom). Samtidigt observeras ett symptom på en minskning eller försvinnande av hornhinnereflexen på samma sida. I detta skede manifesterar sig dysfunktionen i ansiktsnerven endast som pares, mest uttalad för dess nedre gren.

Neurologisk period

Under denna period drar öronbesvären sig tillbaka i bakgrunden, och den dominerande positionen intas av neurologiska symtom på vestibulokokleärnervens neurinom, orsakade av skador på nerverna i pontin-cerebellärvinkeln och tumörens tryck på hjärnstammen, pons och lillhjärnan. Dessa tecken inkluderar förlamning av okulomotoriska nerver, trigeminussmärta, förlust av alla typer av känslighet och hornhinnereflex på motsvarande ansiktshalva, minskad eller förlust av smakkänslighet på den bakre tredjedelen av tungan (skada på glossofaryngeusnerven), pares av den återkommande nerven (stämbandsnerven) på tumörsidan (skada på vagusnerven), pares av sternocleidomastoideus- och trapeziusmusklerna (skada på accessorisk nerv) - allt på tumörsidan. I detta skede uttrycks tydligt vestibulärt-cerebellärt syndrom, manifesterat av grov ataxi, multidirektionell storskalig, ofta böljande nystagmus, som slutar i blickpares, uttalade vegetativa störningar. I fundus - trängsel på båda sidor, tecken på ökat intrakraniellt tryck.

Terminalperiod

Allt eftersom tumören växer vidare bildas cystor fyllda med gulaktig vätska i den; tumören ökar i storlek och trycker på vitala centra - andningsvägarna och vasomotoriska centra, komprimerar cerebrospinalvätskans banor, vilket ökar det intrakraniella trycket och orsakar hjärnödem. Döden inträffar på grund av blockering av vitala centra i hjärnstammen - andnings- och hjärtstillestånd.

Under moderna förhållanden förekommer praktiskt taget inte de tredje och fjärde stadierna av vestibulokokleär nervneurinom; befintliga diagnostiska metoder, med lämplig onkologisk vakenhet hos den läkare som patienten vänder sig till med klagomål om konstant brus i ena örat, hörselnedsättning i det, yrsel, möjliggör implementering av lämpliga diagnostiska tekniker för att fastställa ursprunget till nämnda klagomål.

Diagnos av vestibulokokleär nervneurinom

Diagnosen vestibulokokleärt neurinom är svår endast i otitstadiet, då det i de flesta fall inte finns några radiologiska förändringar i den inre hörselgången, medan en sådan patient kan ha radiologiska förändringar i halsryggraden, särskilt eftersom, enligt A.D. Abdelhalim (2004, 2005), varannan person, från 22 års ålder, utvecklar initiala radiologiska tecken på cervikal osteokondros och besvär, ofta liknande de subjektiva förnimmelser som uppstår vid vestibulokokleärt neurinom. Från och med det oto-neurologiska (andra) stadiet upptäcks tumören i den inre hörselgången praktiskt taget i alla fall, särskilt när man använder så informativa metoder som datortomografi och magnetresonanstomografi.

Sådana radiologiska projektioner som Stenvers-projektionen, Highway III-projektionen och den transorbitala projektionen med visualisering av pyramiderna i det temporala benet har också ett ganska högt informationsinnehåll.

Differentialdiagnostik av vestibulokokleärnervens neurinom är svår i avsaknad av radiografiska förändringar i den inre hörselgången. Differentialdiagnostik utförs vid cochleovestibulära störningar vid vertebrobasilär vaskulär insufficiens, hörselnervsneurit, latenta former av Ménières sjukdom, Lermoyer syndrom, Baranys positionella paroxysmala vertigosyndrom, meningiom och cystisk araknoidit i cerebellopontina vinkeln. Förutom användning av modern strålningsteknik kräver kvalificerad differentialdiagnostik deltagande av en otoneurolog, neurolog och oftalmolog.

Ett visst värde vid diagnosen av vestibulokokleärt nervneurinom är studiet av cerebrospinalvätskan. Vid vestibulokokleärt nervneurinom förblir antalet celler i den på normal nivå och överstiger inte 15x10 ⁶ /l, samtidigt observeras en signifikant ökning av proteininnehållet i cerebrospinalvätskan (från 0,5 till 2 g/l och mer), utsöndrat från ytan av stora neurinom som har prolapserat in i cerebellopontina vinkeln.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandling av vestibulokokleärt nervneurinom

Vestibulokokleärnervsneurom behandlas uteslutande kirurgiskt.

Beroende på tumörens storlek och riktning samt dess kliniska stadium används kirurgiska metoder som suboccipital retrosigmoid och translabyrinthine.